סירינגומיליה של עמוד השדרה הצווארי והחזה

בתרגום מיוונית פירוש המושג "סירינגומיליה" פשוטו כמשמעו הוא "ריק בחוט השדרה". פתולוגיה היא הפרעה כרונית של מערכת העצבים המרכזית, המאופיינת ביצירת חללים מלאי נוזלים בחוט השדרה. פחות נפוץ, המחלה פוגעת גם במדולה אובלונגטה.

Syringomyelia נגרמת על ידי פגיעה ברקמת הגליה, או שהיא תוצאה של מומים בצומת הגולגולת. המחלה שייכת למספר פתולוגיות חשוכות מרפא, היא מאובחנת באמצעות הדמיית תהודה מגנטית.  [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Syringomyelia מכונה פתולוגיות מתקדמות כרוניות של מערכת העצבים. הפרעה זו מאופיינת על ידי היווצרות חללים מוזרים בחוט השדרה (לעתים קרובות יותר בחלק התחתון של צוואר הרחם או בחלק העליון של בית החזה), הגורמים לאובדן סוגים מסוימים של רגישות באזורים המתאימים. הבעיה יכולה להתפשט למדולה אובלונגטה. כאשר הוא מעורב בתהליך גשר הוורולי, מאבחנים את המטופל כסובל מסיבובולביה. נדיר ביותר שיש נגע בעמוד השדרה המותני, כמו גם פגיעה מוחלטת בעמוד השדרה.

סירינגומיליה משפיעה על רוב הגברים (בערך 2: 1). תסמינים קליניים בדרך כלל נמצאים בגיל צעיר (כ 25 שנים), ולעיתים פחות בגיל 35-40.

יותר ממחצית מהמקרים קשורים לתסמונת ארנולד-צ'יארי. [2], [3]

סירינגומיליה אמיתית מלווה בדרך כלל בעיוותים מולדים ופגמים התפתחותיים בעמוד השדרה, כגון עקמומיות, מום בחזה, חוסר סגר, א-סימטריה של חלק הגולגולת וקטעי שלד אחרים, דיספלסיה באוזן, בינוני לשון, אצבעות אביזר. או פטמות של בלוטות החלב וכו 'המחלה מתרחשת ביותר מ 30% מהמקרים והיא משפחתית, ומאובחנת בעיקר אצל גברים. בכל המקרים האחרים, סירינגומיליה קשורה למומים בצומת הגולגולת החולייתית, הגורמים להרחבת תעלת חוט השדרה. באזור ההתפשטות המרבי, החומר האפור עובר הרס, הגורם להופעת תסמינים אופייניים. סיבות פחות שכיחות הן פציעות בעמוד השדרה, שטפי דם,

השכיחות של סירינגומיליה היא כ -3 מקרים למאה אלף איש. כמה מחקרים הראו ששכיחותה של סירינגומיליה נעה בין 8.4 ל -100,000 ל -0.9 ל -10,000, תוך התחשבות בהבדלים אתניים וגיאוגרפיים. [4],  [5] ב כ 75% מהמקרים, נכות או נכות מתרחשת בגיל צעיר באמצע (20-45 שנים). [6]

גורם ל סירינגומיליה

Syringomyelia יכול להיות מולד או נרכש:

• הצורה המולדת היא תוצאה של התפתחות חריגה של עמוד השדרה וחוט השדרה בתקופה העוברית. תאי גלייה, שנועדו להגן על מבני עצבים, מתבגרים לאט מדי, וחלקם ממשיכים לצמוח לאחר השלמת היווצרות מערכת העצבים המרכזית.
• הצורה הנרכשת הופכת לתוצאה של תהליכי גידול, עוויתות, פגיעות טראומטיות בעמוד השדרה, מחלות זיהומיות ודלקתיות חריפות.

