אנמיה המוליטית במבוגרים

בסוף חייהם הרגילים (120 ימים), תאי דם אדומים מוסרים ממחזור הדם. המוליזה בטרם עת הורסת וכתוצאה מכך מקצר את תוחלת החיים של אריתרוציטים (<120 ימים). אם hematopoiesis לא יכול לפצות על קיצור של החיים של כדוריות דם אדומות, אנמיה מתפתח, ואת מצב זה נקרא anemia hemolytic. אם מח העצם מסוגל לפצות על אנמיה, מצב זה מוגדר כאנמיה hemolytic פיצוי.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם לאנמיה המוליטית

המוליזה היא תוצאה של הפרעות מבניות או מטבוליות של אריתרוציטים או השפעה חיצונית על אריתרוציטים.

פעולה חיצוניים ב אריתרוציטים כולל גורמים כגון היפראקטיביות של מערכת reticuloendothelial ( "Hypersplenism"), הפרעות החיסון (לדוגמה, אנמיה המוליטית אוטואימונית, אנמיה המוליטית isoimmune), נזק מכני (אנמיה המוליטית הקשורים פגיעה מכנית), וחשיפה למזהמים. גורמים מזהמים יכולים להוביל להתפתחות של המוליזה ידי חשיפה ישירה רעלים (לדוגמה, Clostridium perfringens - או ב-המוליטית סטרפטוקוקוס, meningococcus) או על ידי פלישה כדורית והרס ידי מיקרואורגניזמים (לדוגמה, Plasmodium ו Bartonella spp ). כאשר המוליזה, הנגרם על ידי השפעות חיצוניות, תאי דם אדומים נורמלים, והורס הוא תאים עצמיים ואת התורם.

כאשר המוליזה נובע הנורמלי הפנימית של תהליך כדורי נגרם על ידי גורמים כגון הפרעות תורשתיות או נרכשות של הקרום הכדורי (תת-זרחן בדם, hemoglobinuria הלילי paroxysmal, stomatotsitoz), הפרה את חילוף חומרים כדוריים (פגם מסלול Embden-Meyerhof, מחסור של גלוקוז-6-phosphate dehydrogenase), ו גם hemoglobinopathies (אנמיה חרמשית-, תלסמיה). זה נשאר מנגנון ברור של המוליזה בנוכחות אבנורמליות כמותית ופונקציונלי חלבונים בממברנה כדורית מסוימת (A ו- B-spectrin, חלבון 4,1, F- אקטין, ankyrin).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

פתולוגיה של אנמיה

קרום אריתרוציטים senescent עובר שפלה הדרגתית, והם נמחקים מזרם הדם על ידי תאי phagocytic של טחול, המח כבד ועצמות. הרס של המוגלובין מתרחש בתאים אלה hepatocytes באמצעות תמכו בנושא מערכת חמצון (ו reutilization עוקבת) שפלת heme ברזל כדי בילירובין באמצעות סדרה של תגובות אנזימטיות עם reutilization חלבון.

הגידול בבילירובין (עקיף) ובצהבת לא מתבטא כאשר ההמרה של המוגלובין לתוך bilirubin עולה על היכולת של הכבד כדי ליצור bilirubin glucuronide ואת ההפרשה שלה עם מרה. קטבוליזם של bilirubin הוא הגורם לעלייה ב stercobilin בצואה urobi- לינוגן בשתן ולפעמים היווצרות של אבני מרה.

אנמיה המוליטית

מנגנון

מחלה

אנמיה המוליטית קשורה אנומליה אריתרוציטים פנימיים

אנמיה hemolytic תורשתי הקשורים הפרעות מבניות או תפקודית של קרום כדורית הדם	פורפיריה אריתרופויטית מולדת. אליפטוציטוזה תורשתית. ספרוציטוזה תורשתית
נרכשת אנמיה hemolytic הקשורים הפרעות מבניות או תפקודית של קרום אריתרוציטים	גפסופוספטמיה. הלמוגרבינוריה לילית לילית. Stomatocytosis
אנמיה המוליטית הקשורה לחילוף החומרים של אריתרוציטים	פגם אנזימים נתיב של Embeden-Meyerhof. חסר G6FD
אנמיה קשורה לסינתזה של גלובין פגום	המוביל של יציבה חריגה Hb (CS-CE). אנמיה של מגל. תלסמיה

