נוירינומה של עמוד השדרה

גידול שפיר בעמוד השדרה של מערכת העצבים ההיקפית - ספינאל נוירינומה - לוקח את התפתחותו על בסיס תאי שוואן האחראים להיווצרות האפינאוריום. שם נוסף לניאופלזמה זו הוא שוואנומה.

המוקד הפתולוגי מאופיין בצמיחה איטית יחסית - כ-2 מ"מ בשנה. למרות זאת, במהלך השנים, הגידול יכול להגיע לגודל גדול למדי, דבר המשפיע לרעה ביותר על איכות החיים של החולה. הטיפול בפתולוגיה הוא כירורגי.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירינומה בעמוד השדרה היא ניאופלזמה שפירה בעמוד השדרה עם צמיחה איטית. המוקד הפתולוגי מסוגל להשפיע על כל אחת מהמחלקות של מערכת העצבים ההיקפית ומתפתח על בסיס החלק המבני שלה - תאי שוון, המסוגלים לצמוח גם בפנים (ב-70% מהמקרים) וגם מהחלק החיצוני (ב 20% מהמקרים) של המדולה הדוראלית. ב-10% מהמקרים, הם עוזבים את תעלת המוח השדרה לאורך מהלך העצב ההיקפי דרך הנקב הפורמינלי.

האתרים הנפוצים ביותר של התפתחות נוירינומה נחשבים:

• זווית cerebellar pontine (נוירינומה אקוסטית);
• קצות עצבים רגישים של חוט השדרה (נורינומה של עמוד השדרה).

האחרון מתרחש לרוב במקטעי עמוד השדרה האמצעיים העליונים (עמוד השדרה הצווארי-חזה - ב-75% מהמקרים). עמוד השדרה הלומבו-סקרל מושפע ב-25% מהמקרים.

הסכנה הגדולה ביותר היא לא כל כך הנוירינומה עצמה, אלא הרקמות שמסביב שנפגעות. לניאופלזמה יש בדרך כלל קפסולת רקמת חיבור ומהווה כ-30% מכלל הגידולים השפירים הראשוניים של עמוד השדרה. פתולוגיה משפיעה בתדירות שווה על נציגים של המין הזכרי והנקבי.

נוירינומה בעמוד השדרה מסוגלת להופיע ללא קשר לגיל, אך רוב המקרים מאובחנים בחולים בגילאי 40-60.[2]

גורם ל נוירינומות בעמוד השדרה

מדענים אינם יכולים עדיין למנות את הגורמים המדויקים להתפתחות נוירינומה בעמוד השדרה. עם זאת, הם אינם שוללים את מעורבותם של הגורמים המעוררים הבאים:

• נטייה תורשתית;
• קרינה, חשיפה לקרינה;
• פציעות בעמוד השדרה;
• שיכרון פנימי, השפעות שליליות ממושכות של חומרים רעילים, כימיים.

לחולים רבים יש נוירינומה ונוירופיברומטוזיס בו זמנית, מה שיכול להיחשב גם כגורם המגביר את הסבירות להתפתחות גידול. בנוסף, הנגע בעמוד השדרה עשוי להיות ביטוי לפתולוגיות מרובות, שבהן נמצאות ניאופלזמות דומות במקומות אחרים בגוף.

לעתים קרובות, נוירינומה בעמוד השדרה מלווה במוטציה גנטית בכרומוזום 22: חלבון המגביל את היתוך תאי שוואן מקודד בצורה שגויה. החלבון ה"שגוי" מקדם את צמיחת יתר של מעטפת המיאלין של העצב. שינוי זה בגנוטיפ יכול להיות מקרי או תורשתי. לדוגמה, בחולים עם נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית), נוירינומה נמצאת ב-50% מהמקרים.[3]

גורמי סיכון

כמה גורמים נטיים התורמים להתפתחות נוירינומה של עמוד השדרה כוללים:

• השפעות טרטוגניות על העובר במהלך ההריון;
• שיכרון ממושך של כל בראשית;
• טראומה, הפרעות בעמוד השדרה ממקורות שונים;
• נוירופיברומטוזיס, תורשה אונקולוגית לא חיובית;
• נוכחות של גידולים אחרים בגוף, הן ממאירים והן שפירים.

הסכנה של נוירינומה בילדים גדלה בחדות אם לפחות אחד מההורים נמצא עם פתולוגיה זו.[4]

פתוגנזה

נוירינומה בעמוד השדרה היא גוש קפסולרי, מעוגל, מסומן בבירור, גבשושי. בחתך, הגידול חום-חום או אפרפר, בעל מספר אזורים של פיברוזיס, לפעמים - ציסטות עם תכולת נוזל חום.

