קברנומה של המוח

המוני כלי מוח לא תקינים שייכים למחלות מוחיות, ואחת מהן היא קברנומה מוחית.

ישנם כמה שמות אלטרנטיביים לאשכול קברני זה של כלי דם לא תקין, המהווה קברנה (מקרנה לטינית - מערה, חלל): אנגיומה קברנית (כלומר גידול כלי דם), המנגיומה קברנית (גידול מכלי דם), מלים ורידים או מלטה קברנית מוחית (מלימודיות מלינה). [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

ההערכה היא כי 0.4-0.8% מהאוכלוסייה סובלים מקברנומה מוחית, והפתולוגיה הזו מהווה 8-15% מכלל המומים כלי הדם של המוח וחוט השדרה. מומים סימפטומטיים מהווים לפחות 40-45% מהמקרים, הם מאובחנים בגיל 40-60 שנים, אך ב-25% מהמקרים מתגלה קברנומה אצל ילד או מתבגר. [2]

כמעט מחצית ממיאציות המערות מתגלים בטעות: במהלך סריקות מוח בביקור ברופא עם תלונות נוירולוגיות. [3]

גורם ל Cavernomas של המוח

מהם הגורמים לסוג זה של היווצרות כלי דם מוחית? האטיולוגיה שלה קשורה לשיבוש תוך רחמי של היווצרות האנדותל המגדל את פני השטח הפנימיים של כלי הדם, הנגרמים על ידי מוטציות או מחיקות ספציפיות של גנים מסוימים.

מה שמכונה הצורות המשפחתיות של Cavernoma מהוות 30-50% מכל המקרים, וגנים נלווים המקודדים חלבונים המקיימים אינטראקציה בצומת תאי האנדותל כוללים: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). לדוגמה, מוטציות בגן CCM3, הניתנות בירושה בתבנית דומיננטית אוטוזומלית, נחשבות לקבועות מראש ביצירת cavernomas במוח ובחוט השדרה, המתבטאות בילדות על ידי דימומים מוחיים מרובים.

קברנומות מרובות מופיעות ב 15-20% מהמקרים, המאובחנים כ- cavernomatosis מרובה - עם הופעת התסמינים בגיל מוקדם יותר עם סיכון מוגבר לדימום.

עם זאת, Cavernomas יכול להתפתח גם באופן ספורדי (המראה של דה נובו) - ללא סיבות מוגדרות בבירור. במקרים מסוימים הם קשורים לקרינה מייננת, למשל, בהקרנת ילדות במוח. [4]

מומחים לוקחים בחשבון גם את העובדה שבחלק ניכר מהמטופלים הופעתו של קברנומה מוחית מתרחשת בנוכחות מום מולד כזה כמו אנומליה התפתחותית ורידית (DVA) - אנגיומה ורידית של המוח, מכיוון שכל כל המערות הספורדיות מתבססות בסמוך לרייז. [5]

גודל של קברנה מוחית יכול להשתנות מכמה מילימטרים למספר סנטימטרים. לרוב הוא מקומי באזור הסופרטנטוריאלי (במוח) ניתן למצוא בחומר הלבן או הסמוך לקליפת המוח, וב 20% מהמקרים האנומליה נמצאת באזור האינפראטוריאלי - במוח הקטן ובאזור הפוסה האחורית. אותו מום כלי הדם יכול להיווצר בחוט השדרה - קברנומה של חוט השדרה.

ראה גם - אנגיומה קברנית

פתוגנזה

החוקרים ממשיכים להבהיר את המנגנונים המולקולריים של הפתוגנזה של מומים כלי הדם המוחיים.

אף על פי שקברנומה יכולה להגדיל, היא אינה גידול סרטני אלא מסה של כלי דם שפירים-סוג של מום ורידי ללא היפרפלזיה של אנדותליוציטים (תאי אנדותל).

מבחינה היסטולוגית, Cavernomas הם תצורות עגולות/סגלגלות ללא קפסולות המורכבות מתצורות דמויי נימים דקים עם קירות דקים עם חללים מרופדים על ידי אנדותל (ללא סיבים במטריקס הבין-תאי).

