סירינגומיאליה של עמוד השדרה הצווארי והחזי

בתרגום מיוונית, המונח "סירינגומיאליה" פירושו המילולי הוא "ריקנות בחוט השדרה". הפתולוגיה היא הפרעה כרונית של מערכת העצבים המרכזית, המאופיינת בהיווצרות חללים מלאי נוזלים בחוט השדרה. לעתים רחוקות יותר, המחלה משפיעה על לשד המוארך.

סירינגומיאליה נגרמת כתוצאה מנזק לרקמת גליה, או תוצאה של מומים בצומת הקרניו-ורטברלי. המחלה היא אחת ממספר פתולוגיות חשוכות מרפא, המאובחנות באמצעות דימות תהודה מגנטית. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

סירינגומיאליה מסווגת כפתולוגיה כרונית מתקדמת של מערכת העצבים. הפרעה זו מאופיינת בהיווצרות חללים ייחודיים בחוט השדרה (בדרך כלל בחלק התחתון של הצוואר או החלק העליון של בית החזה), מה שגורם לאובדן סוגים מסוימים של רגישות באזורים המתאימים. הבעיה יכולה להתפשט גם למדולה המוארכת. אם הפונס מעורב בתהליך, המטופל מאובחן עם סירינגובולביה. נגעים באזור המותני, כמו גם נגעים שלמים בעמוד השדרה, הם נדירים ביותר.

סירינגומיאליה משפיעה בעיקר על גברים (ביחס של 2:1 בקירוב). תסמינים קליניים מתגלים בדרך כלל בגיל צעיר (בסביבות גיל 25), בתדירות נמוכה יותר בגילאי 35-40.

יותר ממחצית ממקרי המחלה קשורים לתסמונת ארנולד-קיארי. [ 2 ], [ 3 ]

סירינגומיאליה אמיתית מלווה בדרך כלל בעיוותים מולדים ופגמים התפתחותיים של עמוד השדרה, כגון עקמומיות, תצורת חזה לא תקינה, סגר לקוי, אסימטריה של חלק הפנים של הגולגולת ומקטעי שלד אחרים, דיספלזיה של האוזן, התפצלות של הלשון, אצבעות או פטמות נוספות של בלוטות החלב ועוד. הצורה האמיתית של המחלה מופיעה ביותר מ-30% מהמקרים והיא משפחתית, ומאובחנת בעיקר אצל גברים. בכל שאר המקרים, סירינגומיאליה קשורה לפגמים בצומת הקרניו-ורטברלי, הכוללים הרחבת תעלת עמוד השדרה. באזור ההתפשטות המקסימלית, החומר האפור נהרס, מה שגורם לתסמינים האופייניים. סיבות פחות שכיחות הן פגיעות בעמוד השדרה, דימומים ואוטם בחוט השדרה.

שכיחות הסרינגומיאליה היא כ-3 מקרים לכל מאה אלף איש. מספר מחקרים הראו כי שכיחות הסרינגומיאליה נעה בין 8.4 ל-100,000 ל-0.9 ל-10,000, תוך התחשבות בהבדלים אתניים וגיאוגרפיים. [ 4 ], [ 5 ] בכ-75% מהמקרים, הגבלה או אובדן כושר עבודה מתרחשים בגיל צעיר ובגיל העמידה (20-45 שנים). [ 6 ]

גורם ל סירינגומיאליה

סירינגומיאליה יכולה להיות מולדת או נרכשת:

• הצורה המולדת היא תוצאה של התפתחות לא תקינה של עמוד השדרה וחוט השדרה במהלך התקופה העוברית. תאי גליה, שנועדו להגן על מבני העצבים, מתבגרים לאט מדי, וחלקם ממשיכים לגדול לאחר השלמת היווצרות מערכת העצבים המרכזית.
• הצורה הנרכשת היא תוצאה של תהליכי גידול, עוויתות, פגיעות טראומטיות בעמוד השדרה ומחלות זיהומיות ודלקתיות חריפות.

