מחלה המוליטית של תינוקות

מחלת היילוד ואת העובר - אנמיה המוליטית isoimmune המתרחשת כאשר קיימים אי-התאמה בין דם האם ועובר של אנטיגנים כדורי, האנטיגן - תאי דם אדומים עובריים נוגדנים אליו מיוצרת בגוף של אמא. המחלה המוליטית של תינוקות מאובחנת בכ -0.6% מהילדים. תמותה פרינטלית 2.5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

מה גורם למחלה המוליטית של התינוק?

הופעתה של סכסוך חיסוני, המונחת ביסוד המחלה ההמוליטית של היילוד, אפשרית אם האם היא שלילית של אנטיגן, והעובר הוא חיובי לאנטיגן. עם התפתחות של GHPiN ב Rh גורם, את אריתרוציטים של האם Rh- שלילי, ואת העובר הוא Rh- חיובי; להכיל את O- גורם. יישום הסכסוך (פיתוח של GBPiN) מבוצע בדרך כלל עם הריונות חוזרים ונשנים, שכן יש צורך ברגישות קודמת.

מחלה המוליטית של תינוקות על ידי חוסר תאימות קבוצתית מתפתחת בקבוצת הדם (0) בקבוצת האם (A) או (II) או פחות נפוצה (III) בקבוצת העובר. יישום הסכסוך כבר אפשרי בהריון הראשון. GBPiN יכול להתרחש גם כאשר אינו עולה בקנה אחד עם מערכות אנטיגניות נדירות אחרות: קל, לותרנית, ואחרים.

כיצד מתפתחת המחלה ההימוליטית של התינוקות?

כדי לפתח את המחלה hemolytic של היילוד, אריתרוציטים חיוביים אנטיגן של העובר חייב להיכנס למחזור הדם של האישה ההרה שלילי אנטיגן. זה לא כל כך את העובדה המעבר של transplacental של אריתרוציטים עוברית כמו כמות הדם העובר נכנס לגוף של אמא, כי הוא בעל חשיבות רבה. גורמים התורמים לאיסואימוניזציה, ובמיוחד לגורם ה- Rh, הם:

• הפלות רפואיות ולא רפואיות קודמות;
• הפלות ספונטניות קודמות (אחת או יותר);
• הריון ectopic הקודם;
• לידות קודמות (מוקדמות ודחופות);
• שיטות אבחון פולשניות (מי שפיר, קרדוסנטסיס, ביופסיה של סיסית);
• איום הפלה.

המחלה מתבססת המוליזה (הרס) של תאי דם אדומים נגרמים על ידי חוסר תאימות דם בין האם לעובר של גורם Rh, קבוצת דם וגורמים אחרים המתרחשת בחודש 3-4 של התפתחות עוברית עולה בחדות לאחר לידה.

כאשר אריתרוציטים חיוביים של אנטיגן של העובר נכנסים למחזור הדם של אישה שלילית שלילית, נוגדנים נוגדנים או קבוצתיים מיוצרים בגופה. אם הנוגדנים שייכים למחלקה IgG, הם transplacental לעבור לדם העובר, לאגד את תאי הדם האדומים חיובי אנטיגן של העובר, גרימת המוליזה שלהם.

מערכת אנטיגן Rh מורכבת משישה אנטיגנים עיקריים :. C, C, D, D, E ו- E אריתרוציטים Rh החיוביים מכיל D-פקטור, תאי דם אדום שליליים Rh אינם מכילים אותו, אם כי לעתים קרובות הם מציגים אנטיגנים אחרים של מערכת רזוס. חדור לתוך אריתרוציטים העוברי Rh השלילית בהריון הדם שיש להוביל D-אנטיגן ב הריון ראשון הנוגדן הראשון סינתזת Rh השייכים אימונוגלובולינים M בכיתה שבה לא לחצות את השליה. ואז, immunoglobulins של המעמד G, מסוגל להתגבר על מחסום השליה, מיוצרים. בגלל מספר קטן של תאי דם אדומים של העובר ואת מנגנוני החיסון, התגובה החיסונית העיקרית של אישה בהריון מצטמצם. לכן יישום הסכסוך עם Rh- חוסר תאימות במהלך ההריון הראשון הוא כמעט לא קורה, והתינוק נולד בריא. עם הריונות חוזרים ונשנים, התפתחות הסכסוך אפשרי, והתינוק נולד עם מחלה המוליטית של תינוקות.

A ו- B- אנטיגנים ממוקמים על פני השטח החיצוני של קרום הפלסמה של כדורית הדם. נוגדנים כנגד אנטי-A ו- Isoimmune שייכים למעמד IgG, בניגוד לנוגדנים של הקבוצה הטבעית - איר, השייכים למעמד IgM. נוגדנים Isoimmune יכול להיקשר אנטיגנים המקביל A ו- B ו להיות קבוע על רקמות אחרות, כולל רקמות שליה. בגלל זה את המחלה hemolytic של תינוקות על פי מערכת ABO יכול לפתח כבר בהריון הראשון, אבל רק על 10% מהמקרים.

