נוירינומה של המוח וחוט השדרה

תהליך גידול שפיר, נוירינומה של המוח וחוט השדרה, מקורו בלמוציטים. אלו הם מה שנקרא מבני שוואן, תאי עצב עזר הנוצרים לאורך מהלך האקסונים של עצבים היקפיים. שם נוסף לגידול הוא שוואנומה. הוא מאופיין בגדילה איטית אך יציבה, שלעיתים מגיעה לגדלים גדולים למדי (יותר מ-1-2 ק"ג). הוא יכול להופיע אצל חולים בכל גיל, ולפגוע משמעותית באיכות החיים. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירינומה של המוח וחוט השדרה מופיעה בכ-1.5% מכלל תהליכי הגידול. השכיחות עולה עם הגיל. המספר הגדול ביותר של חולים עם נוירינומות מאובחנות הם בגילאי 45 עד 65.

גברים חולים במחלה בערך באותו שיעור כמו נשים. על כל עשר נוירינומות במוח, יש אחת עם מעורבות בחוט השדרה.

רוב הנוירינומות הראשוניות מופיעות ללא סיבה ברורה ומובחנת.

אחוז ההתאבנות של תהליכי גידול כאלה הוא קטן, אך אינו נשלל לחלוטין. שיטת הטיפול המועדפת היא כירורגית. [ 2 ]

גורם ל של נוירינומות של המוח וחוט השדרה

מדענים טרם זיהו גורמים ברורים להיווצרות נוירינומות במוח ובחוט השדרה. מספר תיאוריות מצביעות על הפרעות חיסוניות ונטייה תורשתית.

אחוז גדול מההסתברות קשור לנטייה גנטית: ישנם מקרים רבים שבהם נוירינומה של המוח וחוט השדרה עברה פשוטו כמשמעו "בתורשה". אם לאחד ההורים יש תורשה מחמירה או שיש לו נוירינומה, ב-50% מהמקרים גם הילדים יחלו במחלה זו.

הסיבה השנייה האפשרית נחשבת למערכת חיסונית חלשה, שיכולה להיגרם כמעט מכל גורם, כגון:

• אקולוגיה שלילית, גזים, שכרות;
• מתחים;
• היפודינמיה;
• טראומה ועומס יתר.

בסופו של דבר, כל אחת מהסיבות שהוזכרו יכולה להוביל להיווצרות של נוירינומה. [ 3 ]

גורמי סיכון

גורמי הסיכון העיקריים כוללים:

• גילאים מעל גיל 35-45 ועד גיל 65.
• היסטוריה של נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (עבור נוירינומות דו-צדדיות).
• היסטוריה תורשתית שלילית.

השתייכות לאחת מקבוצות הסיכון היא סימן לכך שאדם צריך להיות קשוב במיוחד לבריאותו. חשוב לבקר אצל רופאים באופן קבוע ולבצע את אמצעי האבחון הדרושים כדי לאתר נוירינומה של המוח וחוט השדרה בשלב מוקדם של ההתפתחות.

פתוגנזה

לכל סוג של נוירינומה יש מאפיינים משלו, כולל מאפיינים פתוגניים, אטיולוגיים וקליניים. הבה נבחן את הסוגים הנפוצים ביותר של גידולים כאלה:

• נוירינומה של עמוד השדרה (צווארי, בית חזה או מותני) על פי הסיווג המקובל שייכת לסדרה החוץ-מוחית, מתפתחת משורשי עמוד השדרה ומפעילה לחץ מבחוץ על חוט השדרה. ככל שמוקד הגידול גדל, התמונה הקלינית מתרחבת ומחמירה, הכאב גובר.
• נוירינומה מוחית היא גידול המשפיע על עצבי הגולגולת בגולגולת. עצבי הטריגמינל והשמיעה מושפעים בעיקר. ברוב המקרים, הנגע הוא חד צדדי. נוירינומה של עצב השמיעה מאופיינת בדחיסה גוברת במהירות של המבנים הסובבים את המוח: החלק הקוכליארי של העצב, עצבי הנסיגה והפנים עשויים להיות מושפעים.