כל אחת מהצורות הנ"ל מלווה בהיווצרות מספר מופרז של נוירוגליה נוספת. על רקע גסיסתן המתמדת, נוצרים חללים עם ציפוי פנימי של רקמת גליה. נוזל חודר בקלות דרך מחסום כזה, כך שהחללים מתמלאים במהירות בנוזל מוחי שדרתי: נוצרים אלמנטים ציסטיים, אשר גדלים בהדרגה. השלב הבא הוא עלייה בלחץ על מבנים סמוכים, מה שמוביל לתסמונת כאב, אובדן סוגים שונים של רגישות בגפיים ובגוף. [ 7 ]

הגורמים העיקריים לפתולוגיה זו נחשבים כדלקמן:

• אנומליות מולדות של מערכת העצבים המרכזית;
• גידולים עם התפשטות למבני חוט השדרה ולחלק התחתון של המוח;
• פגיעות טראומטיות ואנומליות התפתחותיות של עמוד השדרה;
• היצרות פתולוגית של תעלת השדרה;
• נזק לאזור המעבר של בסיס הגולגולת לעמוד השדרה;
• מאמץ פיזי מוגזם.

כיום, מומחים ממשיכים לחקור גורמי סיכון שיכולים להוביל להתפתחות סירינגומיאליה.

גורמי סיכון

בין הגורמים התורמים להתפתחות סירינגומיאליה, התפקיד המשמעותי ביותר ממלאים:

• פתולוגיות זיהומיות ודלקתיות חריפות וכרוניות של מערכת הנשימה;
• מאמץ פיזי כבד;
• פציעות, תהליכים דלקתיים וגידוליים המשפיעים על עמוד השדרה; [ 8 ]
• תנאי עבודה ומחיה לא מספקים.

גורמים נוספים כוללים:

• עישון מגביר משמעותית את הסיכון לבעיות בעמוד השדרה, שכן הוא תורם לירידה ברמת החמצן בדם, מה שמוביל להופעת הפרעות טרופיות ברקמות.
• עודף משקל מפעיל עומס נוסף על עמוד השדרה. לעיתים, ניתן להקל על תסמיני המחלה רק על ידי הסרת הקילוגרמים העודפים.
• גבוה מדי (לגברים - מעל 180 ס"מ, לנשים - מעל 175 ס"מ).

פתוגנזה

סירינגומיאליה מתפתחת כתוצאה מהפרעה המתרחשת במבני חוט השדרה. אזורים ציסטיים מיקרוסקופיים נוצרים בחוט השדרה של החולים. רקמת חיבור צומחת סביבם (במקום רקמת עצב), מה שמוביל לדחיסה ושיבוש של ערוצי החישה שדרכם מועברים תחושות כאב וטמפרטורה. [ 9 ]

אפילו עם אטיולוגיה מולדת של המחלה, הופעתם והתפתחותם הנוספת של שינויים פתולוגיים בחוט השדרה נגרמות בעיקר על ידי גירויים חיצוניים. השפעות חיצוניות תורמות לביטוי של הפרעה פנימית, הגורמת להתפתחות סירינגומיאליה. [ 10 ]

מדענים ציינו כי רוב החולים מפתחים את המחלה אצל אנשים שחווים מאמץ פיזי כבד באופן שיטתי. עובדה זו אושרה על ידי העובדה שהכנסת מיכון העבודה בייצור הובילה לירידה בשכיחות הסירינגומיאליה. [ 11 ]

כיום, הגורמים הבאים מצוינים יותר ויותר כגורם למחלה בחולים שאובחנו עם סירינגומיאליה:

• טראומה מהעבר, חבורות בגב;
• היפותרמיה, חשיפה ממושכת לתנאי קור;
• עישון, שימוש לרעה באלכוהול;
• חוסר תשומת לב לבריאותו של האדם, התעלמות מסימני הפתולוגיה הראשונים, תרופות עצמיות, ביקור בטרם עת אצל הרופא.

ברפואה, נבדלים בין הסוגים הבאים של פתוגנזה של המחלה:

• הפרעה במחזור הנוזל השדרתי באזור גומת הגולגולת האחורית וחוט השדרה, אשר התרחשה כתוצאה מכשל בשלב העוברי של ההתפתחות;
• סגירה שגויה של הצינור המדולרי עם היווצרות תפר אחורי, המתרחש כתוצאה מפגמים בעצם וגליומטוזה עם ריקבון לאחר מכן והיווצרות שינויים ציסטיים וסדקים.

