סיווג של זאבת אדמנתית מערכתית

אופי המהלך ומידת הפעילות של זאבת אדמנתית מערכתית נקבעים בהתאם לסיווג של VA Nasonova (1972-1986).

אופי המחלה נקבע תוך התחשבות בחומרת המחלה, בזמן תחילת ההכללה של התהליך, במאפייני התמונה הקלינית ובקצב התקדמות המחלה. ישנם 3 וריאנטים של מהלך זאבת אדמנתית מערכתית:

• חריפה - עם הופעה פתאומית, הכללה מהירה ויצירת תמונה קלינית פוליסינדרומית, כולל נזק לכליות ו/או למערכת העצבים המרכזית, פעילות חיסונית גבוהה ולעתים קרובות תוצאה שלילית בהיעדר טיפול;
• תת-אקוטי - עם התחלה הדרגתית, הכללה מאוחרת יותר, אופי גלי עם התפתחות אפשרית של הפוגות ופרוגנוזה חיובית יותר;
• כרוני ראשוני - עם התחלה מונוסינדרומית, הכללה מאוחרת ואסימפטומטית קלינית ופרוגנוזה חיובית יחסית.

אצל ילדים, ברוב המקרים נצפה מהלך חריף ותת-חריף של זאבת אדמנתית מערכתית.

נבדלים בין הגרסאות הקליניות והאימונולוגיות הבאות של המחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

זאבת אדמנתית עורית תת-אקוטית

תת-סוג של זאבת אדמנתית מערכתית המאופיין בפריחות עור פפולוסקוומוסיות ו/או טבעתיות פוליציקליות נרחבות ורגישות לאור, עם נדירות יחסית של דלקת כליה חמורה או מעורבות של מערכת העצבים המרכזית. הסמן הסרולוגי של מחלה זו הוא נוגדנים (AT) ל-Ro/SSA.

זאבת יילודים

תסמונת C, הכוללת פריחה אדמנתית, חסם לב מלא ו/או ביטויים סיסטמיים אחרים, אשר עשויים להופיע אצל יילודים לאמהות הסובלות מזאבת אדמנתית מערכתית, מחלת סיוגרן, מחלות ראומטיות אחרות, או אמהות אסימפטומטיות קלינית שהסרום שלהן מכיל נוגדנים (IgG) לריבונוקלאופרוטאינים גרעיניים (Ro/SSA או La/SSB). מעורבות לבבית עשויה להיות מזוהה כבר בלידה.

זאבת הנגרמת על ידי תרופות

היא מאופיינת בסימנים קליניים ומעבדתיים הדומים לזאבת אדמנתית מערכתית אידיופתית ומתפתחת בחולים במהלך טיפול בתרופות מסוימות: תרופות אנטי-אריתמיות (פרוקאינמיד, כינידין), תרופות להורדת יתר לחץ דם (הידראלזין, מתילדופה, קפטופריל, אנלפריל, אטנולול, לבטאלול, פרזוזין וכו'), פסיכוטרופיות (כלורפרומזין, פרפנזין, כלורפרותיקסן, ליתיום קרבונט), נוגדות פרכוסים (קרבמזפין, פניטואין וכו'), אנטיביוטיקה (איזוניאזיד, מינוציקלין), נוגדות דלקת (פניצילאמין, סולפסלזין וכו'), משתנות (הידרוכלורותיאזיד, כלורתלידון), תרופות להורדת שומנים בדם (לובסטטין, סימבסטטין) וכו'.

תסמונת פארא-נאופלסטית דמוית זאבת

יש לה סימנים קליניים ומעבדתיים האופייניים לזאבת אדמנתית מערכתית והיא יכולה להתפתח בחולים עם גידולים ממאירים. היא נדירה ביותר אצל ילדים.