אם ניתן ליישם את שתי הגרסאות של הסכסוך, סביר יותר שסכסוך על מערכת AB (0).

אבל לא רק גורם Rh הוא הגורם למחלה. זה יכול להתרחש עם חוסר תאימות של דם וגורמים אחרים. בנוסף, מחלה המוליטית של העובר עלולה להתרחש כאשר דם התאמה אימהי ודם העובר על ידי קבוצות עיקריות AB0 מערכת. אנטיגנים A ו- B, ירש מאביו, אמו עלולה לגרום agglutinin שלם הדם בקבוצת 0 מעלות, שבניגוד α- קונבנציונאלי ו β-agglutinin יכול לעבור דרך השליה ולגרום המוליזה של כדוריות אדומות של העובר. סכסוך על בסיס של אי התאמה במערכת AB0 מתרחשת ב -10% מהמקרים וההכנסות, ככלל, באופן שפיר. יש לציין כי הפער בין הדם העוברי לבין הדם האימהי לא תמיד מוביל להתפתחות המחלה. לדוגמה, Rh- חוסר תאימות מתרחשת 5-10% מהמקרים של ההריון, ו- Rh- סכסוך - ב 0.8%.

פתוגנזה בצורת הנפיחות של מחלה המוליטית של תינוקות

הצורה העצבית, או הידרוצפלוס של העובר, מתרחשת אם המוליזה מתחילה עדיין ברחם, בערך מ 18-22 שבועות של הריון, יש אופי אינטנסיבי ומוביל להתפתחות של אנמיה עוברית חמורה. כתוצאה מכך, היפוקסיה עוברית חמורה מתרחשת, הגורמת להפרעות מטבוליות עמוקות ולנזק לקיר כלי הדם. הגדלת חדירות של קיר כלי הדם מוביל העובדה אלבומין ומים מועברים מן הדם העובר לרקמות interstitial. במקביל, סינתזה של אלבומין בכבד של התינוק פוחת, אשר מחמירה hypoproteinemia.

כתוצאה מכך, תסמונת אדמונית משותפת נוצרת ברחם, מיימת מתפתח, נוזל מצטבר בחלל pleural, בחלל קרום הלב, וכו ' הפחתת תפקוד הניקוז של המערכת הלימפתית מחמיר את התפתחותם של מיימת והצטברות נוזלים בחללי גוף אחרים. היפופרוטנמיה, הצטברות של נוזל בחללים בשילוב עם נזק לקיר כלי הדם להוביל להתפתחות של אי ספיקת לב.

כתוצאה metaplasia erythroid באיברים פיברוזיס מובהק בכבד, hepato ו splenomegaly נוצר. מיימת ו hepatosplenomegaly לגרום גבוהה דיאפרגמה עומד, מה שמוביל הריאה hypoplasia. כמות מוגברת של bilirubin עקיף המיוצר במהלך המוליזה מופרש מן הדם והרקמות של העובר דרך השליה לתוך הגוף של האם, ולכן אין צהבת בלידה.

פתוגנזה בצורת איסטרי של מחלה המוליטית של תינוקות

הצורה האיקטרית של המחלה מתפתחת אם המוליזה מתחילה זמן קצר לפני הלידה. כתוצאה מהרס של אריתרוציטים, הריכוז של הבילירובין העקיף (הבלתי משוחרר) גדל במהירות והגדל באופן משמעותי, מה שמוביל לשינויים הבאים:

• הצטברות של בילירובין עקיף החומרים השומנים של רקמות, אשר גורמת מכתים icteric של העור בלובן העין - צהבת, וגם כתוצאה של הצטברות של בילירובין עקיף האצור בגרעיני הבסיס במוח, גורם לו להביס עם נמק עצבי, דבקת ויצירת אנצפלופתיה בילירובין (kernicterus);
• הגדלת העומס על גלוקורונילטרנספראז של הכבד, מה שמוביל להדלדול האנזים הזה, שהסינתזה שלו מתחילה בתאי הכבד רק לאחר הלידה, וכתוצאה מכך, hyperbilirubinemia נשמרת ומתגברת;
• להגדיל את הפרשת בילירובין מצומדות (ישיר), אשר יכול להוביל להפרת הפרשת מרה ופיתוח של סיבוך - cholestasis.

כמו גם עם טופס edematous, hepatosplenomegaly מפתחת.

פתוגנזה של הצורה האנמית של המחלה המוליטית

הצורה האנמית מתפתחת כאשר העובר נכנס למחזור הדם זמן קצר לפני לידתם של כמויות קטנות של נוגדנים אימהיים. במקרה זה, המוליזה אינה בעלת אופי אינטנסיבי, והכבד של התינוק הוא פעיל למדי במשיכת הבילירובין העקיף. אנמיה שולטת, צהבת נעדרת או מינימלית. מאופיין על ידי hepatosplenomegaly.

תסמינים של מחלה המוליטית של תינוקות

למחלה המוליטית של העובר ושל העובר יש שלוש צורות קליניות: אנמיות, איסטריות ועורפות. ביניהם, החמור ביותר ופרוגוסטילי שלילי הוא edematous.

