טרומבוציטופניה בילדים

טרומבוציטופניה בילדים היא קבוצה של מחלות מסובכות על ידי תסמונת דימומית, הנובעת מירידה במספר הטסיות (פחות מ 150 × 10 ⁹ / l) עקב הרס מוגברת שלהם או ייצור מספיק.

טרומבוציטופניה מתרחשת ב -25% מהתינוקות ביחידה לטיפול נמרץ ובטיפול נמרץ, כאשר למחצית מהם יש ספירת טסיות מתחת ל -100 × 10 ⁹ / l, ול -20% יש פחות מ -50 × 10 ⁹ / l.

מה גורם לטרומבוציטופניה בילדים?

Thrombocytopopenia בילדים יכול להיגרם על ידי הרס טסיות מוגברת; ירידה בייצורם או ממוצא מעורב.

הרס מוגבר של טסיות יכול להיות עקב:

• (transimmon, isoimmune או thrombocytopopenia heteraimimmune אצל ילדים);
• vazopaty (תסמונת Kazabaha-מריט, תסמונת תגובה מערכתית דלקתית, הפרעות בדרכי נשימה של כל ספר בראשית, תסמונת שאיפה, דלקת ריאות, יתר לחץ דם ריאתי, זיהום ללא תסמונת תגובה דלקתית מערכתית); תסמונת DIC;
• trombotsitopaty (התורשתי עיקרי - תסמונת Wiskott אולדריץ, מי-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda וכו '; משני - מרפא בבית היפרבילירובינמיה, חמצת, זיהומים ויראליים כלליים, et התזונה parenteral הממושך אל..);
• פקקת מבודדים ומורכבים בפציעות, ליקויים תורשתיים של נוגדי-קרישה (אנטי-רומבין III, חלבון C, וכו '), תסמונת אנטי-פוספוליפבית אימהית;
• עירויים חלופיים של דם, חילופי פלזמה, hemosorption, וכו '

ייצור הפרת טסיות מתרחשת כאשר hypoplasia megakaryocytic (תסמונת TAR, אנמיה אפלסטית, לוקמיה מולדים, נוירובלסטומה, טריזומיה 9, 13, 18, 21 זוגות של כרומוזומים) והפחתת thrombocytopoiesis עוצמת כשאמא תרופות (tolbutamide, thiazides et al.), רעלת הריון ו רעלת אימהי, משקל לידה נמוך מאוד, מחלה המוליטית קשה הטרום לידתי של היילוד, פערים סינתזה trombotsitopoetina ואח.

פתולוגיה של מעורבות מעורבת: טרומבוציטופניה בילדים, הנובעת מפוליכטמיה, אספיקסיה קשה, זיהומים חמורים, אלח דם, דלקת התריס, וכו '.

ברוב המכריע של המקרים, thrombocytopenia ב יילודים נובעת הרס מוגבר של טסיות דם. רק פחות מ 5% מכלל thrombocytopenia נגרמת על ידי הייצור שלהם מופחת.

תסמינים של טרומבוציטופניה בילדים

טרומבוציטופיה בילדים מתאפיינת בדימומים מיקרוסקולטוריים של כלי הדם: דימום פטרייתי, יחיד או התמזגות לתוך אקסטרה, דימום מממברנות ריריות ומאתרי הזרקה, דימומים בסקלרה, באברים הפנימיים, כולל דימום תוך גולגולתי.

Isoimmune (alloimmune) trobocytopopenia בילדים

טרומבוציטופניה של העובר והילוד עקב חוסר תאימות אנטיגני של טסיות האם והעובר.

המחלה מאובחנת בילוד אחד מתוך 5,000 עד 10,000. הפתולוגיה זו יכולה להתרחש הן במהלך ההריונות הראשונים והן חוזרים על עצמם. חוסר תאימות אנטיגני מתרחשת בהעדר אנטיגנים טסיות אימהיות P1a1 (ב -50% מהמקרים של תרומבוציטוניה איזואימונית) או Pb2, Pb3, Onro, Co., וכו ', שמוביל לזיהוי-רגישות ויצירת נוגדנים אנטי-פרומבוציטים לטסיות העובר בגוף האם.

