מחלת בכצ'ט במבוגרים

המחלה (המילים נרדפות: טורן aphthosis הגדול, התסמונת בכצ'ט, תסמונת משולשת) של בכצ'ט - multiorgan, מחלות דלקתיות שגורם לה אינו ידוע, תמונה קלינית מורכבת פצעים מוגלתיים ונגעים של איברי מין, עיניים ועור.

המחלה תוארה לראשונה על ידי הרופאה הטורקית בכצ'ט בשנת 1937. הנפוצה ביותר היא ביפן (1: 10,000), במדינות דרום מזרח אסיה והמזרח התיכון. מחלת בכצ'ט שכיחה יותר בקרב גברים ולעתים קרובות משפיעה על אנשים בגילאי 20 עד 40.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

הסיבות והמחלות של מחלת בכצ'ט

הסיבות והפתוגנזה של מחלת בכצ'ט אינן מובנות במלואן. נניח את הטבע הנגיפי של המחלה. איתור נוגדנים בסרום בדם, רירית הפה מעיד על מעורבות של מנגנוני החיסון (אוטואימוניות) בפתוגנזה של דרמטוזיס. מקרים משפחתיים של המחלה, הימצאות מחלת בכצ'ט בכמה דורות במשפחה אחת, מעידים על מעורבותם של גורמים גנטיים בהתפתחות המחלה. זה מניח טבע ויראלי, את התפקיד של זיהומיות, אלרגי, החיסון (אוטואימוניות) הפרעות מוצג. חשיבותם של גורמים גנטיים אינה נשללת, כמו גם תיאורים של מקרים משפחתיים של המחלה, כולל תאומים. ישנו קשר עם קבוצת דם אנטיגנים HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. יש הסבורים כי המחלה מבוססת על דלקת כלי הדם.

פאתומורפולוגיה של מחלת בכצ'ט

בלב של lesions הוא vasculitis אלרגית מעורבים נימים, venules ו arterioles, הקירות של אשר חדירו לימפוציטים ותאי פלזמה. זה מלווה בשגשוג של entolleocytes, את התצהיר של פיברין בקירות כלי וברקמה שמסביב. בשלב הפעיל של התהליך מגדיל את המספר בזופילים רקמת היסטמין המפריש שכבת הדרמיס הרירית העליונים podepitelialnom המגביר את החדירות של הבד. בעור עם נגעים מסוג pseudofolliculitis נקרוטי, באזורים נמק שטחיים מכוסה על ידי קרום, נימים מוגדלים עם האנדותל נפוחות ודימומים תת subididermage. סביב זקיקי השיער האפיתל מפתחת הסתננות של לימפוציטים, פלסמוציטים ובזופילים ברקמות. ב נגעים של סוג של אריתמה nodosum, חדירות עמוק דימום קטן, הממוקם בדרמיס ברקמה תת עורית, נמצאים. במקומות של חדירת, homogenization ו פיצול של סיבי קולגן מזוהים. ב ulcers aphthous, לימפוציטים, תאים mononuclear ו granulocytes neutrophytic נמצא כי קשר תאי אפיתל בשולי ulcers. אפיתליואיד תא histiocytic מסתנן בצורה של מבנים tuberculoid נמצאים לפעמים סביב נמק אזורים.

ההסטוגנזה של מחלת בכצ'ט לא נחקרה. תפקידו העיקרי של הפתוגנזה של המחלה שייך לתגובות תלויות נוגדנים לאפיתל של רירית הפה. ט 'קייפקו ואח' (1985) נמצא נגעים כמו aphthous ו nodosum אריתמה הדומה, פיקדונות IgM, הקרינה עם סרה נגד אנטיגן סטרפטוקוקלי ב בדפנות כלי הדם ותאי ב חודרים דלקתיות. חלק מהמחקר מצביע על אטיולוגיה ויראלית של המחלה, ובמיוחד קשר עם הנגיף של בטלה של gerpeca. על ידי immunofluorescence הישיר זוהה פיקדונות IgM ולהשלים C3 רכיב, הממוקם בין חודרים מתפזרים לתוך דפנות הכלי ותאי נגעים עמוקים. ההפקדות של IgG ו IgA נמצאות רק על פני השטח של כיבים aphthous. בסרום הדם של החולים יש מתחמי החיסון. מדענים גילו בתצהיר בקירות כלי הדם של IgM, IgG ו- IgA, הקשורים רכיבי משלימי C3 ו- C9, המצביע על כך שמנגנון מורכב החיסון של התפתחות של מחלה זו. תגובה עם שימוש נוגדנים חד שבטיים גילה פגם של לימפוציטים T. בשלב מוקדם של המחלה חלה ירידה במספר OKT4 + - ועלייה בתאי OCT בדם ההיקפי. יחד עם זאת, חלק מהחולים ציינו את הפעלת הקשר בין תאי B של החסינות: ישנם נתונים על איתור בסרום של חולים עם נוגדנים אנטי-קרדיוליפין.

