דימום ריאתי

תסמונת דימום אלוואולרי מפושט היא דימום ריאתי מתמשך או חוזר.

במהלך העשורים האחרונים תוארו כמאה צורות נוזולוגיות שונות המסובכות על ידי דימום ריאתי (PH). עם זאת, דימומים כאלה מאובחנים לרוב עם שחפת ריאתית (40-66%), מחלות ריאה מוגלתיות (30-33%) וסרטן ריאות (10-15%). לעיתים, מחלות מערכתיות נדירות אחרות מלוות בהתפתחות דימום ריאתי. לפני הופעת התרופות האנטיבקטריאליות, שיעור התמותה עקב דימום ריאתי היה 2%, וכיום הוא עומד על 10-15%. ההערכה היא שעם אובדן של יותר מ-600 מ"ל דם בפרק זמן קצר (פחות מארבע שעות), מוות של חולים מתרחש ב-70% מהמקרים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

מה גורם לדימום ריאתי?

דלקת קפילריות ריאתית חיסונית מבודדת היא דלקת כלי דם מיקרווסקולרית המוגבלת לכלי הריאה; הביטוי היחיד שלה הוא דימום ריאתי אלוואולרי, המופיע אצל אנשים בגילאי 18-35 שנים.

המוסידרוזיס ריאתי אידיופתי היא תסמונת של דימום אלוואולרי מפושט שבו לא ניתן לזהות מחלה בסיסית. דימום ריאתי מתרחש בעיקר אצל ילדים מתחת לגיל 10 ומאמינים שהוא נובע מפגם באנדותל נימי האלוואולרי, ככל הנראה עקב פגיעה אוטואימונית.

חלק ממחלות אלו עלולות גם לגרום לגלומרולונפריטיס, ובמקרה כזה נחשב כי החולה סובל מתסמונת ריאתית-כלייתית.

מקורות עיקריים לדימום ריאתי

• מפרצת רסמוסן (מפרצת של עורק הריאה העוברת דרך חלל שחפתי).
• דליות העוברות דרך רקמה סירופית סיבית, פריברונכיאלית ותוך-אלוואולרית.
• ענפים של עורק הריאה.
• עורקי הסימפונות.
• אנסטומוזות בין עורק הריאה לעורקי הסימפונות.
• מקלעות כלי דם דקות דופן (כמו המנגיומות) הנוצרות באזורים של דלקת כרונית וטרשת אוויר.
• בלוטות לימפה ברונכופולמונריות מודלקות או מסוידות, נוכחותן גורמת להיווצרות נמק בדופן כלי הדם.
• דימומים ריאתיים דיאפדיים המתפתחים עקב חדירות נימית לקויה כתוצאה מדלקת בדופן כלי הדם או חשיפה לרעלים.

כיום, לא ניתן לזהות בבירור את מקור הדימום הריאתי. המקור העיקרי לדימום כזה הוא עורקי הסימפונות, המהווים חלק מהמחזור הסיסטמי (על פי פרסומים שונים). לדברי כמה מומחים, לרוב דימומים ריאתיים נובעים ממערכת עורקי הריאה (מחזור דם קטן). קיימת גם נקודת מבט של פשרה: המקור העיקרי לדימום ריאתי בתהליכים חריפים הוא עורק הריאה, ובתהליכים כרוניים - עורק הסימפונות. בסיס המחלוקת נחשב לנתונים על התרחשות שכיחת דימום ריאתי מאנסטומוזות בין כלי הדם הסימפונות והריאתיים.

כפי שהראו מחקרים, 90% ממקרי הדימום הריאתי הקטלני קשורים ליתר לחץ דם ריאתי. על רקע יתר לחץ דם, מתרחש קרע בכלי דם טרשתיים ובעלי שינויים מפרצתיים, מה שמוביל במקרים מסוימים לדימום רב ומוות לאחר מכן. בשנת 1939 בארה"ב, אורבאך, שחקר את מפרצת רסמוסן, הוכיח כי היווצרות של פקקת באזור הפגם בכלי הדם והפסקת הדימום לאחר מכן מתרחשות אם הפקקת מסוגלת לעמוד בלחץ לחץ הדם.

