נוירינומה של המוח וחוט השדרה

תהליך גידול שפיר, נוירינומה של המוח וחוט השדרה, מקורו בלמוציטים. אלה הם מה שנקרא מבני Schwann, תאי עצב עזר שנוצרו לאורך האקסונים של עצבים היקפיים. שם נוסף לגידול הוא שוואנומה. הוא מאופיין בצמיחה איטית אך יציבה, לפעמים מגיע לגדלים גדולים למדי (יותר מ-1-2 ק"ג). זה יכול להופיע בחולים בכל גיל, ולפגוע משמעותית באיכות החיים.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירינומה של המוח וחוט השדרה מתרחשת בכ-1.5% מכל תהליכי הגידול. השכיחות עולה עם הגיל. המספר הגדול ביותר של חולים עם נוירינומות מאובחנים הוא בין גיל 45 ל-65.

גברים חולים במחלה בערך באותו שיעור כמו נשים. על כל עשר נוירינומות במוח, יש אחת עם מעורבות חוט השדרה.

רוב הנוירינומות הראשוניות מתרחשות ללא סיבה ברורה וברורה.

אחוז ההתבגרות של תהליכי גידול כאלה הוא קטן, אך אינו נשלל לחלוטין. שיטת הטיפול המועדפת היא כירורגית.[2]

גורם ל נוירינומות של המוח וחוט השדרה

מדענים עדיין לא זיהו גורמים ברורים להיווצרות נוירינומה במוח ובחוט השדרה. מספר תיאוריות מצביעות על הפרעות חיסוניות ונטייה תורשתית.

אחוז גדול של הסתברות שייך לנטייה גנטית: יש כבר מקרים רבים שבהם נוירינומה של המוח וחוט השדרה הייתה ממש "בירושה". אם לאחד ההורים יש תורשה מחמירה או סובל מנירינומה, ב-50% מהמקרים גם הילדים סובלים ממחלה זו.

הסיבה האפשרית השנייה נחשבת למערכת חיסונית חלשה, שיכולה להיגרם כמעט מכל גורם, כגון:

• אקולוגיה לא חיובית, גזים, שיכרון;
• מתחים;
• היפודינמיה;
• טראומה ועומס יתר.

בסופו של דבר כל אחת מהסיבות שהוזכרו עלולה להוביל להיווצרות נוירינומה.[3]

גורמי סיכון

גורמי הסיכון העיקריים כוללים:

• גילאים מעל גיל 35-45 ועד גיל 65.
• היסטוריה של נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (עבור נוירינומות דו-צדדיות).
• היסטוריה תורשתית לא חיובית.

השתייכות לכל אחת מקבוצות הסיכון היא אות לכך שאדם צריך להיות קשוב במיוחד לבריאותו שלו. חשוב לבקר רופאים באופן קבוע ולבצע את אמצעי האבחון הדרושים לאיתור נוירינומה של המוח וחוט השדרה בשלב מוקדם של התפתחות.

פתוגנזה

לכל סוג של נוירינומה יש מאפיינים משלו, כולל מאפיינים פתוגנטיים, אטיולוגיים וקליניים. הבה נבחן את הסוגים הנפוצים ביותר של ניאופלזמות כאלה:

• נוירינומה של עמוד השדרה (צווארי, חזה או מותני) על פי הסיווג המקובל שייכת לסדרה החוץ-מוחית, לוקחת את התפתחותה משורשי עמוד השדרה ומפעילה לחץ מבחוץ על חוט השדרה. ככל שמוקד הגידול גדל, התמונה הקלינית מתרחבת ומחמירה, הכאב מתגבר.
• נוירינומה מוחית היא ניאופלזמה המשפיעה על עצבי הגולגולת בתוך הגולגולת. עצבי הטריגמינל והשמע מושפעים בעיקר. ברוב המוחלט של המקרים, הנגע הוא חד צדדי. נוירינומה של עצב השמיעה מאופיינת בדחיסה הגוברת במהירות של המבנים הסובבים את המוח: החלק השבלולי של העצב, עצבי הנסיגה ועצבי הפנים עלולים להיפגע.

