סימנים של סירינגומיאליה

חוסר היכולת לחוש כאב והבדלי טמפרטורה מובילים לכך שחולים סובלים לעיתים קרובות מפגיעות שונות בצורת טראומה מכנית, כוויות, מה שברוב המקרים מוביל אותם לרופא. עם זאת, התסמינים הראשונים מופיעים הרבה יותר מוקדם: הפרעות רגישות קלות נצפות בצורה של אזורים כואבים, קהות חושים, צריבה, גירוד וכו'. ראוי לציין כי הרגישות המישושית של החולים אינה מושפעת. לעתים קרובות, חולים מתלוננים על כאב עמום ממושך בעמוד השדרה הצווארי, בין השכמות, בגפיים העליונות ובחזה. אובדן חלקי של רגישות בגפיים התחתונות ובפלג הגוף התחתון מתרחש בתדירות נמוכה יותר.

סירינגומיאליה מאופיינת בהפרעות נוירוטרופיות חדות, כגון התחספות העור, ציאנוזה, פצעים בריפוי איטי, עיוות עצמות ומפרקים ושבריריות העצם. מטופלים מציינים תסמינים אופייניים בידיים שלהם: העור הופך יבש ומחוספס, האצבעות הופכות מחוספסות ועבות. ניתן לראות בקלות נגעים רבים בעור: החל מצלקות מרובות בגדלים שונים ועד כוויות טריות, חתכים, כיבים ואבצס. לעיתים קרובות מתפתחים תהליכים מוגלתיים חריפים כגון פנריטיום .

אם הפתולוגיה משתרעת לקרניים הצדדיות של חוט השדרה החזי העליון, אזי נצפית התעבות חמורה של שורש כף היד - מה שנקרא כיירומגליה. הפרה של טרופיזם מפרקי (בדרך כלל באזור הכתף והמרפק) מתבטאת בהמסת עצם עם היווצרות פגמים בחלל. המפרק הפגוע גדל בגודלו, כאב במהלך התנועה אינו נצפה, אך יש רעש אופייני של חיכוך של עצמות המפרק.

ככל שהתהליך הפתולוגי מתפתח, פגמי חלל עמוד השדרה גדלים ומתפשטים לאזור הקרן הקדמית. זה מתבטא בהיחלשות השרירים, הפרעות מוטוריות, התפתחות תהליכים אטרופיים והופעת שיתוק רפוי של הזרועות. אם סירינגומיאליה משפיעה על חוט השדרה הצווארי, תסמונת הורנר הופכת בולטת, המורכבת מעפעפיים צנוחים, אישונים מורחבים ועיניים שקועות. אם ערוצי ההולכה המוטורית מושפעים, ניתן לראות פרפרזיס של הגפיים התחתונות, וחלק מהחולים חווים הפרעות בדרכי השתן.

היווצרות חלל בגזע המוח מצביעה על התפתחות של סירינגובולביה: הרגישות באזור הפנים נפגעת. עם הזמן, הדיבור נפגע, הבליעה הופכת קשה, מתעוררות בעיות במערכת הנשימה, תהליכים ניווניים מתפשטים לחך הרך, ללשון ולחלק מהפנים. זיהום משני אפשרי גם כן: מתפתחות ברונכופנומוניה ומחלות דלקתיות של דרכי השתן. במקרים חמורים, נצפה שיתוק בולברי, אשר יכול לגרום לדום נשימה ולמוות של המטופל.

המהלך הקליני של המחלה מתקדם במשך חודשים עד שנים עם הידרדרות מהירה בהתחלה שמאטה בהדרגה. קיים קשר ליניארי בין מורפולוגיית הציסטה, משך התסמינים וחומרתם. [ 1 ], [ 2 ]

סימנים ראשונים

במהלך בדיקה נוירולוגית, חולים הסובלים מסרינגומיאליה מתגלים עם הסימנים האופייניים הבאים:

• אובדן תחושות כאב וטמפרטורה מסוג "מעיל" או "חצי מעיל", המתפשטים לגפיים, לפלג הגוף העליון, ופחות לאזור הלומבוסקרלי ולאזור העצבוב של עצב הטריגמינל. עם התפתחות נוספת של המחלה, ניתן להוסיף הפרעות פרופריוספטיביות, הנוגעות לתחושות רטט, רגישות מישושית ורגישות שרירית-מפרקית. ניתן גם לראות הפרעות מוליכות קונטרלטרליות.
• התפתחות הפרעות סגמנטליות בצורת שיתוק היקפי חד-צדדי ודו-צדדי של הגפיים, כמו גם הפרעות מרכזיות כגון אי ספיקה פירמידלית, שיתוק ספסטי ומונופרזיס של הגפיים. קיימת אפשרות לעוויתות בשרירים הפגועים. אם המעורבת בתהליך, מתגלות הפרעות הקשורות לשיתוק של הלשון, אזור הלוע, מיתרי הקול והחך הרך. [ 3 ]
• תסמינים ממערכת העצבים האוטונומית מופיעים על רקע הפרעות טרופיות. לעיתים קרובות נצפים אצבעות כחולות, שינויים בהזעה (הפסקה מוגברת או מוחלטת), נפיחות בגפיים. נצפות גם בעיות ממערכת ההתחדשות: נזקים וכיבים לאחר פציעות וכוויות אינם מחלימים במשך זמן רב. מנגנון העצם-מפרקי מושפע, נצפים פגמים ועיוותים בעצם, מה שמוביל להפרעה בתפקוד הגפה.
• נזק למדולה המוארכת מלווה בהופעת ניסטגמוס וסחרחורת.
• רוב החולים חווים הידרוצפלוס, המאופיין בכאב ראש, בחילות והקאות, נמנום וגודש בראשי עצב הראייה. [ 4 ]