עד היום, המנגנון הפתוגנטי של התפתחות נוירינומה של המוח וחוט השדרה נותר בלתי מובן לחלוטין. התהליך קשור לגדילה פתולוגית מוגזמת של תאי שוואן, וזו הסיבה לשם השני של המחלה - שוואנומה. על פי כמה דיווחים, הפתולוגיה קשורה למוטציה של גנים בכרומוזום 22. גנים כאלה אחראים לקידוד הסינתזה של חלבון המעכב את צמיחת התאים במעטפת המיאלין. כשל בסינתזה של חלבון זה מוביל לגדילה מוגזמת של תאי שוואן.

נוירינומה של המוח וחוט השדרה קשורה לפתולוגיה כמו נוירופיברומטוזיס, שבה יש נטייה מוגברת לפתח גידולים שפירים באיברים ומבנים שונים. המחלה מועברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית. [ 4 ]

תסמינים של נוירינומות של המוח וחוט השדרה

נוירינומה של המוח וחוט השדרה עשויה שלא להתבטא במשך זמן רב, רק לאחר זמן מה, ומתבטאת בסימנים בודדים, שחשוב לשים לב אליהם בזמן:

• כאב לפי סוג תסמונת רדיקולרית, עם שיתוק חלקי, הפרעה תחושתית;
• הפרעה במערכת העיכול, איברי האגן (בהתאם למיקום הנוירינומה), הפרעות זיקפה;
• תקלות בלב;
• ירידה באיכות החיים עקב הידרדרות בתפקוד המוטורי, קושי בהליכה ובביצוע משימות יומיומיות רגילות.

הסימנים הראשונים תלויים גם בלוקליזציה של תהליך המחלה ויכולים להיות כדלקמן:

• סחרחורת, כאב ראש;
• כאבים בגב (צוואר, חזה, מותני או עצם הקודש, עם הקרנות לגפיים, לכתפיים, לשכמות);
• קהות בגפיים, שיתוק ופרזיס;
• פגיעה מוטורית;
• טינטון, ליקוי ראייה.

התמונה הקלינית הראשונית אינה מופיעה עד זמן מה - לעתים קרובות מספר שנים - לאחר התפתחות נוירינומה של המוח וחוט השדרה. [ 5 ]

נוירינומה של השדרה מאופיינת על ידי:

• תסמונת הברך (כאב לאורך עמוד השדרה, לעיתים - שיתוק רפוי והפרעות חושיות באזור העצבוב).
• הפרעות אוטונומיות (תפקוד לקוי של האגן, הפרעות עיכול, הפרעות לב).
• תסמונת דחיסת חוט השדרה (תסמונת בראון-סקאר, המתבטאת בשיתוק ספסטי, שיתוק רפוי ברמת הנוירינומה, אובדן תחושה בצד הפגוע, אובדן טמפרטורה ורגישות לכאב בצד הנגדי).
• תחושה לא נוחה באזור הבין-שכמות, כאב, אובדן תחושה.

בנוירונומה מוחית, תסמינים כגון אלה הם השולטים:

• לחץ תוך גולגולתי מוגבר;
• מוגבלויות שכליות, שכליות;
• אטקסיה;
• עוויתות שרירים;
• הפרעות בטונוס שרירים בגפיים;
• אי ספיקת לב ונשימה;
• הפרעה חזותית.

נוירינומה של עצב השמיעה נצפית:

• רעש אוזניים, צלצול בצד הפגוע;
• הידרדרות הדרגתית של תפקוד השמיעה;
• ניוון שרירי הלעיסה, כאב דמוי שיניים;
• תפקוד לקוי של בלוטות הרוק, אובדן תחושת טעם, אובדן תחושה של חצי מהפנים, פזילה, ראייה כפולה;
• סחרחורת, הפרעות וסטיבולריות.

נוירינומה רדיקולרית של חוט השדרה.

תהליכי גידול בשורש העצב הם לרוב שפירים, הם מתפתחים מרקמת עצב או מתאי מעטפת עצב. נוירינומות כאלה משפיעות לרוב על עמוד השדרה החזי, אך ניתן למצוא אותן בחלקים אחרים של עמוד השדרה. מוקדים כאלה גדלים לאט, לרוב קטנים בגודלם, ממלאים בהדרגה את התעלה הגרמית של שורש חוט השדרה ומתחילים ללחוץ על מבנים סמוכים. זה כרוך בהופעת כאב עז בעמוד השדרה, בדומה להתקף של סיאטיקה. כאשר התהליך הפתולוגי חודר לתעלת עמוד השדרה, מתפתחת שיתוק, תפקוד איברי העיכול והאגן מופרע.

