דמנציה פרונטוטמפוראלית

דמנציה פרונטופוראלית מתייחסת למחלות תורשתיות ספורדיות שבהן נגעים נגעים באונה הקדמית והזמנית, כולל מחלת פיק.

דמנציה הקשורה לשבר (FTD) מהווה עד 10% מכלל הדמנציה. תחילתה של מחלה נוירולוגית זו מתייחסת לגיל צעיר יותר (55-65 שנים) מתחילת מחלת האלצהיימר. דמנציה פרונטופוראלית שכיחה לא פחות אצל גברים ונשים. של מחלת הפיק כמו דמנציה פרונטו-טמפורלית התגלמות אחד עם מבט פתולוגי מתאפיינת בניוון ניכר של חומר במוח, אובדן של נוירונים, דבק ואת המראה של נוירונים נורמלי (פיק תאים) המכיל תכלילים (Peak עגל).

[1], [2]

גורם של דמנציה פרונטוטמפוראלית

כ 1/2 ירושה דמנציה פרונטו-טמפורלית הן המוטציות המשמעותיות ביותר מתרחשות כרומוזום 17q21-22, שמובילה הפרעות במבנה tauproteina כך דמנציה פרונטו-טמפורלית לציין kaktaupatiyu. מומחים מסוימים כוללים שיתוק על-גרעיני מתקדם ודמנציה פרונטוטמפורל ניוון קליפת המוח כדי, משום שהם מבוססים ישנם פגמים דומים ומוטציות גנטיות ניזק tauprotein. סימפטומטולוגיה לא תמיד יכולה להתאים למוטציות גנטיות ולביטויים פתולוגיים של המחלה, ולהיפך. לדוגמה, מוטציות דומות לגרום לתסמינים דמנציה פרונטו-טמפורלית במשפחה אחת, ובני משפחה אחרים - הסימפטומים של ניוון קליפת המוח, תאי של פיק עלול להיעדר בחולים עם ביטויים טיפוסיים של מחלת פיק.

[3], [4], [5]

תסמינים של דמנציה פרונטוטמפוראלית

באופן כללי, דמנציה פרונטוטמפורלית משפיעה במידה רבה על מאפייני אישיותו של המטופל, התנהגותו ודיבורו (תחביר ודיבור) ופחות זיכרון בהשוואה לאלצהיימר. חשיבה מופשטת ותשומת לב (שימור וחלופות) אבודים, ותגובות תגובה לא מאורגנות. האוריינטציה נשמרה, אך ניתן להיחלש מהעתקת המידע. מיומנויות לומדות נשמרות בדרך כלל. למטופלים יש קושי עם רצף המשימות, למרות שההגשמה של בעיות חזותיות-מרחביות וקונסטרוקטיביות סובלת במידה פחותה.

סימנים לשחרר קליפת המוח הקדמית (תופעות גמישות וחזקות מוצץ, חוטם רפלקסים, supraorbital (glabellar) palmomentalnye (כַּפִי) רפלקס) להופיע בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, אך הוא עשוי גם להיות נוכח בסוגים אחרים של דמנציה. חלק מהחולים מפתחים את התמונה הקלינית של מחל הנוירון המוטורי עם ניוון שרירים כללי, חולשה, fasciculations, סימפטומי bulbar (כולל בליעה, הפרעות היגוי, לעיסת קושי), אשר מגבירה את סיכון לפתח דלקת ריאות שאיפה והמוות מוקדם.

גרסה חזיתית של דמנציה פרונטוטמפוראלית

בקשר עם התבוסה של המבנים של הבסיס של האונה הפרונטלית, את ההתנהגות החברתית ואת המאפיינים האישיים של החולה סובלים. החולים הופכים לאימפולסיביים ומאבדים שליטה על אילוצים חברתיים (כולל הם עלולים להיות נוטים לגניבה), מזניחים היגיינה אישית. חלקם גילויים של תסמונת Kluver-Bucy, כולל קהות רגשית, היפרסקסואליות, giperoralnost (כולל בולימיה, מוצץ את השפתיים prishlepyvanie), אגנוזיה חזותית. קיימת ירידה ביכולת ריכוז, חוסר פעילות וקשיחות נפשית. ההתנהגות הופכת לסטריאוטיפית (החולה יכול ללכת באותו מקום מדי יום). חולים יכולים לאסוף ולטפל אובייקטים אקראיים (התנהגות מיחזור). הייצור המילולי מצטמצם, echolalia, התמדה (חזרה בלתי הולמת של תשובות לשאלות) ובסופו של דבר מפתחת מוטיזם.

