סוגים של אנמיה hemolytic החיסונית

בהתאם לאופי של נוגדנים, 4 וריאנטים של אנמיה hemolytic החיסונית נבדלים: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (hapten), אוטואימוניות.

אנמיה hemolytic Isoimmune

היו מקרי אמא גנים אי התאמה אנטיגני ועובר (מחלת היילוד), או במגע עם אנטיגנים קבוצה בקנה על תאי דם אדומים (עירוי דם לא תואם), שתוצאתו בסרום תורם עם נמען תגובה אריתרוציטים.

המחלה המוליטית של תינוקות נולדת לעיתים קרובות עם אי תאימות דם אימהית ועוברית עם אנטיגן RD, לעתים רחוקות יותר עם אנטיגנים A B, לעתים נדירות יותר עם C, Kell ואחרים אנטיגנים. נוגדנים החודרים לשליה קבועים על אריתרוציטים של העובר ולאחר מכן בוטלו על ידי מקרופאגים. המוליזה המולקולארית מתפתחת עם היווצרות של בילירובין עקיף, רעיל למערכת העצבים המרכזית, עם אריתרובלסטוזיס מפצה, היווצרות מוקדים חיצוניים של hematopoiesis.

החיסון של האם מתרחשת כתוצאה של דימום מהאם לעובר בנפח של 0.25 מ"ל ויותר, לא פחות מ -15% מהלידות הראשונות של אמהות Rh-negative. התדירות של מחלה המוליטית של יילודים עולה עם התערבויות מיילדות פתולוגיה שליה. לידה חוזרת, במיוחד עם מרווח קצר בין החיסון להריון הבא, כמו גם הפלות קודמות עם מונחים ארוכים יחסית (10-14 שבועות) להגדיל את הסבירות של רגישות, וכתוצאה מכך, התפתחות של המחלה hemolytic. האפקט המגן מפני רה-סכסוך נובע מאי-תאימות הדם של האם והעובר במערכת ה- ABO עקב הרס תאי העובר על ידי נוגדנים אימהיים לאנטיגנים A ו- B.

מדדי המניעה של רגישות של רזוס כוללים קביעת נוגדנים נוגדי חימצון באישה רגישה בדינמיקה של ההריון בשבועות ה -20, ה -28 וה -36 ובמהלך הלידה. זה הכרחי כדי לטפל בבעיה של ניהול מניעתי של antiresus immunoglobulin - אנטי D- IgG - לאחר הלידה. במקרים של סיכון לנזק עוברית תוך רחמית (טיטר נוגדנים של יותר מ 1: 8 במדגם העקיף של קומבס), בדיקת מי השפיר מתבטאת בקביעת תוכן הבילירובין ובחירת טקטיקות הניהול הבאות. יעיל הוא ניהול של אנטי רגיש anti-D IgG בשבוע בשבוע ה -36 של ההריון.

המבטיחים ביותר הוא ניהול מניעתי של אנטי D- IgG במינון של 200-500 mcg ב 36-72 הראשון לאחר הלידה. במקרה זה, דיכוי הייצור של נוגדנים ספציפיים נצפתה במהלך הריון חוזר, ירידה בתדירות של המחלה המוליטית של תינוקות על ידי יותר מ -10 %. אינדיקציה להקדמה של אימונוגלובולין היא לידת שלילית Rh- שלילי פרימיפארה נקבה נקבה חיובי, תואם את מערכת הדם של האם AB0.

אנמיה המוליטית

זה נגרם על ידי העברת transplacental של נוגדנים מאמהות הסובלות מאנמיה hemolytic אוטואימונית; נוגדנים מכוונים כנגד האנטיגן הכללי של אריתרוציטים הן של האם והן של הילד. אנמיה hemolytic Transimmune ב יילודים דורש טיפול שיטתי, תוך לקיחה בחשבון את מחצית החיים של נוגדנים אימהיים (IgG) ב -28 ימים. השימוש בגלוקוקורטיקואידים אינו מוצג.

