גידולים של תאים גרמוגנים

גידולים של תאים Germogenigen שמקורם תאים עובריים pluripotent. הפרת התמיינות של תאים אלה מוביל teratoma ו קרצינומה עובריים (קו הבידול embryonal) או choriocarcinoma ואת הגידול שק חלמון (מסלול בידול extraembryonic). הפרת ההתפתחות של תאי נבט פרימיטיביים חסרי מוטיבציה מובילה להתפתחות של גרמינומה. המבנה ההיסטולוגי של גידולים אלה אינו מאפיין את האזור האנטומי שבו הם נמצאים. גידולים של תאים גרמוגנוגניים יכולים להתרחש הן באברי המין והן מחוץ להם. קרצינומה של תאי נבט של Intrathan ממוקמים לאורך הקו החציוני, כלומר. לאורך נתיב הנדידה של תאי נבט ראשוניים.

[1], [2], [3]

תסמינים של קרצינומה של תאי נבט

הסימפטומים של גידולים של תאי נבט תלויים במידה רבה בלוקליזציה. עם גידולים בשחלות, תסמונת הכאב יכולה להיות הדומיננטית, ואבחנה דיפרנציאלית עם מחלות כירורגיות של אברי הבטן והאגן נפגעת באופן משמעותי. כאשר הנרתיק מושפע, במקרים מסוימים הוא ציין תצפית. גידולים האשכים, ככלל, הם כאבים לעתים קרובות מזוהים במהלך בדיקה חיצונית. ביטויים קליניים של גידולים extragonadal תלויים הפרת התפקודים של איברים בקרבת מקום. כאשר לוקליזציה ב mediastinum סביר התרחשות של הפרות של נשימה, שיעול. הטראומות של דלקת הקרום יכולים לגרום להפרעות של אגני האגן. כאשר מזהים כל קשה להסביר תופעות קליניות, יש לזכור את האפשרות של מחלה סרטנית.

שלבי קרצינומה של תאי נבט

השלב של המחלה נקבע על ידי שכיחות של תהליך הגידול ואת השלמות של כריתה כירורגית.

• שלב I. גידול מוגבל, נכרת בתוך רקמות בריאות.
• שלב ב '. מיקרוסקופית הושלמה לחלוטין הגידול; גידול, נביטה קפסולה, או נוכחות של micrometastases בלוטות הלימפה האזורי.
• שלב ג '. מקרוסקופית להסיר לחלוטין הגידול, מעורבות של בלוטות הלימפה האזורי (יותר מ 2 ס"מ קוטר), תאים סרטניים מיימת או נוזל pleural.
• שלב IV. גרורות מרוחקות.

בגידולים בשחלות, החלוקה לשלבים של הפדרציה הבינלאומית של גינקולוגיה אונקולוגים (FIGO) נמצאת בשימוש נרחב.

• שלב I. הגידול מוגבל לשחלות:
  • Ia- הנגע של שחלה אחת, הקפסולה היא שלמה, ללא מיימת;
  • lb - התבוסה של שני השחלות, הקפסולה היא שלמה, ללא מיימת;
  • Ic - הפרה של שלמות של הקפסולה, תאים סרטניים בשטיפות פריטונליים, מיימת הגידול.
• שלב ב '. הגידול בשחלות מוגבל לאזור האגן:
  • IIa - להפיץ רק את הרחם או חצוצרות צינורות;
  • IIb - להתפשט לאיברים אחרים של האגן הקטן (שלפוחית השתן, פי הטבעת, הנרתיק);
  • IIc - התפשט לאברי האגן בשילוב עם התכונות המתוארות בשלב 1 ג.
• שלב ג '. הגידול משתרע מעבר לאגן קטן או שיש נגע של בלוטות הלימפה:
  • IIIa - הקרנות סרטניות מיקרוסקופיות מחוץ לאגן הקטן;
  • IIIb - צמתים פחות מ -2 ס"מ;
  • IIIc - בלוטות הגידול יותר מ 2 ס"מ או מעורבות בלוטות הלימפה.
• שלב IV. נזקי איברים מרוחקים, כולל הכבד ו / או הצדר.

קפה

הסיווג ההיסטולוגי של גידולי תאי תאים נבטיים פותח על ידי ארגון הבריאות העולמי בשנת 1985.

• גידולים מסוג היסטולוגית אחת.
  • גרמינומה (דיזינומה, סמינומה).
  • סמינומה ספירמטית.
  • סרטן עוברי.
  • גידול של חלמון שק (סינוס endodermal).
  • Horiocarcinoma.
  • טרטומה (בוגר, בוגר, עם התמרה ממאירה, עם אוריינטציה חד צדדית של בידול).
• גידולים של יותר מסוג היסטולוגית אחת.

גידולים תא ג 'נרמגני חשבון עבור פחות מ 3% של כל הממאירויות ממאיר אצל ילדים. אצל בני 15-19 שנים חלקם מגיע ל -14%. לגידולים גרמינוגניים בקבוצות גיל שונות יש מאפיינים ביולוגיים.

