תסמונת שריי-שטראוס

תסמונת צ'ורג-שטראוס היא דלקת גרנולומטוטית אאוזינופילית המאופיינת בדלקת נמקית סגמנטלית מערכתית של כלי דם קטנים (עורקיים וורידים) עם הסננה אאוזינופילית סביב כלי הדם. שינויים בכלי הדם ובאיברים מובילים להיווצרות של חדירות אאוזינופיליות רבות ברקמות ובאיברים (במיוחד ברקמת הריאה) ולאחר מכן להיווצרות גרנולומות סביב כלי הדם.

[ 1 ], [ 2 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחלה נדירה למדי, היא מהווה רק חמישית מכלל דלקות כלי הדם מקבוצת דלקת עורקים נודולרית. היא שכיחה יותר בקרב אנשים בגיל העמידה, אך מקרים של המחלה תועדו בקרב ילדים וקשישים.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים לתסמונת צ'ורג-שטראוס

האטיולוגיה של מחלה זו אינה ברורה. לעיתים קרובות, לחולים יש היסטוריה אלרגית שלילית, לרוב אלרגיה לתרופות רב-ערכיות.

[ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של תסמונת צ'ורג-שטראוס

הסימנים הראשוניים של המחלה מאופיינים בתגובות אלרגיות דלקתיות: נזלת, אסטמה. בהמשך מתפתחת אאוזינופיליה, דלקת ריאות אאוזינופילית ("חדירות ריאתיות אאוזינופיליות מעופפות", תסמונת ברונכו-חסימתית חמורה), גסטרואנטריטיס אאוזינופילית. בשלב מתקדם, שולטים הביטויים הקליניים של דלקת כלי דם סיסטמית: מונו- ופולינויריטיס היקפית, פריחות עור שונות, נזק למערכת העיכול (כאבי בטן, בחילות, הקאות, שלשולים, דימום בתדירות נמוכה יותר, ניקוב, מיימת אאוזינופילית). נזק למפרקים יכול להתבטא כארתרלגיה או דלקת פרקים, בדומה לזו שבפוליארטריטיס נודולרית. נזק לכליות הוא נדיר למדי והוא שפיר, אך עלולה להתפתח דלקת כליות מוקדית, מה שמוביל ליתר לחץ דם.

פתולוגיה לבבית מתרחשת ביותר ממחצית החולים והיא סיבת המוות הנפוצה ביותר. ספקטרום הנגעים מגוון מאוד - לרוב מאובחנות מחלת עורקים כליליים, שלעתים קרובות מסובכת על ידי אוטם שריר הלב, כמו גם דלקת שריר הלב (10-15%), דלקת שריר הלב (14.3%), דלקת קרום הלב הכווץ, אנדוקרדיטיס פיברופלסטית של הצוואר על שם לפלר (המאופיינת בפיברוזיס אנדוקרדיאלית, נזק לשרירים ולמיתרים הפפילריים, אי ספיקה של המסתם המיטרלי והטריקוספידלי, היווצרות תרומבי צוואר עם סיבוכים תרומבואמבוליים לאחר מכן). אי ספיקת לב מתפתחת ב-20-30% מהחולים. אנדוקרדיטיס זיהומית עלולה להתרחש.

אבחון תסמונת צ'ורג-שטראוס

אינדיקטור מעבדתי אופייני לתסמונת צ'ורג-שטראוס הוא היפר-אאוזינופיליה של דם פריפרי (>109 ^ליטר ), אך היעדרה אינו מהווה בסיס לשלילת אבחנה זו. נקבע קשר בין רמת האאוזינופיליה לבין חומרת תסמיני המחלה.

ממצאים מעבדתיים נוספים כוללים אנמיה נורמוכרומית נורמוציטית, לויקוציטוזיס, עלייה ברמות ESR וחלבון C-ריאקטיבי (CRP). שינוי טיפוסי הוא עלייה ברמות ANCA בסרום, במיוחד אלו המגיבות עם מיאלופרוקסידאז, בניגוד ל-ANCA האופייניים לגרנולומטוזיס של וגנר.