הפרעות גנטיות-קונסטיטוציונליות מתגלות בצורה של מאפיינים דיסראפיים ספציפיים המועברים באופן אוטוזומלי דומיננטי ומייצגים נטייה לפתולוגיה. פגמים ביצירת הצינור המדולרי וצומת הקרניו-ורטברלי מספקים רק תנאים נוחים להתפתחות פתולוגיה. [ 12 ]

תפקיד פתוגנטי ממלאים פגיעות בעמוד השדרה ובחוט השדרה, ומיקרו-טראומות פיזיות. הבעיה משפיעה לרוב על אזור הצוואר והחזה העליון של חוט השדרה, ולעתים רחוקות יותר - על אזור בית החזה התחתון והמותן-סקרל. [ 13 ]

אצל חלק מהחולים, התהליך הפתולוגי מתפשט למדולה המוארכת (בצורת סירינגובולביה), ולעתים רחוקות יותר לפונס ולקפסולה הפנימית. [ 14 ]

תסמינים סירינגומיאליה

אצל רוב החולים הסובלים מסרינגומיאליה, אזורי החלל נוצרים באזור הקרניים האחוריות של חוט השדרה. שם נמצאים תאי העצב הרגישים האחראים על תחושות כאב וטמפרטורה. על עורו של אדם חולה ניתן לזהות אזורים שלמים שבהם הרגישות אינה נקבעת. לרוב, הם נמצאים על הזרועות והגוף - כמו "חצי מעיל" ו"מעיל", התואם נזק חד צדדי ודו צדדי.

קרא עוד על התסמינים וסוגי הסירינגומיאליה כאן.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של סירינגומיאליה עשויים לכלול:

• ניוון שרירים, התכווצויות;
• זיהום משני, התפתחות דלקת ריאות, ברונכופנומוניה, דלקת שלפוחית השתן, דלקת פיילונפריטיס;
• זיהום בפצעים ופגיעה בעור, התפתחות של תהליכים מוגלתיים, עד לסיבוכים ספטיים;
• התפתחות שיתוק בולברי, אשר עלול לגרום לאי ספיקת נשימה ולמות המטופל.

מומחים מציינים כי סירינגומיאליה לרוב לובשת אופי איטי ורק לעתים רחוקות מובילה להתפתחות של מצבים חמורים. יוצא מן הכלל הוא הצורה האגרסיבית והפרוגרסיבית של המחלה, שבה היווצרות חללים בעמוד השדרה נמשכת. פתולוגיה כזו כבר מהווה סכנה לא רק לבריאות, אלא גם לחייו של המטופל: נדרש טיפול כירורגי דחוף.

באופן כללי, קשה לחזות את מהלך הסירינגומיאליה: המחלה מתרחשת בתקופות מתחלפות של דינמיקה יציבה ומתקדמת. ניתן לראות התקדמות לאורך תקופה של מספר שבועות עד מספר שנים, עם הידרדרות חדה והאטה חדה באותה מידה בהתפתחות. בהשפעת גורמים מעוררים (שיעול חמור, תנועות ראש אינטנסיביות וכו'), יכולה להתפתח תמונה קלינית חריפה אצל חולה אסימפטומטי בעבר.

איכות חייהם של החולים דומה לזו של אנשים הסובלים מאי ספיקת לב או מתהליכי גידול ממאירים.

סיבוכים אפשריים לאחר הניתוח כוללים:

• דליפת נוזל מוחי שדרתי (ליקוראה);
• פסאודו-מנינגוצלה;
• תזוזה של שאנט;
• חוסר נוירולוגי חולף.

שכיחות הסיבוכים הללו לאחר ניתוח נמוכה יחסית.

התוצאה העיקרית של סירינגומיאליה היא מיאלופתיה, שיכולה להתקדם לשיתוק וטטרפלגיה, לגרום לעוויתות, היווצרות פצעי לחץ, כיבים, התקפי דלקת ריאות חוזרים, וגם להוביל להפרעות בתפקודי המעיים והגניטואורינריה. [ 15 ]

אבחון סירינגומיאליה

אמצעי אבחון מתחילים בחקירת המטופל. חשוב שהרופא ישים לב לסימנים המאפיינים קבוצות סימפטומטיות כגון נזק לחוט השדרה ופתולוגיה של קרניו-ורטברלי. סימנים חשודים הם:

• הפרעות חושיות (נימול, כאב, משכך כאבים, דיססתזיה, ירידה בתחושות טמפרטורה);
• כאב כואב בזרועות, בצוואר, בחלק האחורי של הראש, בחזה;
• תחושת קור או קור באזורים מסוימים, קהות חושים;
• כאבי ראש מתמשכים, הפרעות אוטונוירולוגיות והפרעות ראייה (כאבי עיניים, פוטופוביה, דיפלופיה, אובדן חדות ראייה, סחרחורת, הפרעות שיווי משקל, לחץ ורעש באוזניים, אובדן שמיעה, ורטיגו).

