אגרנולוציטוזה

Leukocytes, כפי שכולם יודעים, נחוצים לגוף, כמגינים מגופים זרים שונים להיכנס הדם יכול לגרום למחלות שונות. מצב חסינות האדם תלוי ישירות במספר הלייקוציטים בדמו.

אגרנולוציטוזיס - מצב של דם פתולוגיים בצורה חמורה שבה הטיפה הטיפוסית לויקוציטים בדם עקב המספר של גרנולוציטים, אשר הנם חלק לויקוציטים קריטי הנ"ל.

אם רמת תאי הדם הלבנים פלזמה בדם יורדת ל 1,5x10 ⁹ לכל מיליליטר של דם, גרנולוציטים - 0,75h10 כדי ^9, באותו מ"ל דם אחת, במקרה זה נוכל לדבר על הופעתו של אגרנולוציטוזיס. Granulocytes מיוצגים על ידי רכיבים כאלה של דם כמו נויטרופילים, בזופילים ו eosinophils. חלקיקים אחרים של leukocytes נקראים agranulocytes. והם כוללים מונוציטים ולימפוציטים. אבל ראוי לציין כי אחוז התוכן בסרום של granulocytes כאלה כמו eosinophils ו basophils הוא נמוך מספיק. לכן, הפחתת שלהם לא יכול להשפיע על המראה של מחלה זו. בנוסף, עם כמה צורות של agranulocytosis, יש עלייה ברמת eosinophils של פלסמה בדם. לכן, agranulocytosis נקרא לעתים קרובות נרדף נויטרופניה קריטי, אשר מאופיין על ידי ירידה קריטית ברמת נויטרופילים בסרום.

תהליכים פתולוגיים במחלה זו הם כדלקמן. באורגניזם בריא, חיידקים ומיקרופלורה אחרים, מעבר לאוכלוסייתה, מתקיימים בדרכי שלום עם "המאסטר". ישנם מקרים של סימביוזה של חיידקים ובני אדם לייצור חומרים שימושיים לגוף. לדוגמה, פיתוח של ויטמין K בדרכי העיכול, הדיכוי של microflora פתוגניים וכן הלאה. של leukocytes, בעיקר granulocytes אינם מאפשרים הכפלה והתפשטות פתוגנים. אבל עם ירידה במספר חלקיקי הדם הנ"ל, האורגניזם כבר אין את היכולת להכיל את התפשטות של חיידקים פתוגניים שונים פטריות. עובדה זו מובילה את הופעתה של מחלות זיהומיות מסוגים שונים ואת התרחשות של סיבוכים.

[1], [2], [3]

גורם של agranulocytosis

הסיבות של agranulocytosis הם די כבד. זה פשוט, כמו שאומרים, מחלה קשה כזאת לא קמה.

לכן, התנאים המוקדמים שיכולים להוביל לשינויים פתולוגיים בדם כוללים:

• ההשפעות של קרינה מייננת וטיפולי הקרנות.
• בליעה של כימיקלים כגון בנזין.
• השפעת קוטלי חרקים - חומרים המשמשים לחרקים.
• ההשלכות של שימוש בסמים מסוימים כי ישירות לדכא hemopoiesis. תרופות אלה כוללות את ההשפעות של cytostatics, חומצה valproic, carmazepine, beta-lactam אנטיביוטיקה.
• ההשלכות של שימוש בתרופות הפועלות על הגוף, כמו haptens - הן חומרים שאינם יכולים לעורר אדם לייצר נוגדנים אליהם, וכתוצאה מכך להשיק תהליכים חיסוניים. לאותו סמים יש תרופות המבוססות על זהב, סמים של קבוצת האנטי-דלקתיות ועוד.
• זמין בהיסטוריה של האדם כמה מחלות של הטבע האוטואימוניות. ההשפעה על תהליך agranulocytosis של זאבת erythematosus ו אוטואימוניות תירואידיטיס ידוע.
• החדרת זיהומים מסוימים בגוף האדם, כגון וירוס אפשטיין-בר, cytomegalovirus, קדחת צהובה, הפטיטיס ויראלי. המראה של מחלות אלו מלווה נויטרופניה בשלב מתון, אבל כמה אנשים עשויים להיות agranulocytosis.
• זיהומים בגוף בצורה כללית המשפיעים על איברים ורקמות רבות של אדם. אופי הופעתה של תהליכים זיהומיים יכול להיות גם ויראלי חיידקי.
• מידה חזקה של שלווה.
• יש הפרות של מקור גנטי באנמנסיו של אדם.