בהמונים דמויי גידול אלה, שנראים כמו פטל קטן או תות, אין רקמת מוח או זרימת דם עורקים אינטנסיבית. עם זאת, ניתן להבחין בפקקת, הצבת המוסידרין, תוצר פירוק של המוגלובין בדם והחלפת תאי עצב על ידי תאי גלייה (גליוזיס תגובתי) בפרנצ'מה המוח הסמוכה.

תיאוריות שונות של הפתוגנזה של מום קברני מוחי נחשבות - לוקחים בחשבון את המוזרויות של המבנה והתפקודים של נימי מוח במחסום הדם-מוח; עם היצרות אפשרית של ורידים בסיסיים ואיסוף כתוצאה מאנומליה ורידית התפתחותית (DVA); לחץ מוגבר במיטת הנימים המוחית; מיקרו-דיבוב לרקמות הסובבות; ושגשוג של אנדותליוציטים ופיברובלסטים שמקורם במזנכיים הנבט. [6]

תסמינים Cavernomas של המוח

ככלל, בקברנומות קטנות, הסימפטומים נעדרים במשך זמן רב או לאורך החיים, אך כאשר גודל המום עולה, אופי הסימפטומטולוגיה ועוצמתו תלויים בלוקליזציה של היווצרות כלי הדם. אלה כוללים כאבי ראש, סחרחורת, חולשה בגפיים, בעיות איזון, הפרעות חושיות (paresthesias) וכו '.

מומחים מקשרים התקפים חלקיים והתקפים אפילפטיים עם מיקרו-דיבוב בקברנומות על פני ההמיספרות או אונות המוח. ורק גזע המוח וחוט השדרה Cavernomas אינם גורמים להתקפים כאלה. אולם בין הסימפטומים של מום קברני של גזע המוח מציינים: אטקסיה (תיאום לקוי של תנועות), טונוס שרירים לקוי, שיתוק עצבי הפנים, ראייה כפולה.

קברנומה במדולה אוברונגטה, החלק הנמוך ביותר של גזע המוח, יכולה לגרום לעוויתות של הסרעפת הדומה לשיהוקים רציפים, ובמקרים מסוימים דיספגיה (בעיות בליעה).

קברנומה של גשר הפונטין, שהוא קטע מגזע המוח, יכולה להפריע במידה מסוימת עם העברת דחפים עצבים בין קליפת המוח המוחית למוח הקטן ולשבש את תפקוד הגרעינים של כמה עצבים גולגוליים. מסיבה זו, התמונה הקלינית של קברנומה כזו עשויה לכלול: בעיות ווסטיבולריות וקשיים בעמידה ובנעה, קצב ושפל של תנועות ובעיות שמיעה.

למגוון רחב של תסמינים יש קברנומה של אונה קדמית: מ התקפים, לקוי בתנועות מרצון ותכליתי (עם חוסר יכולת לתאם אותם), בעיות עם דיבור, כתיבה וחשיבה מופשטת יותר ועד הפרעות קוגניטיביות עמוקות יותר ואינרציה מבוטחת, כמו גם עד לא-קטטוניות.

בנוסף להתקפים, אונה קדמית ימינה קברנומה עשויה להיות מלווה בכאבי ראש במיגרנה, תסמונת פסאודודודכבית/פסאודופסיכולוגית. אצל אנשים ימניים, אונה קדמית שמאלית Cavernoma יכולה לגרום למצב של אדישות, הפרעות דיבור הקשורות לניסוח, ליקוי בזיכרון ובעיות בחשיבה הגיונית.

קברנומה של אונה זמנית ימנית יכולה להתבטא עם התקפים אפילפטיים, הפרעות דיבור, אובדן זיכרון והזיות. אם למטופל יש קברנומה של האונה הזמנית השמאלית, בנוסף להתקפים אפילפטיים, הוא או היא מתקשים להכיר ולזהות צלילים.

בין הסימפטומים שיכולים לבוא לידי ביטוי על ידי קברנומה של אונה פריאטאלית הם הפרעות חושיות של הגפיים העליונות, אסטירוגנוזה וירידה ביכולת לכוון בחלל; אפרקסיה (קושי בביצוע פעולות תכליתיות) מתפתח; זיכרון וריכוז הקשב יורדים.

