תסמונת צ'ורג-שטראוס

Chardzhev-שטראוס תסמונת - דלקת granulomatous eosinophilic המאופיינת נמקית מערכתית כלי קטן panangiitom המגזרי (arterioles ו venules) עם חדירה eosinophilic perivascular. שינויים בכלי הדם ובאיברים מובילים להיווצרותם של חדירים אאוזינופילים רבים ברקמות ובאיברים (בעיקר ברקמת הריאה), ולאחר מכן היווצרות של גרנולומות perivascular.

[1], [2]

אפידמיולוגיה

מחלה נדירה, זה מהווה רק חמישית מכלל דלקת כלי הדם של polyarteritis נודולרי. זה שכיח יותר אצל אנשים בגיל העמידה, אבל יש מקרים של מחלה אצל ילדים וקשישים.

[3], [4], [5]

גורם לתסמונת Chard-Strauss

האטיולוגיה של מחלה זו אינה ברורה. לעתים קרובות, מטופלים יכולים לזהות אלמנטי אלרגי שלילי, לרוב - אלרגיה לסמים רב-תכליתית.

[6], [7]

הסימפטומים של תסמונת Chard-Strauss

סימנים ראשוניים של המחלה מאופיינים תגובות אלרגיות דלקתיות: דלקת, נזלת. מאוחר יותר לפתח אאוזינופיליה, דלקת ריאות אאוזינופילית ( "נדיף" מחלחל ריאתי אאוזינופילית, תסמונת broncho-חסימתית חמורה), גסטרואנטריטיס אאוזינופילית. בשלב המתקדם להשתלט על הביטויים הקליניים של וסקוליטיס מערכתית: מוניו פריפריה שחלו, פריחה בעור שונה, אובדן של מערכת העיכול (כאבי בטן, בחילות, הקאות, שלשולים, פחות דימום, ניקוב, מיימת אאוזינופילית). נזק משותף יכול להתבטא arthralgia או דלקת פרקים, דומה כי nodosa polyarteritis. מעורבות כליות נדירה וגם שפירים, אך הוא עשוי לפתח דלקת הכליות המוקד, מובילים ליתר לחץ דם.

פתולוגיה של הלב מתרחשת בלמעלה ממחצית מהחולים והוא הגורם השכיח ביותר למוות. הספקטרום של נגעים מגוונת ביותר - לעתים קרובות מאובחנים כלילית, לעיתים מסובך ידי אוטם שריר הלב שריר הלב (10-15%), קרדיומיופתיה מורחבת (14.3%), פריקרדיטיס constrictive, ציור קיר Fibroplastic אנדוקרדיטיס לפלר (המאופיינת סיסטיק endocardial, נגעים של השרירים papillary ואת chordae , שסתום המיטרלי tricuspid, היווצרות פקיק ציור קיר וסיבוכים תרומבואמבוליים עוקבים). ב 20-30% מהחולים לפתח אי ספיקת לב. התקשרות אפשרית של endocarditis זיהומיות.

אבחון תסמונת Chard-Strauss

פרמטרי מעבדה טיפוסיים תסמונת Chardzhev-שטראוס היא hypereosinophilia דם היקפי (> 10 ⁹ יב), אלא היעדר אינה סיבת ההרחקה של אבחנה. נמצא קשר בין רמת האוזינופיליה לבין חומרת הסימפטומים של המחלה.

מדדי מעבדה אחרים הם אנמיה נורמוכרומית נורמוציטית, לויקוציטוזה, עליה ב- ESR וריכוז C-reactive protein (CRP). שינוי אופייני הוא עלייה ברמות הסרום, ANCA, במיוחד אלו המגיבות עם מיאלופרוקסידאז, בניגוד ל- ANCA, המאפיין את גרנולומטוזיס של וגנר.

לאבחון של נגעים לבביים, אקו-קרדיוגרפיה יעילה ביותר.

סיווג קריטריונים לתסמונת Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)

• אסטמה - קושי לנשום או לנפח rales על exhalation.
• Eosinophilia - התוכן של eosinophils> 10% מכלל lukocytes.
• אלרגיה בהיסטוריה היא anamnesis אלרגי שלילי בצורה של פולינוזיס, נזלת אלרגית ותגובות אלרגיות אחרות, למעט סובלנות סמים.
• Mononeuropathy, mononeuropathy מרובים או פולינופורופתיה על ידי סוג של "כפפות" או "גרביים".
• חדירות ריאות הן חדירות ריאתי נודדות או חולפות, המאובחנות על ידי בדיקת רנטגן.
• סינוסיטיס - כאב בסינוסים או שינויים רדיולוגיים.
• יוסינופילים חוץ-וסקולריים - הצטברות של אאוזינופילים בחלל האורגני (בהתאם לנתוני הביופסיה).

קיומו של 4 קריטריונים או יותר מאפשר למטופל לאבחן "תסמונת צ'ארד-שטראוס" (רגישות - 85%, סגוליות - 99%).

באבחנה המבדלת מתבצעת עם polyarteritis קשרים (אסטמה טיפוסית ומחלות ריאה), granulomatosis של וגנר, דלקת ריאות אאוזינופילית כרוניות ותסמונת hypereosinophilic אידיופטית. עבור תסמונת hypereosinophilic אידיופטית מאופיינת ברמות גבוהות של אאוזינופילים, חוסר אסטמה, allergoanamneza, עיבוי endocardial מ 5 מ"מ עם התפתחות קרדיומיופתיה מגבילה, טיפול glkzhokortikoidami התנגדות. עם גרנולומטוזיס של Wegener, שינויים נמקית באברי ה- ENT משולבים עם eosinophilia מינימלי נזק כלייתי תכופים; אלרגיה ואסטמה סימפונית, בניגוד לתסמונת השרד-שטראוס, לא יותר מאשר באוכלוסייה.

[8], [9], [10], [11]

טיפול בתסמונת Chard-Strauss

הבסיס לטיפול הוא glucocorticoids. Prednisolone הוא prescribed במינון של 40-60 מ"ג ליום, ביטול התרופה אפשרי לא מוקדם יותר משנה לאחר תחילת הטיפול. עם היעילות מספקת של טיפול עם prednisolone או הנוכחי חמור התקדמות מהירה, להשתמש ציטוסטטיס - cyclophosphamide, azathioprine.

מניעה

בשל העובדה כי האטיולוגיה של דלקת כלי הדם אינה ידועה, אין מניעה ראשונית.

תחזית של תסמונת Chard-Strauss

הפרוגנוזה של תסמונת Chard-Strauss תלויה במידת הכשל הנשימה, באופייה של הפרעות לב, הפעילות והכללה של דלקת כלי הדם; עם טיפול הולם, שיעור ההישרדות של 5 שנים הוא 80%.

[12], [13], [14], [15]

רקע

בפעם הראשונה תוארה המחלה על ידי ג 'יי צ' ורג 'ו שטראוס בשנת 1951, אשר הציע שזה מבוסס על אלרגיה. עד לאחרונה, תסמונת Chard-Stross נחשבה כמשתנה אסתמטי של פוליארטיטיס נודולרית, ובעשורים האחרונים מבודדים לצורה נוסולוגית עצמאית.

[16], [17]