אנמיה המוליטית הקשורה לחשיפה חיצונית

Hyperactivity של מערכת reticuloendothelial	היפרפלניזם
אנמיה המוליטית הקשורה בחשיפה לנוגדנים	אנמיה המוליטית אוטואימונית: עם נוגדנים תרמיים; עם נוגדנים קרים; hemoglobinuria קר
אנמיה המוליטית הקשורה בחשיפה לסוכנים זיהומיים	פלסמודיום. Bartonella spp
אנמיה המוליטית הקשורה לטראומה מכנית	אנמיה נגרמת על ידי הרס של כדוריות דם אדומות כאשר הם באים במגע עם שסתום תותבת של הלב. אנמיה בגלל טראומה. צועדים המוגלובובינוריה

המוליזה מתרחשת בעיקר בתאים פגוציטיים של הטחול, הכבד ומח העצם. הטחול תורם בדרך כלל לירידה בתוחלת תאי הדם האדומים, הורסת תאי דם אדומים פתולוגיים, כמו גם תאי דם אדומים בעלי נוגדנים תרמיים על פני השטח. הטחול המוגדל מסוגל לעקור אפילו תאי דם אדומים נורמליים. אריתרוציטים עם אנומליות בולטות, כמו גם נוגדנים קרים או השלמה (C3) על פני השטח של הממברנה נהרסים בתוך מחזור הדם או בכבד, שם התאים ההרוסים ניתן להסיר ביעילות.

המוליזה תוך-מתרחשת לעתים רחוקות מוביל hemoglobinuria במקרים בהם כמות ההמוגלובין משתחרר בפלסמת הדם עולה קיבולת מחייב-gemolobin של חלבונים (לדוגמה, haptoglobin, אשר קיים בגוף בדרך כלל פלזמה בריכוז של כ 1.0 גר '/ ל'). ההמוגלובין-reabsor המאוגד biruetsya תאי צינורי כליות שבו ברזל מומר hemosiderin, אחד שחלק מתבולל עבור reutilization, ואילו החלק השני מסולק במהלך תאים אבובית שתן עומס.

המוליזה יכולה להיות חריפה, כרונית או אפיזודית. המוליזה כרונית יכולה להיות מסובכת על ידי משבר aplastic (כישלון זמני של erythropoiesis), לעתים קרובות יותר כתוצאה של דלקת הנגרמת בדרך כלל על ידי parvovirus.

תסמינים של אנמיה המוליטית

תופעות סיסטמיות דומות לאנמיות אחרות. המשבר המוליטי (המוליזה המבוטאת חריפה) היא תופעה נדירה. זה יכול להיות מלווה צמרמורות, חום, כאב באזור המותני הבטן, חולשה קשה, הלם. המוליזה חדה יכולה לבוא לידי ביטוי על ידי צהבת ו splenomegaly.

אבחון של אנמיה המוליטית

המוליזה צפויה בחולים עם אנמיה ו reticulocytosis, במיוחד בנוכחות של splenomegaly, כמו גם גורמים אפשריים אחרים של המוליזה. אם חשודים בהמוליזה, נחקרת כתם של דם פריפריאלי, בילירובין בסרום, LDH, ALT נקבעים. אם מחקרים אלה לא עובדים, hemosiderin, שתן המוגלובין, גם haptoglobin בסרום נקבע.

כאשר המוליזה ניתן להניח נוכחות של שינויים מורפולוגיים ב אריתרוציטים. האופייני ביותר עבור המוליזה פעיל הוא spherocytosis של אריתרוציטים. שברים של אריתרוציטים (schistocytes) או erythrophagocytosis בדם מרחקים מציעים נוכחות של המוליזה intravascular. עם spherocytosis, יש עלייה במדד ICSU. נוכחות של המוליזה יכולה להיות חשודה עם עלייה LDH בסרום ורמות bilirubin עקיף עם ערך ALT נורמלי נוכחות של urobilinogen השתן. המוליזה המווסתתית נמדדת כאשר מתגלים רמות נמוכות של haptoglobin בסרום, אך ניתן להוריד את האינדקס הזה עם תפקוד לקוי של הכבד וגדל בנוכחות דלקת מערכתית. המוליזה של כלי הדם היא גם להניח כאשר hemosiderin או המוגלובין מזוהה בשתן. הנוכחות של המוגלובין בשתן, כמו גם hematuria ו myoglobinuria, נקבע על ידי מבחן benzidine חיובי. אבחון דיפרנציאלי של המוליזה והמטוריה אפשרי על בסיס היעדר אריתרוציטים עם מיקרוסקופיה של שתן. ההמוגלובין החופשי, בניגוד למיוגלובין, יכול להכתים את חום הפלסמה, המתבטא לאחר צנטריפוגה של הדם.