עד כה, המנגנון הפתוגני של התפתחות נוירינומה של המוח וחוט השדרה נותר לא מובן לחלוטין. התהליך קשור לצמיחת יתר פתולוגית של תאי שוואן, וזו הסיבה לשם השני של המחלה - שוואנומה. על פי כמה דיווחים, הפתולוגיה קשורה למוטציה של גנים של כרומוזום 22. גנים כאלה אחראים על קידוד הסינתזה של חלבון המעכב את צמיחת התאים במעטפת המיאלין. כשל בסינתזה של חלבון זה מוביל לצמיחה מוגזמת של תאי שוואן.

עם neurinoma של המוח וחוט השדרה קשורה פתולוגיה כזו כמו neurofibromatosis, שבה יש נטייה מוגברת לפתח ניאופלזמות שפירות באיברים ומבנים שונים. המחלה מועברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית.[4]

תסמינים נוירינומות של המוח וחוט השדרה

נוירינומה של המוח וחוט השדרה עשויה שלא להתפרסם במשך זמן רב, רק לאחר זמן מה, המתבטאת בסימנים בודדים, אליהם חשוב לשים לב בזמן:

• כאב לפי סוג של תסמונת רדיקולרית, עם שיתוק חלקי, הפרעה חושית;
• הפרעה במערכת העיכול, איברי האגן (תלוי במיקום הנוירינומה), הפרעות זיקפה;
• תקלות לב;
• ירידה באיכות החיים עקב הידרדרות בתפקוד המוטורי, קושי בהליכה וביצוע מטלות יומיומיות רגילות.

הסימנים הראשונים תלויים גם בלוקליזציה של תהליך המחלה ועשויים להיות כדלקמן:

• סחרחורת, כאב ראש;
• כאבים בגב (צוואר, חזה, מותני או עצם העצה, עם הקרנה לגפיים, כתפיים, השכמות);
• חוסר תחושה בגפיים, paresis ושיתוק;
• ליקוי מוטורי;
• טינטון, ליקוי ראייה.

התמונה הקלינית הראשונית מופיעה רק זמן מה - לרוב מספר שנים - לאחר התפתחות נוירינומה של המוח וחוט השדרה.[5]

נוירינומה בעמוד השדרה מאופיינת ב:

• תסמונת הברך (כאבים לאורך עמוד השדרה, לפעמים - שיתוק רפוי והפרעות תחושתיות באזור העצבים).
• הפרעות אוטונומיות (הפרעות בתפקוד האגן, הפרעות עיכול, הפרעות לב).
• תסמונת דחיסת חוט השדרה (תסמונת בראון-סקאר, המתבטאת בפארזיס ספסטי, שיתוק רפוי ברמת הנוירינומה, אובדן תחושה בצד הפגוע, אובדן טמפרטורה ורגישות לכאב בצד הנגדי).
• תחושה לא נוחה באזור הבין כתף, כאב, אובדן תחושה.

בנוירינומה מוחית, תסמינים כגון אלה הם השולטים:

• לחץ תוך גולגולתי מוגבר;
• מוגבלות נפשית, שכלית;
• אטקסיה?
• עוויתות שרירים;
• הפרעות בטונוס השרירים בגפיים;
• אי ספיקת לב ונשימה;
• הפרעה ויזואלית.

נוירינומה של עצב השמיעה מצוינת:

• רעש אוזן, צלצול בצד הפגוע;
• הידרדרות הדרגתית של תפקוד השמיעה;
• ניוון של שרירי הלעיסה, כאב דמוי שיניים;
• תפקוד לקוי של בלוטת הרוק, אובדן תפיסת טעם, אובדן תחושה של חצי מהפנים, פזילה, ראייה כפולה;
• סחרחורת, הפרעות וסטיבולריות.

נוירינומה רדיקלית של חוט השדרה.

תהליכי הגידול בשורש העצב הם לרוב שפירים, הם מתפתחים מרקמת עצב או תאי מעטפת עצב. נוירינומות כאלה משפיעות לעתים קרובות יותר על עמוד השדרה החזי, אך ניתן למצוא אותן בחלקים אחרים של עמוד השדרה. מוקדים כאלה גדלים לאט, לעתים קרובות יותר בגודל קטן, ממלאים בהדרגה את התעלה הגרמית של שורש חוט השדרה ומתחילים ללחוץ על מבנים סמוכים. זה כרוך בהופעה של כאב עז בעמוד השדרה, בדומה להתקף של סיאטיקה. כאשר התהליך הפתולוגי חודר לתוך תעלת עמוד השדרה, מתפתחת paresis, תפקודם של איברי העיכול והאגן מופרע.