הפרעות חושיות

כאב הוא תגובה טבעית של הגוף לפציעה. עם זאת, עם סירינגומיאליה, גם רגישות הכאב וגם סוגים אחרים שלו נפגעים. פשוטו כמשמעו, קורה הדבר הבא: גפה או חלק אחר בגוף מתחילים לכאוב באופן מתמיד ובעוצמה, אך יחד עם זאת האדם אינו חש כאב מגירויים חיצוניים. הגוף אינו מגיב אם הוא נחתך, נדקר או נשרף: המטופל פשוט אינו חש זאת. לעתים קרובות, לחולים הסובלים מסירינגומיאליה יש עקבות של חתכים וכוויות מחפצים חמים על העור: המטופל אינו מרגיש שהוא נגע במשהו חם או חד, אינו מושך את ידו, מה שמוביל להופעת כוויה או חתך. בחוגים רפואיים, מצב זה נקרא "חוסר רגישות כואבת" או "הרדמה דולורוזה". [ 5 ]

בנוסף, תהליכים מטבוליים וטרופיזם רקמתי באזור הפתולוגי מידרדרים: הגפה או האזור הפגוע בגוף מאבדים שומן תת עורי, העור הופך כחלחל חיוור, מחוספס, מופיע קילוף, ולוחות הציפורניים הופכות עמומות. בצקת אפשרית, כולל באזור המפרקים. גם מנגנון השרירים והשלד סובל: ניוון שרירים, עצמות הופכות שבירות.

הפרעות בולבריות בסרינגומיאליה

הפרעות בעצבים הגלוסופריינגאליים, הואגוס וההיפוגלוסליים או הגרעינים המוטוריים שלהם מתרחשות כאשר סירינגומיאליה מתפשטת למדולה המוארכת. השרירים הלשוניים, החיך הרך, הלוע, האפיגלוטיס ומיתרי הקול מושפעים. הפתולוגיה יכולה להיות דו-צדדית או חד-צדדית.

קלינית, הפרעות בולבריות מופיעות כדלקמן:

• הפרעות דיבור (אפוניה, דיסארתריה - הגייה מעוותת או קשה של צלילים);
• הפרעות בליעה (דיספאגיה, במיוחד בכל הנוגע לבליעת מזון נוזלי);
• סטיית הלשון שמאלה או ימינה, הידרדרות בניידותה;
• כשל בסגירת מיתרי הקול;
• אובדן רפלקסים של הלוע והחך.

עם ניוון של השרירים הלשוניים, נצפית עוויתות פיבריליות.

סימן לרמיט בסרינגומיאליה

חולים הסובלים מאובדן תחושה בפלג הגוף התחתון וברגליים מאופיינים בתסמין לרמיט, המורכב מכאב פתאומי וקצר טווח המכסה את עמוד השדרה מלמעלה למטה, כמו התחשמלות.

ביטוי כזה נחשב לאחד התסמינים החריפים של הפרעות חושיות. עבור המטופל, כאב קצר טווח כזה הוא בלתי נעים ביותר. יחד עם זאת, מורגשים עקצוץ, מתח לאורך הציר לאורך עמוד השדרה ועד לגפיים העליונות.

התסמין מופיע על רקע גירוי מכני, שיכול להתרחש עם כיפוף חד של הצוואר, כמו גם במהלך עיטוש או שיעול. הפתולוגיה נצפית בכ-15% מהחולים.

סירינגומיאליה אצל ילדים

סירינגומיאליה נדירה בילדות. מכיוון שהמחלה מאופיינת בהתקדמות איטית, תסמינים פתולוגיים לעיתים רחוקות מתגלים בשלב מוקדם של ההתפתחות. הסיבה העיקרית לפתולוגיה בילדות היא הפרעה בהתפתחות חוט השדרה, כלומר, היווצרות שגויה של התפר המחבר את שני חצאי חוט השדרה, כמו גם אי סגירה של התעלה המרכזית.