סימנים קליניים כלליים של כל צורות המחלה המוליטית של היילוד: החיוור של העור וקרום רירי גלוי כתוצאה של אנמיה, hepatosplenomegaly. יחד עם זאת, צורות אדמטיות, icteric ו anemic יש מוזרויות משלהם.

טופס pith

הצורה החמורה ביותר של מחלה המוליטית של התינוק. התמונה הקלינית, בנוסף לתסמינים לעיל, מאופיינת על ידי תסמונת בצקת נפוצה: anasarca, מיימת, hydropericardium, וכו ' אולי את הופעתה של דימומים על העור, התפתחות תסמונת DIC כתוצאה של היפוקסיה, הפרעות המודינמיות עם אי ספיקת לב. הם מציינים את הרחבת גבולות הלב, את העמום של גווניה. לעתים קרובות לאחר הלידה, מצוקה נשימתית מתפתחת על רקע של ריאות hypoplasia.

צורה צהבתית של מחלה המוליטית

זוהי הצורה הנפוצה ביותר של המחלה hemolytic של התינוק. כמו כן קליני נפוצה הכוללים חיוורון של עור וריריות גלויות הוא בדרך כלל מאוד מתון מיתון הגידול בכבד ובטחול, פתק צהבת גם חם לתועלתו גוון צהוב. עם לידתו של ילד, נוזל מי השפיר, חבל הטבור, ואת השמן המקורי ניתן לצבוע.

אופייני להתפתחות מוקדמת של צהבת: זה קורה גם בלידה, או הראשון 24-36 שעות החיים של התינוק.

על ידי חומרת צהבת, שלוש דרגות של צורה איקטרית של מחלה המוליטית של הילוד מובחנים:

• צהבת קלה נראה הסוף הראשון או בתחילת היום השני של חיי הילד, התוכן בילירובין בדם חבל הטבור הוא לא יותר מ 51 mol / L, בילירובין להגדיל לשעה - עד 5.4 mol / L, כבד מוגדל וטחול מתון - פחות מ 2.5 ו 1.0 ס"מ, בהתאמה;
• srednetyazholuyu: צהבת מתרחשת מיד בלידה או בשעות הראשונות לאחר הלידה, את כמות הבילירובין בדם טבורי עולה 68 mol / L, בילירובין להגדיל לשעה - עד 6.10 mol / ליטר, עלייה הכבד - 2,5 עד 3,0 ס"מ הטחול עד 1.0-1.5 ס"מ;
• כבד: מאובחנים על ידי השליה אולטרסאונד פרמטרים ספיגת בילירובין של מי שפיר מתקבל על ידי בדיקת מי שפיר, כמות ההמוגלובין וערך המטוקריט של דם מתקבל על ידי cordocentesis. אם בטרם עת או טיפול לקוי, טופס icteric עשוי להיות מלווה בהתפתחות של הסיבוכים הבאים.

צהבת גרעינית

במקרה זה, לציין את הסימפטומים המעידים פגיעה במערכת העצבים. ראשית, רעילות בילירובין (עייפות, מפהק פתולוגי, אובדן תיאבון, הקאות, שרירי hypotonia, היעלמות II שלב רפלקס מורו) ולאחר מכן kernicterus (תנוחה מגורה עם opisthotonos, "מוח" זעקת בולטות היעלמות גדולה המרפס רפלקס מורו , עוויתות, תסמינים פתולוגיים האוקולומוטורי - סימפטומים "שמש", ניסטגמוס, וכו ') ..

תסמונת גודש מרה, כאשר צהבת רוכשת גוון ירקרק, הכבד עולה במקצת בהשוואה לימים הקודמים, נטייה לאצ'יולי מופיעה, רוויה של צבע שתן עולה.

צורה אנמית של מחלה המוליטית של תינוקות

הצורה השכיחה והמתונה ביותר של המחלה. על רקע החיוורון של העור, איטיות, מציצה ירודה, טכיקרדיה, hepatosplenomegaly, קולות לב עמומים ומלמול סיסטולי.

יחד עם השינויים בגוף העובר, יש שינויים בשיליה. הדבר בא לידי ביטוי בגידול המסה. אם הנורמה של היחס בין מסה של השליה למסה של העובר היא 1: 6, אז במקרה של Rh- סכסוך - 1: 3. הגידול של השליה מתרחשת בעיקר בשל בצקת שלה.

אבל זה לא רק את הפתולוגיה של Rh- סכסוך. בנוסף לאמור לעיל, עם Rh-Conf, מוות טרום לידתי (טרום לידתי) עוברי הפלות ספונטניות חוזרות נרשמות.

עם פעילות גבוהה של נוגדנים הפלות ספונטניות יכולה להתרחש בשלבים המוקדמים של ההריון.

ב נשים שסבלו Rh- סכסוך, לרוב לפתח רעילות של הריון, אנמיה, תפקוד כבד לקוי.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

קפה

בהתאם לסוג העימות, בולטת המחלה ההמוליטית של תינוקות:

• אם אריתרוציטים של האם והעובר אינם תואמים Rh-factor;
• אם אינו תואם את מערכת ABO (אי תאימות קבוצתית);
• אם לא עולה בקנה אחד עם גורמי דם נדירים.

