אבחון מחלת איטנקו-קושינג

אבחון מחלת איטנקו-קושינג מבוסס על נתונים קליניים, רדיולוגיים ומעבדה.

שיטות רנטגן של החקירה הם בעלי חשיבות רבה באבחון. בעזרתם, אוסטאופורוזיס של השלד של חומרת משתנה מתגלה (ב 95% מהחולים). גודלו של האוכף הטורקי יכול באופן עקיף לאפיין את המצב המורפולוגי של בלוטת יותרת המוח, גודל. ב microadenomas יותרת המוח (כ -10% מכלל המקרים) האוכף מגדיל את גודל. Microadenomas יכול להיות מזוהה עם המחשב הדמיה תהודה מגנטית (60% מהמקרים) ועם adenomectomy כירורגי (90% מהמקרים).

בדיקות רנטגן של בלוטות האדרנל מבוצעות על ידי שיטות שונות: חמצן suprasarentgenography, אנגיוגרפיה, מחשב הדמיה תהודה מגנטית. Suprarentgenografiya מוחזק בתנאי pneumoperitoneum, הוא הדרך הזולה ביותר כדי להמחיש את בלוטות יותרת הכליה, אך לעתים קרובות קשה לשפוט את האמת של הגידול שלהם, כפי שהם מוקפים בשכבה עבה של רקמת שומן. מחקר אנגיוגרפי של בלוטות האדרנל עם קביעת בו זמנית של תוכן ההורמון בדם נלקח מן הוורידים הכליה מספק מידע אמין על מצב תפקודית של בלוטות אלה. אבל שיטה פולשנית זו אינה תמיד בטוחה עבור חולים עם Isenko-Cushing של המחלה.

ויזואליזציה של בלוטות יותרת הכליה בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לנו לקבוע את צורתם, גודלם ומבנהם. שיטה זו יש פוטנציאל גדול ניתן ליישם ללא סיכון בחולים קשים ובמקרים אלה כאשר שיטות אחרות הן התווית. עם Isenko-Cushing של המחלה, hyperplasia של בלוטת יותרת הכליה נמצא יותר ממחצית המקרים. טומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לזהות את עובי או על הפריפריה של אדנומות הכליה בודדות או מרובות (makroadenomatoz משנית) בגודל 0.3-1 ס"מ. במקרים בהם בלוטות יותרת הכליה אינם מוגברת, יש עלייה של צפיפות של אחד או שני בלוטות יותרת הכליה.

אולטראסאונד טומוגרפיה היא מחקר פשוט, לא פולשני של בלוטת יותרת הכליה, אבל זה לא תמיד ניתן לזהות באופן אמין את הגדלת בלוטות עם hyperfunction שלהם בשיטה זו.

כאשר הדמיה רדיואיזוטופיים לייצר דימויים של רדיואיזוטופיים ליישם שיטה הכליה באמצעות עירוי לוריד של 19-iodo כולסטרול שכותרתו עם ¹³¹ I. רדיואיזוטופיים מאפשר היפרפלזיה הכליה להדמיה לציין אותם במקרה של מחלת כיוונית קושינג ידי הצטברות מוגברת של האיזוטופ .. בגידולים מקרים ( glyukosterom), דימוי בלבד של הערמונית, שבו גידול, לעומת ניוון הכליה.

כדי לבחון את תפקוד מערכת ההיפותלמוס - יותרת המוח - יותרת המוח, נעשה שימוש בשיטות רדיואימוניות לקביעת תוכן ההורמונים בדם ובשתן. עם מחלת Itenko-Cushing, התוכן של קורטיזול ו ACTH בדם הוא גדל ויש הפרה של קצב הפרשת שלהם (אין רמות הלילה של הפחתת ההורמונים). מהירות הייצור של קורטיזול על ידי בלוטת יותרת הכליה בחולים גדל פי 4-5 פעמים לעומת אנשים בריאים.