במהלך הסקר, יש צורך לברר עם המטופל לגבי הגורם התורשתי, פתולוגיות ופגיעות קודמות, ומידת הפעילות הגופנית. מאחר שהופעה חריפה של סירינגומיאליה היא נדירה מאוד, והמחלה היא בעיקר בעלת אופי איטי וממושך, יש צורך לנסות לקבוע את התקופה המשוערת של תחילת ההפרעה.

בעת בדיקת מטופל, יש לשים לב לנוכחות תמונה קלינית אופיינית של סירינגומיאליה: שיתוק, הפרעות רגישות, שינויים וגטטיביים-טרופיים.

בדיקות מעבדה אינן ספציפיות ונקבעות כחלק ממחקרים קליניים כלליים:

• ניתוח דם ושתן כללי;
• בדיקת דם ביוכימית.

אבחון אינסטרומנטלי מיוצג בעיקר על ידי MRI. הליך זה מאפשר לנו להעריך את הפרמטרים של תצורות ציסטיות, לתאר את גודלן ותצורתן. אופטימלי להשתמש בהטלה סגיטלית במצב T1, הנובעת מרגישותה הנמוכה יותר לתנועת נוזלים. סימני MRI אופייניים לסרינגומיאליה הם כדלקמן:

• שינוי אות בחוט השדרה, כגון אזור אורכי, מרכזי או פארא-מרכזי, שעוצמתו דומה לזו של נוזל השדרה;
• ייתכן שהנפח הרוחבי של חוט השדרה יהיה מוגבר;
• המיקום הנפוץ ביותר של חלל הפתולוגי הוא אזור צוואר הרחם;
• פיזור החלל הוא משני מקטעים לכל אורך חוט השדרה;
• קוטר חלל – 2-23 מ"מ;
• כאשר גודל החלל גדול מ-8 מ"מ, נצפית הגדלה של חוט השדרה.

מומלץ לבצע MRI לכל אורך עמוד השדרה.

צורות החללים הן מהסוגים הבאים:

• סימטרי, ממוקם במרכז, עגול-אליפסי;
• צורה לא סדירה, ממוקמת באזורי חוט השדרה המרכזיים או הפרה-מרכזיים.

הסוג השני של חלל, הממוקם באזור שבין עורקי עמוד השדרה הקדמיים והאחוריים, ללא קשר לחלל הסאבארכנואידי, קשור לרוב לנזק חיצוני - למשל, טראומה.

דימות תהודה מגנטית מבוצע לא רק בשלב האבחון, אלא גם במהלך ניטור דינמי של יעילות הטיפול:

• סימני MRI של היווצרות חלל לא שלמה (מה שנקרא "פרסירינקס"): התרחבות חוט השדרה ללא ניאופלזמה, הקשורה לנוכחות בצקת אינטרסטיציאלית;
• סימני MRI של קריסת חלל השדרה: חלל שטוח אנכית, מתוח בגודל אופקי, עם ניוון חוט השדרה.

הליך חוזר של הדמיית תהודה מגנטית מבוצע בהתאם לאינדיקציות. אם הפתולוגיה יציבה יחסית, ניתן לבצע בדיקות חוזרות אחת לשנתיים.

• צילום רנטגן של הגולגולת, אזור הקרניו-ורטברלי, עמוד השדרה, הגפיים העליונות והמפרקים מבוצע בהתאם למיקום הפתולוגיה ולמאפייניה הקליניים. עם סירינגומיאליה ניתן לזהות פגמים בהתפתחות השלד, תהליכים נוירודיסטרופיים, מוקדי אוסטאופורוזיס, ארתרופתיה, אנומליות עצם וכו'. מידת הביטוי של שינויים פתולוגיים מאפשרת לנו להעריך את חומרת ההפרעה והפרוגנוזה שלה.
• טומוגרפיה ממוחשבת אינה אינפורמטיבית כמו MRI או צילום רנטגן. ניתן לזהות את הופעתו של חלל פתולוגי רק בשילוב עם מיאלוגרפיה וחומר ניגוד מסיס במים. [ 16 ]
• אלקטרומיוגרפיה מסייעת להבהיר את נוכחות הנזק לנוירונים המוטוריים של הקרניים הקדמיות של עמוד השדרה ולזהות את הבעיה אפילו בתקופה הפרה-קלינית של תהליך הקרן הקדמית.
• אלקטרונוירומיוגרפיה מאפשרת לנו לראות את ההפרעות הפירמידליות הראשוניות ואת הניוון האקסונלי.
• אלקטרואנצפלוגרפיה נחוצה כדי לקבוע את התפקוד לקוי של מבני גזע המוח ואת הסימנים הראשונים של סירינגובולביה.
• אקואנצפלוגרפיה משמשת לגילוי סירינגואנצפליה ומסייעת בזיהוי מערכת חדרית מוגדלת במוח.
• אבחון אסתזיומטרי משמש להבהרת מיקום ועוצמת הפרעות הרגישות.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם הפתולוגיות והמצבים הבאים:

• גידול תוך-מוחי (במיוחד כאשר הוא משפיע על עמוד השדרה הצווארי) וגידולים של המדולה המוארכת נקבעים על סמך תוצאות הדמיית תהודה מגנטית.
• המטומיאליה – מאופיינת בהופעה חריפה של תסמינים מיד לאחר הפציעה, ולאחר מכן מהלך רגרסיבי. האבחון מסתבך עקב דימום לחלל הסירינגומיאלי.
• טרשת אמיוטרופית צידית מאופיינת בקצב התפתחות מהיר ובמאפיינים של שינויים פתולוגיים הנצפו במהלך הדמיה של חוט השדרה.
• למיאלופתיה איסכמית צווארית יש אטיולוגיה ספציפית של התפתחות, מאופיינת בהפרעות רגישות על פי העיקרון הדינמי וסימנים אופייניים בספונדילוגרפיה וב-MRI.
• ציסטות בחוט השדרה, גידולים, מיאלופתיה פוסט-טראומטית או ציסטית, ארכנואידיטיס של השדרה, ספונדיליטיס שחפתית.
• פגמים קרניו-ורטברליים (תהליכים היפופלסטיים באטלס ובציר, פלטיביזיה, טביעת עצם בזילית וכו') מלווים בתסמינים נוירולוגיים, ללא היווצרות תצורות ציסטיות. שיטת ההבחנה העיקרית היא MRI.
• מחלת ריינו, אנגיוטרופתיה.
• נוירופתיות איסכמיות-דחיסה (תסמונות מנהרה קרפלית או קוביטלית). [ 17 ]

האם מום ארנולד קיארי וסרינגומיאליה דורשים הבחנה? שתי פתולוגיות אלו מלוות זו את זו לעיתים קרובות: היווצרות חללים בחוט השדרה משולבת עם תזוזה של השקדים הצרבלריים ולעיתים של הגזע והחדר הרביעי מתחת לגובה הפורמן מגנום. לעתים קרובות "הגורם" לפתולוגיה הוא גורם גנטי, והטיפול אפשרי רק בעזרת התערבות כירורגית. [ 18 ]

סירינגומיאליה והידרומיאליה דורשות הבחנה חובה. מה שנקרא הידרוצלה של חוט השדרה מאופיין בעלייה משמעותית בנפח הנוזל השדרתי ובעלייה בלחץ שלו. הידרומיאליה מתקיימת לעיתים קרובות במקביל לסירינגומיאליה, אך חשוב לדעת ששני מונחים אלה אינם זהים ומשמעותם שתי פתולוגיות שונות. האבחנה נקבעת על סמך נתונים קליניים, רדיולוגיים וטומוגרפיים. [ 19 ]

סירינגומיאליה וסירינגובולביה אינן מילים נרדפות. סירינגובולביה מתרחשת כאשר התהליך הפתולוגי בסירינגומיאליה משתרע לאזור גזע המוח, מלווה בתסמינים אופייניים: ניסטגמוס, הפרעות בולבריות והרדמה דיסוציאטיבית של חלק מהפנים.