סירינגומיאליה אצל ילדים מאופיינת בהפרעות תחושתיות וכאב פחות בולטות, בניגוד לאותה מחלה אצל מבוגרים. עם זאת, ילדים נוטים יותר לפתח עקמת, דבר מועדף יותר מבחינת תיקון כירורגי. במקרים מסוימים, סירינגומיאליה בילדות ניתנת לריפוי עצמי. [ 6 ]

המחלה לעולם אינה מתקדמת באותו אופן אצל חולים שונים. אצל חלק מהחולים, הפתולוגיה מתגלה רק כתסמינים קלים, ולאחר מכן התייצבותם במהלך שנה. אצל אחרים, המחלה יכולה להתקדם במהירות, להסתבך בהפרעות או אובדן תפקודי גוף חשובים, מה שגורם להידרדרות משמעותית באיכות החיים. ידועים גם מקרים משפחתיים של המחלה, שלעתים קרובות דורשים טיפול כירורגי.

טפסים

הסיווג של סירינגומיאליה מציע מספר סוגים של פתולוגיה:

• הפרעה לא-תקשורתית של התעלה המרכזית, הנחשבת לשכיחה ביותר. הופעתה יכולה להתרחש בו זמנית עם הידרדרות הפטנטיות של תעלת השדרה בחלל הסאבארכנואידי, או עם מום ארנולד-קיארי מסוג I.
• הפרעה חוץ-תעלית שאינה מתקשרת המתרחשת כאשר עמוד השדרה ניזוק או כאשר זרימת הדם בחוט השדרה נפגעת. נוצר אלמנט ציסטי באזור הנזק, הנוטה להתפשט עוד יותר.
• הפרעת תקשורת בתעלה המרכזית, המצויה בו זמנית עם תסמונות דנדי-ווקר וארנולד-קיארי מסוג II. הידרוצפלוס גם הוא אופייני.

מאז 1974, קיים סיווג דומה נוסף של המחלה:

• הפרעת תקשורת, עם חדירה לחלל הסאבארכנואידי של עמוד השדרה, מתפתחת כתוצאה משינויים פתולוגיים באזור הצומת הקרניו-ורטברלי או בסיס הגולגולת.
• סירינגומיאליה פוסט-טראומטית, עם היווצרות חלל באזור הפגיעה, מתגברת ומתפתחת בחלקים הסמוכים של עמוד השדרה. סימנים פתולוגיים מופיעים בשלב מאוחר, לאחר תקופה ארוכה למדי, כאשר הקורבן, כך נראה, החלים לחלוטין.
• הפרעה המתפתחת כתוצאה מארכנופתיה או ארכנואידיטיס.
• ציסטות המופיעות כתוצאה מתהליכי גידול בחוט השדרה.
• הפרעה הקשורה לתהליכים לא-ניאופלסטיים הגורמים ללחץ מוגבר על חוט השדרה.
• הפרעה אידיופטית שסיבתה אינה ניתנת לזיהוי.

בהתאם למיקום הפתולוגיה, נבדלים הדברים הבאים:

• קרנית אחורית (רגישה);
• קרנית קדמית (מוטורית);
• קרן צדדית (וגטטיבית-טרופית);
• סירינגומיאליה מעורבת.

סירינגומיאליה קרנית קדמית נדירה ונראית בבידוד. לרוב, הפרעות מוטוריות משולבות עם הפרעות חושיות.

בהתאם להתפשטות ההפרעה לאורך ציר עמוד השדרה, נבדלים סוגי המחלות הבאים:

• סירינגומיאליה של עמוד השדרה הצווארי - מתפתחת לרוב ויש לה סימנים אופייניים, כגון אובדן רגישות בזרועות ובגו (האזורים הנגועים מסווגים כ"מעיל" או "חצי מעיל".
• סירינגומיאליה של עמוד השדרה החזי משולבת לעיתים קרובות עם נזק לעמוד השדרה הצווארי וגורמת להופעת הפרעות שרירים טרופיות בגפיים העליונות. עוויתות שרירים סיביות מתבטאות בדרך כלל בצורה חלשה.
• סירינגומיאליה של האזור המותני (או הלומבוסקרלי) מלווה בשיתוק של הגפיים התחתונות, המתרחש לעיתים רחוקות יחסית (כ-10%) ונגרם לרוב על ידי גידול או תהליכים דלקתיים בעמוד השדרה.
• סירינגומיאליה טוטאלית מתרחשת ב-10% מהמקרים ומאופיינת בהופעת חללים פתולוגיים לכל אורך חוט השדרה, ולא רק בחלק אחד. צורה זו של המחלה היא השלילית ביותר מבחינת פרוגנוזה וריפוי.
• סירינגומיאליה של הגזע והספינלי מתפתחת כאשר גזע המוח ניזוק. המטופל חווה ניסטגמוס, הפרעות בולבריות (קושי בבליעה, דיבור וכו'). רגישות הפנים עלולה להיפגע.
• סירינגואנצפלומיאליה אנצפלומיאליטית (שם נוסף הוא סירינגואנצפליה) היא נגע בקפסולה הפנימית של המוח, הגורם לפגיעה מוטורית ותחושתית בצד הנגדי של הגוף.