הביטויים הקליניים הם:

• צורה אדמית (אנמיה עם ירידה);
• צורה איסטרית (אנמיה עם צהבת);
• צורה אנמית (אנמיה ללא צהבת וטיפות).

לפי החומרה, הצורה האייקרית מסווגת כאור, של חומרה בינונית וחמורה.

כמו כן, להבדיל קשה או חסום (kernicterus, תסמונת מרה עיבוי, תסמונת המורגי, כליות, כליה ועוד.) ויוצר סיבוכים של מחלת היילוד.

[14], [15]

אבחון של מחלה המוליטית של תינוקות

אבחון של מחלת היילוד מבוסס על הקרנת אימונולוגיים של בהריון, אולטרסאונד, דופלר במחזור דם ברחם ובשלייה פרי-שליה, שיטות אלקטרו מחקר סקר של מי שפיר (דיקור מי שפיר בבית) cordocentesis וניתוח דם עוברי.

מחקר אימונולוגי מאפשר לקבוע נוכחות של נוגדנים, כמו גם את השינוי במספרם (עלייה או ירידה של titer). אולטראסאונד מספק מדד של הנפח של השליה, כדי לקבוע את הגידול של העובי שלה, כדי לזהות hydramnion, כבד מוגדל ממדי בטן פרותי גידול טחול העובר לעומת ממדי הראש ובית החזה, העובר מיימת. דופלר יכול לזהות עלייה בסיסטולי-דיאסטולי ובמדד ההתנגדות בעורק של חבל הטבור ועלייה בקצב זרימת הדם בעורק המוחי האמצעי של העובר. שיטות אלקטרו (מוניטור עוברי מדד נחישות עם מצבו של עובר) יכולות לזהות על קצב srednetyazholoy מונוטונית צורות חמורות של המחלה ואת הקצב "סינוס" עם MLP טופס בצק. המחקר של מי השפיר (במהלך מי השפיר) מאפשר לקבוע את הגידול בצפיפות האופטית של הבילירובין במי השפיר. לבסוף, cordocentesis ובדיקות דם עוברי יכול לזהות ירידה המטוקריט, ירידה בהמוגלובין, הגדלת הריכוז של בילירובין, לקיים בדיקה קומבס עקיף ולהגדיר את הדם העוברי הקבוצה, נוכחות של גורם Rh.

מאז הפרוגנוזה של המחלה תלוי בתוכן של בילירובין, אז הילד שטרם נולד עם מחלה המוליטית חשד של היילוד ליצור טקטיקות רפואיות נוספות יש צורך קודם כל לעשות את בדיקות דם ביוכימית, ריכוזי בילירובין (הכולל, עקיפה וישירה), חלבון, אלבומין, ACT, ALT, ולאחר מכן לערוך סקר כדי לקבוע את האטיולוגיה של hyperbilirubinemia. לשם כך, יילוד לעשות ניתוח כללי של דם נקבעת השתייכות Rh עם רגישות אפשרית וקבוצת Rh-דם ABO אפשרי כאשר הרגישות מתבצעת ונחישות של תגובת קומבס הישירה כייל נוגדנים.

[16], [17], [18]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית של מחלה המוליטית של יילודים מתבצעת עם אנמיה אחרת. אלה כוללים אנמיה תורשתית עקב הפרעות הבאות:

• הפרת המורפולוגיה של אריתרוציטים (microspherocytosis, אליפוטוטוסיטוזה, dentocytosis);
• מחסור באנזימים של כדוריות הדם (גלוקוז 6-פוספט דהידרוגנז, גלוטתיון רדוקטאז, גלוטתיון פרוקסידאז, קינאז pyruvate);
• אנומליה של סינתזת המוגלובין (א-תלסמיה).

כדי למנוע מחלות אלה, עליך לאסוף בזהירות anamnesis על נוכחות במשפחה של נשאים אחרים של הפתולוגיה זו ולבצע את המחקרים הבאים:

• הגדרה של המורפולוגיה של אריתרוציטים;
• קביעת התנגדות אוסמוטית וקוטר כדורית אדומה;
• קביעת פעילות אנזימים של כדוריות;
• קביעת סוג של המוגלובין.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

טיפול במחלה המוליטית של תינוקות

קודם כל, אם אנחנו מדברים על Rh- סכסוך, יש צורך לאבחן את המחלה במהלך התפתחות העובר, כדי להעריך את חומרתו, ולכן, את הפרוגנוזה של המחלה ולטפל לפני הפירות של הכדאיות. כל השיטות הטיפוליות והמניעתיות המשמשות בתקופה זו של חיי העובר מחולקות לשיטות לא פולשניות ופולשניות.

שיטות לא פולשניות

שיטות לא פולשניות כוללות plasmapheresis ואת ההקדמה של אימונוגלובולינים תוך ורידי בהריון.

Plasmapheresis של האישה ההרה מתבצעת במטרה detoxification, reocorrection ו immunocorrection.