כאשר הנוירינומה מתפתחת וגדלה, רקמות ומבנים קרובים נדחסים, מה שקובע את הסימפטומים הקליניים.

בדיקה מיקרוסקופית של הניאופלזמה מגלה שורות תאים מקבילות עם גרעינים בצורת מוט המתחלפים עם סיבי רקמה. בפריפריה של המוקד יש רשת כלי דם מפותחת, וזה לא המקרה עם החלק המרכזי. מסיבה זו מתרחשים לעתים קרובות שינויים דיסטרופיים במרכז. המבנה המורפולוגי משתנים, ניאופלזיה אפיתלואידית, קסנתומטית, אנגיומטית.

תסמינים נוירינומות בעמוד השדרה

השלבים הראשוניים של התפתחות נוירינומה בעמוד השדרה אינם מלווים בדרך כלל בסימפטומטולוגיה מובהקת. הסימנים הראשונים מופיעים כאשר הניאופלזמה מתחילה לדחוס מבנים סמוכים. מטופלים מדברים לרוב על התסמינים הבאים:

• כאב גובר, מטריד כל הזמן בגב, בעיקר באזור לוקליזציה של המוקד הפתולוגי, לא נעלם לאחר נטילת תרופות סטנדרטיות (משככי כאבים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות);
• הקרנת כאב לגפיים (עליון או תחתון), עצם השכמה, הכתף;
• הפרעות בשלפוחית ​​השתן ו/או המעי;
• חולשה גוברת בשרירי הגפה;
• אובדן כושר עבודה, ירידה במיומנויות מוטוריות;
• חוסר תחושה של חלק בגוף או בגפיים מתחת לאזור הפגוע (עקצוץ, צריבה, תחושה של "עור אווז זוחל");
• ירידה בחשק המיני.

במקרים חמורים עלול להתפתח שיתוק חלקי או מלא.[5]

תכונות סימפטומטולוגיה תלויות בלוקליזציה ובנפח של הניאופלזמה.[6]

• נוירינומה של עמוד השדרה הצווארי מתבטאת לרוב בכאבים בגפיים העליונות. סיבוב והטיית הראש הופכים לכאובים. ייתכנו טינטון, כאבים בראש, עצבנות, הפרעות שינה, כאבי ראש.
• נוירינומה של עמוד השדרה החזי מלווה בכאב שלבקת חוגרת בחזה, עצם השכמה. תיתכן חולשה בזרועות. כאבי גב, ככלל, חדים, אינטנסיביים, המטופל הופך להיות קשה לבצע כל פעילות, כולל פעילויות יומיומיות.
• נוירינומה של עמוד השדרה המותני מעוררת כאב בחלק האחורי של הלוקליזציה המקבילה, עם עצבוב לגפיים התחתונות. החולה מתקשה ללכת, לפעמים יש כשלים בעבודה של אברי האגן. תיתכן חוסר תחושה ברגליים ובגב התחתון, ירידה בתחושה.

סיבוכים ותוצאות

ההשפעות השליליות השכיחות ביותר של נוירינומה בעמוד השדרה הן paresis ושיתוק - סיבוכים המלווים בהיחלשות או חוסר יכולת לבצע תנועות רצוניות. בעיה זו קשורה לדחיסה של מבני עמוד השדרה על ידי הגידול: עם לחץ חזק מתרחש שיתוק, ועם לחץ חלש מתרחשת paresis.

על רקע הנגע של המנגנון המוטורי מפתחים הפרעות טרופיות, ירידה בטונוס השרירים.

תסמונת הכאב הרדיקולרית מתבטאת בכאב מתמיד וחמור לאורך עמוד השדרה, בעיות חושיות ומוטוריות אפשריות באזור העצבים העצבים.

מערכת העצבים האוטונומית סובלת: לאורך זמן יש הפרעות במתן שתן, התרוקנות מעיים, וכאשר קטע החזה מושפע - הפרעות קצב, הפרעות עיכול.

ככל שהניאופלזמה, נוירינומה בעמוד השדרה, גדלה, נפגעים התפקודים שעליהם אחראים מבני עמוד השדרה מתחת לרמת הנגע. רגישות המישוש והטמפרטורה בצד הפגוע ורגישות הכאב בצד הנגדי מופחתת. תנועות הגפיים נחלשות או הופכות בלתי אפשריות.[7]

אבחון נוירינומות בעמוד השדרה

נוירינומה בעמוד השדרה מתגלה באמצעות אמצעי אבחון מקיפים.

המבחנים הם בדרך כלל אינפורמטיביים באופיים. ככלל, בדיקות דם כלליות וביוכימיות, ניתוח שתן נקבעות.