רוב המומחים מקשרים את בעיית הדימום הריאתי עם גורם הקרישה. עם זאת, כפי שהראו מחקרים שנערכו במהלך המאה ה-20 (החל משנות ה-20 של המאה ה-20), ניתן לזהות היפוקואגולציה, היפרקואגולציה ונורמוקואגולציה בחולים עם שחפת ריאתית עם LC. נתונים דומים התקבלו במחקר של מחלות ריאה מוגלתיות. כימותרפיה נגד שחפת משפיעה לעיתים קרובות על מערכת הקרישה. לפיכך, שימוש ארוך טווח בפטיבאזיד גורם להיפוקואגולציה, וסטרפטומיצין - היפרקואגולציה. קרישה בין-גופית מובילה לפעילות פיברינוליטית מוגברת, פעילות מופחתת של גורם מייצב הפיברין והתמוססות מהירה של קרישי פיברין. מחברים רבים רואים עובדה זו כסיבה העיקרית לדימום ריאתי.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים של דימום ריאתי

תסמינים וסימנים של תסמונת דימום ריאתי מפושט אלוואולרי קל כוללים קוצר נשימה, שיעול וחום; עם זאת, חולים רבים מפתחים אי ספיקת נשימה חריפה. המופטיזיס שכיחה אך עשויה להיעדר אצל עד שליש מהחולים. ילדים עם המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי עשויים לחוות עיכובים התפתחותיים חמורים. בדיקה גופנית אינה מגלה תסמינים ספציפיים.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

סיבוכים

חנק הוא הסיבוך המסוכן ביותר של דימום ריאתי. לעיתים מתגלה אטלקטזיס. כתוצאה מדימום ריאתי, התהליך הבסיסי מתקדם, זה נצפה הן בשחפת והן במחלות ריאה מוגלתיות.

דלקת ריאות, המכונה באופן מסורתי דלקת ריאות המואספירציה, היא סיבוך טיפוסי ושכיח של דימום ריאתי. ICD-10 מכיל שני מושגים שונים: דלקת ריאות (מחלת ריאות זיהומית) ודלקת ריאות (מצב הנגרם על ידי שאיבת דם). דלקת ריאות המואספירציה מובנת כדלקת ריאות המתרחשת כתוצאה משאיבת דם, המסובכת על ידי תוספת של פלורה זיהומית. מבחינה קלינית ורדיולוגית, דלקת ריאות כזו נקבעת ביום השני-חמישי לאחר שאיבת הדם. מיקום הנגע בצד מקור הדימום ומתחתיו (סימן שטרנברג, 1914) נקבע רדיולוגית כסימפטומית או עם נוכחות של מוקדים סינכולובולריים קטנים. נתוני הספרות הסטטיסטית על שכיחות דלקת ריאות המואספירציה סותרים ביותר. על פי נתוני בית החולים הקליני העירוני מס' 7 במוסקבה, המחלה נרשמת ב-9% מהחולים עם שאיבת דם מאומתת. ביחידה לטיפול נמרץ, שם מטופלים חולים עם דימום בינוני וגדול (שופע), צורה זו של דלקת ריאות מאובחנת ב-44.9% מהמקרים, וב-23% מהמקרים התהליך הפתולוגי מאופיין בלוקליזציה דו-צדדית.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

מִיוּן

על פי ICD-10, מבחינים בבירור בין שני מצבים: המופטיזיס (פסים או תערובת של דם בכיח) ודימום ריאתי. לאחרונה פורסמו כ-20 סיווגים של דימום ריאתי. על פי הסיווג של VI Struchkov, ישנן שלוש דרגות של אובדן דם. עם אובדן דם דרגה I, המטופל מאבד פחות מ-300 מ"ל ביום, עם דרגה II - עד 700 מ"ל, עם דרגה III - יותר מ-700 מ"ל. הסיווג של Yu. V. Rzhavskov לוקח בחשבון אובדן דם המתרחש תוך שעה. עם אובדן דם דרגה I, כמות הדם שדלף אינה עולה על 20 מ"ל, עם דרגה II - עד 50 מ"ל, עם דרגה III - עד 200 מ"ל ומעלה. הסיווג הפשוט והנפוץ ביותר כולל דימומים ריאתיים קלים (אובדן דם - עד 100 מ"ל), בינוניים (אובדן דם - עד 500 מ"ל) ודימומים ריאתיים גדולים או שופעים (אובדן דם - 500 מ"ל ומעלה). בספרות בשפה האנגלית ניתן למצוא את המושג דימום ריאתי מסיבי. דימום מסיבי מוגדר כדליפה של 600 מ"ל או יותר של דם בתוך 24 שעות.

החיסרון (או ליתר דיוק הפגם) העיקרי של כל הסיווגים המבוססים על הפרשת דם חיצונית נחשב לחוסר התחשבות בנפח הדם הנותר בחלקים התחתונים של הריאות ובנפח הדם הנכנס לריאה הנגדית.