התוויות נגד plasmapheresis:

• נזק קרדיווסקולרי חמור;
• אנמיה (המוגלובין פחות מ -100 גרם לליטר);
• hypoproteinemia (פחות מ 55 גרם / l);
• gyocoagulation;
• מצב החיסרון;
• תגובות אלרגיות ב anamnesis על חלבון ותכשירים קולואידים, נוגדי קרישה.

Immunoglobulin עבור ניהול תוך ורידי משמש כדי לעכב את הייצור של נוגדנים מולדים מקומיים ו המצור של נוגדנים Rh- קשורה בתחבורה שליה שלהם. השתמש immunoglobulin עבור מתן תוך ורידי במינון של 0.4 גרם לק"ג של משקל הגוף של האישה ההרה. מינון זה מופץ במשך 4-5 ימים. חזור על קורס ההקדמה כל 3 שבועות לפני הלידה. שיטה זו של טיפול לא נחשב מוכר אוניברסלית, שכן במהלך החמור של המחלה את התוצאות של העובר משתפר מעט.

שיטות פולשניות

שיטות פולשניות כוללות cordocentesis והעברת intrauterine של מסת כדורית הדם. נהלים אלה מבוצעים רק עם רגישות Rh, כיום היא השיטה הפתוגנטית היחידה של הטיפול במחלה המוליטית של העובר.

אינדיקציה עבור Cordocentesis:

• אנמנזיס מילולית כבדה (מוות של ילדים קודמים מצורות חמורות של מחלה המוליטית של תינוקות);
• נוגדנים גבוהים (1:32 ומעלה);
• עם אולטרסאונד - סימנים של מחלה המוליטית של העובר;
• ערכים גבוהים של הצפיפות האופטית של הבילירובין במי השפיר המתקבל במי השפיר (אזור 3 בסולם לילי).

מונחים שבמהלכם מתקיים הקרדוקנטזיס: בין השבוע ה -25 ל -35 להריון.

אינדיקציות עירוי תוך רחמים של תאי דם אדומים ארוזים העובר כאשר הוא מזהה גורם Rh חיובי היא ירידה במדדי המוגלובין המטוקריט ידי יותר מ 15% מהממוצע העונתי כפי שנקבעו בשלב זה של הריון. עבור עירוי תוך רחמי של מסת עצם, רק "שטף" erythrocytes 0 (1) של קבוצת הדם Rh- שלילי משמשים. עירוי תוך רחמי של המסה erythrocytic מתבצעת על פי אינדיקציות 1-3 פעמים.

טיפול מחלת היילוד, בניגוד לטיפול במחלת המוליטית של העובר כולל, קודם כל, את הטיפול של בילירובין בדם, והשני - תיקון האנמיה ולבסוף טיפול posindromnuyu, המיועד לשקם את הפונקציות של איברים ומערכות שונים. כל התינוקות הסובלים ממחלת getim אינו מוחל על החזה והאכילה באופן מלאכותי את חיי 5-7 הימים הראשונים, מאז נוגדנים יכולים לחדור לחלב נשים נספג במעיים של תינוקות שזה עתה נולדו, מה שמוביל המוליזה מוגברת.

טיפול של hyperbilirubinemia

טיפול של hyperbilirubinemia כרוך בשימוש של טיפול שמרני אופרטיבי. להתחיל בטיפול שמרני, ובערכים קריטיים, bilirubin משולב עם עירוי חליפין (חילופי) חילופי דם (PEP).

טיפול שמרני כולל פוטותרפיה (FT) והשימוש באימונוגלובולינים לצורך טיפול תוך ורידי. טיפול אינפוזיה, על פי המלצת האגודה הרוסית לרפואה פרינלית (RASMM), מתבצע במקרים של חוסר יכולת לעשב כראוי את התינוק. Phenobarbital כרגע לא נעשה שימוש בפועל בשל העובדה כי תחילת ההשפעה מתעכב באופן משמעותי מרגע היישום שלה על רקע השימוש יש עלייה בתסמונת דיכאון CNS.

פוטותרפיה

מנגנון הפעולה של פוטותרפיה מבוסס על העובדה כי הניצוח שלה באתרי המוקרן בעור שכבת שומן תת עורית בעומק של 2-3 מ"מ ו כתוצאה מתהליכי photooxidation photoisomerization נוצר בילירובין עקיף איזומר מסיס - lyumirubin, אשר לאחר מכן נכנס לזרם הדם מופרש המר שתן.

אינדיקציות לפוטותרפיה:

• איקטרוס של העור בעת הלידה;
• ריכוז גבוה של bilirubin עקיף.

עקרונות פוטותרפיה:

• מינון של הקרנה - לא פחות מ 8 μW / (cm2HNM);
• יש לראות את המרחק מהמקור למטופל שצוין בהוראות למכשיר;
• אתה צריך לשים את הילד בתוך גילוף;
• להגן על העיניים ועל איברי המין של הילד;
• יש צורך לשנות את המיקום של הילד תחת מנורות FT כל 6 שעות.