תסמינים

התמונה הקלינית של טרומבוציטופניה איסואימונית בילדים מאופיינת (מיד לאחר לידת הילד) על ידי פריחה פיטקלית ודממת דם קטנה של העור והריריות הריריות. במקרים חמורים (10-12% מהחולים), במהלך השעות והימים הראשונים של החיים, התסמונת הדימומית עולה, מלנה, ריאתי, דימום טבורי, ואת הדימום תוך גולגולתי להתרחש. ספלנומיגלי מתון אופייני. מאופיין thrombocytopenia חמורה, עלייה בזמן דימום. PV ו APTTV אינם משתנים, לא מזהה FDP. Thrombocytopopenia נמשכת 4-12 שבועות, בהדרגה דועך.

האבחנה אושרה על ידי ניסוח התגובה thrombogaglutination של הטסיות של הילד בסרום של אמא.

ב 10-12% מהמקרים, המוות אפשרי בשל דימום באיברים חיוניים, אך באופן כללי הפרוגנוזה היא חיובית, המחלה נמשכת 3-4 חודשים ובהדרגה דוהה עד ההתאוששות המוחלטת.

טיפול

טיפול תרומבוציטופניה Isoimmune אצל ילדים מתחיל עם האכלה נכונה של התינוק. במשך 2-3 שבועות (בהתאם לחומרת המחלה) יש להאכיל את הילד בחלב תורם או בחלב.

מאז המחלה מסתיימת עם התאוששות ספונטנית לאחר 3-4 חודשים, טיפול תרופתי מצוין כאשר מספר הטסיות הוא פחות מ 20 × 10 ⁹ / l ואת נוכחות של דימום. אימונוגלובולינים אנושיים נקבעים כרגיל עבור טיפול תוך ורידי בשיעור של 800 מ"ג לק"ג (טפטוף יומי, באיטיות, למשך 5 ימים) או בקצב של 1000-1500 מ"ג לק"ג (פעם אחת ב -2 ימים, 2-3 פעמים תוך ורידי, טפטוף, לאט).

Glucocorticoids משמשים גם: prednisone 1-2 מ"ג / (ק"ג × ימים) על ידי הפה (2/3 מנות בבוקר, 1/3 ב 16 שעות) במשך 3-5 ימים.

ב thrombocytopenia בילדים, עירוי של טסיות אימהות שטוף במינון של 10-30 מ"ל / ק"ג או טסיות שטף של תורם אנטיגן שלילי (עם בחירה אישית תאימות אנטיגן) הוא גם יעיל ב 10-30 מ"ל / ק"ג תוך ורידי. כדי למנוע את השתל לעומת התגובה המארחת, מרכיבי הדם המתקבלים מקרובי החולה צריכים להיות חשופים לקרינה.

בהיעדר דימום וטרומבוציטופניה מתונה (ספירת טסיות לא נמוכה מ 20-30 × 10 ⁹ / l), נתרן etamzilate (Dicynon) מנוהל באופן שרירני או תוך ורידי במינון של 0.5-1.0 מ"ל פעם ביום למשך 7-10 ימים. גם prescribed סידן pantothenate 0.01 גרם 3 פעמים ביום בתוך 7-10 ימים.

טרומבוציטופניה טרנס-אימונית בילדים

טרומבוציטופניה טרנס-אימונית היא תרומבוציטופניה חולפת אצל ילדים שנולדו לאמהות הסובלות מצורות חיסוניות של טרומבוציטופניה (מחלת ורלהוף ומחלת פישר-אוונס).

טרומבוציטופניה טרנס-אימונית מתרחשת ב -30% -50% מהילדים שנולדו לאמהות הסובלות ממחלות אלו (ללא קשר לשאלה אם הם עברו כריתה או לא). המחלה מתפתחת כתוצאה מהתמסורת הטרנספלצנטרלית של נוגדנים נוגדי טסיות אימהיים או שיבוט של לימפוציטים רגישים, וכתוצאה מכך מתרחש טרומבוליזה וטרומבוציטופניה. לעתים קרובות יותר (ב -50% מהמקרים) עם תרומבוציטופניה טרנס-אימונית אצל ילדים הם מוצאים ירידה מבודדת במספר הטסיות, שנקבעו על ידי מעבדה וללא ביטוי קליני. כאשר רמת הטסיות היא פחות מ 50x10 ^{9 /} l, תסמונת hemorrhagic של סוג microcirculatory מופיע: פריחות petechial, extravasates יחיד. דימום מן הקרום הרירי ואת הדימום של האיברים הפנימיים נצפו לעתים רחוקות. משך הטיפוסי של תסמונת hemorrhagic הוא 6-12 שבועות.