מורכבות הבעיה מוכיחה שוב שכאבי גב הם אות חשוב שאין להתעלם ממנו. יש צורך ליצור קשר עם מומחים בזמן כדי לגלות את הגורם לתסמונת הכאב.

סיבוכים ותוצאות

נוירינומה של המוח וחוט השדרה היא ניאופלזמה שפירה הגורמת לעיתים קרובות לפארזיס ושיתוק חד צדדי, לקות שמיעה חד צדדית, הפרעות רגישות לטמפרטורה ולכאב, לפגיעה בתפקוד הנפשי ובאיזון.

בהיעדר התערבות כירורגית בזמן, נוירינומה דוחסת מבנים סמוכים של המוח וחוט השדרה, מה שעלול לעורר התפתחות של מצבים מסכני חיים. גם עם צמיחת גידול איטית, נכות ואפילו מוות אפשריים. ממאירות של מסה שפירה בעבר אינה נכללת.

הסיבוכים השכיחים ביותר של נוירינומה של המוח וחוט השדרה הם:

• אובדן תפקוד הגפיים (בדומה להשפעות לאחר שבץ מוחי);
• אובדן ראייה או שמיעה (חד צדדי ודו צדדי);
• כאבי ראש וכאבי עמוד שדרה, עד וכולל חוסר יכולת לבצע פעולות יומיומיות;
• שינויים באישיות ובהתנהגות;
• התקפים הנגרמים על ידי גירוי של מבני מוח;
• תרדמת מוחית (סיבוך סופי של תהליכים תוך-מוחיים של הגידול).

אמצעי טיפול ושיקום נחוצים בכל מקרה, בהתחשב בכך שהנוירומה יכולה להשפיע על העצבים השולטים בתפקודים חיוניים של הגוף. החלמה נכונה המבוססת על טיפול בזמן מסייעת למטופל לחזור לאורח חייו הרגיל.[6]

אבחון נוירינומות של המוח וחוט השדרה

אילו בדיקות אבחון מתאימות לאיתור נוירינומה במוח ובחוט השדרה נקבעת על ידי נוירוכירורג או נוירולוג בנפרד לכל מקרה ספציפי. באופן כללי, האבחנה מתחילה בהדרה של פתולוגיות דומות בביטויים קליניים. חובה לבצע בדיקה גופנית, להקשיב לתלונות המטופל.

אבחון אינסטרומנטלי מיוצג בדרך כלל על ידי המדדים הבאים:

• במקרה של נוירינומה תוך גולגולתית, המטופל מופנה לבדיקת MRI או CT של המוח. טומוגרפיה ממוחשבת במצב זה היא הרבה פחות אינפורמטיבית - בעיקר בגלל שהיא לא מדמיינת ניאופלזמות קטנות בגדלים של פחות מ-20 מ"מ. אם המטופל אינו יכול לעבור MRI, ניתן לבצע בדיקת CT מוגברת בניגודיות כחלופה.
• בדיקת MRI או CT של עמוד השדרה יכולה לסייע בזיהוי נוירינומה או ניאופלזמות אחרות הלוחצות על מבני עמוד השדרה וקצות העצבים.
• אודיומטריה מתאימה כחלק מאמצעי אבחון מורכבים לזיהוי נוירומה שמיעתית. ההליך מספק מידע על מידת אובדן התפקוד השמיעתי והגורמים לפתולוגיה.
• אולטרסאונד או MRI נחשבים אינפורמטיביים כאשר תהליך הגידול ממוקם באזור העצבים ההיקפיים. אולטרסאונד מדגים את ההתעבות של הנוירילמה המגנה, בעוד ש-MRI עוזר לקבוע את המיקום המדויק של הנידוס, המבנה שלו ומידת הנזק העצבי.
• Electroneuromyography מעריכה את הובלת דחפים חשמליים לאורך סיב העצב, מה שמאפשר להעריך את מידת ההפרעה במבנה העצב.
• ביופסיה עם ניתוח ציטולוגי נוסף קשורה להתערבות כירורגית ומאפשרת לקבוע את הממאירות או השפירה של neurinoma.

