לבנדובסקי-לוץ אפידרמודיספלסיה

אפידרמיספלזיה של ורושוורם של Lewandowski-Lutz (מחלת הגרון הכחול) היא מחלה נדירה, במקרים מסוימים משפחתיים. מורשת אוטוזומלית רצסיבית או מקושרת X. זה קורה בדרך כלל בילדות, זה בא לידי ביטוי על ידי פריחות נפוצות, בעיקר יבלות, אשר יש כמה מוזרויות בהתאם לוקליזציה. אז, על הפנים והצוואר הם דומים יבלות שטוחה, על הגפיים, במיוחד על החלקים דיסטלי. יש את המראה של יבלות רגילות עם נטייה לקבוצה, כמו ברצועת הסדר, היתוך עם היווצרות של מוקדים גדולים warty. הגזע נשלט על ידי לוחות שטוחים, מתוארים בחדות ו מוקדים דומים pityriasis. צבע האלמנטים משתנה מצבע עור רגיל ורוד-אדום, חום-אדמדם. שלא כמו סוגים אחרים של יבלות כי נעלמים באופן ספונטני במשך מספר חודשים או שנים, אפידרמיפולסיה verruxiform יש כמובן קבוע, עם סיכון גבוה של שינוי ממאיר בעיקר מוקדים הממוקמים על חלקים חשופים של הגוף.

Pathomorphology. התמונה דומה לזו של יבלת שטוחה. Acanthosis עם עיבוי של תהליכים האפידרמיס hyperkeratosis הם ציינו. עם זאת, vacuolization של התאים של החלקים העליונים של האפידרמיס בולטת יותר, vacuoles הם הרבה יותר גדול, האופייני למחלה זו. ב derma, לא שינויים מיוחדים מזוהים

היסטונוזה. יבלות עם epidermodysplasia verruziforme נגרמות על ידי סוגים שונים של הפפילומה האנושי, אבל בעיקר וירוסים 3, 5 ו 8 סוגים. סוגים שונים של הנגיף נמצאים לעיתים קרובות באותו מטופל, אבל יש מקרים של בידוד רק אחד מהם. הפרעות שונות של חסינות הסלולר, בעיקר ירידה במספר ועכבות של תפקוד T-Helper, זוהו, אך זה לא נצפה בכל החולים. הווירוסים האונקוגניים ביותר הם HPV-5, HPV-8 ו- HPV 14.