[4], [5], [6], [7]

סימפטומים של agranulocytosis

Agranulocytosis, ככלל, מתבטאת בתהליכים זיהומיות בגוף, אשר נגרמות על ידי מיקרואורגניזמים כגון חיידקים ופטריות.

הסימפטומים של agranulocytosis הם כדלקמן:

• סימנים נפוצים של המחלה באים לידי ביטוי ב:
  • חום,
  • חולשה,
  • הזעה,
  • קוצר נשימה,
  • קצב לב מוגבר.
• סימנים ספציפיים של המחלה תלויים במקור של דלקת וסוג של סוכן זיהומיות. לכן, אדם שיש לו היסטוריה של תפקוד לקוי זה, ביטויים אפשריים של אנגינה necroizing, דלקת ריאות, נגעים של העור וכן הלאה.
• אם agranulocytosis מפתחת thrombocytopenia, אז האדם מתחיל לסבול רקמות דימום מוגברת.
• ראשית כל נגעים זיהומיות מתחילים לגעת בחלל הפה האנושי, כי הוא מכיל כמות גדולה של microflora פתוגניים. עם תוכן נמוך של גרנולוציטים בדם, המטופל, מלכתחילה, מתחיל בעיות שונות עם חלל הפה, אשר באים לידי ביטוי ב:
  • סטומטיטיס - תהליכים דלקתיים של רירית הפה,
  • דלקת חניכיים - תהליכים דלקתיים בחניכיים,
  • דלקת שקדים - תהליכים דלקתיים של השקדים,
  • דלקת הלוע - תהליכים דלקתיים של הגרון.

זה ידוע כי עם מחלה זו, leukocytes אינם צפויים להיכנס מוקדי זיהום. לכן, האזור הנגוע מכוסה רקמות פיברו-נקרוטי. על פני השטח של זיהום לוקליזציה, ריצה אפורה מלוכלך יכול להיות מזוהה, וחיידקים מתחילים להתרבות תחת זה. בשל העובדה כי הקרום הרירי של חלל הפה הוא סופק בשפע עם הדם, רעלים מפעילות חיונית של חיידקים להזין את הדם. ואז עם עזרה של זרימת הדם הכללית מתבצעים בכל הגוף של המטופל, גרימת תסמינים של שיכרון כללי בשלב קשה. לכן, החולה מפתחת חום גבוה טופס, מלווה בטמפרטורה של כארבעים מעלות ומעלה. יש גם חולשה, בחילה וכאב ראש.

קרא עוד על הסימפטומים של agranulocytosis כאן.

אבחון של אגרנולוציטוזה

אבחון של agranulocytosis הוא כדלקמן:

• בדיקת דם כללית, כמו גם שתן ו צואה.
• בדיקת דם, שבה חשוב לקבוע את רמת rticulocytes ו טסיות.
• נטילת נקב נצחי, כמו גם ללמוד את myelogram.
• קבלת נתונים על סטריליות של דם, אשר נלקחים שוב ושוב, בשיא של ביטוי של חום. חשוב ללמוד את הרגישות של הצומח הפתוגני לסוכני אנטיביוטיקה.
• מחקרים של ניתוח דם ביוכימי, שבו ניתן לקבוע את כמות החלבון הכולל שברים חלבון, חומצות סיאליות, פיברין, סרומוקידי, transaminase, אוריאה ו קריאטין.
• מעבר של בדיקה אצל otolaryngologist.
• מעבר בדיקה אצל רופא השיניים.
• בדיקת רנטגן של הריאות.

