טרנספוזיציה מתוקנת של כלי דם גדולים: תסמינים, אבחון, טיפול

טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם העיקריים נקראת אנומליות לב מולדות נדירות. עם זאת, סטיות קליניות טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הראשי הם מינימליים, ככל הנראה, הפגם לעיתים קרובות לא מאובחנים. טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים העיקריים מאופיינת בשינויים הבאים. החדר הימני שנוצר מורפולוגית עם שסתום תלת מימדי ממוקם שמאלה, הדם הדם עורק בו והשאיר את אבי העורקים התופס את העמדה בצד שמאל; חדר שמאל שמאל המורפולוגי עם שסתום דו-שכבתי נמצא בצד ימין. הוא מקבל דם ורידי, אשר נשלח אל העורק הריאתי, הממוקם בצד ימין של אבי העורקים. טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הראשי מאופיין הסדר חריג של מערכת הולכה של הלב. צומת AV מותאמת בכל חלק תחתון של מחיצת אף interatrial מעל ועזב של הגוף הסיבי המרכזי, את הצרור שלו התארך כמו עובר מימין אל הפרוזדור השמאלי, ומשם לחלק האחורי של מחיצת אף interventricular. המודינמיקה עם אנומליה זו ללא מומים לב מולדים אחרים אינה קשורה לתכונות ספציפיות, פרט לשסתום העורקי (הטריוספידי) שעולה עם הגיל, שאינו מותאם לתפקוד בתנאי לחץ גבוה. חשיבות רבה היא מצב תפקודי של שריר הלב של החדר הימני (שמאל), כפי שהוא משאבות הדם לתוך המחזור הגדול. עם התרחבות שלה, יחסית "מיטרלי" חוסר יכול להתרחש.

בהעדר מומים לב מולדים אחרים, תלונות נעדרות אצל ילדים. על רקע עמדת האנומלי של מערכת ההולכה עלולה להתרחש טכיקרדיה התקפי, רמה גבוהה בלוק AV כי מיוחסת בדרך כלל על דלקת שריר לב אפשרית. החשוד לתקן טרנספוזיציה של כלי נהדר המאפשר בדיקות באק"ג נתונים: לזהות סטייה ציר שמאלה בין 0 ל -20 מעלות, תסמונת תופעה לפעמים וולף-פרקינסון-וייט, הסימפטומים של עומס חדרית עורקים, אין שן ש ב מוביל החזה שמאל נוכחותה II, III , AVF ו pectorals הימני. יש לזכור, עם זאת, כי אין סימנים ספציפיים של ECG של טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הראשי.

פגם זה הוא לעתים קרובות ממצא מקרי בחינה אקוקרדיוגרפית. הסימנים העיקריים של פגם:

• שינויים ב echogram של שסתום תלת מימדי הממוקם מאחורי מחיצת interventricular, עדות היפוך חדרית;
• echogram הממוקם על החלק הקדמי והשמאלי של אבי העורקים והעדר מגע בין שסתום AV עורק לבין כלי הראשי, המציין את הסדר הפוך של כלי.

צנתור ו angiocardiography אין יתרונות כלשהם מעל אקוקרדיוגרפיה, במחקר שבוצע לצורך הבהרת אופי יתר לחץ דם ריאתי.

טיפול טרנספוזיציה מתוקנת של כלי הראשי

ב אופציה לא מסובכת על ידי מומים לב מולדים אחרים, עם הגיל, ייתכן שיהיה צורך להחליף את שסתום העורקים במקרה של מחסור חמור.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]