מורכבות הבעיה מוכיחה שוב שכאבי גב הם סימן חשוב שאין להתעלם ממנו. יש צורך לפנות למומחים בזמן כדי לברר את הגורם לתסמונת הכאב.

סיבוכים ותוצאות

נוירינומה של המוח וחוט השדרה היא גידול שפיר הגורם לעיתים קרובות לשיתוק ושיתוק חד-צדדיים, פגיעה בשמיעה חד-צדדית, הפרעות רגישות לטמפרטורה ולכאב, פגיעה בתפקוד המנטלי ובאיזון.

בהיעדר התערבות כירורגית בזמן, נוירינומה לוחצת על מבנים סמוכים של המוח וחוט השדרה, מה שעלול לעורר התפתחות של מצבים מסכני חיים. אפילו עם צמיחה איטית של הגידול, נכות ואף מוות אפשריים. ממאירות של גוש שפיר בעבר אינה נשללת.

הסיבוכים הנפוצים ביותר של נוירינומה של המוח וחוט השדרה הם:

• אובדן תפקוד הגפיים (בדומה לתופעות לאחר שבץ מוחי);
• אובדן ראייה או שמיעה (חד צדדי ודו צדדי);
• כאבי ראש וכאבי עמוד שדרה, עד וכולל חוסר יכולת לבצע פעילויות יומיומיות;
• שינויים באישיות ובהתנהגות;
• התקפים הנגרמים מגירוי של מבני מוח;
• תרדמת מוחית (סיבוך סופי של תהליכים תוך-מוחיים בגידול).

בכל מקרה, טיפול ושיקום נחוצים, בהתחשב בכך שנוירומה יכולה להשפיע על העצבים השולטים בתפקודים חיוניים של הגוף. החלמה נכונה המבוססת על טיפול בזמן מסייעת למטופל לחזור לאורח חייו הרגיל. [ 6 ]

אבחון של נוירינומות של המוח וחוט השדרה

נוירוכירורג או נוירולוג יחליטו על אילו בדיקות אבחון מתאימות לאיתור נוירינומה של המוח וחוט השדרה באופן פרטני עבור כל מקרה. באופן כללי, האבחון מתחיל בהדרת פתולוגיות הדומות בביטויים הקליניים. חובה לבצע בדיקה גופנית ולהקשיב לתלונות המטופל.

אבחון אינסטרומנטלי מיוצג בדרך כלל על ידי האמצעים הבאים:

• במקרה של נוירינומה תוך-גולגולתית, המטופל מופנה לסריקת MRI או CT של המוח. טומוגרפיה ממוחשבת במצב זה הרבה פחות אינפורמטיבית - בעיקר משום שהיא אינה מדמיינת גידולים קטנים בגודל של פחות מ-20 מ"מ. אם המטופל אינו יכול לעבור MRI, ניתן לבצע סריקת CT עם חומר ניגוד כחלופה.
• סריקת MRI או CT של עמוד השדרה יכולה לסייע בזיהוי נוירינומה או גידולים אחרים הלוחצים על מבנים בעמוד השדרה וקצות העצבים.
• אודיומטריה מתאימה כחלק מאמצעי אבחון מורכבים לגילוי נוירומה שמיעתית. ההליך מספק מידע על מידת אובדן תפקוד השמיעה והגורמים לפתולוגיה.
• אולטרסאונד או MRI נחשבים אינפורמטיביים כאשר תהליך הגידול ממוקם באזור העצבים ההיקפיים. אולטרסאונד מדמיין את עיבוי הנוירילמה המגנה, בעוד ש-MRI מסייע לקבוע את המיקום המדויק של הנידוס, את מבנהו ואת היקף הנזק העצבי.
• אלקטרונוירומיוגרפיה מעריכה את הובלת הדחפים החשמליים לאורך סיבי העצב, מה שמאפשר להעריך את מידת ההפרעה במבנה העצבים.
• ביופסיה עם ניתוח ציטולוגי נוסף קשורה להתערבות כירורגית ומאפשרת לקבוע את הממאירות או השפירות של נוירינומה.