תסמינים של מחלת בכצ'ט

התסמין השכיח ביותר הוא שלישיה: stomatitis אפית, שחיקה-נגע של הנגע באזור anogenital, שינויים בעיניים. שינויים בעור של אופי פולימורפי: סוג אריתמה נאדוסום, פיוגנים, אלמנטים נודולריים, אקניפורמים, פריחות דימומיות המתפתחות על רקע חום וחולשה כללית. טרומובופלביטיס פחות נפוץ, דלקת קרום המוח, נזק למערכת הלב וכלי הדם ואיברים הקרביים אחרים. המחלה מתפתחת בצורה חדה, מתמשכת באופן פרוקסימלי, עם חלוף הזמן תדירות ההידרדרות פוחתת. הפרוגנוזה תלויה במידת הנזק לאיברים הפנימיים.

הביטוי הקליני של מחלת בכצ'ט כרוך כיבים אוראלי, נגעים בעור, אובאיטיס קדמית או אחורית, כאבי מפרקים, פגיעה נוירולוגית לבין פקקת. התסמינים העיקריים של התדר שלה מחולק כדלקמן: אפתה (ב 90-100% מהחולים), כיבים באברי המין (ב 80-90% מהחולים), תסמינים עיניים (60-1 ב 85% מהחולים). בשלב הבא, thrombophlebitis תדירות המעקב, דלקת פרקים, פריחות על העור, נזק עצבי, וכו .. נגעים ברירית הפה מאופיינים היווצרות כיבים aphthous ו ארוזיות molochnitsepodobnyh שיש קווי המתאר שונים. הם מופיעים על הלשון, חיך רך וקשה, חיך ידיות, שקדים, הלחיים, חניכיימיים ושפות מלווים כאבים עזים. בדרך כלל נגעים להתחיל עם מחלת ריריות דחיסה מוגבלת, אשר נוצרה על פני השטח הראשונים מצופים בציפוי סיבי ולאחר מכן עם מכתש כיב קטן סביב hyperemia. כיב יכול לגדול בגודל של עד 2-3 ס"מ קוטר. לפעמים המחלה מתחילה בתור AFTA השטח, אבל אחרי 5-10 ימים בבסיס aphthae כזה מופיע מסתננים AFTA עצמו הופך כיב עמוק. לאחר הריפוי, צלקות רכות, שטחיות, חלקות נשארות. יחד עם זאת, עשויים להיות 3-5 נגעים. אלו הם נגעים aphthous על הקרום הרירי של האף, הגרון, הוושט, הקיבה והמעיים. נגעים על איברי המין מורכבים שלפוחיות קטנות, שחיקות פני השטח וכיבים. על איברי המין של הגברים, כיבים ממוקמים על שק האשכים, ליד שורש הפין, פני השטח הפנימיים של הירכיים. קווי המתאר של כיבים הם טועים, התחתון הוא לא אחיד, מכוסה בציפוי סרום- serulent, כאב חד בולט. נשים על שפעת גדולה וקטנה בכמויות גדולות למצוא את הכאב מכאיב של כיב בגודל של אפונה 10 מטבעות חמישה קילו.

נזק לעיניים מתחיל עם כאב periorbital ו photophobia. הסימן העיקרי הוא הנזק לכלי הרשתית, המסתיים בעיוורון. בתחילת המחלה, יש תופעות של דלקת הלחמית, ומאוחר יותר - hypopion. בנוסף, יש אירידוקליטיס. בהעדר טיפול, ניוון של עצב הראייה, גלאוקומה או קטרקט, אשר מוביל לעיוורון, הוא ציין. עם מחלת בכצ'ט, שתי העיניים מושפעות. על העור של הגוף והגפיים מופיעים פריחה בצורת nodosum ו Multiforme ekssudativnoi אריתמה, גושים, pustules ואלמנטים המורגי, ועוד 15-25% מהחולים עם מחלת בכצ'ט מתרחשת thrombophlebitis חוזרים שטחית 46% -. סיבוכים קרדיו. בהקשר זה, הדעה באה לידי ביטוי כי מחלת בכצ'ט היא מחלה מערכתית המבוססת על דלקת כלי הדם.

בדרך כלל, המחלה מלווה מצבו הכללי החמור של המטופל, חום, כאבי ראש חזקים, חולשה כללית, מחלות פרקים, meningoencephalitis, שיתוק של עצבים ועוד גולגולתי. מעת לעת מגיעה שיפור ואף החלמה ספונטנית, אשר מוחלפת להרע.

אבחון דיפרנציאלי

מחלת בכצ'ט להיות נבדלה אפה, חריפת כיב Chapin-ליפשיץ, דלקת לוע aphthous כיבה, oculo-genito-שופכת תסמונת רייטר, טופס יפליט multiforme אריתמה בולוס.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

טיפול במחלת בכצ'ט

בהתאם לחומרת המחלה, סטרואסטרואידים, cytostatics, אנטיביוטיקה לבד או בשילוב מומלץ. האפקט המובהק הוא ציין מן הממשל של colchicine (0.5 מ"ג פעמיים ביום במשך 4-6 שבועות), cyclophosphamide, dapsone. חיצוני ליישם פתרונות חיטוי, משחות corticosteroid.