אי ספיקה משנית של בלוטת יותרת הכליה

אי ספיקה משנית של בלוטות יותרת הכליה היא תת-תפקוד של בלוטות יותרת הכליה הנגרמת מחוסר ב-ACTH. התסמינים דומים לאלה של מחלת אדיסון. האבחון מבוסס על ממצאים קליניים ומעבדתיים, כולל רמות נמוכות של ACTH וקורטיזול בפלזמה. הטיפול תלוי בסיבה, אך בדרך כלל כולל הידרוקורטיזון.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורם ל אי ספיקה משנית של בלוטת יותרת הכליה.

אי ספיקה משנית של בלוטת יותרת הכליה עלולה להתרחש עם פאן-היפופיטואיטיזם, חסר ACTH מבודד, בחולים הנוטלים גלוקוקורטיקואידים, או לאחר הפסקת גלוקוקורטיקואידים. ייצור לא מספק של ACTH עלול להיגרם גם מחוסר גירוי היפותלמוס של ייצור ACTH, שלעיתים נקרא אי ספיקה שלישונית של בלוטת יותרת הכליה.

פנהיפופיטואיטריזם עשוי להיות משני לגידולים בבלוטת יותרת המוח, קרניופארינגיומות אצל צעירים, גידולים שונים, גרנולומות, ובמקרים נפוצים יותר, זיהומים או טראומה ההורסים את רקמת יותרת המוח. חולים הנוטלים גלוקוקורטיקואידים במשך יותר מ-4 שבועות עלולים לפתח ייצור לא מספק של ACTH, אשר, במהלך לחץ מטבולי, אינו מספק גירוי מספיק של בלוטות יותרת הכליה וייצור מספיק של גלוקוקורטיקואידים, או שחולים אלה עלולים לפתח ניוון בלוטות יותרת הכליה ללא תגובה לגירוי ACTH. בעיות אלו עשויות להימשך יותר משנה לאחר סיום הטיפול בגלוקוקורטיקואידים.

[ 8 ], [ 9 ]

תסמינים אי ספיקה משנית של בלוטת יותרת הכליה.

התסמינים והסימנים דומים לאלה של מחלת אדיסון. מאפיינים קליניים וכלליים מעבדתיים ייחודיים כוללים היעדר היפרפיגמנטציה, אלקטרוליטים ואוריאה בדם תקינים יחסית; היפונתרמיה, אם קיימת, נובעת מדילול.

חולים עם פאנהיפופיטואיטיזם חווים דיכוי של תפקוד בלוטת התריס והתפקוד המיני, היפוגליקמיה ותרדמת, העלולים להתפתח באי ספיקת יותרת הכליה המשנית עם תסמינים חמורים. משבר יותרת הכליה סביר יותר בחולים המקבלים טיפול להחלפת תפקוד של בלוטה אנדוקרינית אחת, במיוחד כאשר מטופלים בתירוקסין ללא תחליף הידרוקורטיזון.

בדיקות להבחנה בין אי ספיקת יותרת הכליה הראשונית לאי ספיקת יותרת הכליה המשנית נדונות תחת מחלת אדיסון. חולים עם אי ספיקת יותרת הכליה משנית מאומתת צריכים לעבור CT או MRI של המוח כדי לאתר גידול או ניוון בלוטת יותרת המוח. ניתן לקבוע את התאמת הציר ההיפותלמוס-יותרת המוח-יותרת המוח במהלך טיפול כרוני בגלוקוקורטיקואידים על ידי מתן 250 מק"ג של אנלוג סינתטי של ACTH דרך הווריד. לאחר 30 דקות, רמת הקורטיזול בפלזמה צריכה להיות גבוהה מ-20 מק"ג/ד"ל (> 552 ננומול/ליטר). תקן הזהב לבדיקת הציר ההיפותלמוס-יותרת המוח-יותרת המוח-יותרת המוח הוא מבחן מאמץ אינסולין, הגורם להיפוגליקמיה ועלייה בקורטיזול.

ניתן להשתמש בבדיקת הורמון משחרר קורטיקוטרופין (CRH) כדי להבדיל בין וריאנטים של ההיפותלמוס להוראנטים של בלוטת יותרת המוח, אך היא נמצאת בשימוש לעיתים רחוקות בפועל הקליני. לאחר מתן תוך ורידי של 100 מיקרוגרם (או 1 מיקרוגרם/ק"ג) של CRH, התגובה הרגילה היא עלייה ב-ACTH בפלזמה ב-30-40 פיקוגרם/מ"ל; חולים עם אי ספיקת היפותלמוס בדרך כלל מגיבים, אך לא אלו עם אי ספיקת יותרת המוח.

יַחַס אי ספיקה משנית של בלוטת יותרת הכליה.

טיפול חלופי בגלוקוקורטיקואידים דומה לזה שבמחלת אדיסון. כל מקרה משתנה בהתאם לסוג ולמידת חוסר ההורמונים הספציפי. אין צורך בפלודרוקורטיזון מכיוון שבלוטות יותרת הכליה שלמות מייצרות אלדוסטרון.

במהלך מחלה חריפה או לאחר פציעה, חולים המקבלים גלוקוקורטיקואידים עבור הפרעות שאינן אנדוקריניות עשויים להזדקק למינונים נוספים כדי להגביר את ייצור ההידרוקורטיזון האנדוגני. בפאן-היפופיטואיטריזם, יש לטפל כראוי בסוגים אחרים של אי ספיקה של בלוטת יותרת המוח.