אבחון אינסטרומנטלי בנוירינומה של עמוד השדרה מיוצג על ידי החקירות הבאות:

• MRI - הדמיית תהודה מגנטית עם ניגודיות - היא ההליך האינפורמטיבי ביותר המאפשר להמחיש את הניאופלזמה אפילו בגודל קטן יחסית, כמו גם להעריך את מידת הדחיסה של הרקמות הסובבות;
• סריקת CT מאפשרת לראות רק נוירינומות גדולות וכרוכה בשימוש בהגברת ניגודיות;
• אולטרסאונד אינו מספיק אינפורמטיבי, אך לעיתים ניתן להשתמש בו כחלק מאבחון מבדל;
• רדיוגרפיה מאפשרת זיהוי של שינויים גרמיים עקב צמיחת הגידול;
• ביופסיה - מבוצעת כדי לגלות את המאפיינים המבניים של הניאופלזמה.

ביטויי CT של נוירינומה בעמוד השדרה:

• הניאופלזמה מכוסה ומתוחמת בבירור;
• ייתכן שיש מרכיב ציסטי, בשילוב עם neurofibromatosis;
• יכול להתפשט בצורה חוץ-דוראלית דרך הפורמן הבין חולייתי.

נוירינומה של שורש עצב השדרה ממוקמת לעתים קרובות יותר בעמוד השדרה הצווארי והחזה. חולי נוירופיברומטוזיס עשויים לסבול ממספר רב של ניאופלזמות.

ייעוץ חובה של נוירולוג, אונקולוג, מנתח, ראומטולוג, טראומטולוג.[8]

אבחון דיפרנציאלי

נוירינומות בעמוד השדרה מובדלות מתהליכי גידול אפשריים אחרים.

יש להבחין בין ניאופלזמה במוח הקטן לבין אסטרוציטומות, מנינגיומות וגידולים במוח הקטן.

נוירינומה של עמוד השדרה נבדלת מגידולים חוץ מדולריים אחרים.

נזק עצבי היקפי מובחן מנוירופתיה שמקורה בדחיסה איסכמית או דלקתית.

עם כאבי גב בצעו אבחנה מבדלת עם דיסקציה של מפרצת אבי העורקים, קוליק כליות חריף, דלקת לבלב חריפה, נגעים זיהומיים של עמוד השדרה, גידולים ממאירים ראשוניים וגרורתיים, שבר דחיסה בעמוד השדרה, ספונדילוארטריטיס סרונגטטיבי.

יַחַס נוירינומות בעמוד השדרה

בשלבים המוקדמים של התפתחות נוירינומה בעמוד השדרה, ניתן לבחור אפשרות טיפול שמרנית, אך בפועל זה קורה לעתים רחוקות: מומחים ממליצים להסיר את הגידול מבלי לחכות עד שיתחיל להראות תסמינים פתולוגיים, ללחוץ על המבנים שמסביב.

אם אתה עדיין שוקל מתודולוגיה שמרנית, זה עשוי לכלול נטילת משככי כאבים ועוויתות, כמו גם משתנים ותרופות המשפרות את זרימת הדם באזור עמוד השדרה.

בין הטכניקות הכירורגיות הקרדינליות, ניתוח פתוח ורדיוכירורגיה מובילים את הדרך מבחינת יעילות.

שיטה אנדוסקופית משמשת להסרת נוירינומות עמוד השדרה לא גדולות במיוחד יחד עם הקפסולה. רדיוכירורגיה משמשת אם לא מתאפשרת התערבות אזמל או אם המטופל מסרב לעבור ניתוח.[9]

תרופות

טיפול תרופתי לנוירינומה של עמוד השדרה נקבע על בסיס אישי ועשוי לכלול את התרופות הבאות:

• מעכבי cyclooxygenase לא סלקטיביים 2:
  • דיקלופנק 75-150 מ"ג ליום בשתי מנות
  • Ketorolac 20 מ"ג ליום בשתי מנות (למשך 3-5 ימים);
  • Dexketoprofen 25-75 מ"ג ליום ב-1-2-3 מנות;
  • קטופרופן 100-300 מ"ג ליום ב-2 מנות;
  • לורנוקסיקם 8-16 מ"ג ליום ב-2 מנות.

תופעות לוואי אפשריות של נטילת התרופות לאורך זמן: דיספפסיה, מחלת כיב פפטי, דימום במערכת העיכול, החמרה במחלות לב וכלי דם.

• מעכבי cyclooxygenase סלקטיביים 2:
  • Nimesulide 200 מ"ג ליום ב-2 מנות;
  • celecoxib 200-400 מ"ג ליום ב-2 מנות.

תופעות לוואי אפשריות: בחילות, הקאות, כאבי בטן, גירוד בעור, מרירות בפה, בשימוש ממושך - כיבים ברירית GI.