ריכוז מינימלי של bilirubin עקיף (μmol / L), שבו phototherapy מוצג

משקל גוף, g	גיל
	24 h	48 h	72 h	4-7 ימים
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	220
> 2500	130	200	220	250

Phototherapy מתבצעת במצב קבוע עם הפרעות להאכיל את הילד במשך 3-5 ימים. כדי לבטל FT בעקבות עם ירידה בתוכן של העקיפות bilirubin מתחת 170 מיקרומול / l.

בעת ביצוע פוטותרפיה, תגובות שונות ותופעות לוואי עשויות להתרחש.

סיבוכים ותופעות לוואי של פוטותרפיה

מגמות	מנגנון הפיתוח	פעילויות
תסמונת "עור שזוף"	אינדוקציה של סינתזת מלנין	תצפית
תסמונת "ילד ברונזה"	צבירה של מוצרים של photocxidation של bilirubin ישיר	בטל FT
שלשולים	הפעלת תפקוד המעי של המעי	תצפית
חוסר לקטאז	נגעים בסרום של אפיתל ורידי	תצפית, במידת הצורך - ביטול FT
המוליזה	נזק להופעת אריתרוציטים כתוצאה מפליטת רגישות לאור	בטל FT
עור כוויות	פליטת מנורה מוגזמת	בטל FT
אקסיקוז	איבוד נוזלים מוגבר	הגדל את נפח הנוזל שנלקח על ידי הילד
פריחות בעור	היווצרות מוגברת ושחרור של היסטמין ב photosensitization	תצפית, במידת הצורך - ביטול FT

אם סימני cholestasis, כפי שמעידים עלייה שבריר בילירובין ישיר על ידי 20-30% או יותר, הגידול ACT ו- ALT, phosphatase אלקליין, ריכוז הכולסטרול, הפעם של פוטותרפיה צריך להיות מוגבל ל 6-12 שעות / יום, או לבטל לחלוטין כדי למנוע התפתחות תסמונת "ילד הברונזה".

שימוש באימונוגלובולינים

Immunoglobulin עבור ניהול תוך ורידי משמש לחסום קולטנים FC, אשר מונע המוליזה. יש צורך בהתחלה מוקדמת של ניהול אימונוגלובולין (בשעתיים הראשונות של החיים), וזה אפשרי רק עם אבחנה טרום לידתית של המחלה. מינהל מאוחר יותר של אימונוגלובולין אפשרי, אבל פחות יעיל.

אימונוגלובולינים סטנדרטיים עבור ניהול תוך ורידי משמשים: sandoglobin, ISIVEN (איטליה), polypoglobin Np (גרמניה), וכו '

משטרי טיפול אפשריים לניהול של אימונוגלובולינים:

• 1 גרם / ק"ג כל 4 שעות;
• 500 מ"ג / ק"ג כל 2 שעות;
• ב 800 מ"ג / ק"ג ביום במשך 3 ימים.

ללא קשר למינון ולריבוי, הושג אפקט חיובי מוכח (95%), שהתבטא בירידה משמעותית בתדירות ה- PID ובמשך הזמן של הפוטותרפיה.

טיפולי אינפוזיה

טיפול אינפוזיה מתבצע במקרים שבהם לא ניתן לסלק את הילד כראוי על רקע פוטותרפיה. כמות היומית של הנוזל המוזרק לילד צריכה להיות מוגברת ב-10-20% (אצל ילדים עם משקל גוף נמוך ביותר - ב -40%) בהשוואה לצרכים פיזיולוגיים.

כאשר אתה מבצע טיפול אינפוזיה, אתה צריך לעקוב אחר משקל הגוף של הילד, להעריך diureis, אלקטרוליט תוכן, גלוקוז בדם, hematocrit.

טיפול אינפוזיה כולל בעיקר עירוי של פתרון גלוקוז 10% 4. טיפול אינפוזיה מתבצע תוך ורידי או intragastric על ידי צינור הקיבה. הממשל Intragastric של נוזל יכול להתחיל עם 3-4 ה יום של החיים, למניעת cholestasis בתמיסה מגנזיום סולפט טפטפת 25% ניתן להוסיף בשיעור של 5 מ"ל / ק"ג, Nospanum - 0.5 מ"ל / ק"ג, פתרון 4% של אשלגן כלוריד - 5 מ"ל / ק"ג. עם ניהול נוזל intragastric, אין צורך להפחית את כמות הזנות.

טיפול אופרטיבי - עירוי דם חלופי

להבחין מוקדם (ב 2 הימים הראשונים של החיים) ומאוחר יותר (מ 3 ימים של חיים) ZPK.

אינדיקציות עבור ZPK מאוחר הם ערכי הריכוז של העקיפות bilirubin, שווה ל 308-340 μmol / l (עבור היילודים לטווח מלא).

