אנמיה אפלסטית (אנמיה היפופלאסטית): גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

אנמיה אפלסטית (אנמיה אפלסטית) - אנמיה normocytic normochromic, הוא תוצאה של דלדול של אבות hematopoietic, אשר מוביל hypoplasia מח עצם, הפחתה במספר של אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות. תסמינים של המחלה נגרמים על ידי אנמיה חמורה, תרומבוציטופניה (petechiae, דימום) או לויקופניה (זיהום). האבחנה מחייבת נוכחות של pancytopenia היקפי ואת היעדר מבשרי hemopoiesis במוח העצם. לטיפול, להשתמש antitimotsitarny הסוס globulin ו cyclosporine. השימוש של erythropoietin, גרנולוציטים מקרופאג מושבה גורם גורם השתלת מח עצם יכול להיות יעיל.

המונח "anaema aplastic" מרמז על מח עצם aplasia, אשר קשורה לוקופניה ו thrombocytopopenia. Aplasia erythroid חלקי מוגבל על ידי הפתולוגיה של הסדרה erythroid. למרות ששתי מחלות אלו הן נדירות למדי, אנמיה אפלסטית שכיחה יותר.

[1], [2]

גורם ל אנמיה אפלסטית

אנמיה אפלסטית טיפוסית (הנפוצה ביותר בקרב מתבגרים ומבוגרים צעירים) היא אידיופטית בכ -50% מהמקרים. זה ידוע סיבה שזה יכול להיות תרכובות כימיות (לדוגמא, בנזן, ארסן אורגני), קרינה או תרופות (לדוגמא, חומרים ציטוטוקסיים, אנטיביוטיקה, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, פרכוסים, אצכוזולמיד, מלחי זהב, penicillamine, quinacrine). המנגנון אינו ידוע, אך הביטויים של רגישות יתר סלקטיבית (אולי גנטית) הם הבסיס להתפתחות המחלה.

[3], [4], [5]

תסמינים אנמיה אפלסטית

למרות תחילת anemia anplia היא הדרגתית, לעתים קרובות שבועות וחודשים לאחר חשיפה רעלים, זה יכול לפעמים להיות חריפה. הסימפטומים תלויים בחומרת הפאנטופניה. חומרת הסימפטומים והתלונות המאפיינות אנמיה (למשל, pallor) היא בדרך כלל גבוהה מאוד.

Pancytopenia חמור גורם petechiae, אקכימוזה דימום חניכיים, דימום ברשתית ברקמות אחרות. Agranulocytosis מלווה לעתים קרובות זיהומים מסכני חיים. Splenomegaly נעדר עד שהוא המושרה על ידי hemosiderosis עירוי. תסמינים של אפלזיה erythroid חלקית הם בדרך כלל פחות אינטנסיבי אנמיה אפלסטית, תלויים במידת האנמיה או מחלות במקביל.

[6], [7]

טפסים

צורה נדירה של אנמיה אפלסטית היא אנמיה Fanconi (סוג של אנמיה אפלסטית משפחתית עם מומים של עצמות השלד, ממיקרוצפלוס-, hypogonadism, פיגמנטציה חום של העור), אשר שכיחה בקרב ילדים עם סטיות כרומוזום. אנמיה Fanconi חבוי בדרך כלל כל עוד אינם מופיעים comorbidities (מחלה זיהומית או דלקתית חריפה ביותר), גרימת pancytopenia הפריפריה. יחד עם החיסול של מחלות רקע המנורמלים דם היקפי, למרות הירידה של רכב תא מח עצם.