• Myorelaxants - בסימנים של התכווצות שרירים, קורסים קצרים - לא יותר משבוע אחד. שימוש ממושך מוגבל על ידי תופעות לוואי (חולשה, סחרחורת, לחץ דם נמוך):
  • Tizanidine 2-4 מ"ג 2-3 פעמים ביום;
  • טולפריסון 150 מ"ג שלוש פעמים ביום.

סוגים אחרים של טיפול תרופתי - לפי אינדיקציות אישיות ולפי שיקול דעת הרופאים.

טיפול כירורגי

נוירינומה של עמוד השדרה ברוב המוחלט של המקרים דורשת הסרה. רק לעתים נדירות מתורגלת גישת המתנה, מכיוון שקיים סיכון גבוה לפתח סיבוכים בריאותיים שליליים וסיבוכים בחיים, כולל ממאירות של תהליך הגידול. בנוסף, נוירינומות לרוב גדלות לגודל גדול, והטיפול הופך מסובך יותר והסיכון לסיבוכים עולה באופן משמעותי.

הסרה אנדוסקופית ומיקרוכירורגית של גידולים, התערבות רדיקלית לגידולים בגודל גדול הם סטנדרטיים.

מהלך הניתוח משתנה בהתאם למיקום וגודל הניאופלזמה. אם הנוירינומה ממוקמת בתעלת השדרה, מתבצעת התערבות מיקרו-כירורגית עדינה, המקלה על המטופל להחלים. המוקד הפתולוגי מוסר בעזרת מכשירים נוירוכירורגים, מכשור מיקרוסקופי וניטור נוירופיזיולוגי. העצב מבודד מהניאופלזמה וממוקם בהתאם למיקומו האנטומי.

התווית הנגד העיקרית להתערבות כירורגית היא זיהום באזור החתך. הטיפול עשוי להידחות בהריון, מחלות מסוימות של מערכת הלב וכלי הדם, כמו גם במקרה של אי ספיקת כליות או נשימה אצל המטופל.[10]

לאחר הניתוח, המטופל שוהה כ-5-7 ימים בהשגחה בבית החולים, מקבל תמיכה תרופתית וטיפול בפצע לאחר הניתוח. ככלל, החלמה מלאה מדווחת בעוד כחודשיים, בתנאי שמקפידים על כל המלצות הרופאים.

למנותח מומלץ:

• הימנע מהרמת חפצים ומטענים כבדים;
• אל תעסוק בספורט הכרוך בלחץ על עמוד השדרה ובסיכון לפציעת גב;
• להקפיד על תזונה בריאה.

מְנִיעָה

מדענים אינם יכולים למנות את הגורמים המדויקים לנוירינומה של עמוד השדרה, המחלה מתרחשת באופן ספורדי - כלומר, באופן אקראי עקב השינוי של תאי שוואן. על בסיס זה, המניעה העיקרית של ניאופלזמה אינה מוטלת בספק.

אם יש לך היסטוריה משפחתית של נוירופיברומטוזיס מסוג 2 או גידולים אחרים בעמוד השדרה, עליך להיות ערני לבריאותך ולבצע מדי פעם אמצעי אבחון - במיוחד אם מתעוררים תסמינים או תלונות חשודות כלשהן.

לדברי מומחים, הסיכונים לפתח נוירינומה בעמוד השדרה גדלים:

• חשיפה לקרינה, קרינה מייננת;
• תנודות חמורות בהורמונים;
• גורמים חיצוניים אגרסיביים (חשיפה לחומרים רעילים כימיים, תנאי סביבה לא נוחים וכו');
• תזונה לא נכונה;
• טראומה לעמוד השדרה.

חשוב לנהל אורח חיים בריא, ואם אתה מבחין בתסמינים מחשידים - אל תתמהמה עם ביקור רופא. אל תעשה תרופות עצמיות - זה מסוכן.

תַחֲזִית

התוצאה של נוירינומה בעמוד השדרה יכולה להיקרא חיובית רק אם הגידול זוהה והוסר בזמן. כמעט בכל החולים, הניאופלזמה מוסרת ללא בעיות ולגמרי, הישנות נדירות.

הבעיה השכיחה והמורכבת ביותר שמטופלים עלולים להתמודד איתה אם אינם מטופלים היא שיתוק, המתפתח ב-50% מהמקרים. התערבות כירורגית המתבצעת מוקדם ככל האפשר יכולה למנוע ניוון שרירים ולהאיץ את החלמת החולים.

נוירינומה של עמוד השדרה היא פתולוגיה שבאופן עקרוני לא ניתן לטפל בה באופן שמרני. לכן, האפשרות המועדפת לחיסולו היא ניתוח. הבחירה בגישה של חכה ולראות יכולה להיות מיושמת רק על ניאופלזמות קטנות ולא פרוגרסיביות שזוהו במקרה.