אינדיקציה עבור עירוי דם חלופי מאוחר בתינוקות, בהתאם למשקל הגוף בלידה

משקל גוף, g	ריכוז של בילירובין עקיף, μmol / l
<1500	220 * -275
.1000	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * ערכי מינימום של בילירובין - קריאת לתחילת הטיפול במקרים בהם הגוף של הילד הם גורמים פתולוגיים המגבירים את הסיכון של אנצפלופתיה בילירובין (אנמיה, ציון אפגר ב 5 דקות, פחות מ 4 נקודות; Ra02 פחות מ 40 מ"מ כספית יותר מ 1 שעה, ה- pH עורקי הדם פחות מ 7.15 למשך זמן ארוך יותר 1 שעה; טמפרטורה רקטלית פחות מ 35 מעלות צלזיוס, ריכוז אלבומין הוא פחות מ 25 גר '/ ליטר, הידרדרות של המצב הנוירולוגי עבור hyperbilirubinemia רקע; כללית-ing מחלה או דלקת קרום המוח מדבקת t).

כאשר הסימפטומים הראשונים של שיכרון bilirubin מופיעים, ZPK מיידית, ללא קשר לריכוז bilirubin, מוצג.

בחירת תרופות לעירוי דם חלופי

ה- RH-סכסוך נפרד המשמש odnogruppnoy הדם רזוס שלילי של ילד עם תאי דם אדומים ארוזים פלזמה, אך ניתן להשתמש פלזמה AB (IV) קבוצת דם. הסכסוך בקבוצה הנפרד באמצעות כדורית מונית 0 (1) הקבוצה במקביל אריתרוציטים ילד גורם Rh Rh פלזמת AB (IV) או קבוצה עם הדם של קבוצת הילד. במידת האפשר, את הפיתוח ואת Rh-תואמים, וכן אי התאמה של מערכת ABO ואחרי עירויי תוך רחמי לשימוש Rh ZPK תא אדום שלילית המונית 0 (1) דם פלזמה AB (IV) או קבוצה עם ילד דם.

כאשר המחלה המוליטית של תינוק עם סכסוך על גורמי דם נדירים, דם התורם כי אין גורם "סכסוך" משמש.

חישוב נפח התרופות לעירויי דם חלופיים

הנפח הכולל הוא 1.5-2 BCC, i.E. עבור תינוק לטווח קצר כ 150 מ"ל / ק"ג, ועל תינוק בטרם עת - כ 180 מ"ל / ק"ג.

היחס בין מסת כדורית הדם ופלסמה תלוי בריכוז הראשוני של המוגלובין לפני תחילת הניתוח. הנפח הכולל מורכב מנפח של כדורית המסה הדרושה לתיקון אנמיה, ואת כמות המסה של כדורית הדם ופלסמה הדרושים כדי להשיג את נפח PID. נפח המסה של כדורית הדם הדרוש לתיקון של אנמיה מחושב על ידי הנוסחה:

נפח המסה של אריתרוציטים (ml) = (160 - המוגלובין של הילד ב- g / l) x 0.4 x משקל הילד בק"ג.

מתוך נפח כולל, להפחית את נפח המסה של כדורית הדם הדרוש לתיקון של אנמיה; נפח הנותר הוא replenished עם מסת כדורית אדומה ופלסמה ביחס של 2: 1. האמור לעיל מתאים בערך את היחס הבא של מסת כדורית הדם בהתאם לריכוז של המוגלובין אצל הילד.

מסתורית	פלסמה
120 גרם / l	1
100 גרם / l	1
80 גרם / l << 100 גרם / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

הטכניקה של עירוי דם חלופי

ZPK להתנהג באמצעות אחד הכלים הגדולים (וריד הטבור, וריד subclavian). לפני PID, הדם נלקח כדי לקבוע את הריכוז של bilirubin, תאימות הדם התורם לבין הנמען. ZPK מתבצעת בדרך "מטוטלת", כלומר. Deducing והחדרת לסירוגין חלק של דם מן החישוב ל 5-7 מ"ל לק"ג של משקל התינוק. לפני הופעתה של PID, פלזמה יכול להינתן בשיעור של 5 מ"ל / ק"ג. להתחיל ZPK עם deducing הדם. לפני תחילתה של PTC ועל הקורס שלו, קטטר נשטף עם תמיסה של הפרין נתרן.

בריכוז הראשוני של המוגלובין מתחת ל 80 גרם / l, ZPK מתחיל עם תיקון של אנמיה, כלומר. עם הקדמה של מסת רק כדורית הדם תחת שליטה של התוכן המוגלובין. לאחר שהגיע הריכוז המוגלובין של 160 גרם / l, מסה כדורית אדומה ופלסמה מוצגים. כדי לעשות זאת, אתה יכול לדלל את מסת כדורית הדם עם פלזמה, ואתה יכול להיכנס לסירוגין שני מזרקים של מסת כדורית הדם מזרק פלסמה אחד.

בסוף ZPK, דגימת הדם חוזרת על עצמה כדי לקבוע את הריכוז bilirubin. לאחר ZPK להמשיך טיפול שמרני.

ZPK יכול להיות מלווה בפיתוח של תופעות לוואי מיידיות מתעכב.