כל אחת מהצורות הללו מלווה ביצירת מספר עודף של נוירוגליה נוספת. על רקע מותם המתמיד נוצרים חללים עם רירית פנימית של רקמת גליה. נוזל חודר בקלות דרך גדר כזו, כך שהחללים מתמלאים במהירות בנוזל השדרה: נוצרים אלמנטים ציסטיים, אשר גדלים בהדרגה. השלב הבא הוא עלייה בלחץ על מבנים סמוכים, מה שמוביל לכאב, לאובדן סוגים שונים של רגישות בגפיים ובגוף. [7]

הסיבות העיקריות לפתולוגיה זו הן:

• חריגות מולדות של מערכת העצבים המרכזית;
• גידולים עם התפשטות למבני עמוד השדרה ולחלק התחתון של המוח;
• פציעות טראומטיות וחריגות התפתחות של עמוד השדרה;
• היצרות פתולוגית של תעלת עמוד השדרה;
• תבוסה של אזור המעבר של בסיס הגולגולת לעמוד השדרה;
• פעילות גופנית מוגזמת.

עד כה מומחים ממשיכים לחקור גורמי סיכון שיכולים להוביל להתפתחות סירינגומיליה.

גורמי סיכון

בין הגורמים התורמים להתפתחות סירינגומיליה, את התפקיד המשמעותי ביותר ממלא:

• פתולוגיות זיהומיות ודלקתיות חריפות וכרוניות של מערכת הנשימה;
• פעילות גופנית כבדה;
• תהליכי טראומה, דלקת וגידול המשפיעים על עמוד השדרה; [8]
• תנאים מקצועיים ומגורים לא מספקים.

גורמים נוספים כוללים:

• עישון - מגדיל משמעותית את הסיכון לבעיות בעמוד השדרה, מכיוון שהוא מפחית את רמת החמצן בדם, מה שגורר הופעה של הפרעות טרופיות ברקמות.
• משקל עודף מפעיל לחץ נוסף על עמוד השדרה. לעיתים ניתן להקל על תסמיני המחלה רק באמצעות ביטול הקילוגרמים העודפים.
• גבוה מדי (לגברים - יותר מ 180 ס"מ, לנשים - יותר מ 175 ס"מ).

פתוגנזה

סירינגומיליה מתפתחת עקב הפרעה המתרחשת במבני עמוד השדרה. חללים מיקרוסקופיים נוצרים בחוט השדרה של החולים. סביבם צומחת רקמת חיבור (במקום רקמת עצב), מה שמוביל לסחיטה ושיבוש של הערוצים הרגישים דרכם מתבצעת כאב ורגישות לטמפרטורה. [9]

גם עם אטיולוגיה מולדת של המחלה, הופעה והתפתחות נוספת של שינויים פתולוגיים בחוט השדרה נובעים בעיקר מגירויים חיצוניים. חשיפה מבחוץ תורמת לביטוי של הפרעה פנימית, הכרוכה בהתפתחות סירינגומיליה. [10]

מדענים שמו לב שברוב החולים המחלה מופיעה אצל אנשים המתמודדים באופן שיטתי עם מאמץ גופני כבד. זה אושר על ידי העובדה שהכנסת מיכון העבודה לייצור הובילה לירידה בשכיחות הסירינגומליה. [11]

נכון לעכשיו, לעתים קרובות יותר ויותר בחולים המאובחנים כחולי סירינגומיליה, מציינים את הגורמים הבאים כגורם למחלה:

• טראומה, חבורות גב;
• היפותרמיה, חשיפה ממושכת לתנאי קור;
• עישון, שימוש לרעה באלכוהול;
• חוסר תשומת לב לבריאות של עצמו, תוך התעלמות מהסימנים הראשונים לפתולוגיה, טיפול עצמי, גישה בטרם עת לרופא.

ברפואה מובחנים הסוגים הבאים של פתוגנזה של המחלה:

• הפרה של זרימת נוזל המוח באזור פוסת הגולגולת האחורית וחוט השדרה, שהתרחשה כתוצאה מכשל בשלב ההתפתחות העוברי;
• סגירה לא נכונה של צינור המדולרי עם היווצרות תפר אחורי, המתרחש כתוצאה ממומים בעצמות וגליומטוזיס, ואחריו התפרקות והיווצרות שינויים בחלל ובפער.

