כלי דם קריוגלובולינמיים

וסקוליטיס Cryoglobulinemic - וסקוליטיס cryoglobulinemic עם פיקדונות חיסוניים מדביק הכלי הקטן (נימים, venules, arterioles) רצוי עור glomeruli כליות בשילוב עם cryoglobulinemia בסרום. זיהום עם וירוס הפטיטיס C נחשב כגורם אטיולוגי של המחלה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

איך זה cryoglobulinemic vasculitis לידי ביטוי?

קריוקלובולינמיה וסקוליטיס מתרחשת בעיקר אצל נשים בגיל 50 שנים. הסימן הטהור ביותר של המחלה הוא purpura מוחשי, מקומי על הגפיים התחתונות, לעתים קרובות יותר בבטן ובעכוז. זה גם אפשרי את הופעתה של urticaria, reticulum. דלקת לווסוציטוקלסטית חיובית ב- RF. מתאפיין בפיתוח של נוקשות בוקר polyarthralgia נודדות סימטריות מבלי להשפיע על interphalangeal הפרוקסימלית, metacarpophalangeal ואת הברך, לפחות - קרסול ושל מרפקים. ברוב החולים, סימנים של פולינופורופתיה (paresthesia וחוסר תחושה של הגפיים התחתונות). שליש מהחולים חווים את התופעה של ריינו. לפעמים שינויים אלה הם הסימנים הראשונים של המחלה.

תדירות זיהוי תסמונת Sjogren משתנה בין 14 ל 40%. בשלבים המאוחרים של המחלה יש סימנים קליניים של נזק לכליות. מיקרומטוריה טיפוסית, פרוטאינוריה, תסמונת נפרוטית ויתר לחץ דם, נזק לכבד. לעיתים נדירות, מהלך המחלה מסובך על ידי כאבי בטן, דימום ריאתי ואוטם שריר הלב.

הסימפטומים של נזק ריאות במחלה זו אינם בולטים מאוד. בדרך כלל החולים מתלוננים על שיעול יבש, על קוצר נשימה עם מאמץ גופני, כאבים בחזה. נגעים נדירים ביותר של הריאות על ידי סוג של דימומים alvolar דיפוזי ותסמונת מצוקה נשימתית.

כיצד לזהות דלקת כלי הדם cryoglobulinemic?

סימן האבחון של המחלה הוא נוכחות של cryoglobulins בסרום הדם. נמצא לעתים קרובות IgM RF ב titre גבוהה. ההנחה היא כי הרכב cryoglobulins כולל גם תת קטגוריה IgG עם פעילות RF המשתתף בתבוסה של כלי דם וכליות. ככלל, בחולים מופחת על ידי עותק של החסד של Clq, C4, C2 ו CH50 בריכוז C3 רגיל. הוא האמין כי שינויים אלה משקפים את ההפעלה הקרה של השלמה. ב יותר ממחצית המקרים ANF נמצאים.

על צילומי הריאות, סימני פיברוזיס אינטרסטיציאלי, חדירת ריאות, עיבוי הצמה. לעתים רחוקות, חלל. בדיקות פונקציונליות מצביעות על הידרדרות בדיפוזיות הריאות והפתולוגיה של הסמפונות הקטנות. שינויים מורפולוגיים כוללים דלקת של עורקים קטנים ובינוניים. שטיפה ברונכואלוואולרית אלה המתקבלים חולים ללא עדות קלינית פתולוגיה ריאתית מצביעים alveolitis T-לימפוציטית eubklinicheskom (צמצום מספר מקרופאגים המכתשית ו CD3 לימפוציטים מסוג T גדל).

טיפול בדלקת כלי הדם קריוגלובולינמית

דלקת כלי הדם של קריוגלובולינמיס מטופלת על בסיס השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים, פלסמפרזיס בשילוב עם תרופות אנטי-ויראליות, עדיף ribavirin. כאשר הם אינם יעילים, cyclophosphamide משמש. אפקט טוב של rituximab צוין.

הגורמים השכיחים ביותר למוות במחלה זו הם נזק לכבד ולכליות, למחלות של מערכת הלב וכלי הדם ומחלות לימפופוליפרטיביות.