מנינגיומה פריאטלית

מנינגיומה פריאטלית או מנינגיומה פריאטלית היא גידול שמקורו בתאי מנינגותל שעברו שינוי של ה-dura mater האמצעי עם התקשרות לשכבה הפנימית של ה-dura mater מעל לאונות הקודקוד (lobus parietalis) של קליפת המוח. רוב הגידולים מסוג זה (80-90%) הם שפירים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מנינגיומות מהוות 37.6% מכלל הגידולים המרכזיים של מערכת העצבים המרכזית ו-53.3% מהגידולים התוך גולגולתיים הלא ממאירים; מנינגיומות מרובות מתרחשות בפחות מ-10% מהמקרים. הם נפוצים ביותר בקרב מבוגרים בגילאי 40-60, ורק לעיתים רחוקות מתגלים בילדים. ניאופלזמות אלו שכיחות פי שלושה בנשים מאשר בגברים.

מנינגיומות דרגה II מהוות עד 5-7% מהמקרים, בעוד מנינגיומות דרגה III מהוות 1-2%.

מנינגיומה פריאטלית היא אבחנה נדירה למדי.

גורם ל מנינגיומות פריאטליות

מנינגיומה נחשבת לגידול התוך גולגולתי הראשוני הנפוץ ביותר, הוא נוצר על ידי תאי מנינגותל מגודלים פתולוגית של קורי העכביש (arachnoidea mater encephali) של המוח.[1]

בדרך כלל, מנינגיומות מתרחשות באופן ספונטני, כלומר הסיבות אינן ידועות.

גידולי מוח, לרבות מנינגיומות תוך גולגולתיות, נחשבים כנובעים ממומים ומפגמים כרומוזומליים (מוטציות, סטיות, שחבור, הגברה או אובדן) של גנים המווסתים את קצב חלוקת התא (עקב גורמי גדילת חלבון) ותהליך של אפופטוזיס של תאים, גידולים. גנים מדכאים וכו'. הגנים מדכאי הגידול נחשבים גם נובעים ממומים ומפגמים כרומוזומליים (מוטציות, סטיות, שחבור, הגברה או אובדן) של גנים המווסתים את קצב חלוקת התא (עקב גורמי גדילת חלבון) ותהליך התא. אפופטוזיס.

לדוגמה, הפרעה גנטית כגון אובדן כרומוזום 22q גורמת לתסמונת משפחתית, נוירופיברומטוזיס מסוג 2, אשר אחראית לא רק למקרים רבים של מנינגיומות אלא גם לשכיחות מוגברת של גידולי מוח אחרים.

מנינגיומות מחולקות לשלוש דרגות: שפירה (דרגה I), לא טיפוסית (דרגה II) ואנאפלסטית או ממאירה (דרגה III). כמו כן נבדלים זנים היסטולוגיים של מנינגיומות: סיביים, פסמומטיים, מעורבים וכו'.

גורמי סיכון

עד כה, הגורם המוכח היחיד שמגביר את הסיכון לפתח מנינגיומות הוא חשיפה לקרינה מייננת (קרינה) לאזור הראש (במיוחד בילדות).

הם גם מצאו קשר בין התפתחות סוג זה של גידול להשמנה, אשר החוקרים ייחסו לאיתות מוגבר של אינסולין וגורם גדילה דמוי אינסולין (IGF-1), המעכבים אפופטוזיס של תאים וממריצים את צמיחת הגידול.

כמה חוקרים ציינו סיכון מוגבר למנינגיומה אצל אנשים הקשורים תעסוקתית לשימוש בחומרי הדברה וקוטלי עשבים.

פתוגנזה

תאי המנינגותל של קורי העכביש מקורם ברקמת נבט (מזנכיים); הם יוצרים מגעים בין-תאיים צפופים (דסמוז) ויוצרים שני מחסומים בו-זמנית: בין הנוזל השדרתי לרקמת העצבים ובין המשקה למחזור הדם.

