הפרעות בחילוף החומרים המינרלי (דיסטרופיה מינרלית): גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

בעור, החשוב ביותר הוא הפרת מטבוליזם סידן (הסתיידות של העור). סידן ממלא תפקיד חשוב בחדירות של קרום התא, את ההתרגשות של תצורות עצב, קרישה דם, ויסות של חילוף החומרים חומצה בסיס, ואת היווצרות שלד.

משק הסידן neurohormonal מוסדר על ידי חשיבות עליונה מבחינה זו הם בלוטת יותרת התריס (הורמון יותרת התריס) ובלוטת התריס (קלציטונין), קולואידים חלבון, ה- pH של המדיום לבין רמת הסידן בדם, ומצב הרקמות.

צלחת. הפרת מטבוליזם סידן מלווה בתצהיר של מלחי ליים ברקמות, כמו גם בעור (דיסטרופיה קלסטית, או סידוק). מנגנון הסתיידות שונה, ובקשר זה ישנן ארבע צורות של הסתיידות עורית: גרורות, דיסטרופיות, מטבוליות ואידיופתיות. השכיחות של התהליך מחולקת מוגבלת ואוניברסלית.

הסתיידות העור גרורתי הוא נדיר, מתפתחת כתוצאה בהיפרקלצימיה או היפרפוספטמיה, אשר מזוהה בדרך כלל עם פעילות יתר, מחלות עצם, מלווה ההרס שלהם (אוסטאומיאליטיס, osteolistrofiya סיביים, מיאלומה נפוצה, hypervitaminosis B12 ב אי ספיקת כליות כרונית בחולים המקבלים המודיאליזה לטווח ארוך. תסמינים קליניים הסתיידות גרורתי של העור יכולה לבוא לידי ביטוי בהופעה הסימטרית הממוקמת הנפוצה ביותר במפרקים קטנים krupnouzlovatyh obra mations "סטוני" צפיפות כואבת ללחץ. עור צהבהב או צבע כחלחל-אדום, הוא מולחם להם. במשך זמן בלוטות עשויות לרכך ליצירת כיבי ריפוי קשה פיסטולות, אשר עומד המוני פריך לבן חלבי ( "gummas סידן") .

Pathomorphology. מלחים של סיד הם מוכתמים hematoxylin ו eosin בצבע סגול כהה, על פי השיטה של Kossy - בשחור. ב צורה זו של הסתיידות, הפקדות מאסיביות של מלחים נמצאים ברקמה תת עורית, ב dermis גרגרים נפרדים ואשכולות קטנים מזוהים. במקומות בהם מלחים סיד מופקדים, נמק עם תגובה תא ענק סביב fibrosis לאחר מכן הוא ציין לעתים קרובות.

הסתיידות של העור דיסטרופי לא מלווה הפרעות שכיחות-phospho של משק הסידן. ניתן לצפות במגוון רחב של מחלות עור: Dermatomyositis, טרשת מערכתית (תסמונת Tiberzha-Veysenbaha), גידולים, ציסטות, שחפת, כיבים ברגליים, תסמונת Chernogubova, תסמונת Ehlers-Danlos, psevdokantome אלסטי, אוזן perihondritah ואחרים.

Pathomorphology. זיהוי הצטברות קטנה של מלחי סיד בדרמיס מסיבית ברקמת תת עורית, שסביבו מתגלה תא ענק התגובה, ובשלבים מאוחרים יותר - אנקפסולציה. מחברים אחדים מצביעים על חוסר הקבלה בין חומרת נזק הרקמות לבין מידת הסתיידות. יצוין כי הסליפיקציה היא קדמה על ידי עלייה בפעילות המטבולית של תאים, חלבונים, glycosaminoglycans, ואנזימים מסוימים.

הסתיידות מטבולית גם אינה מלווה בשינוי בתכולת הסידן בדם. גורמים פתוגנטיים כוללים קליטת סידן מוגברת על ידי רקמות, הפרעות טרופיות והפרעות הורמונליות. עיקר החשיבות קשורה בדרך כלל לחוסר היציבות של מערכות החיץ, ולכן הסידן אינו נשמר בדם ובנוזל הרקמות. בפיתוח של הסתיידות מטבולית, predisposition תורשתי חשוב.

הסתיידות מטבולית יכולה להיות אוניברסלית, נפוצה ומקומית. הביטויים הקליניים על העור דומים לאלה המתוארים לעיל. בתהליך אוניברסלי, הפקדה סידן אופייני, בנוסף הסתיידות, היא בתצהיר פרוגרסיבי של סידן בשרירים ובגידים בילדים ובני נוער. צורות מקומיות או נפוצות של סוג זה של הסתיידות נצפו זאבת מערכתית, סקלרודרמה, dermatomyositis ומחלות אחרות. הדגם ההיסטולוגי דומה לזה שתואר לעיל.

הסתיידות האידיופטית של העור מחולקת לשני סוגים: הסתיידות (נודולרית) וגידולים מוגבלים של שק האשכים.

גידול הסתיידות מאופיין על ידי המראה של תצורות יחיד דמויי הגידול, הממוקם לעתים קרובות על הראש אצל ילדים. זה בדרך כלל מחלה משפחתית מלווה פוספטמיה.

Pathomorphology דומה לזה המתואר לעיל עם סוגים אחרים של הסתיידות של העור. בדיקה אלקטרונית מיקרוסקופית של אתרי הנגע הראו כי הפקדות בצורה זו של הסתיידות מורכב גבישים apatite שהופקדו בתוך סיבי קולגן.

יש הפקדות שטחית של מלחי סידן בעור של איברים ופנים בצורת גושים verruzel (הסתיידות סידן). מלחי סידן בצורה זו של הסתיידות מזוהים בחלק העליון של הדרמיס, לפעמים בחלקים עמוקים יותר של הדרמיס. יש להם כדורים וגרגרים, שסביבה מתגלה תגובה תאית ענקית. האפידרמיס הוא לעתים קרובות במצב של acanthosis, לפעמים גרגרי סידן נמצאים בו.

מיקרוסקופית אלקטרונים מראה כי מלחים סיד מופקדים בתוך צינור של בלוטת הזיעה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]