עבור ילדים צעירים, גידולי תא נבט אקסטראגונדי הם אופייניים, רובם טרטומות. Teratomas מכילים אלמנטים של כל עלונים שלושה עובריים (ectoderm, endoderm ו mesoderm). טרטומה בוגרת מורכבת ברקמות נבדלות היטב. טרטו בשלה מחולק בהתאם לתוכן של רקמות נוירוגליאל או רקמה blastema בשלוש תת סוגים היסטולוגית. טרטומה - הן בוגרת והן לא בשלה - יכולה להכיל אלמנטים של גידולים שונים של תאי תא, ובמקרים נדירים - אלמנטים של גידולים אחרים (נוירובלסטומה, רטינובלסטומה). לרוב טרטומות ממוקמות באזור sacrococcygeal.

אצל ילדים מבוגרים ומתבגרים, קרצינומה של תאי נבט של אקסטראגונדל ממוקמים לרוב במדיאסטינום.

לעיתים קרובות, גידולים סרטניים של איברי המין משולבים עם מומים (דיסגנדים גונדאלים מעורבים וטהורים, הרמפרודיזם, קריפטורכידיזם וכו ').

מבחינה היסטולוגית, גידולים של גידולים של גידולים של גידולים סרטניים בילדים הם גידולי סינוס אנדודראליים. סמינולים אופייניים לבני נוער. גידולים של תאים גרמוגנוגניים של השחלות נצפים לעיתים קרובות אצל בנות במהלך ההתבגרות. מבחינה היסטולוגית, ניתן להציג אותם כחרדה, טרטומה של דרגות שונות של בגרות, גידול של שק חלמון או סוגים היסטולוגיים שונים.

הפרעה ציטוגנטית אופיינית היא isochromosome של הזרוע הקצרה של כרומוזום 12, נמצא 80% של תאים תא תאים נבט. עבור גידולים באשכים germinogennokletochnyh המאופיינת פגמים בכרומוזומים בדמות מחיקות של הזרוע הקצרה של כרומוזום 1, זרוע ארוכה כרומוזום 4 או 6 כמו גם דוּ או tetraploidy. Semenomas לעתים קרובות להראות aneuploidy.

אצל ילדים עם תסמונת קלינפלטר (עלייה במספר כרומוזומי X), הסיכון לגידול בתיווך של תאי נבט.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

אבחון של קרצינומה של תאי נבט

מאפיין אופייני של גידולים של תאי תא נבט הוא פעילות הפרשה. בריכוזים obnaruzhivayutpovyshenie דם שק חלמון הגידול של חלבון עוברי (AFP), כאשר choriocarcinoma - gonadotrophin כוריוני בטא (בטא-HCG). Germinoma יכול גם לייצר Beta-XGT. חומרים אלה משמשים סמנים לאבחון המחלה והערכה דינמית של תהליך הגידול. רוב קרצינומה תאי הנבט אצל ילדים יש אלמנטים של גידול שק חלמון, אשר גורם לעלייה בריכוז של AFP. ההגדרה הדינמית של סמן זה מאפשרת להעריך את תגובת הגידול לטיפול. חשוב לזכור כי ריכוז AFP בילדים מתחת לגיל 8 חודשים הוא משתנה מאוד, הערכה של המדד צריך להתבצע תוך התחשבות בשינויים הקשורים לגיל.

[10], [11], [12], [13]

טיפול בקרצינומה של תאי נבט

תוצאות הטיפול בגידולים סרטניים של תאים נבטיים לפני התפתחותם של משטרי פוליקמיהרפיה יעילים היו מאוד לא מספקים. הישרדות של שלוש שנים הכוללת של חולים עם ניתוח רק או רדיותרפיה היה 15-20%. ההקדמה של כימותרפיה הובילה לעלייה בשיעור ההישרדות של 5 שנים ל-60-90%. תרופות סטנדרטיות לטיפול בגידולים בתאי נבט של תאים הם cisplatin, etoposide ו- bleomycin (תכנית REB). ילדים מתחת לגיל 16 שנים השימוש הישן ערכת ג'ב שבו cisplatin מוחלפת קרבופלטין, אשר מספק יעילות דומה עם פחות Nephrotoxicity ו ototoxicity (השוואה ישירה של האפקטיביות של תוכניות ג'ב PEB נערך במחקרים אקראיים). Ifosfamide הוא גם יעיל בטיפול של גידולים תא תאים נבט והוא נמצא בשימוש נרחב משטרי כימותרפיה מודרניים.

מהי הפרוגנוזה של גידולי תאי תא נבטיות?

הפרוגנוזה Germinogennokletochnyh של גידולים תלוי לוקליזציה של גידולים שלבי התהליך, כמו גם את הגיל של החולה (הצעיר החולה, הפרוגנוזה נוחים יותר) וגירסאות היסטולוגי (עם סמינומה פרוגנוזה טובה).