אקו לב יעיל מאוד לאבחון נגעים בלב.

קריטריונים לסיווג תסמונת Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)

• אסטמה - קושי בנשימה או צפצופים מפושטים בנשיפה.
• אאוזינופיליה - תכולת אאוזינופילים >10% מכלל הלויקוציטים.
• היסטוריה של אלרגיה - היסטוריה אלרגית שלילית בצורת קדחת השחת, נזלת אלרגית ותגובות אלרגיות אחרות, למעט אי סבילות לתרופות.
• מונונוירופתיה, מונונוירופתיה מרובה, או פולינוירופתיה של כפפות או גרביים.
• חדירות ריאתיות הן חדירות ריאתיות נודדות או חולפות המאובחנות על ידי בדיקה רנטגן.
• סינוסיטיס - כאב בסינוסים הפאראנסליים או שינויים רדיוגרפיים.
• אאוזינופילים חוץ-וסקולריים הם הצטברות של אאוזינופילים בחלל החוץ-וסקולרי (על פי נתוני ביופסיה).

נוכחות של 4 קריטריונים או יותר אצל מטופל מאפשרת אבחון של תסמונת צ'ורג-שטראוס (רגישות - 85%, ספציפיות - 99%).

אבחנה מבדלת כוללת פוליארטריטיס נודוזה (אסתמה ונזק ריאתי לא טיפוסי), גרנולומטוזיס של וגנר, דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית ותסמונת היפר-אאוזינופילית אידיופטית. תסמונת היפר-אאוזינופילית אידיופטית מאופיינת ברמה גבוהה יותר של אאוזינופילים, היעדר אסתמה, היסטוריה של אלרגיות, עיבוי אנדוקרדיאלי של יותר מ-5 מ"מ עם התפתחות קרדיומיופתיה רסטריקטיבית ועמידות לטיפול בגלוקוקורטיקואידים. בגרנולומטוזיס של וגנר, שינויים נמקיים באיברי אף אוזן גרון משולבים עם אאוזינופיליה מינימלית ונזק כלייתי תכוף; אלרגיות ואסתמה, בניגוד לתסמונת צ'ורג-שטראוס, נתקלות, לא בתדירות גבוהה יותר מאשר באוכלוסייה.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בתסמונת צ'ורג-שטראוס

בסיס הטיפול הוא גלוקוקורטיקואידים. פרדניזולון ניתן במינון של 40-60 מ"ג/יום, ניתן להפסיק את התרופה לא לפני שנה מתחילת הטיפול. אם הטיפול בפרדניזולון אינו יעיל מספיק או במקרים חמורים שמתקדמים במהירות, משתמשים בציטוסטטיקה - ציקלופוספמיד, אזתיופרין.

מְנִיעָה

מכיוון שהאטיולוגיה של דלקת כלי הדם אינה ידועה, מניעה ראשונית אינה מבוצעת.

פרוגנוזה של תסמונת צ'ורג-שטראוס

הפרוגנוזה של תסמונת צ'ורג-שטראוס תלויה במידת הכשל הנשימתי, באופי הפרעות הלב, ובפעילות ובהכללה של דלקת כלי הדם; עם טיפול הולם, הישרדות של 5 שנים היא 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

היסטוריה של הבעיה

המחלה תוארה לראשונה על ידי י. צ'ורג ול. שטראוס בשנת 1951, אשר הציעו שהיא מבוססת על אלרגיה. עד לאחרונה, תסמונת צ'ורג-שטראוס נחשבה לגרסה אסתמטית של פוליארטריטיס נודוזה, ובעשורים האחרונים היא זוהתה כצורה נוזולוגית עצמאית.

[ 16 ], [ 17 ]