לקברנומה גדולה מוחית יש השפעה שלילית על תפקוד המוח הקטן, המתבטאת כ תסמונת vestibulo-atactic, ומשפיעה על היכולת לבצע תנועות סטריאוטיפיות ותכליתיות. בנוסף, מום קברני מוחי של לוקליזציה זו עלול להוביל לסחרחורת או לבחילה, טינטון או לקות שמיעה.

במקרים בהם הקברנומה ממוקמת בחוט השדרה, חוסר תחושה, חולשה, בעיות עם תנועה ורגישות בגפיים (חוסר תחושה או שריפה), עלולים להתפתח שיתוק ואובדן שליטת המעי ושלפוחית השתן. [7]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוך החמור ביותר של מום מוחי זה הוא דימום תוך גולגולתי של הקברנומה-לממברנות המוח או דימום תת-חינוני -עם תמונה קלינית כמו בשבץ מוחי. וזה בדרך כלל מוביל לעלייה בגודל הקברנומה והחמרה של התסמינים, אך יש גם סיכון גבוה למוות.

ההמשך הנפוץ ביותר של אונה זמנית קברנומה של המוח כולל הפרעות נוירופסיכיאטריות כמו אנצפלופתיה אפילפטוגנית ו אפילפסיה של אונה זמנית.

אבחון Cavernomas של המוח

אי אפשר לאבחן קברנומה מוחית על בסיס תסמיני המטופל. הדמיה, כלומר אבחון אינסטרומנטלי יש צורך: CT ו- אנצפלוגרפיה אולטרסאונד, הדמיית תהודה מגנטית ברזולוציה גבוהה-MRI של המוח, אנגיוגרפיה של המוח וחוט השדרה.

ניתן לבצע בדיקות גנטיות כדי לקבוע את האטיולוגיה של המחלה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנות דיפרנציאליות כוללות: מפרצת עורקים מוחית ואנגיופתיה עמילואידית; דלקת כלי דם מוחית; גליומה, מדולובלסטומה וממאירות מוחיות אחרות; גידולים hemorrhagic ראשוניים (Ependymoma, Glioblastoma) וגרורות hemorrhagic למוח; מחלת היפל-לינדאו.

יַחַס Cavernomas של המוח

יש להבין כי הטיפול בקברנומות על ידי תרופות מכוון להקל על התסמינים הקיימים, מכיוון שאין אמצעים פרמקולוגיים ל"ספיגה "של מום כלי הדם המוחי.

לפיכך, תרופות שונות נקבעות ל טיפול בכאבי ראש, ונוגדי פרכוסים - תרופות אנטי-פילפטיות -עזרה בשליטה על התקפות התקפים.

עם זאת, לא לכל החולים התקפים אפילפטיים הניתנים לטיפול - עקב עמידות לתרופות פרמקולוגיות.

מרבית הקברנומות מטופלות בשמרנות על ידי התבוננות במצבו של המטופל ומעקב אחר הסימפטומים הקליניים, וממחישים מעת לעת את המסה כלי הדם.

טיפול כירורגי מתבצע אם לא ניתן לשלוט בהתקפים, יש דימום של Cavernoma ויש סיכון להישנות. נוירוכירורגים רבים רואים נחוץ להסיר קברנומה דה-נובו כמו גם מומים הולכים וגדלים.

במקרים כאלה, תוך התחשבות בגודל ומיקומו של הקברנומה, היא נבדקת בניתוח. וכאשר לוקליזציה של המסה מקשה על התערבות נוירוכירורגית קשה או מסוכנת, משתמשים בכירורגיה רדיוסית סטראוטקטית, כאשר מינון קרינת גמא במדויק - סכין הגמא שנקרא - מופנה ישירות אל הקברנומה. [8], [9]

מידע נוסף בחומר - אנגיומה של המוח

מְנִיעָה

כיום אין אמצעים למניעת התפתחות של מחלה מוחית זו.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ביחס לתוצאת המחלה תלויה בגודל המום המוחי, נוכחות של תסמינים וסיבוכים ובשיעור והיקף הגדלתו.

האם זה מקובל בצבא עם קברנומה של המוח או חוט השדרה? אם מתגלה מום זה, אז אפילו בהיעדר תסמינים, מעבר השירות הצבאי בנוכחות פתולוגיה כזו מעלה ספקות של חובשים.