אוטואיופתיה אוטואימונית

אנתרופתיה אוטואימונית היא שלשול מתמשך של חלבון המלווה בהפקת נוגדנים עצמיים, סימן לדלקת תאי T אוטואימונית פעילה. מורפולוגית מלווה ניוון של וילי חדירה mononuclear מסיבית של lamina propria של רירית המעי הדק.

ישנם 3 סוגים של אנטרופתיה אוטואימונית:

• אני סוג - / REX- תסמונת (dysregulation החיסונית, polyendocrinopathy, אנתרופתיה, X הקשורות סוג של ירושה) - הגרסה הקשה ביותר, רק בנים חולים;
• סוג II - / REX כמו תסמונת - קורס רך יותר, בחורים בנים ובנות;
• סוג III - בודד גסטרואינטסטינאל.

קוד ICD-10

D89.8. הפרעות ספציפיות אחרות הקשורות למנגנון החיסון, לא מסווגים במקום אחר.

תסמינים

אוטואיופתיה אוטואימונית מתבטאת בשבוע 1-3 של החיים, מלווה בשלשולים קשים. שלשולים אינם הסימפטום היחיד, בניגוד למחלות הקשורות לפתולוגיה של אנטרוציטים. עבור תסמונת REX, התפתחות של סוכרת, glomerulonephritis, אנמיה hemolytic עם תגובה קומבס חיובי אופייני. שרפרף עם תערובת של דם אופייני, הפרשת חלבונים פלזמה והפרשתם בצואה, ירידה בתכולת אלבומין בסרום, עלייה בסליקה של a1-antitrypsin. ישנם סימנים לתגובה דלקתית מערכתית, על פי התוצאות של בדיקת דם ביוכימי ואת הנתונים של מחקר coprologic, יש תסמונת דלקתית. כאשר מחקרים immunohistochemical על פני השטח של enterocytes, נוגדנים אנטיגנים של enterocytes מזוהים. ברוב המקרים, ילדים מתים בשנה הראשונה לחיים.

טיפול

ביטול מוחלט של תזונה אנטרלית לפעמים מוביל לשיפור, אבל עם הנוכחי חמור, שלשול נמשכת. כמו כן בטיפול המורכב כוללים גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתית ותרופות ציטוטוקסיות. במקרים מסוימים, אפקט חיובי הוא ציין לאחר הניתוח של השתלת מוח עצם.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],