התוצאות של בדיקת דם כללית, שבה ניתן לאבחן אגרנולוציטוזה, יתוארו להלן. אבל אינדיקטורים אחרים צריכים להראות את התמונה הבאה:

• בחקר מח העצם - ירידה ברמת מיאלוקריוציטים, פונקציה משבשת של התבגרות של גרנולוציטים, המאפיינת שלבים שונים של התפתחות התא, מספר גדל של תאי פלזמה.
• עם ניתוח כללי של שתן - נוכחות של proteinuria (חולף) ו cylindruria.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

בדיקת דם לאגרנולוציטוזה

עם אגרנולוציטוזה, בדיקת דם חשובה היא בדיקה מעבדה חשובה. נוכחותה של מחלה זו ניתן להדגים על ידי תוצאות כגון עלייה ESR, נוכחות של לוקופניה ו neutropenia, אשר יכול להיות מאופיין גם על ידי היעלמות מוחלטת של גרנולוציטים. כמות granulocytes הוא פחות מ 1 × 10 ⁹ תאים μl של דם. גם עבור התמונה הקלינית של המחלה היא התרחשות של לימפוציטוזה כלשהי. לפעמים אנמיה היא הוקמה, כלומר, תוכן מופחת של כדוריות דם אדומות. יש גם טרומבוציטופניה ו / או מונוציטופניה. גורם חשוב בקביעת אבחנה הוא זיהוי של תאי פלזמה בדם, על אחוז אחד או שניים.

מבדיקות דם ביוכימיות (BAC) מראות כי גלובולינים של גמא, חומצות סיאליות, פיברין וסרוקויד כלולים בנפח מוגבר.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

טיפול באגרנולוציטוזה

עבור מחלה כה חמורה כמו agranulocytosis, טיפול מורכב הוא הכרחי. חשוב לנקוט במספר צעדים, הכוללים את הנקודות הבאות:

• הבהרת הגורם הפתולוגי וחיסולו.
• יצירת החולה בתנאים אופטימליים להתאוששות, הכוללים סטריליות מלאה.
• נקיטת אמצעי מניעה נגד הופעת זיהומים זיהומיים, כמו גם טיפול זיהומים קיימים הסיבוכים שלהם.
• מעבר של הליך של עירוי של מסה ליקוציט.
• מטרת הטיפול בסטרואידים.
• מעבר של הליכים המעוררים leukopoiesis.

חשוב להבין כי הטיפול agranulocytosis דורש גישה אישית בכל מקרה. מומחים לוקחים בחשבון גורמים רבים שעשויים להשפיע על הטיפול במחלה. גורמים אלה כוללים:

• את הגורם למחלה ואת אופי מוצאה,
• מידת התקדמות המחלה,
• סיבוכים קיימים,
• סקס של המטופל,
• גיל החולה,
• זמין בהיסטוריה של המחלה הנלווית למחלה.

במקביל לטיפול בבעיה המרכזית, מומלצות הטיפולים הבאים:

• אם יש צורך כזה, אז אפשר לקבוע טיפול דטוקסיפיקציה, אשר מתבצעת בצורה סטנדרטית.
• לדברי המטופל, אנמיה מטופל.
• עם הסימפטומים הנוכחי, המטופל מטופל עם תסמונת hemorrhagic.
• אולי ההשפעה המתקנת על בעיות אחרות.

