תסמונת כלית ריאתית

תסמונת ריאתית ריאותית (LPS) היא שילוב של דימום ריאתי ריאתי מדבקת ו glomerulonephritis.

[1], [2], [3],

מה גורם לתסמונת כליה ריאתית?

ריאתי-ספיקת כליות תסמונת הוא תמיד ביטוי ראשוני של מחלות אוטואימוניות, אבל ההתחלה שלו להקצות בצורת nosological נפרדת, שכן הוא מרמז על אבחנה מבדלת ברורה ורצף מחקר וטיפול. תסמונת Goodpasture - הגרסה הקלאסית, אבל תסמונת ריאתית-ספיקת כליות יכולה גם להיגרם על ידי זאבת אדמנתית מערכתית, granulomatosis של וגנר, polyangiitis מיקרוסקופיים, וכן, לעתים נדירות, וסקוליטיס ומחלות רקמת חיבור אחרות. מספר מקרים של תסמונת ריאתית-ספיקת כליות, הנגרמים על ידי מחלות אלה אחרונים, כנראה יותר ממה נגרם על ידי תסמונת Goodpasture, אך בחולים עם הפרעות אלה יש לעתים קרובות ביטויים קליניים אחרים; רק מעטים הם בעלי ביטוי בצורת תסמונת כליה ריאתית.

ריאתי-ספיקת כליות תסמונת נדירה ביטוי של IgA-נפרופתיה ו ארגמנת על שם שונליין-הנוך, ו cryoglobulinemia המעורבת החיונית, אשר מבוססות על השפעה מזיקה על כליות פיקדונות IgA. לעתים רחוקות, התפתחות של תסמונת הכליות ריאות יכול לגרום גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות עצמו. זאת בשל מנגנון של אי ספיקת כליות, עומס יתר נפח בצקת ריאות עם hemoptysis.

סימפטומים של תסמונת כליה ריאותית

תסמונת ריאתי-ספיקת כליות חשודה בחולים עם hemoptysis, כנראה לא קשור לסיבות אחרות (למשל, דלקת ריאות, bronchiectasis, או סרטן), במיוחד בשילוב עם חדירת parenchymal מפוזר hemoptysis.

אבחון של תסמונת כליה ריאתית

מחקרים ראשוניים כוללים ניתוח שתן כדי לזהות hematuria, קריאטינין בסרום כדי להבהיר את תפקוד הכליות, וכן בדיקת דם קלינית כדי לזהות אנמיה. בדיקות תפקודי הריאות אינן אבחנות, אך גילוי של נפח דיפוזיה מוגבר של פחמן חד חמצני (DLCO) מציין דימום ריאתי; זאת בשל ספיגה מוגברת של חד תחמוצת הפחמן על ידי המוגלובין intralveolar.

[4], [5], [6]

אבחון דיפרנציאלי של תסמונת כליה ריאתית

• מחלות של רקמת חיבור
• פוליומיוזיאזיס או דרמטומיוזיטיס
• טרשת מערכתית מתקדמת
• דלקת מפרקים שגרונית
• זאבת מערכתית אריתמטוס
• תסמונת גודפאסטורה
• מחלות כליות
• אידופתי אימונוקומפלקס גלומרולונפריטיס
• IgA- נפרופתיה
• גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות עם אי ספיקת לב
• דלקת כלי הדם מערכתית
• תסמונת בכצ'ט
• תסמונת Czurdzha שטראוס
• קריוגלובולינמיה
• שן-גנואה הסגול
• מיקרופוליס פוליאנטריטיס
• Wegener של granulomatosis
• סמים (פניצ'ילאמין)
• אי ספיקת לב

זיהוי של כמה סיבות עשוי לתרום לחקר נוגדנים בסרום. נוגדנים גלומרולרי קרום במרתף (אנטי-מחשב-נוגדנים) הם pathognomonic עבור תסמונת Goodpasture, למרות שהם גם להתרחש בחולים עם תסמונת אלפורט לאחר השתלת כליה. נוגדנים לדנ"א כפול גדילה ורמות נמוכות של השלמה בסרום אופייניות ל- SLE. נוגדן ציטופלסמית Anti-נויטרופילים (אנקה), המכוונות נגד proteinase 3 (PR3-אנקה או ציטופלסמית אנקה [ג-אנקה]) נמצאים granulomatosis של וגנר. נוגדן ציטופלסמית Anti-נויטרופילים כדי myeloperoxidase (MPO-אנקה, או perinuclear אנקה [p-אנקה]) מצביעה על הנוכחות של polyangiitis המיקרוסקופי.

[7], [8], [9]