בדיקות נקבעות כחלק מההכנה של המטופל לאשפוז ולניתוח. המטופל לוקח דם לניתוח כללי וביוכימי, וכן לבדיקת שתן כללית. במידת הצורך, ניתן לרשום סוגים אחרים של בדיקות מעבדה לפי שיקול דעתו של הרופא. [ 7 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של נוירינומה של המוח וחוט השדרה צריכה להתבצע עם תהליכי גידול אחרים (כולל גרורות), כמו גם עם מורסות, לימפומה של מערכת העצבים המרכזית, פתולוגיות דלקתיות ודמיאלינציה.

הדמיית תהודה מגנטית עם הגברת ניגודיות היא חובה. במידת הצורך, נעשה שימוש גם בשיטות אבחון אחרות:

• אלקטרואנצפלוגרפיה;
• צילומי רנטגן;
• בדיקת אולטרסאונד של איברי האגן והבטן, כמו גם בלוטות לימפה היקפיות;
• סינטיגרפיה של עצם השלד.

אם מתגלה מוקד פתולוגי ראשוני, מתבצעת אבחון מלא.

יַחַס של נוירינומות של המוח וחוט השדרה

שלוש טקטיקות טיפול נפוצות בנוירינומה של המוח וחוט השדרה: מעקב אחר הגידול, ניתוח וטיפול בקרינה. בחירת כיוון הטיפול נותרת בידי הרופא המטפל.

טקטיקות של תצפית-המתנה משמשות כאשר נוירינומה מתגלה בטעות על רקע היעדר מוחלט של כל ביטוי קליני וסימנים להתקדמות הגידול. מצב "שקט" כזה יכול להימשך מספר שנים. עם זאת, במהלך תקופה זו חשוב לעקוב באופן קבוע אחר הדינמיקה של צמיחת הגידול, ובמקרה של הידרדרות במצב, להגיב בדחיפות על ידי ביצוע ניתוח.

טיפול בקרינה כרוך בהקרנה מקומית של המוקד הפתולוגי במקרה שלא ניתן לבצע התערבות כירורגית מלאה. שיטה זו מסייעת "להרדים" את הגידול, אך מלווה בתופעות לוואי רבות - הפרעות עיכול, תגובות עור וכו'.

הסרה כירורגית של נוירינומה של המוח וחוט השדרה היא שיטה מורכבת אך רדיקלית המאפשרת חיסול מלא נוסף של המחלה, עם סיכון מינימלי להישנות. ניתוח תמיד עדיף על פני שיטות אחרות לטיפול בנוירינומה. [ 8 ]

תרופות

טיפול תרופתי עשוי לכלול שימוש בתרופות הבאות:

• מניטול (מניטול) הוא משתן אוסמוטי המבטל בצקת מוחית ומנרמל לחץ תוך גולגולתי. הוא מנוהל דרך הווריד בטפטוף, תוך שימוש בתמיסה של 20%, במשך 10-15 דקות. ניתן לשלב אותו עם גלוקוקורטיקוסטרואידים. במהלך הטיפול, נדרשת שליטה על דיאורזה ואיזון מים-אלקטרוליטים. התרופה ניתנת לזמן קצר, מכיוון שבשימוש ממושך היא עצמה עלולה להוביל ליתר לחץ דם משני.
• גלוקוקורטיקוסטרואידים דרך הפה או דרך הפה (דקסמתזון, פרדניזולון) במינון שנקבע באופן אישי. לאחר הניתוח, המינון נבדק ומופחת בהדרגה.
• תרופות המשפרות את זרימת הדם במוח (קאווינטון - נלקח דרך הפה, לאחר הארוחות, 5-10 מ"ג שלוש פעמים ביום, או ניקרגולין - 5-10 מ"ג שלוש פעמים ביום בין הארוחות).

תרופות הרגעה חזקות ונוירלפטיות, ככלל, אינן מרשם, משום שבמקרים רבים הן "מסתירות" את הידרדרות מצבו של המטופל.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית - הסרת הגידול - היא סוג הטיפול הנפוץ ביותר עבור חולים עם נוירינומה של המוח וחוט השדרה. בחירת הגישה הכירורגית והיקף הניתוח נקבעים על פי גודל המוקד הפתולוגי, האפשרות לשמר ולשקם את תפקודי המוח.

ההתערבות מתבצעת על ידי נוירוכירורג ומשתמשים בהרדמה כללית. הקשיים העיקריים בניתוח באזור המוח הם הפרדת הגידול מהעצבים וגזע המוח. נוירינומה בגדלים גדולים לעיתים קרובות "משמינה" סיבי עצב אחרים, ולכן הסרת סיבים אלה דורשת גישה מיומנת ביותר וניטור נוירופיזיולוגי בו זמנית, המאפשרים גילוי בזמן של עצב זה או אחר.

