דלקת כלי דם קריוגלובולינמית

דלקת כלי דם קריוגלובולינמית היא דלקת כלי דם עם משקעים חיסוניים קריוגלובולינמיים המשפיעים על כלי דם קטנים (נימים, ורידים, עורקקים) בעיקר של העור והגלומרולי של הכליות, בשילוב עם קריוגלובולינמיה בסרום. זיהום בנגיף הפטיטיס C נחשב לגורם אטיולוגי למחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

כיצד מתבטאת דלקת כלי דם קריוגלובולינמית?

דלקת כלי דם קריוגלובולינמית מתרחשת בעיקר אצל נשים בסביבות גיל 50. הסימן הברור ביותר למחלה הוא פורפורה מוחשית הממוקמת בגפיים התחתונות, בתדירות נמוכה יותר בבטן ובישבן. אורטיקריה וליבדו רטיקולריס עשויות להופיע גם כן. דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית חיובית ל-RF. פוליארתרלגיה נודדת סימטרית ללא נוקשות בוקר אופיינית, ומשפיעה על מפרקי הפרוקסימליים הבין-פלנגאליים, המטא-קרפופלנגאליים והברך, בתדירות נמוכה יותר על מפרקי הקרסול והמרפק. לרוב החולים יש סימנים של פולינוירופתיה (נימול וחוסר תחושה בגפיים התחתונות). תופעת ריינו מתרחשת בשליש מהחולים. לעיתים שינויים אלה הם הסימנים הראשונים למחלה.

שיעור הגילוי של תסמונת סיוגרן נע בין 14 ל-40%. בשלבים המאוחרים של המחלה מופיעים סימנים קליניים של נזק לכליות. אופייניים הם מיקרוהמטוריה, פרוטאינוריה, תסמונת נפרוטית ויתר לחץ דם עורקי, נזק לכבד. לעיתים רחוקות, מהלך המחלה מסתבך בכאבי בטן, דימום ריאתי ואוטם שריר הלב.

תסמינים של נזק ריאתי במחלה זו באים לידי ביטוי באופן זניח. בדרך כלל חולים מתלוננים על שיעול יבש, קוצר נשיפה במהלך מאמץ גופני, כאבים בחזה. לעיתים רחוקות מאוד מתרחש נזק ריאתי כגון דימומים מפושטים מהאלוואולרים ותסמונת מצוקה נשימתית.

כיצד לזהות דלקת כלי דם קריוגלובולינמית?

הסימן האבחוני של המחלה הוא נוכחות של קריוגלובולינים בסרום הדם. IgM RF נמצא לעיתים קרובות ברמות גבוהות של IgM. ההנחה היא שהרכב הקריוגלובולינים כולל גם את תת-המחלקה של IgG1 בעלת פעילות RF, המעורבת בנזק לכלי הדם ולכליות. ככלל, לחולים יש רמות קוולנטיות נמוכות של Clq, C4, C2 ו-CH50 עם ריכוזי C3 תקינים. ההערכה היא ששינויים אלה משקפים הפעלה קרה של המשלים. ANF מזוהה ביותר ממחצית המקרים.

צילומי רנטגן של החזה מראים סימנים של פיברוזיס אינטרסטיציאלי, חדירות ריאתיות, עיבוי פלאורלי, ולעתים רחוקות, חללים. בדיקות תפקודיות מצביעות על הידרדרות ביכולת הדיפוזיה של הריאות ופתולוגיה של הסמפונות הקטנות. שינויים מורפולוגיים כוללים דלקת של עורקים קטנים ובינוניים. נתוני שטיפת ברונכו-אלוואולרית שהתקבלו מחולים ללא סימנים קליניים של פתולוגיה ריאתית מצביעים על דלקת אלוואוליטיס אאוקלינית של לימפוציטים מסוג T (ירידה במספר המקרופאגים האלוואולריים ועלייה בלימפוציטים מסוג CD3).

טיפול בדלקת כלי דם קריוגלובולינמית

וסקוליטיס קריוגלובולינמית מטופלת באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים, פלסמפרזיס בשילוב עם תרופות אנטי-ויראליות, רצוי ריבאווירין. אם הן אינן יעילות, משתמשים בציקלופוספמיד. נצפתה השפעה טובה של ריטוקסימאב.

הסיבות הנפוצות ביותר למוות במחלה זו הן נזק לכבד ולכליות, מחלות לב וכלי דם ומחלות לימפופרוליפרטיביות.