שינויים מורפולוגיים ב אריתרוציטים אנמיה hemolytic

מורפולוגיה	סיבות
Spherocytes	אריתרוציטים ניתנים להעברה, אנמיה hemolytic עם נוגדנים תרמיים, spherocytosis תורשתי
Schistocytes	מיקרואנגיופתיה, תותבת תוך-ווסקולארית
ממוקד	Hemoglobinopathies (Hb S, C, תלסמיה), פתולוגיה בכבד
בצורת צורה	מגל אנמיה
תאים מצומצמים	מחלות של אגליטינים קרים
מזל שור היינץ	הפעלה של peroxidation, יציבה Hb (למשל, חסר G6PD)
תאי דם אדומים המכילים גרעינים ובזופיליה	בטא-תלסמיה גדולה
Acanthocytes	אנמיה עם אריתרוציטים דמויי ספייק

GFD-glucose-6-phosphatodehydrogenase.

למרות שנוכחות המוליזה ניתנת לבדיקות פשוטות אלה, הקריטריון המכריע הוא קביעת אורך החיים של תאי דם אדומים באמצעות מחקר תוויות רדיואקטיביות, כגון ⁵¹ Cr. קביעת החיים של אריתרוציטים שכותרתו יכול לחשוף את נוכחות המוליזה ואת המיקום של הרס שלהם. עם זאת, מחקר זה משמש לעתים נדירות.

בעת גילוי המוליזה, יש צורך לבסס את המחלה אשר עוררה אותה. אחת דרכים להגביל הפרש חיפוש אנמיה המוליטית היא ניתוח של גורמי סיכון חולה הזמינים (כגון מיקום גיאוגרפי, תורשה, מחלה בסיסית), זיהוי של splenomegaly, ההגדרה של מבחן antiglobulin הישיר (קומבס) ואת המחקר של כתם דם. רוב אנמיה המוליטית יש ליקויים באחת מאפשרויות אלה שיכולים להנחות את החיפוש עוד יותר. בדיקות מעבדה אחרות שיכל לעזור בקביעת סיבת המוליזה הן אלקטרופורזה המוגלובין כמותית, המחקר של אנזימים של אריתרוציטים floutsitometriya, ההגדרה של agglutinins הקר, התנגדות אוסמוטי של תאי דם אדומים, חומצה המוליזה, בדיקת גלוקוז.

למרות שבדיקות מסוימות עשויות לסייע באבחנה הדיפרנציאלית של כלי דם תוך-וריריים כתוצאה מהמואליזה של כלי הדם, קשה לקבוע הבדלים אלה. במהלך הרס אינטנסיבי של אריתרוציטים, שני מנגנונים להתרחש, אם כי בדרגות שונות.

[12], [13], [14]

טיפול באנמיה המוליטית

הטיפול תלוי במנגנון הספציפי של המוליזה. ב hemoglobinuria ו hemosiderinuria, ייתכן שיהיה צורך להחליף ברזל עם ברזל. טיפול ארוך טווח עירוי מוביל לתצהיר אינטנסיבי של ברזל, אשר דורש טיפול קלציה. כריתת הרחם יכולה להיות יעילה במקרים מסוימים, במיוחד כאשר התפיסה הטחול הוא הגורם העיקרי של הרס כדורית. לאחר יישום של חיסונים לדלקת ריאות ודלקת קרום המוח וחיסונים נגד המופילוס אינפלואנזה splenitis-ectomy ואולי מתעכב על ידי 2 שבועות.