Aplasia erythroid חלקי יכול להיות חריף וכרוני. Erythroblastopenia חריפה - היעלמותם של מבשרי מח עצם של כדוריות דם אדום במהלך זיהומים ויראליים חריפים (parvovirus האנושי במיוחד), לעתים קרובות יותר אצל ילדים. משך האנמיה גדול יותר ככל שהזיהום החריף. Aplasia erythroid חלקית כרוני קשורים למחלות המוליטית, thymoma, תהליכים אוטואימוניות, ולעתים נדיר עם סמים (הרגעה, פרכוסים), רעלנים (זרחנים אורגניים), מחסור ריבופלאבין ולוקמיה לימפוציטית כרונית. צורה נדירה של אוהד Black Diamond אנמיה מולדות בדרך כלל מתבטאת במהלך הינקות, אך הוא עשוי להיות בבגרות. תסמונת זו מלווה על ידי חריגות של עצמות האצבעות וצמיחה נמוכה.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

אבחון אנמיה אפלסטית

אנמיה Aplastic חשוד בחולים עם pancytopenia (למשל, lukocytes <1500 / μl, טסיות <50,000 / μl), במיוחד בגיל צעיר. הנוכחות של aplasia erythroid חלקי הוא הניח בחולים עם חריגות של עצמות השלד ואנמיה הנורמוציטית. אם חשודים באנמיה, בדיקת מח העצם נחוצה.

באנמיה פלסטית, אריתרוציטים הם נורמוכרומיים - נורמוציטים (לפעמים גבוליים - מאקרו - ציטופיים). מספר לויקוציטים מצטמצם, בעיקר גרנולוציטים. ספירת טסיות הוא לעתים קרובות פחות מ 50,000 / μL. רטיקולוציטים מצטמצמים או נעדרים. ברזל בסרום הוא גדל. התאים של מוח העצם מצטמצמים בחדות. עם Aplasia erythroid חלקי, אנמיה נורמוציטית, reticulocytopenia ואת רמות ברזל גבוהות בסרום נקבעים, אבל עם כדוריות דם לבן רגיל ספירת טסיות. נייד והתבגרות של מוח העצם יכול להיות נורמלי, למעט היעדר אבות erythroid.

[14], [15], [16], [17]

יַחַס אנמיה אפלסטית

בטיפול אנמיה אפלסטית הבחירה היא להקצות גלובולין antithymocyte סוסים (ATG) של 10 עד 20 מ"ג / ק"ג, מומס 500 מ"ל של תמיסת מלח פיזיולוגית ו בהזרקה לווריד שנמשך בין 4 ל 6 שעות עבור 10 ימים. כ -60% מהחולים מגיבים לטיפול כזה. תגובות אלרגיות וחולי סרום ניתן לראות. כל החולים חייבים לבצע בדיקת העור (כדי לקבוע סרום סוס אלרגיה), גלוקוקורטיקואידים מין נוספת (פרדניזולון 40 מ"ג / מ ² בתוך יומי למשך 7-10 ימים או עד סימפטומים להפחית סיבוכים). טיפול יעיל הוא השימוש בציקלוספורין (5 עד 10 מ"ג לק"ג ביום), מה שגורם לתגובה ב -50% מהחולים שלא הגיבו ל- ATG. השילוב היעיל ביותר הוא cyclosporine ו- ATG. אם יש צורות כבדות נוספות של אנמיה אפלסטית כל תגובה לשיעור ATG / ציקלוספורין יכול להיות השתלת מח עצם יעילה או ציטוקינים בטיפול (EPO, גרנולוציט או מקרופאג גרנולוציט-מושבה מגרה פקטור).

ביצוע השתלת תאי גזע או מח עצם יכול להיות יעיל בחולים צעירים (במיוחד מתחת לגיל 30 שנים), אך דורש נוכחות של אח או תאום תואם HLA או עור של תורם לא קשור. בעת ביצוע אבחון יש צורך לבצע HLA הקלדה של אחים. מאז עירויים לפגוע ביעילות של ההשתלה לאחר מכן, מוצרי הדם צריך להיות prescribed בעת הצורך.

מקרים של שימוש מוצלח של טיפול חיסוני (פרדניזולון, ציקלוספורין או ציקלופוספמיד) עם Aplthia erythroid חלקי מתוארים, במיוחד כאשר החשד של מנגנון אוטואימוניות של המחלה. מאז בחולים עם Aplthia erythroid חלקי נגד תימומה, המצב משתפר לאחר thymectomy, KT משמש לחפש מוקד דומה ואת השאלה של טיפול כירורגי הוא שוקל.