סיבוכים של עירוי דם חלופי

מגמות		פעילויות
לב	אריתמיה	שליטה על פעילות הלב
	עומס יתר של נפח
	אי ספיקת לב
כלי הדם	T rhomboemboia, אמבוליזם באוויר	תאימות עם טכניקות עירוי דם
	פקקת	Catheter כביסה עם תמיסת הפרין נתרן
קרישה	מנת יתר של נתרן הפרין	שליטה על המינון של הפרין הנתרן
	טרומבוציטופניה	שליטה במספר הטסיות
אלקטרוליטי	גיפרקלימיה	למניעת כל 100 מ"ל transfused (מסה כדורית אדומה פלזמה בסך הכל), להציג 1-2 מ"ל של פתרון 10% של סידן gluconate
	היפוקלצמיה
	Geparatraemia	פקדים
	חומצה	בקרה על הלמ"ס
מדבק	ויראלי	מעקב אחר תורמים
	בקטריאלי	כדי למנוע סיבוכים לאחר PID ולזמן של מציאת קטטר בכלי גדול, טיפול אנטיבקטריאלי הוא prescribed
אחר	הרס מכני של תאי התורם	פקדים
	Enterokolit Nekrotiçeskiy	תצפית, זיהוי תסמינים קליניים, טיפול הולם
	היפותרמיה	בקרת טמפרטורת הגוף, התחממות
	גליוגליקמיה	עבור מניעה עבור כל transfused 100 מ"ל (מסה כדורית אדומה פלזמה בסך הכל), הזן 2 מ"ל של פתרון גלוקוז 10% 4
"השתל לעומת המארח" התגובה		Transfuse מוצרי דם חשופים לקרינה
		אל תשתמש בכמויות גדולות עבור ZPK

אנמיה מאוחר מתפתח 2-3 שבועות לאחר PID. בדרך כלל זה hyporegenerative ו hypoerythropoietic בטבע. עבור התיקון שלה להשתמש erythropoietin רקומביננטי (epoetin אלפא תת עורי 200 IU / ק"ג פעם בשלושה ימים 4-6 שבועות).

כאשר מחסור בברזל מתגלה על רקע הטיפול ב- erythropoietin רקומביננטי, ההכנות ברזל במינון של 2 מ"ג / ק"ג של ברזל שנבלע כלולים בטיפול.

מניעה

מניעה מיועדת לנשים עם דם שלילי Rh. אין מניעה של חוסר תאימות קבוצתית.

כדי למנוע התפתחות של רגישות Rh מכלל הנשים עם דם Rh שלילי, בתוך 72 השעות הראשונות (רצוי בשעות היום הראשון) לאחר לידה עם דם חיובי Rh של ילוד או במקרה של הפלה ספונטנית ו בלתי-ספונטנית, זן אחת מינון של אימונוגלובולינים נוגדי-דיסני.

כדי למנוע את כל ההשלכות השליליות של Rh-קונפליקט וסכסוך בגורמי דם אחרים דרושים כדי לקבוע את קבוצת הדם של האם לעתיד, ואם נמצא כי קיים דם Rh שלילי, יש צורך לברר, שפכה האישה הזאת הצליחה דם Rh חיובי (ובאופן כללי אם נשפך דם); לגלות אילו של ההריון בחשבון השוטף (אם היה שום הפלה מלאכותית או בתחילה ספונטנית, מוות עובר, לידה מוקדמת, או מוות של היילוד זמן קצר לאחר לידה מצהבת). חשיבות רבה היא גם מידע על גורם Rh של אביו של הילד שטרם נולדו.

לצורך מניעה, בנוסף לכל האמור לעיל, להחיל antireus - immunoglobulin. זה נעשה גם לאחר לידתו של ילד חיובי Rh, או לאחר ההפלה מלאכותית הראשונה. זה מנוהל באופן שרירי, פעם אחת, לא יאוחר מ 72 שעות לאחר הלידה. המניעה המסוימת הזה של Rh-קונפליקט אפשרית רק אצל נשים לא-רגיש (רגישות - רגישות מוגברת), כלומר מי שלא היו בעירוי דם רזוס חיובי, הם לא היו הפלות או הפלות, בכלל, זהו ההריון הראשון.

בנוסף למניעה ספציפית, לא ספציפית מבוצעת גם. הוא כולל תרופות שונות המפחיתות את הרגישות של הגוף ומגבירות את כוחות ההגנה האימונוביולוגיים שלו. לפעמים, עבור אותה מטרה, השימוש של דש עור בהריון של הבעל משמש.

תחזית

בצורתו הבולטת של GBPiN, הפרוגנוזה היא לפחות חיובית, אשר נובעת מחומרת מצבו של הילד בעת הלידה. בצורה אייקרית, הפרוגנוזה תלויה במידת הנגע ב- CNS, בחומרת האנצפלופתיה של הבילירובין. עם טופס אנמי, התחזית היא הטובה ביותר.

תמותה פרינלית ב GBPiN הוא 2.5%. התפתחות פסיכולוגית ופסיכומוטורית של ילדים שהעבירו מצב כזה כמו מחלה המוליטית של תינוקות, ברוב המכריע תואמת את הנורמות של גיל. 4.9% מהילדים מדווחים על צבר התפתחות גופנית. הפתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית נמצאה בכ -8% מהילדים.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]