הפרעות גנטיות-חוקתיות נמצאות בצורה של סימנים דיסראפיים ספציפיים, המועברים בצורה אוטוזומלית דומיננטית ומהווים נטייה לפתולוגיה. פגמים ביצירת הצינור המדולרי וצומת הגולגולת חוליות מספקים רק תנאים נוחים להתפתחות פתולוגיה. [12]

את התפקיד הפתוגנטי ממלאים פציעות בעמוד השדרה ובחוט השדרה, מיקרוטראומה פיזית. הבעיה לרוב פוגעת בעמוד השדרה הצווארי ובחזה העליון, ולעתים קרובות פחות בעמוד השדרה התחתון ובחזה הלומבוסקרלי. [13]

אצל חלק מהמטופלים התהליך הפתולוגי משתרע על אזור המדולה oblongata (בצורה של סירינגובולביה), לעתים רחוקות יותר לאזור הגשר והקפסולה הפנימית. [14]

תסמינים סירינגומיליה

ברוב החולים עם סירינגומיליה נוצרים חללים בקרניים האחוריות של חוט השדרה. שם נמצאים תאי העצב הרגישים האחראים לתחושות הכאב והטמפרטורה. על עורו של אדם חולה ניתן לקבוע אזורים שלמים עליהם לא נקבעת רגישות. לרוב הם נמצאים על הידיים והגוף - כמו "חצי מעיל" ו"מעיל ", המתאים לנגעים חד-צדדיים ודו-צדדיים.

קרא עוד על הסימפטומים והסוגים של סירינגומיליה כאן .

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של סירינגומיליה יכולים להיות:

• ניוון שרירים, התכווצויות;
• זיהום משני, התפתחות דלקת ריאות, ברונכופונומוניה, דלקת שלפוחית השתן, דלקת ריאות;
• זיהום בפצעים ופגיעות בעור, התפתחות תהליכים מוגלתיים, עד סיבוכים בספיגה;
• התפתחות של שיתוק בולברי, העלול לגרום לדום נשימה ולמוות של המטופל.

מומחים מציינים כי סירינגומליה לרוב מקבל אופי איטי ולעיתים נדירות מוביל להתפתחות מצבים קשים. היוצא מן הכלל הוא הצורה הפרוגרסיבית האגרסיבית של המחלה, בה נמשכת היווצרות חללי עמוד השדרה. פתולוגיה כזו כבר מהווה סכנה לא רק לבריאות, אלא גם לחיי המטופל: נדרש טיפול כירורגי דחוף.

באופן כללי, קשה לחזות את מהלך הסירינגומליה: המחלה ממשיכה בתקופות מתחלפות של דינמיקה יציבה ומתקדמת. ניתן לצפות בהתקדמות על פני מספר שבועות עד מספר שנים, עם הידרדרות חדה והאטות חדות באותה מידה בהתפתחות. בהשפעת גורמים מעוררים (שיעול חמור, תנועת ראש אינטנסיבית וכו '), עלולה להתפתח תמונה קלינית חריפה בחולה שלא היה סימפטומטי בעבר.

איכות חייהם של החולים ניתנת להשוואה לאלה של אי ספיקת לב או תהליכים ניאופלסטיים ממאירים.

סיבוכים אפשריים לאחר הניתוח הם:

• זרימת נוזל המוח (ליקוריאה);
• pseudomeningocele;
• עקירת שאנט;
• כשל נוירולוגי חולף.

שכיחות סיבוכים כאלה לאחר הניתוח נמוכה יחסית.

התוצאה העיקרית של סירינגומיליה היא מיאלופתיה, שעלולה להתקדם לפרפלגיה וטטרפלגיה, לגרום לעוויתות, להיווצרות כיבים בלחץ, כיבים, הישנות של דלקת ריאות, וכן להוביל להפרעות בתפקודי המעי והפעילות האורוגנית. [15]

אבחון סירינגומיליה

אמצעי האבחון מתחילים בסקר חולים. יחד עם זאת, חשוב שהרופא ישים לב לסימנים המאפיינים קבוצות סימפטומטיות כגון פגיעה בחוט השדרה ופתולוגיה קרניוטו-חולית. סימנים מחשידים הם:

• הפרעות רגישות (paresthesia, כאב, שיכוך כאבים, dysesthesia, ירידה בתחושות הטמפרטורה);
• כאבים כואבים בזרועות, בצוואר, בחלק האחורי של הראש, בחזה;
• תחושת קור או קרירות באזורים מסוימים, קהות חושים;
• כאב ראש מתמשך, הפרעות אוטונורולוגיות וראיות (כאבי עיניים, פוטופוביה, דיפלופיה, אובדן ראיית בהירות, סחרחורת, הפרעות וסטיבולריות, לחץ וטינטון, ליקויי שמיעה, סחרחורת).

