ליפוסרקומה

ליפוסרקומה (מילים אחרות: מיקסומה ליפומטודס מליגנה, מיקסואידס ליפוסרקומה) היא גידול ממאיר של רקמת שומן, המתפתח לעיתים רחוקות ברקמה התת עורית, במיוחד בפאשיה הבין-שרירית של הירכיים, ולאחר מכן חודרת לשכבת השומן התת עורית. היא לעולם אינה מתפתחת מליפומה, ושולחת גרורות בעיקר לריאות ולכבד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

פתומורפולוגיה של ליפוסרקומה

לליפוסרקומה שונות בולטת של מבנה מורפולוגי, בהתאם למידת ההתמיינות של המרכיבים התאיים שלה. סוגי התאים הבאים נבדלים בליפוסרקומה: ליפובלסטים ריריים עם גרעינים בצורת כישור וטיפות סודנופיליות קטנות בציטופלזמה (עם מידה מסוימת של התמיינות), ליפובלסטים ריריים עם גרעינים מוזרים והיעדר טיפות שומן בציטופלזמה (עם מידה גבוהה של אנפלזיה), הממוקמים בסטרומה הרירית, ליפובלסטים ממוינים חלקית עם גרעינים בצורת כישור וציטופלזמה עם חללים גסים; תאים ממוינים היטב עם חללים גדולים בודדים וגרעינים בצורת כישור הממוקמים באופן אקסצנטרי; תאי שומן בוגרים; תאים עם גרעינים מעוגלים הממוקמים במרכז וחללים מרובים בציטופלזמה; תאי ענק עם גרעינים מוזרים.

בהתאם לדומיננטיות של סוג תא זה או אחר, WF Lever ו-G. Schanmburg-Lever (1983) מבחינים בין ארבעה סוגים של ליפוסרקומה: ממוינת מאוד, תאית עגולה מיקסואידית ופלאומורפית. ליפוסרקומה ממוינת יחסית דומה לליפומה המורכבת מתאים בגדלים שונים עם וואקולה אחת וגרעינים היפרכרומטיים. ביניהם נמצאים תאים עם גרעינים גדולים, היפרכרומטיים ופלאומורפיים.

ליפוסרקומת מיקסואידית מחולקת לסוגים בעלי מיון גבוה ונמוך. ליפוסרקומת מיקסואידית מסוג 1 מכילה מעט תאים מיקסואידים, בעיקר ליפובלסטים עם גרעינים בצורת כישור וטיפות סודנופיליות קטנות בציטופלזמה, תאי שומן ממוינים מאוד וליפובלסטים בצורת כישור עם ציטופלזמה ואקולרית גסה. ליפוסרקומת מיקסואידית מסוג 2 נשלטת על ידי ליפובלסטים מיקסואידים עם גרעינים ביזאריים וכמות קטנה של חומר סודנופילי. הסטרומה דלה, בעלת מראה רירי, מה שהופך סוג זה של ליפוסרקומה לדומה למיקסוסרקומה או פיברוסרקומה לא ממוינת.

ליפוסרקומת תאים עגולים מאופיינת בנוכחות תאים עגולים או אליפטיים דחוסים, בעלי וואקולה אחת (תאי טבעת חותם) וליפובלסטים בעלי וואקולות מרובות. הגרעינים שלהם גדולים, היפרכרומטיים ולא טיפוסיים, לעתים קרובות במצב של מיטוזה.

ליפוסרקומה פלאומורפית מורכבת בעיקר מליפובלסטים פלאומורפיים, ענקיים, רב-וואקולריים, בעלי גרעין היפרכרומטי אחד או (בדרך כלל) כמה גרעין היפרכרומטי. ביניהם ליפובלסטים קטנים, מצולעים, עגולים או בצורת כישור. במקרים מסוימים, נוכחותם של מספר רב של וואקולות בליפובלסטים מעניקה להם מראה לא טיפוסי ודמיון לעץ תות. זה נותן עילה לסיווג סוג זה של ליפוסרקומה כהיברנומה ממאירה.

כיצד מאבחנים ליפוסרקומה?

האבחנה של ליפוסרקומה מבוססת על נוכחות ליפידים בגידול, אך בתאים פלאומורפיים ועגולים, עקב היעדר חומר סודנופילי, גילוי של תכלילים ריריים תוך-תאיים שאינם יציבים להיאלורונידאז, המתגלים על ידי צביעה בכחול אלציאני, הוא בעל ערך אבחוני. ליפוסרקומה מכילה גם חומצה היאלורונית, בדומה לרקמת שומן עוברית, ולעתים קרובות גליקוגן. ליפוסרקומה מובחנת מרבדומיוסרקומה לא בשלה וממיובלסטוזיס רב-מרכזי מערכתי, המשפיעה על רקמת שומן תת עורית ואיברים פנימיים.