בדיקות נקבעות כחלק מהכנה של המטופל לאשפוז וניתוח. המטופל לוקח דם לניתוח כללי וביוכימי, כמו גם לבדיקת שתן כללית. אם מצוין, ניתן לרשום סוגים אחרים של בדיקות מעבדה לפי שיקול דעתו של הרופא.[7]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של נוירינומה של המוח ושל חוט השדרה צריכה להתבצע עם תהליכים גידוליים אחרים (כולל גרורתי), כמו גם עם מורסות, לימפומה של מערכת העצבים המרכזית, פתולוגיות דלקתיות ודמיילינציה.

הדמיית תהודה מגנטית עם הגברת ניגודיות היא חובה. אם מצוין, נעשה שימוש גם בשיטות אבחון אחרות:

• אלקטרואנצפלוגרפיה;
• צילומי רנטגן;
• בדיקת אולטרסאונד של אברי האגן והבטן, כמו גם בלוטות לימפה היקפיות;
• סינטיגרפיה של עצם השלד.

אם מתגלה מוקד פתולוגי ראשוני, מתבצעת אבחנה מלאה.

יַחַס נוירינומות של המוח וחוט השדרה

שלוש טקטיקות טיפול משמשות בדרך כלל לנוירינומה של המוח וחוט השדרה: תצפית על הניאופלזמה, ניתוח וטיפול בקרינה. בחירת כיוון הטיפול נותרת לרופא המטפל.

טקטיקות המתנה של תצפית משמשות כאשר נוירינומה מתגלה בטעות על רקע היעדר מוחלט של כל ביטוי קליני וסימנים להתקדמות הגידול. מצב "שקט" כזה יכול להימשך מספר שנים. עם זאת, במהלך תקופה זו חשוב לבחון באופן קבוע את הדינמיקה של צמיחת ניאופלזמה, ובמקרה של הידרדרות המצב, להגיב בדחיפות על ידי ביצוע ניתוח.

טיפול בקרינה כולל הקרנה מקומית של המוקד הפתולוגי במקרה שלא ניתן לבצע התערבות כירורגית מלאה. שיטה זו עוזרת "להרדים" את הניאופלזמה, אך מלווה בתופעות לוואי רבות - הפרעות עיכול, תגובות עור וכו'.

הסרה כירורגית של נוירינומה של המוח וחוט השדרה היא שיטה מורכבת אך רדיקלית המאפשרת חיסול מלא נוסף של המחלה, עם סיכון מינימלי להישנות. ניתוח תמיד עדיף על שיטות אחרות לטיפול בנוירינומה.[8]

תרופות

טיפול תרופתי עשוי לכלול שימוש בתרופות הבאות:

• מניטול (מניטול) הוא חומר משתן אוסמוטי שמבטל בצקת מוחית ומנרמל לחץ תוך גולגולתי. זה ניתן לווריד בטפטוף, תוך שימוש בתמיסה של 20%, במשך 10-15 דקות. זה יכול להיות משולב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים. במהלך הטיפול, שליטה בשתן ובאיזון מים-אלקטרוליטים היא חובה. התרופה נקבעת לקורס קצר, כי בשימוש ממושך היא עצמה עלולה להוביל ליתר לחץ דם משני.
• גלוקוקורטיקוסטרואידים דרך הפה או הפרנטרלי (Dexamethasone, Prednisolone) במינון שנקבע בנפרד. לאחר הניתוח, המינון נבדק ומופחת בהדרגה.
• תרופות המשפרות את זרימת הדם במוח (Kavinton - נלקח דרך הפה, לאחר ארוחות, 5-10 מ"ג שלוש פעמים ביום, או ניצרגולין - 5-10 מ"ג שלוש פעמים ביום בין הארוחות).

תרופות הרגעה חזקות ונוירולפטיות, ככלל, אינן רושמות, כי הן במקרים רבים "מסתירים" את ההידרדרות של מצבו של המטופל.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית - הסרת הניאופלזמה - היא סוג הטיפול הנפוץ ביותר בחולים עם נוירינומה של המוח וחוט השדרה. בחירת הגישה הניתוחית והיקף הניתוח נקבעים על פי גודל המוקד הפתולוגי, האפשרות לשימור ושיקום תפקודי המוח.

ההתערבות מתבצעת על ידי נוירוכירורג ונעשה שימוש בהרדמה כללית. הקשיים העיקריים של הניתוח באזור המוח הם הפרדת הניאופלזמה מהעצבים וגזע המוח. נוירינומה בגדלים גדולים לעתים קרובות "משמינה" סיבי עצב אחרים, ולכן הסרת סיבים אלו דורשת גישה מיומנת ביותר וניטור נוירופיזיולוגי סימולטני, המאפשר זיהוי בזמן של עצב כזה או אחר.