במהלך הסקר חובה להבהיר עם המטופל אודות הגורם התורשתי, אודות פתולוגיות קודמות ופגיעות, אודות מידת הפעילות הגופנית. מכיוון שההופעה החריפה של סירינגומיליה היא נדירה מאוד, והמחלה איטית בעיקר, ממושכת, יש צורך לנסות לקבוע את התקופה המקדימה להופעת ההפרעה.

כאשר בודקים מטופל, יש לשים לב לנוכחות תמונה קלינית אופיינית של סירינגומליה: פרזיס, הפרעות רגישות, שינויים צמחיים-טרופיים.

בדיקות מעבדה אינן ספציפיות והן נקבעות כחלק ממחקר קליני כללי:

• ניתוח כללי של דם ושתן;
• כימיה של הדם.

אבחון אינסטרומנטלי, קודם כל, מיוצג על ידי MRI. הליך זה הוא שמאפשר להעריך את הפרמטרים של תצורות חלל, לתאר את הגודל והתצורה. אופטימלי להשתמש בהקרנת הסגיט במצב T1, וזאת בשל רגישות נמוכה יותר לתנועת נוזלים. סימני MRI אופייניים לסירינגומיליה הם כדלקמן:

• שינוי אות חוט השדרה, כגון אזור אורכי, מרכזי או פרה-מרכזי, שעוצמתו דומה לזו של נוזל המוח;
• נפח חוט השדרה בקוטר עשוי להיות מוגבר;
• המיקום השכיח יותר של החלל הפתולוגי הוא אזור צוואר הרחם;
• חלוקת החלל - משני קטעים לכל אורך חוט השדרה;
• קוטר חלל - 2-23 מ"מ;
• כאשר גודל החללים הוא יותר מ 8 מ"מ, ישנה התרחבות של עמוד השדרה.

מומלץ לבצע MRI לכל אורך עמוד השדרה.

צורת החללים היא מהסוגים הבאים:

• סימטרי, עם לוקליזציה מרכזית, סגלגל מעוגל;
• צורתם לא סדירה, מקומית באזורי עמוד השדרה המרכזי או המרכזי.

הגרסה השנייה של החלל, הנמצאת באזור שבין עורקי עמוד השדרה הקדמי והאחורי, ללא קשר למרחב התת-עכבישי, קשורה לרוב לנזק חיצוני - למשל לטראומה.

הדמיית תהודה מגנטית מבוצעת לא רק בשלב האבחון, אלא גם בתהליך של ניטור דינמי של יעילות הטיפול:

• סימני MRI להיווצרות חלל לא שלמה (מה שמכונה "presyrinx"): התרחבות עמוד השדרה ללא ניאופלזמה הקשורה לנוכחות בצקת אינטרסטיציאלית;
• סימני MRI להתמוטטות החללים: חלל שטוח אנכית, נמתח אופקית, עם ניוון חוט השדרה.

ההליך החוזר ונשנה של הדמיית תהודה מגנטית מתבצע על פי אינדיקציות. אם הפתולוגיה יציבה יחסית, ניתן לבצע מחקרים חוזרים אחת לשנתיים.

• רדיוגרפיה של הגולגולת, אזור הגולגולת-חוליות, עמוד השדרה, הגפיים העליונות, המפרקים מתבצעת בהתאם למיקום הפתולוגיה ומאפייניה הקליניים. בעזרת סירינגומיליה ניתן לזהות פגמים בהתפתחות השלד, תהליכים נוירודיסטרופיים, מוקדי אוסטאופורוזיס, ארתרופתיה, חריגות בעצמות וכו '. חומרת השינויים הפתולוגיים מאפשרת להעריך את חומרת ההפרעה.
• טומוגרפיה ממוחשבת איננה אינפורמטיבית כמו MRI או רדיוגרפיה. ניתן לזהות מראה של חלל פתולוגי רק בשילוב עם מיאלוגרפיה וניגודיות מסיסה במים. [16]
• אלקטרומוגרפיה מסייעת בבירור נוכחותם של נזק לתאי העצב המוטוריים של קרני עמוד השדרה הקדמי, כדי לזהות את הבעיה גם בתקופה הקלינית של תהליך עמוד השדרה הקדמי.
• אלקטרונורומיאוגרפיה מאפשרת התייחסות להפרעות הפירמידות הראשוניות ולניוון האקסונלי.
• אלקטרואנצפלוגרפיה נחוצה על מנת לקבוע את התפקוד לקוי של מבני גזע המוח ואת הסימנים הראשונים של מזרקים.
• אקו-אנצפלוגרפיה משמשת לזיהוי מזרק אנצפלפיה, עוזרת לקבוע את המערכת המורחבת של חדרי המוח.
• אבחון אסתומטרי משמש לבירור המיקום והעוצמה של הפרעות רגישות.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם הפתולוגיות והתנאים הבאים:

• גידול תוך-גולגולתי (במיוחד עם פגיעה בעמוד השדרה הצווארי) וגידולים של medulla oblongata - נקבעים על ידי תוצאות הדמיית תהודה מגנטית.
• Hematomyelia מאופיין בהופעה חריפה של תסמינים מיד לאחר הפציעה, עם מהלך רגרסיבי נוסף. האבחנה קשה עם שטפי דם בחלל המסתובב.
• טרשת לרוחב האמיוטרופית מאופיינת בקצב מהיר של התפתחות ותכונות של שינויים פתולוגיים הנצפים במהלך הדמיה של חוט השדרה.
• מיאלופתיה איסכמית צוואר הרחם - בעלת אטיולוגיה ספציפית של התפתחות, מאופיינת ברגישות לקויה על פי העיקרון הדינמי והתכונות האופייניות בספונדילוגרפיה וב- MRI.
• ציסטות בעמוד השדרה, גידולים, מיאלופתיה פוסט-טראומטית או ציסטית, ארכנואידיטיס בעמוד השדרה, ספונדיליטיס שחפתית.
• מומים קרניאליים-חוליות (תהליכים היפופלסטיים באטלס ובציר, פלטיבסיה, רושם בזילי וכו ') מלווים בתסמינים נוירולוגיים, ללא היווצרות תצורות סיסטיקות. שיטת הבידול העיקרית היא MRI.
• מחלת ריינו, אנגיוטרופופתיה.
• נוירופתיה דחיסה-איסכמית (תסמונות תעלה קרפלית או קוביטלית). [17]

האם מום ארנולד צ'יארי וסירינגומיליה דורשים בידול? שתי פתולוגיות אלה מלוות לעיתים קרובות זו את זו: היווצרות חללי חוט השדרה משולבת בתזוזה של שקדי המוח ולעיתים תא המטען וחדר IV מתחת לרמת מגנום הפורה. לעיתים קרובות הגורם הגנטי הופך ל"אשם "של הפתולוגיה, והטיפול אפשרי רק בעזרת התערבות כירורגית. [18]

Syringomyelia ו- hydromyelia דורשים בידול חובה. מה שמכונה טיפת חוט השדרה מאופיינת בעלייה משמעותית בנפח נוזל השדרה ובעליה בלחץ שלה. Hydromyelia לעיתים קרובות מתקיים יחד עם syringomyelia, אך חשוב לדעת כי שני מונחים אלה אינם זהים ומשמעותם שתי פתולוגיות שונות. האבחנה נעשית על בסיס נתונים קליניים, רדיולוגיים וטומוגרפיים. [19]

סירינגומיליה וסירינגובולביה אינם שם נרדף לגמרי. הם אומרים על סירינגובולביה אם התהליך הפתולוגי בסרינגומיליה משתרע על אזור גזע המוח, המלווה בתסמינים אופייניים: ניסטגמוס, הפרעות בולבריות והרדמה מנותקת של חלק מהפנים.