דימום במערכת העיכול הוא מצב שלעתים קרובות מסתיר דימום ריאתי. לעיתים, הדם נבלע במקום להשתעל. LC אינו מזוהה במהלך החיים בכ-19% מהחולים, ונוכחות דם במערכת העיכול נרשמת ב-74% מהחולים. דימום מהאף בטעות נחשב לדימום ריאתי, במיוחד כאשר הדם משתעל במקום לזרום החוצה. במקרים בודדים, דימום ריאתי מאובחן בטעות כ-AS, למשל, עם רפלקס שיעול מדוכא ודם זורם לחלקים התחתונים של הריאות. נוכחות של גידול בשורש הלשון והגרון מובילה גם להתפתחות דימומים, שלעתים קרובות בטעות נחשב לדימום ריאתי.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

אבחון דימום ריאתי

באבחון דימום ריאתי, צילום רנטגן ו-CT הם בעלי חשיבות רבה. עם זאת, שיטת האבחון האינפורמטיבית ביותר נחשבת לברונכוסקופיה, המאפשרת לקבוע לא רק את צד הדימום, אלא גם את מקורו.

האבחנה מוצעת לעיתים קרובות על ידי מציאת חדירות אלוואולריות דו-צדדיות נרחבות בצילום חזה. בדיקת שתן מתבקשת לשלול גלומרולונפריטיס ותסמונת ריאתית-כלייתית. מחקרים אחרים כוללים ספירת דם וספירת טסיות דם, בדיקות קרישה ובדיקות סרולוגיות ( נוגדנים אנטי-גרעיניים, נוגדנים נגד DNA כפול-גדילי, נוגדנים נגד קרום הבסיס של גלומרולות [נוגדנים נגד CBM], נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים [ANCA], נוגדנים אנטי-פוספוליפידים) כדי לזהות את המחלה הבסיסית; טיטרי ANCA עשויים להיות גבוהים במקרים מסוימים של קפילריטיס ריאתית חיסונית מבודדת. האבחנה של המוזידרוזיס ריאתית אידיופתית כוללת נוכחות של אנמיה של חוסר ברזל ומקרופאגים רוויים בהמוסידרין בשטיפה ברונכו-אלוואולרית או ביופסיה של הריאות בהיעדר עדות לדלקת כלי דם מיקרווסקולרית (קפילריטיס ריאתית) או מחלות אחרות.

מחקרים אחרים תלויים במצב הקליני. ניתן לבצע בדיקות תפקוד ריאתי כדי לתעד את תפקוד הריאות; קיבולת פיזור מוגברת של פחמן חד-חמצני עקב ספיגה מוגברת על ידי המוגלובין תוך-אלוואולרי קשורה לדימום ריאתי. ייתכן שיהיה צורך באקוקרדיוגרפיה כדי לשלול היצרות מיטרלית. שטיפה ברונכו-אלוואולרית בדרך כלל מניבה נוזל שנותר דימומי גם לאחר מספר שטיפות רצופות. ביופסיה של הריאות נחוצה לעיתים קרובות אם הסיבה הבסיסית נותרה לא ברורה.

תסמונת דימום אלוואולרי מפושט היא תסמונת אבחון עצמאית, שכן היא דורשת אבחנה מבדלת ורצף מסוים של מחקרים וטיפול. יש להבדיל דימום ריאתי ממצבים כגון: מחלות אוטואימוניות, כולל דלקת כלי דם מערכתית ותסמונת גודפסטור; תסמונת אנטי-פוספוליפידים; זיהומים ריאתיים; חשיפה לחומרים רעילים; תגובות לתרופות; השתלת מח עצם ואיברים אחרים; מומי לב, כגון היצרות מיטרלית; הפרעות קרישה הנגרמות על ידי מחלות או תרופות נוגדות קרישה; דלקת קפילרית ריאתית חיסונית מבודדת והמוזידרוזיס ריאתית אידיופתית.

[ 27 ], [ 28 ]

טיפול בדימום ריאתי

יש לטפל בדימום ריאתי כאשר הסיבה מתוקנת. גלוקוקורטיקואידים ואולי ציקלופוספמיד משמשים לטיפול בדלקת כלי דם, הפרעות רקמת חיבור ותסמונת גודפסטור. גלוקוקורטיקואידים משמשים גם לטיפול בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי; במקרים עמידים מוסיפים מדכאי חיסון.