הסרה מלאה של הנוירינומה אפשרית ב-95% מהמקרים. ב-5% הנותרים מהחולים עלולים להיווצר קשיים, למשל אם חלק מהגידול "מתמזג" עם מבני עצב אחרים או עם גזע המוח.

כימותרפיה אינה משמשת בדרך כלל לאחר הניתוח. כאשר הנוירינומה מוסרת לחלוטין, גם טיפול בקרינה ורדיוכירורגיה אינם מוצדקים. ההסתברות להישנות מוערכת בכ-5%.

שיטת הרדיו-כירורגית גמא סכין כוללת חשיפה לקרינה מוקדית למוקד הפתולוגי. ההליך משמש לנוירינומות בגודל קטן (עד 3 ס"מ) ובהיעדר לחץ על גזע המוח. הכיוון העיקרי של הרדיוכירורגיה אינו בהסרה, אלא במניעת התקדמות הגידול שלאחר מכן. לפעמים אפשר להקטין מעט את גודל המסה בדרך זו.

שיטות סכין גמא, Cyberknife ודוושת גז ליניארית כרוכה בשימוש בעיקרון של החדרת כמות מסוימת של קרינה מייננת לתוך הניאופלזמה, הגוררת הרס של המוקד מבלי לפגוע ברקמות ביולוגיות. לא כל השיטות הללו אינן פולשניות. לפיכך, השימוש בסכין גמא מחייב קיבוע קשיח של מסגרת המתכת עם התקני הברגה לעצמות הגולגולת. בנוסף, השימוש בסכין גמא לא תמיד יעיל, כי לפעמים לא ניתן ליצור מינון אחיד של קרינה, מה שמוביל להסרה לא מלאה של הפוקוס, או למתן מינונים גבוהים לאזורים נורמליים במוח.. מסיבות אלה, טיפול בקרינה ורדיוכירורגיה Cyberknife נמצאים בשימוש נפוץ יותר בפרקטיקה הטיפולית.[9]

מְנִיעָה

אמצעי מניעה אינם ספציפיים, שכן הגורמים המדויקים לנוירינומה של המוח וחוט השדרה לא נקבעו עד היום. רופאים ממליצים לשים לב להמלצות כלליות:

• מתן שינה ומנוחה בריאה רגילה הדרושים כדי לשחזר באופן קבוע את המצב התפקודי של המוח;
• הימנעות מאלכוהול, סמים, עישון וג'אנק פוד;
• פיתוח עמידות ללחץ, הימנעות מקונפליקטים, מתח ודאגות;
• צריכה של כמות מספקת של מזון צמחי, שמירה על משטר מים הולם;
• הימנעות מפציעות גב וראש;
• אורח חיים פעיל, טיולים קבועים באוויר הצח;
• היעדר עומס פיזי ונפשי;
• ביקורים קבועים אצל הרופא בנוכחות גורמי סיכון, במקרה של תסמינים חשודים, וכן לאבחון מונע שגרתי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה הכוללת לנוירינומה של המוח וחוט השדרה נחשבת חיובית, בתנאים של הפניה בזמן לרופאים ועמידה בכל ההמלצות הרפואיות. מכיוון שהניאופלזמה מתפתחת באיטיות לאורך תקופה, ניתן להשתמש בטקטיקה ממושכת של המתנה וראייה. עם זאת, אם המוקד הפתולוגי ממוקם במקום נוח לניתוח, מומחים ממליצים להסיר אותו במידת האפשר, אשר בדרך כלל אינו מלווה בהופעת השפעות שליליות על הגוף.[10]

אם מתעלמים מהטיפול או אם תהליך הגידול מאובחן באיחור, עלולים להופיע הפרעות תחושתיות, paresis ושיתוק, כמו גם מצבים מסוכנים אחרים. לכן, חשוב להבין כי נוירינומה של המוח וחוט השדרה היא גידול מורכב למדי, אם כי שפיר, ויש לטפל בו באופן קיצוני ובזמן. אחרת, המראה של בעיות חמורות בבריאות ובאיכות החיים אינו נשלל, יש גם אפשרות של ממאירות של neurinoma.