יַחַס סירינגומיליה

עם זאת, הטיפול היעיל ביותר בסירינגומיליה הואניתוח נחשב. הניתוח נקבע ללא תנאי להתקדמות של כשל נוירולוגי - בפרט עם התפתחות פרזיס מרכזי בגפיים התחתונות או פרזיס פריפריאלי בגפיים העליונות. ההתערבות מורכבת מניתוח תעלת השדרה המרכזית, ואחריה ניקוז. הניתוח אפקטיבי באמת: ברוב החולים ההתפתחות של הפתולוגיה נעצרת והפרעות נוירולוגיות פוחתות. סירינגומיליה פוסט-טראומטית ופוסט-זיהומית מתוקנת על ידי ביצוע מעקף בין החלל למרחב התת-עכבישי. אם גידול תוך-תאי הפך לגורם השורש לפתולוגיה, אז מסירים את הגידול. השתלת המוח הקטן מהווה אינדיקציה לירידת לחץ של הפוסה האחורית.

מְנִיעָה

פעולת המניעה העיקרית למניעת התפתחות סירינגומיליה היא אי הכללת פעולות העלולות לשבש את הדינמיקה של נוזל השדרה. חשוב למזער את הסבירות לעלייה בלחץ התוך בטני ותוך גולגולתי: אין להרים משקולות, להימנע ממאמץ גופני מוגזם (כולל מתח סטטי חזק), שיעול עז ועיטוש, מאמץ וכו '. כדאי גם להימנע מפציעות עמוד השדרה והראש, שמרו על חיי תדמית בריאים ופעילים במתינות. אין לעודד חוסר פעילות גופנית.

אם האבחנה של סירינגומיליה כבר נעשתה, יש לבצע מניעת החמרת המחלה. חובה הם:

• חשבונאות נוירולוגית מרקחת;
• הליכי אבחון שיטתיים למעקב אחר הדינמיקה של הפתולוגיה (הדמיית תהודה מגנטית - אחת לשנתיים או לעתים קרובות יותר, בהתאם לאינדיקציות);
• בדיקות קבועות על ידי נוירופתולוג (1-2 פעמים בשנה).

סירינגומיליה נחשבת לפתולוגיה דינמית, והתבוננות קלינית מתמדת ואמצעי אבחון יעזרו לקבוע את הידרדרות התהליך הפתולוגי בזמן ולנקוט באמצעים טיפוליים מתאימים. זה הכרחי, במיוחד עבור סירינגומיליה בילדות, כאשר חשוב להעריך נכון את האינדיקציות לטיפול כירורגי: ישנם מקרים של ריפוי ספונטני של הפרעה כזו, אם התפתחותה הייתה קשורה לצמיחה מהירה של מערכת השלד.

תַחֲזִית

עם סירינגומיליה, כתוצאה מפגיעה במבני עמוד השדרה, יכולות מוטוריות ורגישות בגוף ובגפיים מתדרדרות. אובדן כאב ותחושת טמפרטורה עלולים לגרום לפציעות כוויות קשות. הפרעה בתפקוד המוטורי מלווה בחולשת שרירים וניוון.

בתורו, סירינגומיליה עלולה לגרום להופעה ולהחמרה של עיוותים בעמוד השדרה: לעיתים קרובות חולים מפתחים עקמת. לעיתים נדירות, אך קורה שהפתולוגיה אינה מלווה בתסמינים כלשהם והיא מתגלה במקרה בעת ביצוע MRI.

הפרוגנוזה לסרינגומיליה נקבעת על פי חומרת הביטוי הקליני וגודל המידה, משך המחלה והגורם לה. עבור רוב החולים, הטיפול היעיל היחיד הוא ניתוח לייצוב מחזור ה- CSF. סוג הניתוח נקבע על ידי הנוירוכירורג.

בערך לכל מטופל שני, עם טקטיקות טיפול מוכשרות, יש שינויים פתולוגיים קלים בלבד. יש מידע על התאוששות ספונטנית, אך תוצאה כזו צוינה רק במקרים בודדים - בעיקר ברפואת ילדים. מקרים כאלה נבעו מגידול עצם עז והתפשטות מרחבית טבעית עבור מבני מוח. לעתים קרובות יותר, סירינגומיליה הופכת להיות הגורם לנכות.

ברוב החולים, על רקע מהלך ממושך של פתולוגיה, מופיעות הפרעות בעמוד השדרה הבלתי הפיכות, המחמירות את הפרוגנוזה לאחר הניתוח: תסמינים רבים נותרים גם לאחר הניתוח. עם זאת, אין פירוש הדבר שהניתוח הוא חסר טעם ובלתי הולם: הודות לטיפול כזה ניתן לעצור את המשך התקדמות המחלה.