אבחון

אבחון מבוסס על נוכחות של ההיסטוריה המשפחתית (thrombocytopenia ב אמא). ספירת הטסיות בדם מצטמצמת, זמן הדימום גדל, זמן הקרישת, PV, APTT הוא נורמלי. נוגדנים נוגדי טסיות מזוהים בדם ובחלב האם של האם (כולל במקרים בהם האם הייתה בעבר טחול).

טיפול

הטיפול בטרומבוציטופניה טרנס-אימונית אצל ילדים מתחיל עם האכלה נכונה של הילד (חלב תורם או נוסחאות חלב).

טיפול תרופתי מסומן רק עבור תסמונת hemorrhagic חמורה. אימונוגלובולינים אנושיים בשימוש נורמלי עבור טיפול תוך ורידי (800 מ"ג / ק"ג, 1-3 פעמים), נתרן etamsylate ו prednisolone גם שנקבעו. במקרים חמורים, משטר הטיפול לחלוטין בקנה אחד עם זה thrombocytopenia isoimmune של התינוק.

[1]

טרומבוציטופניה הטרואיבוצינית אצל ילדים

טרומבוציטופניה הטרואיבוציטופניה בילדים היא צורה חיסונית של טרומבוציטופניה, הנגרמת על ידי הרס טסיות דם בהשפעת נוגדנים המיוצרים על ידי המערכת החיסונית של הגוף של הילד לטסיות טעון עם haptens של מקור רפואי, מיקרוביאלי ו ויראלי.

[2], [3], [4]

סיבות

הגורמים למחלה הם נגיפים נשימתיים ואחרים, אנטיביוטיקה (cefalotin, פניצילין, ampicillin, rifampicin, chloramphenicol, erythromycin), thiazide משתנים (acetazolamide, furosemide), barbiturates. ספוג על פני השטח של כדוריות דם אדומות, חומרים אלה (haptens) לעורר את הייצור של נוגדנים נוגד את כדורית הדם, אשר מוביל תמוגה התא.

תסמינים

בדרך כלל, לאחר 2-3 ימים מתחילת דלקת ויראלית או נטילת תרופה, מופיעה תסמונת דימומית זעירה זעירה (פטקיאיה, אקכימוזה). דימום מן הממברנות הריריות הוא נצפה רק לעתים רחוקות, אין דימום של האיברים הפנימיים. משך תסמונת hemorhhagic בדרך כלל לא יעלה על 5-7 ימים.

אבחון

אבחון של טרומבוציטופניה הטרואיבוציטופניה בילדים מבוסס על נתונים anamnestic: הקשר עם זיהום, מרשם של תרופות, התפתחות בתקופה הניאונלית המאוחרת. מספר הטסיות מצטמצם באופן מתון, זמן הדימום הוא נורמלי או מוגבר מעט, זמן קרישה, PV, THT הוא נורמלי.

טיפול

בדרך כלל אין צורך בטיפול. ביטול סמים הוא הכרחי, לאחר מכן תסמונת hemorrhagic נעלמת בתוך 2-5 ימים.

[5], [6], [7],

היפו מולד (א) mgakaryocytosis

תסמונת TAR (Thrombocytopenia-Absent Radii) - אמבריופתיה בצורה של שטף הרדיוס ותרומבוציטופניה בילדים בשל היפוגראפיה או אמגאקריוציטוזה.

האטיולוגיה והפתוגנזה של המחלה לא נקבעו במדויק, שכן על מנת לפתח את הצורה האוטוסומלית רצסיבית של תסמונת ה- TAR, נדרשים 11 מיקרואלטיונים של כרומוזום lq21.1 של כרומוזום, מה שמוביל להפרעות אמבריוגנזה במהלך 7-9 שבועות של הריון, וכתוצאה מכך היפו או אמגריוציטוזה,, מומים של הלב, הכליות והמוח.

תסמינים

תסמין הסימפטומים הקליניים כולל רירית של שתי העצמות הרדיאליות, מומים שונים ותסמונת דימומית חמורה של סוג המיקרו-סירקולציה: ריבוי פרכיות, אקכימוזה, מלנה, דימומים מהכליות והריאות, אל האיברים הפנימיים. המחלה גורמת לעיתים קרובות למוות בתקופה הניאונטלית (מהדימום לאיברים חיוניים) או בשנה הראשונה לחיים (מתוך מומים מולדים שונים).

אבחון

מעבדה האופיינית לטרומבוציטופניה מסומנת בילדים (עד צלחות דם בודדות בהכנה), עלייה בזמן הדימום בזמן קרישה רגיל, PV נורמלי וטיהור PTT מוארך מעט, רמת פיברינוגן נורמלית, והעדר FDP, שאינו כולל את DIC. על מיאלוגרמה: hypomegakaryocytosis (עד megakaryocytes יחיד בהכנות). יחד עם זאת, אין סימנים של חדירת לוקמיה תסמונת myelodysplastic.