תאים אלו מכוסים על ידי העכביש וקרום המוח הרך (pia mater encephali), וכן מחיצות העכביש והקשרים החוצים את החלל התת-עכבישי, חלל מלא בנוזל מוחי בין העכביש לבין קרומי המוח הרכים.

המנגנון המולקולרי של התפשטות מוגברת של תאי מנינגותל עטופים והפתוגנזה של היווצרות מנינגיומה ספוראדית אינם מובנים היטב.

גידול שפיר (מנינגיומה בדרגה I) בעל צורה ובסיס מעוגל מובהק, התאים היוצרים אותו אינם גדלים לתוך רקמת המוח שמסביב, אלא בדרך כלל גדל בתוך הגולגולת ומפעיל לחץ מוקד על רקמת המוח הסמוכה או התחתונה. גידולים יכולים גם לגדול כלפי חוץ, ולגרום לעיבוי של הגולגולת (hyperostosis). במנינגיומות אנאפלסטיות, הצמיחה עלולה להיות פולשנית (מתפשטת לרקמת המוח).

מחקרים היסטולוגיים הראו כי לגידולים רבים מסוג זה יש אזור עם פעילות ההתרבות הגבוהה ביותר. ויש השערה לפיה מנינגיומות נוצרות משבט מסוים של תאים שעבר טרנספורמציה ניאופלסטית שמתפשט דרך ממברנות המוח.

תסמינים מנינגיומות פריאטליות

קשה להבחין בסימנים הראשונים של מנינגיומה באזור הפריאטלי, מכיוון שכאבי ראש הם סימפטום לא ספציפי ואינם מתרחשים אצל כולם, והגידול עצמו גדל לאט.

אם מופיעים תסמינים, טבעם ועוצמתם תלויים בגודל ובמיקום המנינגיומה. בנוסף לכאבי ראש וסחרחורות, הם עלולים להתבטא כעוויתות אפילפטיות, ליקוי ראייה (טשטוש ראייה), חולשה בגפיים, הפרעות תחושתיות (חוסר תחושה), אובדן שיווי משקל.

כאשר מתפתחת מנינגיומה פריאטלית שמאלית, החולים חווים: שכחה, ​​הליכה לא יציבה, קושי בבליעה, חולשה מוטורית בצד ימין עם שיתוק שרירים חד צדדי (המיפרזיס), ובעיות בקריאה (אלקסיה).

מנינגיומה פריאטלית ימנית, שעלולה להיווצר בין האונות הקדמיות הימניות לדורה הרכה (הנמצאת מתחת לדורה), מופיעה בתחילה עם כאבי ראש וחולשה דו-צדדית בגפיים. נפיחות ליד הגידול ו/או דחיסה של מסת הגידול באזור הפריאטלי עלולים לגרום לראייה כפולה או לטשטוש ראייה, טינטון ואובדן שמיעה, אובדן חוש הריח, התקפים ובעיות דיבור וזיכרון. עם דחיסה מוגברת, מתפתחים גם כמה תסמינים של נגעים באונה הקודקודית , כולל ליקויים בקליפת המוח הקודקודית עם ליקויים בקשב או תפיסה; אסטרונוזה ובעיות בהתמצאות; ואפרקסיה נגדית - קושי בביצוע משימות מוטוריות מורכבות.

מנינגיומה פריאטלית קמורה או קמורה גדלה על פני המוח, ויותר מ-85% מהמקרים הם שפירים. סימנים לגידול כזה כוללים כאבי ראש, בחילות והקאות, האטה מוטורית והתקפי שרירים תכופים בצורה של התקפים חלקיים. תיתכן שחיקה או היפרוסטוזיס (עיבוי הגולגולת) בעצם הגולגולת במגע עם המנינגיומה, ולעיתים ישנו אזור הסתיידות בבסיס הגידול, המוגדר כמנינגיומה מסויידת של האונה הקודקודית.