אפאזיה פרוגרסיבית ראשונית

פונקציות הדיבור אבדו עקב אטרופיה טמפורלית של האנטרומטריה האסימטריאלית (יותר שמאלית). ההיפוקמפוס והזיכרון סובלים באופן מתון. רוב המטופלים מתקשים בבחירת מילים. תשומת לב (לרבות חשבון דיגיטלי טורי) עלולה להיפגע באופן משמעותי. מטופלים רבים סובלים מאפזיה, עם רגישות מופחתת של דיבור וקשיים בהבנת מבני דיבור, ולעתים קרובות קיימת אי-ודאות לגבי ייצור דיבור ודיסרתריה. אצל חלק מהמטופלים, האפאזיה כמונוסימפטום מתפתחת לאחר 10 שנים או יותר מתחילת המחלה, באחרים הגירעון העולמי מתרחש בתוך מספר שנים.

דמנציה סמנטית היא אחד מסוגי האפאזיה המתקדמת. במקרים שבהם החצי השמאלי של המוח נפגע במידה רבה יותר, היכולת להבין מילים באופן הדרגתי הולכת לאיבוד. הדיבור נשאר חלק, אבל הוא חסר משמעות (לדוגמה, מונחים דומים או קשורים משמשים למרות נוכחות של שמות ספציפיים של אובייקטים). במקרים בם מידה רבה יותר של סבל אונה ימנית, מתרחשת בחולים המתקדמים אנומיה (חוסר יכולת לתת שם לאובייקט, ועל פרוסופגנוזיה (חוסר יכולת לזהות פרצופים מוכרים). הם לא יכולים לזכור את היחסים הטופוגרפיים. חלק מחולים עם דמנציה סמנטית יש מחלת אלצהיימר.

אבחון של דימנציה בחזית הטמפורלית

האבחון מבוסס על הקמת סימנים קליניים טיפוסיים של המחלה. כמו סוגים אחרים של דמנציה, החסר הקוגניטיבי מוערך בחולים. CT ו- MRI מבוצעים כדי לקבוע את המיקום ואת חומרת אטרופיה מוחית, והדרת גורמים אפשריים אחרים מהמוצא שלה (כוללים גידולים במוח, מורסות, שבץ). דמנציה פרונטו-טמפורלית מאופיין ניוון של המוח ניכר, לפעמים מידת דילול התלמים זמנית אונה קדמית מגיעה בעובי של נייר. מאז סריקות MRI ו- CT לא יכולות לזהות אזורים מרוויחים ניוון של קליפת המוח עד לשלבים מאוחרים של דמנציה פרונטו-טמפורלית, הדמייה עשוי להיות פחות שימושי להוציא מחלת אלצהיימר (שבו בשלבים המוקדמים ההיפוקמפוס אונות הקודקודית פגומים במידה רבה), אבל הבדלים קליניים בין מחלות אלה מאפשרים להבחין ביניהם. לדוגמא, אפזיה פרוגרסיבית ראשונית שונה מזיכרון שימור אלצהיימר מרחבית אובדן רכיב דיבור התחבירי חזותית פונקציה והחלקות שלה.

[6], [7], [8], [9]

טיפול בדמנציה פרונטוטמפוראלית

טיפול ספציפי של מחלת פיק אינו קיים. בדרך כלל נערך טיפול ותחזוקה.

תחזית של דמנציה טמפורלית קדמית

דמנציה פרונטופוראלית בדרך כלל מתקדמת בהדרגה, אך קצב ההתקדמות יכול להשתנות. אם הסימפטומולוגיה מוגבלת לבעיות בדיבור ובעיות שפה, ההתקדמות לרמה של דמנציה גלובלית עשויה להיות איטית יותר.

[10], [11]