חזזית טרשתית ואטרופית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Lishar sclerosing ו אטרופי (syn: דלקת scleroderma, מחלת ספוט לבן, lychen ליצן Tsombusha). שאלת עצמאותה של מחלה זו טרם נפתרה.

הסיבות למניעת טרשת נפוצה ואטרופית

רוב החוקרים רואים את זה בתור ישויות מחלה נפרדות, ואחרים - כוריאציה של סקלרודרמה מוגבלת, ולבסוף, כמה לשקול אותה מחלה שיש עמדת ביניים בין סקלרודרמה ו ליכן פלנוס, ואת הלוקליזציה של המין לזהות אותו עם kraurosis. לדברי MG קונלי ו RK Winkelmann (19S5), היסטולוגיה sclerosing הדמיון ואת ליכן פלנוס היא, ומעל לכל, בנוכחות-הסתננות רצועה ליד האפידרמיס, היווצרות של בועות באזור subepidermal, את האפשרות של שינויים כיבית. תיאור של שילובים שונים של חזזיות sclerosing, ליכן פלנוס ו סקלרודרמה מקומית, לרבות זמינות הטפסים האלה באותו מטופל, מספק בסיס לעיון המחלה מנקודת המבט של התגובה "שתל מול המארחת".

תסמינים המקפידים על טרשת נפוצה ואטרופית

מבחינה קלינית שמגשימה פריחה של מפוזרים או מקובצים, לפעמים התמזגות לתוך הפלאק קטן של papules קטן, עגול או קווי המתאר polycyclic עם שקעים במרכז, עם בצל לבן lividnym, כוס על הצוואר, הכתפיים, פלג גוף עליון, באזור איברי המין. Comedon דמויי Fellicular keratotic plugs נמצאים על פני השטח של אלמנטים בודדים. במקרים נדירים, יש שלפוחיות, ולעתים מזוהים מוקדים אופייניים של סקלרודרמה שטחית. כאשר מקומי על איברי המין, התהליך יכול להיות מסובך על ידי התפתחות קרצינומה של תאי קשקש.

Pathomorphology. יש zidermisa ניוון, hyperkeratosis עם נוכחות של גודש ב indentations שלה ואת הפה של זקיקי השיער, בשכבה הבסיסית - ניוון vacololar מובהק. ישירות מתחת לאפידרמיס יש אזור רחב של בצקת בולטת, שבה סיבי קולגן נראים בלתי מובנים, כמעט לא צבעוניים. מתחת לאזור של בצקת הוא צפוף בצורת הלהקה בצורת המורכב לימפוציטים ומספר קטן של histiocytes. סיבי קולגן בחלק התחתון של הדרמיס הם אדמונית, homogenized, מוכתמת אינטנסיבית עם eosin. במשך הזמן, שלפוחיות תת-עוריות נוצרות באזור הבצקת, החדירה הופכת פחות אינטנסיבית, עוברת לחלקים עמוקים יותר של הדרמיס. מיקרוסקופ אלקטרונים גילה כי השינויים העיקריים באים לידי ביטוי על ידי ניוון של סיבי קולגן, שבו striverse רוחבי לא באים לידי ביטוי, יש צורה של tubules. ב fibroblasts יש הרחבה של reticulum endoplasmic וסימנים של ירידה fibrillogenesis. במקומות מסוימים, עם זאת, fibrils רזה בוגר בקוטר של 40 עד 80 ננומטר מזוהים. שינויים הרסניים ניכרים גם בסיבים אלסטיים.

Histogenesis הוא הבין היטב. תפקידם של גורמים גנטיים, הורמונליים, זיהומיים ואוטואימוניים הוא להניח. ישנן תצפיות של מקרים משפחתיים של המחלה, כולל תאומים monozygotic. הקשר של המחלה עם אנטיגנים של המערכת HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 ו- HLA-Aw31 צוין. האפשרות להשפעת הפרעות הורמונליות מתבטאת בתדירות ההיארעות של יחסי המין הנשיים בעיקר בתקופת המנופאוזה. הקשר עם מחלות אוטואימוניות אחרות (alopecia Areata, היפר ו hypothyroidism, אנמיה מזיקה, סוכרת mellitus) מעיד על נוכחות פתולוגיה של המערכת החיסונית. חלק מהחולים וקרוביהם מדרגה ראשונה של קרבה חושפים נוגדני עצב חוזרים לאפיתל של בלוטת התריס, הקרום הרירי של הבטן, השרירים החלקים ונוגדנים אנטי-גרעיניים. היעדר פעילות collagenase ופעילות מוגברת של אנזים מעכב קולגן, כמו גם עיכוב של פעילות elastase בנגעים, עשוי להיות חשוב בהתפתחות של המחלה.

[1], [2], [3]