בנוסף לטיפול תרופתי (שמרני), קיימות שיטות חצי-רדיקליות (ברונכולוגיות ואנדוסקולריות) וכירורגיות לטיפול בדימומים ריאתיים. יש לציין כי במהלך ניתוחים ברגע עוצמת הדימום המקסימלית, חולים לעיתים קרובות מתים, ומתעוררים סיבוכים שונים של שאיבת דם. נתונים כאלה הושגו כמעט בכל מדינות העולם. התמותה תלויה בעיקר בעוצמת הדימום הריאתי ועומדת על 20% בצרפת ו-15-80% ברוסיה. ההסתברות לפתח סיבוכי שאיבת דם עולה לעיתים קרובות על 50%. על פי נתונים מסוימים, דלקת ריאות לאחר שאיפה לאחר ניתוח מתפתחת ב-4% מהחולים לאחר ניתוחים מאוחרים, וב-42% מהחולים לאחר התערבויות כירורגיות חירום.

בטיפול בדימום ריאתי, יש לקחת בחשבון כמה נקודות יסוד. דימום ריאתי, ככלל, מתפתח לאורך תקופה ארוכה (ממספר שעות עד יום). הלם דימומי בדימום ריאתי מאובחן לעיתים רחוקות. הדימום מפסיק, או שחולים מתים מחנק. לא מומלץ לבצע טיפול כירורגי מסיבי חירום, אשר לעתים קרובות תורם להגברת או להישנות הדימום הריאתי.

רוב המומחים מאמינים כי השימוש בהמוסטטיקה הוא השיטה העיקרית לטיפול תרופתי. יתר על כן, תרופות אלו משמשות מבלי לקחת בחשבון את מנגנון הפעולה שלהן, את מצב מערכת הקרישה ואת הפתוגנזה של הדימום. כיום, נקבעים תכשירי סידן, ויקאסול, חומצה אסקורבית ואסקורוטין, שאין להם השפעה המוסטטית חמורה בדימום ריאתי. יתר על כן, תוארו מקרים של דימום מוגבר בעת שימוש בסידן כלורי עקב השפעתו על ההמודינמיקה. בדרך כלל נקבע אטמסילאט, אשר מגדיל את כמות המוקופוליסכרידים בעלי משקל מולקולרי גבוה בדפנות הנימים, מתקן את גורמי הפלזמה, את רמת הפיברינוליזה ואת פעילות הפיברינאז, ומגביר את עוצמת מנגנון הטסיות.

טיפול המוסטטי סטנדרטי כולל מעכבי פרוטאוליזה ופיברינוליזה (חומצה אמינוקפרואית, גורדוקס, קונטריקל ואחרים), אשר מקדמים היווצרות של קריש פיברין צפוף. ניתן לטעון כי השימוש בהמוסטטיקה כשיטת הפרמקותרפיה העיקרית משפיע לטובה בעיקר על דימום דיאפדי. במקרה של הרס דופן כלי הדם, מעכבי פרוטאוליזה ופיברינוליזה נחשבים רק כתרופות עזר. הבסיס לעצירת דימומים ריאתיים נחשב להשפעה הפרמקולוגית של תרופות על הלחץ בכלי הדם המדממים. הפחתתו מובילה לקיבוע הפקקת באזור הפגם.

מאז שנות ה-60, חוסמי גנגליונים (בעיקר פנטמין ובנזוהקסוניום) הוכנסו לפרקטיקה של עצירה תרופתית של דימום ריאתי. הם גורמים להיפוטנסיה סיסטמית במחזור הדם הריאתי והסיסטמי, ועוזרים לעצור דימום ריאתי. שיטת השימוש בחוסמי גנגליונים היא די פשוטה, ניתן להדגים אותה באמצעות פנטמין כדוגמה. התרופה ניתנת תת עורית או תוך ורידי במינון של 0.5-1.0 מ"ל 2-3 פעמים ביום עד לירידה בלחץ הדם הסיסטולי (ל-80-90 מ"מ כספית). לאחר מכן משתמשים בחוסמי גנגליונים, הנלקחים דרך הפה (3-6 פעמים ביום). יעילות השיטה היא 66-88%. התוויות נגד לשימוש בחוסמי גנגליונים כוללות לחץ דם נמוך בתחילה, אי ספיקת כליות וכבד חמורה, טרומבופלביטיס ופגיעה במערכת העצבים המרכזית. נכון לעכשיו, קבוצת תרופות זו לא איבדה מחשיבותה, אך הן משמשות לעתים קרובות יותר לעצירת דימום ולא לטיפול.