תן לנו לשקול ביתר פירוט את שיטות הטיפול של agranulocytosis זמין בפועל:

• אם למטופל יש רמה משמעותית של לוקופניה יחד עם אגרנולוציטוזה, אז זו קבוצה של בעיות היא אינדיקציה לשימוש בטיפול etiotropic. טיפול זה מורכב מביטול מפגשי הקרנות ושימוש בציטוסטטיקה. חולים שקיבלו ירידה חדה בתאי הדם הלבנים עקב נטילת תרופות ללא השפעה מיאלוטוקסית ישירה, עם אגרנולוציטוזה רפואית, צריכים להפסיק לקחת תרופות אלו. במקרה זה, אם התרופות בוטלו במועד, יש סיכוי גדול להתאוששות מהירה של רמת לויקוציטים בדם.
• אגרנולוציטוזה חריפה מחייב את המטופל להיות ממוקם בתנאים של סטריליות ובידוד מוחלט. החולה ממוקם בתוך קופסה סטרילית או מחלקה, אשר מסייע במגע שלו עם הסביבה החיצונית כדי למנוע זיהום עם זיהומים שונים. מפגשים קוורץ רגיל צריך להיות מוחזק בחדר. ביקור קרובים של חולים הוא אסור עד למצב הדם של המטופל משתפר.
• במצב זה של המטופל, צוות הטיפול מקיים טיפול ומניעה של סיבוכים זיהומיים. תרופות אנטיבקטריאליות כי אין אפקט myelotoxic משמשים. טיפול כזה מצוין, אם ספירת תאי דם לבנים ירד ל 1x10 ⁹ תאים לכל מיליליטר של דם, וכמובן, במחירים נמוכים. ישנם גם כמה תכונות כאשר התיקון של תנאים מסוימים: סוכרת, pyelonephritis כרונית מוקדים אחרים של תהליכים זיהומיות מחייבות את השימוש באנטיביוטיקה, כטיפול מונע ועל ברמה גבוהה ב- לויקוציטים בדם - על 1,5x10 ⁹ תאים לכל מיליליטר של דם.

כאשר טיפול מדבק כאמצעי מניעה, מומחים משתמשים בתרופה אנטיבקטריאלית אחת או שתיים הניתנות לחולה במינון ממוצע. תרופות ניתנות תוך ורידי או תוך שרירי, בהתאם לצורה של התרופה.

בנוכחות סיבוכים זיהומיים רציניים, שניים או שלושה אנטיביוטיקה משמשים, אשר יש מגוון רחב של פעולה. המנות ניתנות לכל היותר, התרופות ניתנות דרך הפה, כמו גם תוך ורידי או תוך שרירי.

כדי לדכא את הכפל של צמחי מעיים פתוגניים ברוב המקרים, את הטיפול של nonabsorbable (אשר לא נספג לתוך הדם) אנטיביוטיקה היא שנקבעה.

כמו כן, לעיתים נעשה שימוש בו זמנית בתרופות אנטי-פטרייתיות, כגון ניסטטין ולבורין.

טיפול משולב מניח מראש מרשם תכופים של ההכנות של אימונוגלובולינים ופלסמה antistaphylococcal.

כל האמור לעיל נגד זיהומיות אמצעים משמשים עד agranulocttosis של המטופל נעלם.

• שיטות עירוי של מסה של לויקוציטים. שיטה זו של טיפול מסומן עבור אותם חולים שאין להם נוגדנים אנטיגנים ליקוציט. במקביל, מומחים מנסים למנוע מקרים של דחייה על ידי הגוף של מסה הציג. לשם כך, הם משתמשים במערכת של אנטיגנים HLA, אשר מאפשר לבדוק את תאימות של לויקוציטים של החולה עם leukocytes של התרופה מוזרק.
• טיפול עם glucocorticoids. אינדיקציות לשימוש של סוג זה של תרופות הוא agranulocytosis החיסונית. היעילות של טיפול זה נובעת מכך שלגלוקוקורטיקודים יש השפעה מעכבת על נוגדנים אנטי-לוקוציטטים, ליתר דיוק על הייצור שלהם. כמו כן, תרופות של קבוצה זו יש את היכולת לעורר leukopoiesis. על פי ערכת תקן, במקרה זה Prednisolone משמש, אשר הוכח לשמש מ 40-100 מיליגרם ביום. המינון יורד בהדרגה לאחר שמדדי הדם מראים את תהליך שיפור מצבו של המטופל.
• גירוי של leukopoiesis. מידה כזו נדרשת עבור agranulocytosis מיאלוטוקסיות מולדות. הרפואה המודרנית מציינת את השימוש המוצלח ביותר של גורנולוציטים המושבה מגרה גורם (G-CSF).