טיפול

ב hypro (א) fibrinogenemia, קבוצת הדם של החולה thromboconcentrate משמש (20-30 מ"ל / ק"ג תוך ורידי, לטפטף). במידת הצורך, לחזור על עירוי לאחר 3-4 ימים. אם ספירת טסיות הדם הוא פחות מ 20,000 ב 1 μl של דם, תאי גזע או השתלת מוח עצם מבוצעת.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

תסמונת קאזאבהה-מריטה

מומים מולדים - hemangioma ענק בשילוב עם thrombocytopopenia ו anemia hemolytic.

הסיבה להיווצרות של hemangioma ענק אינו ידוע, זה גורם בתצהיר, התפיסה תמוגה של טסיות דם אריתרוציטים. במחקר מעבדה, ירידה מהירה במספר טסיות הדם וגידול בתאי דם אדומים מוגברת נמצאות. נטייה מדממת, אנמיה וצהבת נמדדים קלינית.

האבחנה היא קלינית. כדי להעריך את חומרת המחלה, ספירת טסיות, רמת הבילירובין ומידת התסמונת האנמית נקבעים.

טיפול

טיפול כירורגי. לקראת הניתוח, תיקון של טרומבוציטופניה בילדים (עירוי של thromboconcentrate) ואנמיה (עירוי של מסת כדורית הדם) הוא הכרחי. טיפול הורמונלי יעיל, פרדניזון שנקבע בטבליות של 4-8 מ"ג / (ק"ג), תלוי במשקל הגוף ובגילו של הילד. לעתים קרובות יותר, התרופה נלקחת כל יום מבלי להפחית את המינון. משך הקורס 28 ימים. במידת הצורך, לאחר 6-8 שבועות, לחזור על הקורס.

אנומליה של מאי-הגלין

מחלה תורשתית אוטוזומלית תורשתית: תרומבוציטופניה מתונה בילדים עקב עלייה בתפיסת טסיות הדם, ותסמונת hemorrhagic microcirculatory פחות.

מבחינה קלינית, נטייה מוגברת לדימום היא נצפתה במהלך צובט ואת הליכים inking. במחקר מעבדה: גודל טסיות גדול - עד 8-12 מיקרון (טסיות ענק), טרומבוציטופניה מתונה, שינויים במורפולוגיה של טסיות דם ונויטרופילים. גודל חריג של טסיות הדם הוא הסיבה לתפיסה מוגברת שלהם. במקביל, תכלילים basophil נקבעים נויטרופילים (גוף Gyöle). אין צורך בטיפול.

[20], [21]

טרומבוציטופניה בילדים עם זיהומים בילודים מולדים ונרכשים

תרומבוציטופניה בילדים עם זיהומים בילודים מולדים ונרכשים המופיעים בתסמונת דימומית שאינה קשורה ל- DIC, המתרחשת לעיתים קרובות במחלות זיהומיות קשות (הן ויראליות והן חיידקיות) של התינוק.

Thrombocytopopenia בתקופה neonatal נמצא 10-15% של מקרים של זיהומים חמורים. הסיבה הנפוצה ביותר שלהם היא זיהום ציטומגלווירוס מולד. פחות נפוץ, thrombocytopenia מתרחשת toxoslasmosis מולדים, עגבת, כמו גם וירוס הרפס וזיהומים enterovirus. ממחלות נרכשות, אלח דם, necrotizing enterocolitis, פלגמון, דלקת הצפק יכול לגרום thrombocytopopenia. גורם thrombocytopenia בזיהומים חמורים ללא התפתחות של תסמונת DIC: hyperersplenism, המוביל התפיסה תמוגה של טסיות דם, דיכוי קילוף טסיות מן megakaryocytes, הרס מוגברת של טסיות עקב קיבוע של רעלים עליהם ואת צריכה מוגברת של טסיות כאשר נזק האנדותל פגום. כל אחד מהגורמים הללו או שילובם גורם לירידה במספר הטסיות, מה שמוביל להתפתחות של תסמונת דימומית (hemorrhagic syndrome).

התמונה הקלינית של המחלה תלויה בפאתולוגיה הבסיסית והיא מסובכת על ידי התסמונת הדימומית של סוג המיקרו-סירקולציה-כלי דם (פטקיאיה, המטומות בהזרקה, דימומים מממברנות הריריות, לעתים קרובות יותר בדרכי העיכול). תסמונת Hemorrhagic הוא חולף, הפיך בקלות.