סיבוכים ותוצאות

הגדלת הגידול והלחץ שלו עלולים להוביל להגברת הלחץ התוך גולגולתי, פגיעה בעצבי הגולגולת (עם התפתחות של הפרעות נוירולוגיות שונות), עקירה ודחיסה של gyrus parietal (שיכול לגרום להפרעות פסיכיאטריות).

גרורות היא סיבוך נדיר ביותר הנראה במנינגיומות דרגה III.

אבחון מנינגיומות פריאטליות

אבחון של גידולים אלה כרוך בהיסטוריה ממצה של המטופל ובדיקה נוירולוגית.

יש צורך בבדיקות דם ונוזל השדרה.

התפקיד העיקרי בזיהוי גידולים מבוצע על ידי אבחון אינסטרומנטלי: CT מוח עם ניגודיות, MRI מוח, MP-ספקטרוסקופיה, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים (סריקת PET), CT-אנגיוגרפיה של כלי מוח.[2]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת היפרפלזיה של מנינגותל, שחפת מוחית, גליומה, שוואנומה, המנגיופריציטומה וכל הגידולים המזנכימליים התוך גולגולתיים.

יַחַס מנינגיומות פריאטליות

עבור מנינגיומה פריאטלית, הטיפול מכוון להפחתת הדחיסה של המוח והסרת הגידול.

אבל אם הגידול אינו גורם לתסמינים, הוא אינו דורש טיפול מיידי: מומחים עוקבים אחר "התנהגותו" באמצעות סריקות MRI תקופתיות.

עבור מנינגיומות תוך גולגולתיות נעשה שימוש בכימותרפיה לעיתים רחוקות אם הגידול הוא בדרגה III או חזר על עצמו. באותם מקרים מבוצע טיפול בקרינה עם רדיוכירורגיה סטריאוטקטית וטיפול פרוטונים מווסת עוצמה.

טיפול תרופתי, כלומר שימוש בתרופה, עשוי לכלול: נטילת חומר אנטי-נאופלסטי בכמוסות כגון Hydroxyurea (hydroxycarbamide); זריקות של הורמון אנטי-גידולי Sandostatin . ניתן לתת אימונותרפיה על ידי מתן תכשירי אלפא אינטרפרון (2b או 2a).

כמו כן, נרשמות תרופות להקלה על כמה תסמינים: קורטיקוסטרואידים לנפיחות, נוגדי פרכוסים להתקפים וכו'.

כאשר מנינגיומה גורמת לתסמינים או גדלה בגודלה, לרוב מומלץ טיפול כירורגי - כריתה תת-טואלית של הגידול. במהלך הניתוח נלקחות דגימות של תאי גידול (ביופסיה) לבדיקה היסטולוגית - לאשר את סוג והיקף הגידול. למרות שהסרה מלאה יכולה לספק תרופה למנינגיומה, זה לא תמיד אפשרי. מיקומו של הגידול קובע עד כמה בטוח יהיה להסירו. ואם נשאר חלק מהגידול, מטפלים בו בקרינה.

מנינגיומות חוזרות לעיתים לאחר ניתוח או הקרנות, ולכן בדיקות MRI או CT רגילות (כל אחד עד שניים) של המוח הן חלק חשוב בטיפול.

מְנִיעָה

אין דרך למנוע היווצרות מנינגיומה.

תַחֲזִית

הגורם הפרוגנוסטי המהימן ביותר למנינגיומה פריאטלית הוא הדרגה ההיסטולוגית שלה ונוכחות הישנות.

בעוד ששיעור ההישרדות הכולל של 10 שנים למנינגיומות דרגה I מוערך בכמעט 84%, עבור גידולים בדרגה II הוא 53% (עם תוצאה קטלנית במקרים של מנינגיומות דרגה III). ושיעור ההישנות תוך חמש שנים לאחר טיפול מתאים בחולים עם מנינגיומות שפירות עומד בממוצע על 15%, עם גידולים לא טיפוסיים - 53%, ועם אנפלסטיות - 75%.