הסרה מלאה של הנוירינומה אפשרית ב-95% מהמקרים. ב-5% הנותרים של החולים, עלולות להתעורר קשיים, למשל, אם חלק מהגידול "מתמזג" עם מבני עצב אחרים או גזע המוח.

כימותרפיה בדרך כלל אינה בשימוש לאחר ניתוח. כאשר הנוירינומה מוסרת לחלוטין, גם טיפול בקרינה ורדיהכירורגיה אינם מוצדקים. ההסתברות להישנות מוערכת בכ-5%.

שיטת הרדיוכירורגיה של סכין גמא כרוכה בחשיפה לקרינה מוקדית למוקד הפתולוגי. ההליך משמש עבור נוירינומות בגודל קטן (עד 3 ס"מ) ובהיעדר לחץ על גזע המוח. הכיוון העיקרי של רדיותרפיה אינו בהסרה, אלא במניעת התקדמות גידול עתידית. לעיתים ניתן להפחית מעט את גודל הגוש בדרך זו.

שיטות גמא סכין, סייברקנייף ודוושת גז ליניארית כרוכות בשימוש בעיקרון של החדרת כמות מסוימת של קרינה מייננת לגידול, מה שגורם להרס המוקד מבלי לפגוע ברקמות ביולוגיות. לא כל השיטות הללו אינן פולשניות. לכן, השימוש בגמא סכין דורש קיבוע נוקשה של מסגרת המתכת באמצעות התקני הברגה לעצמות הגולגולת. בנוסף, השימוש בגמא סכין אינו תמיד יעיל, מכיוון שלפעמים לא ניתן ליצור מינון אחיד של קרינה, מה שמוביל להסרה חלקית של המוקד, או למתן מינונים גבוהים לאזורים תקינים במוח. מסיבות אלה, טיפולי קרינה ורדיוכירורגיה באמצעות סייברקנייף נפוצים יותר בטיפול בפועל. [ 9 ]

מְנִיעָה

אמצעי מניעה אינם ספציפיים, שכן הסיבות המדויקות לנוירינומה של המוח וחוט השדרה לא נקבעו עד כה. רופאים ממליצים לשים לב להמלצות הכלליות:

• מתן שינה ומנוחה תקינים ובריאים הנדרשים לשיקום קבוע של המצב התפקודי של המוח;
• הימנעות מאלכוהול, סמים, עישון ומזון מהיר;
• פיתוח עמידות ללחץ, הימנעות מקונפליקטים, לחץ ודאגות;
• צריכה של כמות מספקת של מזון צמחי, שמירה על משטר מים נאות;
• הימנעות מפגיעות גב וראש;
• אורח חיים פעיל, טיולים סדירה באוויר הצח;
• היעדר עומס יתר פיזי ונפשי;
• ביקורים קבועים אצל הרופא בנוכחות גורמי סיכון, במקרה של תסמינים חשודים, וכן לצורך אבחון מונע שגרתי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה הכוללת עבור נוירינומה של המוח וחוט השדרה נחשבת חיובית, בתנאים של פנייה בזמן לרופאים ומילוי כל ההמלצות הרפואיות. מכיוון שהגידול מתפתח באיטיות לאורך זמן, ניתן לנקוט בטקטיקת המתנה ממושכת. עם זאת, אם המוקד הפתולוגי ממוקם במקום נוח לניתוח, מומחים ממליצים להסירו במידת האפשר, דבר שבדרך כלל אינו מלווה בהופעת תופעות לוואי כלשהן על הגוף. [ 10 ]

אם הטיפול מתעלמים או אם תהליך הגידול מאובחן מאוחר, עלולות להתרחש הפרעות חושיות, שיתוק ושיתוק, כמו גם מצבים מסוכנים אחרים. לכן, חשוב להבין שנוירונומה של המוח וחוט השדרה היא גידול מורכב למדי, אם כי שפיר, ויש לטפל בו באופן רדיקלי ובזמן. אחרת, הופעת בעיות חמורות בבריאות ובאיכות החיים אינה נשללת, קיימת גם אפשרות של ממאירות של נוירונומה.