עורק כלילי שמאלי לא תקין מסתעף מעורק הריאה: תסמינים, אבחון, טיפול

מקור אנומלי של עורק הכלילי השמאלי מהעורק הריאה מהווה 0.22% מכלל מומי הלב המולדים. עורק הכלילי השמאלי מקורו בצד שמאל, ולעתים רחוקות יותר מהסינוס הימני של עורק הריאה, מהלך המשך וענפיו זהים לנורמה. במקרה של אנסטומוזות בין-כליליות בולטות, הוא מורחב ומפותל. פתח עורק הכלילי הימני ממוקם בסינוס הכלילי הימני של אבי העורקים. רשת רחבה של אנסטומוזות נראית על פני השטח הקדמיים של הלב. עם מספר מספיק של אנסטומוזות, סימנים קליניים של הפגם מופיעים במועד מאוחר יותר, לרוב בעשור השני לחיים; עם אנסטומוזות לא מספקות, ולכן עם אספקת דם לא מספקת לשריר הלב, סימני הפגם מתגלים מוקדם, לפעמים כבר בתקופת היילוד. נבדלים סוגים של מקור אנומלי של עורק הכלילי השמאלי אצל תינוקות ומבוגרים. איסכמיה של שריר הלב עשויה להיות משנית ללחץ פרפוזיה נמוך כתוצאה מזרימת דם דרך שקיפות מהעורק הכלילי הימני לעורק הכלילי השמאלי, ולאחר מכן לעורק הריאה. בתסמונת "הגניבה" החמורה, זרימת הדם התת-אנדוקרדיאלית מושפעת במיוחד. זוהי אחת הסיבות להתפתחות פיברואלסטוזיס משני של האנדו- ומיוקרדיום בפגם זה.

תסמינים של מוצא חריג של עורק הכלילי השמאלי מהעורק הריאה יכולים להתבטא בכל גיל. הסימנים הראשונים: הידרדרות במצב הכללי, עייפות, הזעה. מחצית מהחולים עלולים לחוות התקפי חרדה פתאומיים, קוצר נשימה. על רקע זה, עלייה בטמפרטורת הגוף, הופעת צואה רכה (בעלת רפלקס, כמו בתעוקת חזה ואוטם שריר הלב, אופיין) אפשריים. ילדים רבים בשלב הפירוק מפגרים בהתפתחות הפיזית, גיבנת לב שמאלית מתפתחת מוקדם. הדחף האפיקלי מפושט, מוחלש. גבולות העמימות היחסית של הלב מתרחבים בעיקר שמאלה. צלילי הלב עמומים, ניתן לשמוע אוושה סיסטולית. אי ספיקת לב מתפתחת במידה רבה יותר לפי סוג החדר השמאלי. כפי שעולה מהאמור לעיל, בהתבסס על אופי התלונות והסימנים הקליניים, קשה למדי לחשוד במקור חריג של עורק הכלילי השמאלי מהעורק הריאה, ולכן האבחון מבוסס על תוצאות ספציפיות למדי של בדיקה אינסטרומנטלית.

מקור אנומלי של עורק הכלילי השמאלי מהעורק הריאה עשוי להיחשד לראשונה באמצעות א.ק.ג. מתגלה סטייה בולטת של הציר החשמלי של הלב שמאלה, גל Q עמוק (יותר מ-4 מ"מ או יותר מרבע מהציר הרפואי שלו) ב-I, aVL ובלידים החזה השמאלי (מקסימום ב-aVL). באותם לידים (חשובים במיוחד מבחינה אבחנתית בלידים I ו-aVL), מתגלה גל T שלילי. במקרה של אי ספיקה של אנסטומוזות בין-כליליות, מופיעים סימנים לאוטם שריר הלב קודם ב-א.ק.ג.

צילומי רנטגן של החזה מגלים קרדיומגליה בעיקר בחלקים השמאליים.

בדיקה אקו לב מגלה התרחבות של החדר השמאלי עם סימנים של היפוקינזיה, אקוגניות מוגברת של שרירי הפפילריה. בבדיקת שורש אבי העורקים, נמצא עורק כלילי ימני שמקורו תקין והיעדר עורק כלילי שמאלי. מקור לא תקין של העורק הכלילי מלווה לעיתים קרובות ברגורגיטציה מיטרלית.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה מבוצעות כדי לשלול אנומליות ופגמים כליליים אחרים.

טיפול במקור אנומלי של עורק הכלילי השמאלי מעורק הריאה

אין טיפול תרופתי ספציפי. אם ישנם סימנים של אי ספיקת לב, מומלץ טיפול תרופתי מתאים. טיפול כירורגי מבוצע מוקדם ככל האפשר. הניתוח המועדף הוא השתלה ישירה של עורק הכלילי השמאלי באבי העורקים, אשר משקם את מערכת שני העורקים הכליליים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]