במחקר מעבדה, נמצאה ירידה במספר הטסיות, עלייה בזמן הדימום בזמן הקרישה הרגיל, הטלוויזיה וה- PTT, כמות ה- PDF בדם אינה מורמת, מה שמבדיל בין תרומבוציטופניה בילדים עם זיהומים מ DIC.

טיפול

טיפול מיוחד הוא בדרך כלל לא נדרש. טיפול הולם של המחלה הבסיסית נדרשת. ב דימום חמור טסיות רמות של פחות מ 20 × 10 ⁹ / l, עירוי החלפת של קבוצת הדם של החולה thrombocontinent (10-30 מ"ל / ק"ג, טפטוף תוך ורידי) מצוין.

אבחון של טרומבוציטופניה בילדים

אצל ילדים עם טרומבוציטופניה יש לקבוע את ספירת הטסיות בדם היקפי, זמן קרישה, זמן דימום, PV, נוגדנים לטסיות העובר בדם ובחלב האם או במבחן קומבס (טסיות האב עם פלסמה בדם של האם). על פי עדותו של מחקר על מח העצם (myelogram) עם אוסף החומר משלוש נקודות. כדי להעריך את מידת איבוד הדם לקבוע את התוכן של כדוריות הדם האדומות, המוגלובין וההמטוקריט.

[22], [23], [24], [25]

אבחנה דיפרנציאלית

אבחון דיפרנציאלי של תרומבוציטופניה בילדים נחוץ כדי לקבוע את טקטיקות הטיפול. האבחון מתבצע בעיקר עם צורות החיסון של מחלות תורשתיות מולדות, כמו גם עם thrombocytopathathy (תורשתית ומשנית) ו thrombocytopenia משני זיהומים ללא DIC.

אבחון דיפרנציאלי של מצבים טרומבוציטופניים אצל תינוקות

המחלה	אטיולוגיה ופתוגנזה	שלטי מעבדה
תרומבוציטופניה Isoimmunular	Isoimmune הסכסוך בשל אי התאמה טסיות אימהית ועובר	טרומבוציטופניה, זמן דימום מוגבר, נוכחות נוגדנים isoimmune כדי טסיות העובר
טרומבוציטופניה טרנסממברנית	מעבר טרנסצנטאלי של אימהי בצורת החיסון של מחלת ורלגוף ומחלת אוונס באם	היסטוריה מקבילה, טרומבוציטופניה, זמן דימום מוגבר, נוגדנים לטסיות של אמא
תסמונת טאר	היפו-מולד או amegakaryocytosis בשילוב עם אטיזיה של הרדיוס	טרומבוציטופניה, דימום מוגבר בזמן, היעדר או תוכן נמוך של megakaryocytes ב myelogram. אפרסיה של עצמות רדיאליות, מומים אחרים
תסמונת קאזאבהה - מריט	המנגיומה מסיבית מולדת וכתוצאה מכך thrombocytopopenia עקב טשטוש טסיות תמוגה	טרומבוציטופניה, זמן דימום מוגבר, המנגיומה ענקית
תסמונת Viskotta- אולדריץ	פתולוגיה תורשתית, כולל אקזמה, thrombocytopopenia עקב תמוגה מוגברת של טסיות דם ייצור מספיק של antendotoxin נוגדנים	טרומבוציטופניה, קיצור אורך החיים של טסיות דם, גודל טסיות קטן
אנומליה של מאי-הגלין	תורמבוציטופניה תורשתית הנגרמת כתוצאה מהתגברות מוגברת של טסיות דם לא תקינות	טרומבוציטופניה, קיצור משך החיים של טסיות דם. טסיות גדולות
טרומבוציטופניה לזיהומים	עבור זיהומים ויראליים חיידקיים חמורים בשיא toxemia	טרומבוציטופניה, זמן דימום מוגבר, תסמינים אחרים של זיהום
תרומבוציטופאתיה	תורשתי; מרפא אתילי, פנוברביטל, קרבניצילין, קפאלוספורינים וכו ')	ספירת טסיות רגילה או מוגברת, דלקת טסיות פגומה, זמן דימום מוגבר
חיסונים טרומבוציטופניה	היווצרות נוגדנים לטסיות הטעונות עם זרמים של מקור ויראלי או תרופתי	הקשר עם תרופות ו / או ARVI

[26], [27]