הנפוץ ביותר במרפאת קבל הפרשת שתן יומית הגדרה של 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - קורטיזול, קורטיזון, מטבוליטים שלהם ניטראלי 17-ketosteroids (17-KS) - dehydroepiandrosterone, androsterone ו etioholanolona. הפרשה של 17-OCS בשתן עם מחלת קושינג היא הגדילה תמיד. קביעת שברים 17-ACS חולים עם יותרת המוח קושינג של הראו כי תוכן קורטיזול חופשי בשתן גבוה משמעותית מאשר בקרב קבוצת הביקורת. התוכן של היפרפלזיה 17-KS הכליה בשתי גבוה, או הוא בטווח הנורמלי, הגביר את רמות הטסטוסטרון אצל נשים.

התוכן של 17-ACS בשתן נקבע לפני ואחרי ניהול ACTH, methopyrone, dexamethasone ו CRH. בחולים עם מחלת Isenko-Cushing, החדרת ACTH, metopyrone ו- CRH מגדילה את ההפרשה של 17-ACS ב -2 פעמים בהשוואה לקו הבסיס, בניגוד לחולים עם גידולי קליפת המוח באדרנל. הבדיקה עם dexamethasone מבוססת על עיכוב הפרשת ACTH על ידי ריכוז גבוה של סטרואידים בדם על פי עקרון מנגנון משוב. Dexamethasone הוא prescribed ב 2 מ"ג כל 6 שעות במשך 2 ימים. במקרה של מחלת Itenko-Cushing, ירידה בהפרשה של 17-ACS ביותר מ -50% נצפית ואינה משתנה עם גידולים.

אבחנה דיפרנציאלית של מחלת איטנקו-קושינג. אבחנה מבדלת צריכה להיעשות עם תסמונת קושינג נגרמת על ידי גידול של קליפת יותרת הכליה (corticosteroma) או גידולים המייצרים חומר CRF דמוי, או ו- Adreno Cortico דיספלזיה שנצפתה ההתבגרות וגיל צעיר; עם hypercortisolism dispituitarism תפקודית בגיל ההתבגרות, השמנה בגיל ההתבגרות זבת יתר לחץ דם, סימני מתיחה, הפרעות בחילוף החומרים של פחמימות, ונשים - תוך הפרה של המחזור החודשי. היפרפורטיזם פונקציונלי ניתן לראות עם אלכוהוליזם במהלך ההריון.

תסמונת קושינג ב קליני של המחלה אינה שונה, ולכן האבחון של מחלות אלה הם בעלי חשיבות רבה כליה רדיוגרפיות סריקה, כמו גם מבחנים פונקציונליים עם CRF, CRH, metopironom ו dexamethasone. שיטות רנטגן ורדיו-איזוטופיות מאפשרות לקבוע את לוקליזציה של הגידול, שחשוב לשיטה הטיפולית. דוגמאות עם ACTH metopironom, dexamethasone ו- CRH אינן משנות את התוכן של 17-ACS בשתן, כמו הורמוני מוצרי גידול אינו תלויות הקשר היפופיזה-ההיפותלמוס.

הקשה ביותר היא אבחנה של התסמונת הנגרמת על ידי גידולים ב לוקליזציה adrenal ו extrapyptophilia. לפעמים שיטת רנטגן מאפשרת לזהות גידול של לוקליזציה זו או אחרת, למשל, mediastinum והריאות.

ממחלת קושינג להיות hypercortisolism המכובד, אשר נצפה בגיל צעיר. תאר את הטפסים המשפחתיים כביכול, מאופיינת כלית דיספלזיה קשרים ולהפחית את הפרשת ACTH. הביטויים המובילים של המחלה צריכים לכלול אוסטאופורוזיס מבוטא, קומה נמוכה, התפתחות מינית איטית, בפיגור גיל עצם מן בפועל. בחקירה של מערכת ההיפותלמוס-היפופיזה-אדרנל גילה רמות גבוהות של קורטיזול בפלזמה במהלך היום וכן תכולה מופחתת של ACTH, שום תגובה עד כניסתה של ו- Adreno Cortico ACTH, dexamethasone ו- metopirona המציין הפרשת אוטונומית של הורמונים על ידי קליפת יותרת הכליה. הוא האמין כי צורה זו של התסמונת מזוהית עם מום מולד.