לניטרטים יש השפעה חזקה על ההמודינמיקה. כפי שהראו מחקרים, נטילת מינונים גבוהים של ניטרטים, כפי שפורסם בפרמקופיאה, מובילה לירידה ביתר לחץ דם ריאתי. תרופות אלו ניתנות דרך הווריד (צורות הזרקה של תרופות) או נלקחות תת-לשוניות. עם זאת, שימוש במינון סטנדרטי (10 מ"ג) של איזוסורביד דיניטרט תת-לשוני אינו מייצר השפעה מורגשת. הדימום נעצר רק ב-23% מהחולים. כאשר נותנים מינונים בודדים מקסימליים (20 מ"ג 4-6 פעמים ביום) של איזוסורביד דיניטרט, דימום ריאתי נעצר ב-88% מהחולים. ניטרטים משמשים לעיתים קרובות בשילוב עם חוסמי גנגליונים.

אם לא ניתן להשיג תת לחץ דם יציב כתוצאה מתרופה באמצעות טיפול יחיד עם תרופות ניטרו, הן משולבות עם אנטגוניסטים של סידן להאטת קצב (ורפמיל, דילטיאזם), המשמשים במינונים טיפוליים. אנטגוניסטים של סידן וניטרטים מסווגים כמרחיבי כלי דם היקפיים. במקרים הקשים ביותר, מעכבי ACE נקבעים בנוסף לניטרטים ואנטגוניסטים של סידן.

השימוש המשולב בשתיים או שלוש קבוצות של תרופות מאפשר עצירת דימום ב-94% מהחולים. יחד עם זאת, שמירה על לחץ דם סיסטולי ב-80-90 מ"מ כספית במשך מספר ימים אינה מובילה לסיבוכים חמורים. נצפתה דיאורזה יומית מספקת והיעדר שינוי ברמות הקריאטינין והאוריאה. ההשפעה על ההמודינמיקה בדימום ריאתי מובילה לשקיעת דם בחלל הבטן ולדימום מוגבר במערכת העיכול, לכן מבוצעים הליכים אחרים בטיפול בדימום במערכת העיכול. טיפול לא תרופתי.

שיטות כאלה לטיפול בדימום ריאתי כמו הקזת דם, הנחת חוסמים על הגפיים והכנסת אטרופין להשקעת דם בחלל הבטן כיום הן בעלות משמעות היסטורית בעיקר.

אינטובציה של קנה הנשימה לצורך דימום ריאתי

קיימת דעה רווחת, המתוארת במדריכים רציניים, אך אינה נתמכת בנתונים סטטיסטיים, שבמקרה של דימום מסיבי, יש להתחיל את הטיפול באינטובציה קנה, ולאחר מכן להכניס ברצף צינור אנדוטרכאלי לסמפונות ימין ושמאל כדי לאתר את הצד המדמם ולבצע אינטובציה נפרדת באמצעות צינור בעל לומן כפול. המחבר סבור ששיטה זו אינה נכונה ואף אכזרית. בנוסף, לא ניתן היה למצוא מקרים מתועדים של הצלת חולה בעזרת אינטובציה נפרדת. לא ניתן להמליץ על גישה כזו; יש להתייחס אליה אך ורק כשיטת "ייאוש".

במדינות מפותחות, אמבוליזציה של עורק הסימפונות נחשבת לאחת השיטות העיקריות לטיפול בדימומים ריאתיים מסיביים. אם אמבוליזציה אינה אפשרית או שהשפעתה אינה מספקת, מבוצע ניתוח חירום, למרות שיעור התמותה הגבוה והסיכון הגבוה לסיבוכים. במצבים מסוימים, אמבוליזציה של עורק הסימפונות אינה מבוצעת עקב יעילות נמוכה הצפויה. כפי שהראה מחקר צרפתי אחד, 38 מתוך 45 חולים מתו כתוצאה מקרע במפרצת רסמוסן. ישנם שני מקרים של שימוש מוצלח בחסימה טרנסקטטרית של ענפי עורק הריאה. בארצנו, שיטות אלו אינן נגישות לרוב המכריע של החולים בשחפת ריאתית ודימום ריאתי עקב ציוד טכני לא מספק של מוסדות רפואיים.

מהי הפרוגנוזה לדימום ריאתי?

תסמונת דימום ריאתי מפושט חוזר ונשנה באלוואולים גורמת להמוזידרוזיס ריאתי ופיברוזיס, המתפתחים כאשר פריטין מצטבר בנאדיות ויש לו השפעות רעילות. COPD מופיעה אצל חלק מהחולים עם תסמונות דימום ריאתי חוזרות עקב פוליארטירוס מיקרוסקופי.

[ 29 ], [ 30 ]