תסמונת Brugada בילדים: סימפטומים, אבחון, טיפול

תסמונת Brugada מתייחס למחלות החשמל העיקריות של הלב עם סיכון גבוה למוות אריתמי פתאומי.

בתסמונת זו נמצאים על עיכוב של החדר הימני (מימין צרור בלוק הסניף), הרמת מקטע ST ב מוביל precordial תקין (V1-V3) עבור נח א.ק.ג. ותדירות גבוהה של פרפור חדרים ומוות פתאומי, בעיקר בלילה.

אפידמיולוגיה

מקובל כי התסמונת מאובחנת בתדירות של 4 עד 12% בכל המקרים של מוות לב פתאומי. תסמונת Brugada ב 8-10 פעמים הוא נפגש לעתים קרובות יותר אצל אנשים של זכר.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם לתסמונת Brugada

15-15% מהחולים עם תסמונת Brugada יש מוטציה בגן של תעלות הנתרן SCN5A. ברוב החולים, הטבע הגנטי של הפנוטיפ של תסמונת Brugada עדיין לא ברור.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

סימפטומים של תסמונת Brugada

הקריטריונים קשים איתור חובת שילוב נחשב תסמונת אבחון Brugada (Engl. Coved) הרמת מקטע ST (סוג 1 תסמונת) בלפחות אחד מוביל precordial התקין (V1-V3) עבור א.ק.ג. או במהלך בדיקות עם חוסם של ערוץ נתרן עם אחת מהפעולות הבאות סימנים קליניים:

• פרקים מתועדים של פרפור חדריית;
• טכיקרדיה חדרית פולימורפית;
• מקרי מוות פתאומי במשפחה מתחת לגיל 45;
• נוכחות של הפנוטיפ של תסמונת ברוגדה (סוג 1) אצל בני משפחה;
• אינדוקציה של פרפור חדריית עם פרוטוקול סטנדרטי של גירוי חדרתי מתוכנת;
• סינקופה או התקפי לילה של הפרעות נשימה חמורות.

אנשים עם תופעת א.ק.ג. 1 צריכים להיראות כחולים עם דפוס ECG אידיופתי, ולא תסמונת Brugada. לפיכך, המונח "תסמונת ברוגדה" מתייחס כיום רק לשילוב של סוג 1 עם אחד מהגורמים הקליניים והאנמנטיים לעיל.

הסימפטומים הראשונים של תסמונת Brugada מופיעים בדרך כלל בעשור הרביעי של החיים. מוות פתאומי ו deactivation של דפיברילטור בחולים נרשמות בעיקר בלילה, מה שמראה את החשיבות של השפעות parasympathetic גדל. עם זאת, התסמונת יכולה להתבטא בילדות. הסימפטומים עשויים להופיע במהלך עלייה בטמפרטורת הגוף. בשנת זיהוי תופעה מסוג 1 שילוב ילדות ספונטנית Brugada א.ק.ג. עם התקפות של חוסר הכרה מאובחנות תסמונת ברוגדה ולהמליץ השתלה הלבבית-דפיברילטור ואחריו quinidine מטרה.

טיפול בתסמונת ברוגדה

המלצות הטיפול הנוכחי כוללות מינויו של קונידין במינון של 300-600 מ"ג ליום או יותר. Isoproterenol הוא ציין גם כתרופה יעילה שיכולה לדכא "סערה חשמלית" בחולים עם תסמונת Brugada. השתלת Cardioverter-דפיברילטור היא השיטה היעילה היחידה למניעת מוות פתאומי. חולים עם סימפטומים בהחלט צריך להיחשב מועמדים להשתלה. לגבי חולים אסימפטומטיים, נחשבים האינדיקציות להשתלה:

• את אינדוקציה של פרפור החדר במהלך בדיקה אלקטרופי בשילוב עם ספונטני או נרשם סוג 1 אק"ג Brugada התופעה במדגם עם חוסם ערוץ הנתרן;
• התופעה של סוג 1 Brugada המושרה במהלך המשפט, בשילוב עם נוכחות של מוות פתאומי צעירים הצעירים.

אנשים שיש להם א.ק.ג. Brugada התופעה (סוג 1), המושרה דגימות ללא סימפטומים מוות פתאומי פתאומי במשפחה, צריך תצפית. הבדיקה האלקרופיסיולוגית והשתלת Cardioverter-דפיברילטור לא מוצגים במקרים אלה.

האסטרטגיה האופטימלית למניעת מוות הפתאומי בקצב לא סדיר אצל חולים עם מחלות חשמל עיקריות של הלב - הגדרת הסיכון בסיסי (הניתן לשינוי וגורמי סיכון שלא ניתן לשינוי וסמנים) והניטור הבא של חולים בהתאם לפרופיל הסיכון האישי.