ממחלות תסמונת קושינג גם צורך לבדל hypercortisolism התפקודית, אשר מתרחשת בחולים עם השמנת יתר, dispituitarism לנוער, נשים בהריון ואנשים הסובלים אלכוהוליזם כרוני.

ממחלת קושינג שונה ובגיל ההתבגרות ונוער dispituitarism לידי ביטוי בתפקוד של מערכת-היפופיזה ההיפותלמוס. הוא מאופיין על ידי אפילו להשמנה, ורוד, striae דק, יתר לחץ דם, לעיתים חולף. Strias ויתר לחץ דם יכול להיעלם באופן ספונטני או עם ירידה במשקל. בניגוד לחולי מחלת קושינג תמיד נורמלי או צמיחה גבוהה. כאשר המחלה לא יחול שינוי במבנה עצם והבחנה של צמיחה מואצת שלד. כל זה מצביע על שכיחות של התהליכים האנאבוליים ב dispituitarism, ואילו מחלות תסמונת קושינג שהתפתחו ההתבגרות, הנשלטת על ידי תהליכים קטבולי: פיגור גדילה והתפתחות השלד, התאבנות עיכוב "אזורי צמיחה" אטרופיה של מערכת השרירים. כאשר ציין dispituitarism נורמלית או עלייה קלה בשיעור הפרשת קורטיזול, אין עלייה תוכן קורטיזול בשתן ללא שינוי וירידה ACS-17 לאחר מתן מינונים נמוכים של dexamethasone (8mg של התרופה עבור 2 ימים).

במבוגרים, יש צורך להבחין בין תסמין סימפטום, המאופיין השמנת יתר ו stiae, מן Itenko-Cushing המחלה. כתוצאה מעלייה משמעותית במשקל הגוף, מטבוליזם של פחמימות מופרע בחולים ותסמונת יתר לחץ דם מתפתחת. יש להדגיש כי במחלה זו, שלא כמו מחלת איטנקו-קושינג, לא נמצאה אוסטאופורוזיס. בניסוח האבחנה, יש חשיבות מכרעת להגדרת תפקוד קליפת האדרנל. עם השמנה בחולים, שיעור יומי של הפרשת הקורטיזול על ידי קליפת האדרנל הוא גדל פי 1.5-2 לעומת אנשים בריאים עם משקל גוף תקין. אבל יש תגובה נורמלית למשפט קטן עם dexamethasone, אשר, יחד עם תסמינים אחרים, כולל את מחלת איטנקו- Cushing. היפראקורטיות בשמנת יתר נקראת גם תגובתי, כמו עם השמנת היתר את תפקוד בלוטות האדרנל הוא מנורמל.

כאשר ההריון הוא גדל בדרך כלל פונקציה של יותרת המוח מערכת יותרת המוח. זה מראה כי היחס הממוצע של בלוטת יותרת המוח, אשר אינו פונקציונלי מספיק במבוגרים, עולה נפח במהלך ההריון, ואת הפרשת ACTH עולה. תסמינים של hypercortisosis אצל נשים הרות לא מופיעים, שכן קורטיזול עודף מופקדת כתוצאה של הפרשת מוגברת של חלבון transcortin מחייב glucocorticoids. לעתים רחוקות מאוד לאחר הלידה, ניתן להבחין בגילויים של היפראקורטיות לא גמורות, אשר, ככלל, יכולים לסגת באופן עצמאי.

עם אלכוהוליזם כרוני, מה שנקרא כביכול hypercorticism מתפתח עם ביטויים קליניים של מחלת Itenko-Cushing. הופעתה של היפרפורטיזם במקרים אלה קשורה לתפקוד הכבד הפגם מטבוליזם סוטה של הורמונים. בנוסף, יתכן כי מטבוליטים אלכוהול יכול לגרום לגירוי של תפקוד קליפת האדרנל ולשנות את הריכוזים של אמינים במוח ביוגני המעורבים הרגולציה של הפרשת ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח. אלכוהול הנסיגה מלווה לעתים על ידי הפחתת הסימפטומים של hypercortisy.

[1], [2], [3], [4]