מניעת אגרנולוציטוזה

מניעת אגרנולוציטוזה יכולה להתבטא בפעולות הבאות:

• השימוש בהליכים שמרכיבים את מספר הלייקוציטים בדם. הליכים אלה כוללים גרנולוציטים המושבה מגרה גורם (G-CSF) טיפול או גרנולוציטים מקרופאג המושבה מגרה גורם (GM-CSF).
• חשוב לכלול תרופות בתוכנית מניעת אובדן ליקוציט, אשר לעורר את הייצור שלהם ולמנוע את היעלמותם של חלקיקים אלה.
• יש צורך להקים דיאטה הכוללת מספר רב של מוצרים התורמים לשיקום תפקוד מוח העצם ואת הייצור של לויקוציטים. זה שימושי כדי לגוון את הדיאטה עם דגים שומניים, ביצים עוף, אגוזי מלך, בשר עוף, גזר, סלק, תפוחים, רצוי מיצים תערובות של מיצים מן העושר הטבעי הזה. כמו כן חשוב לכלול בתפריט של כרוב ים החולה, אבוקדו, בוטנים ותרד.

פרוגנוזה של אגרנולוציטוזה

הפרוגנוזה של agranulocytosis אצל מבוגרים עם סוגים שונים של מחלות הוא כדלקמן:

• עם agranulocytosis חריפה, את הניתוח ואת התקינות של טיפול רפואי לחולה יש מידה רבה. על זה תלוי את האפשרות של התאוששות, כמו גם מניעת סיבוכים זיהומיות. נקודה חשובה היא כמות granulocytes בדם, נקבע לאחר בדיקה במעבדה. גורם חשוב לא פחות המשפיע על פרוגנוזה חיובית נחשב המצב הראשוני של בריאות האדם לפני הפתולוגיה המתעוררים.
• בצורה כרונית של המחלה, הסיכויים להחלמה נקבעים על ידי מהלך המחלה הבסיסית שגרמה למצב פתולוגי זה.

הסיכויים להחלמה בצורות הילדות של המחלה הן כדלקמן:

• התחזית של תסמונת קוסמן (ילד גנטי גנטית granulocytosis נקבע) עד כה היה שלילי לקיצוניות. במיוחד עבור ילודים, נוכחותה של המחלה הביאה לתוצאה קטלנית. אבל לאחרונה גראנולוציטים המושבה מגרה גורם (G-CSF) הוכיח להיות טיפול טוב.
• עם agranulocytosis על רקע של neutropenia מחזורית אצל ילדים, הפרוגנוזה היא חיובית יחסית. כמו שינויים בגיל לרכך את מהלך המחלה.
• Agranulocytosis בתינוקות עם סכסוך isoimmune הוא עצמו בתוך עשר עד שתים עשרה ימים של הלידה של התינוק. חשוב למנוע התפתחות של סיבוכים זיהומיים, אשר באה לידי ביטוי בטיפול אנטיביוטי מיושם כראוי.

Agranulocytosis היא מחלת דם חמורה המוביל לא פחות סיבוכים חמורים של הטבע זיהומיות. לכן, לתוצאה חיובית בפאתולוגיה זו, חשוב להתחיל טיפול הולם בזמן, וגם לעקוב אחר כל המלצות המומחים.