יַחַס סירינגומיאליה

עם זאת, הטיפול היעיל ביותר בסרינגומיאליה נחשב להתערבות כירורגית. ניתוח נקבע ללא תנאי כאשר מתקדמת אי ספיקה נוירולוגית, בפרט כאשר מתפתח שיתוק מרכזי של הגפיים התחתונות או שיתוק היקפי של הגפיים העליונות. ההתערבות כוללת ניתוח של תעלת השדרה המרכזית עם ניקוז לאחר מכן. הניתוח יעיל באמת: רוב החולים חווים הפסקה בהתפתחות הפתולוגיה והפחתה בהפרעות נוירולוגיות. סירינגומיאליה ליניארית פוסט-טראומטית ופוסט-זיהומית מתוקנת על ידי ביצוע שאנט בין התצורה הציסטית לחלל התת-עכבישי. אם הסיבה הבסיסית לפתולוגיה היא גידול תוך-מוחי, הגידול מוסר. פריצת מוח צרבלרית היא אינדיקציה לפירוק לחץ של גומת הגולגולת האחורית.

מְנִיעָה

פעולת המונעת העיקרית למניעת התפתחות סירינגומיאליה היא הימנעות מפעולות שעלולות לשבש את הדינמיקה של נוזל השדרה. חשוב למזער את הסבירות לעלייה בלחץ התוך-בטני והתוך-גולגולתי: אין להרים חפצים כבדים, להימנע ממאמץ פיזי מוגזם (כולל לחץ סטטי חזק), שיעול ועיטושים עזים, מאמץ וכו'. יש להימנע גם מפגיעות בעמוד השדרה ובראש, ולנהל אורח חיים בריא ופעיל במידה בינונית. חוסר פעילות גופנית אינו רצוי.

אם האבחנה של סירינגומיאליה כבר נעשתה, יש לבצע מניעת החמרה של המחלה. הדברים הבאים נחשבים לחובה:

• רישום נוירולוגי של בית מרקחת;
• הליכי אבחון שיטתיים לניטור הדינמיקה של הפתולוגיה (הדמיית תהודה מגנטית - אחת לשנתיים או יותר, בהתאם לאינדיקציות);
• בדיקות סדירות על ידי נוירולוג (1-2 פעמים בשנה).

סירינגומיאליה נחשבת לפתולוגיה דינמית, ותצפית קלינית מתמדת ואמצעי אבחון יסייעו לקבוע את הידרדרות התהליך הפתולוגי בזמן ולנקוט באמצעים טיפוליים מתאימים. זה הכרחי, בפרט, במקרה של סירינגומיאליה בילדות, כאשר חשוב להעריך נכון את האינדיקציות לטיפול כירורגי: ישנם מקרים של ריפוי ספונטני של הפרעה כזו אם התפתחותה הייתה קשורה לצמיחה מהירה של מערכת השלד.

תַחֲזִית

סירינגומיאליה גורמת נזק למבני עמוד השדרה, וכתוצאה מכך פגיעה ביכולות המוטוריות וברגישות בגוף ובגפיים. אובדן תחושות כאב וטמפרטורה עלול להוביל לפציעות קשות ולכוויות. תפקוד לקוי של התנועה מלווה בחולשת שרירים ואטרופיה.

בתורו, סירינגומיאליה יכולה לגרום להופעה והחמרה של עיוותים בעמוד השדרה: חולים מפתחים לעיתים קרובות עקמת. לעיתים רחוקות, אך קורה שהפתולוגיה אינה מלווה בתסמינים כלשהם ומתגלה בטעות במהלך MRI.

הפרוגנוזה לסרינגומיאליה נקבעת על פי חומרת והיקף הביטויים הקליניים, משך המחלה והגורם לה. עבור רוב החולים, הטיפול היעיל היחיד הוא ניתוח, המייצב את זרימת נוזל השדרה. סוג ההתערבות הכירורגית נקבע על ידי נוירוכירורג.

בערך כל מטופל שני עם טקטיקות טיפול מתאימות מראה רק שינויים פתולוגיים קלים. יש מידע על החלמה ספונטנית, אך תוצאה כזו נצפתה רק במקרים בודדים - בעיקר ברפואת ילדים. מקרים כאלה נגרמו על ידי גדילת עצם אינטנסיבית והתרחבות מרחבית טבעית של מבני מוח. לעתים קרובות יותר, סירינגומיאליה הופכת לסיבה לנכות.

אצל רוב החולים, הפרעות בלתי הפיכות בחוט השדרה מתפתחות על רקע מהלך פתולוגי ממושך, מה שמחמיר את הפרוגנוזה שלאחר הניתוח: תסמינים רבים נותרים גם לאחר הניתוח. עם זאת, אין זה אומר שהניתוח חסר טעם ולא מתאים: הודות לטיפול כזה, ניתן לעצור את התקדמות המחלה.