אנמיה המוליטית הטרואימונית

זה קשור עם קיבוע על פני השטח של כדורית הדם של hapten של מקור רפואי, ויראלי, חיידקי. כדורי הוא תא יעד אקראי, שאליה תגובת נוגדן-hapten (הגוף מייצר נוגדנים כנגד אנטיגנים "זרים"). ב -20% מהמקרים עם המוליזה של המערכת החיסונית, ניתן לגלות את תפקידה של התרופות. ניתן להיעזר בתרופות שונות, כגון פניצילין צפלוספורין, מחובר הקרום הכדורי, ובכך לשנות התכונות אנטיגני שלה, מה שמוביל לייצור הנוגדנים המכוונים נגד סמים כדוריים-מורכבת. תרופות אחרות, כגון phenacetin, sulfonamides, טטרציקלינים, Pask, איזוניאזיד, hydrochlorothiazide, כינין ו quinidine להקים מתחמים משולשים חיסוניים (Fab-שבר של IgG - סמים - חלבון קרום כדורי) גורמים להרס הכדורי. נוגדן וסמים טופס מתחמי החיסון כי לא קשור ספציפית חלבונים של קרום כדורית הדם, ולהפעיל משלים. הנוגדנים מכוונים הן נגד התרופה והן נגד חלבון הממברנה. אלפא-מתילדופה, levodopa, procainamide, איבופרופן, דיקלופנק, tioridizin היווצרות עילת אינטרפרון של נוגדנים המכוונים נגד חלבון קרום כדורי ולא נגד הסמים. נמצא כי במבחן קומבס ישיר חיובי הוא ציין 10-20% מהחולים שקיבלו אלפא-מתילדופה, אבל המוליזה מתרחשת רק ב 2-5%. Cephalothin גורם מחייב הספציפי של חלבוני פלזמה (כולל IgG, להשלים חלבונים, transferrin, אלבומין, ו פיברינוגן) עם הקרום הכדורי. מבחן קומבס הוא חיובי, אבל המוליזה היא נדירה.

אנמיה hemolytic heterolimmone דומה בתמונה הקלינית כדי anemia hemolytic אוטואימוניות עם agglutinins תרמית חלקית. ההנחה היא חיובית, ההשפעה הטיפולית מושגת על ידי ביטול hapten, למשל, על ידי ביטול התרופה, על ידי טיהור הזיהום. השימוש glucocorticoids הוא אפשרי בשל חומרת אנמיה. טיפול בהמוטראנספוזיה אינו מצוין בהקשר לחומרת האיסאימוניזציה.

אנמיה המוליטית אוטואימונית

עם גרסה זו של אנמיה hemolytic בגוף של המטופל, נוגדנים מכוונים נגד אנטיגנים שלהם לא השתנה כדורית אדומה מיוצרים. יש בכל גיל.

בהתאם לכיוון של נוגדני התא מבודדים אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדני מח העצם erythrokaryocytes אנטיגן ואנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדנים לאנטיגן כדורי דם ההיקפי.

אנמיה המוליטית אוטואימונית תהליך פתולוגי העיקרי נלווה - הפרעות לימפופרוליפרטיביות (לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפומה), מחלות רקמת חיבור מערכתיות (זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת antiphospholipid) או מדינות חיסוניות נחשבים משני או סימפטומטית. אם הגורם לאנמיה המוליטית אוטואימונית לא ניתן להקים, לומר על אנמיה המוליטית אוטואימונית אידיופטית.

אנמיה המוליטית אוטואימונית מסווגת על פי המאפיינים של מתווך הנוגדנים העצמיים שלהם: הטמפרטורה שבה הנוגדנים מגיבים עם אריתרוציטים ויכולנו לגרום התלכדות ו המוליזה. תרמי שנקרא נוגדנים המחברים אריתרוציטים בטמפרטורה של 36 מעלות צלזיוס, קר - מגיבים עם אריתרוציטים בטמפרטורה של לא יותר מ 26 ° C. נוגדנים, מחייב את אריתרוציטים בקור, וגורם המוליזה בחום, נקראים ביפאסיק. אם נוגדנים הם רק מסוגלים לְהִצְטָמֵד תאי דם אדומים, הם נקראים agglutinins (מלא או חלקי), אם הם להפעיל השלמה ולגרום המוליזה תוך-, אז אנחנו מדברים על המוליזין.

על פי הסימנים שצוינו, סוגים שונים של אנמיה hemolytic אוטואימונית נבדלים:

• עם agglutinins תרמית חלקית;
• (hemollobinuria) אוטואימונית עם אנמיה hemolytic אוטואימונית עם hemolysins דו פאזי של Donat-Landsteiner);
• עם agglutinins קר מלא.

לפעמים, agglutinins תרמית עשוי להיות שלם שייך בכיתה IgM. גם תיאר מקרים בשילוב עם החום אנמיה המוליטית אוטואימונית ונוגדנים קר, בפרט לאחר מחלת הנשיקה מדבקת כמו נגיף אפשטיין-באר מפעיל הבריכה הענקית של לימפוציטים מסוג B המייצרים מגוון רחב של נוגדנים.

By אנמיה המוליטית אוטואימונית האטיולוגיה, אידיופטית או עשוי להיות משני לזיהומים, תסמונות כשל חיסוניות, מחלות אוטואימוניות, תסמונות לימפופרוליפרטיביות [לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL), לימפומה], גידולים, חשיפה לתרופות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]