תסמונת האוכף הטורקי הריק: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

לעיתים קרובות, תסמונת הסלה טורצ'יקה הריקה היא אסימפטומטית. בנוכחות תסמינים, התמונה הקלינית מגוונת ביותר. הביטוי העיקרי של תסמונת הסלה טורצ'יקה הריקה (ESS) הוא תפקוד לקוי של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח בדרגות שונות. כאבי ראש במצח, דליפת נוזל מוחי-שדרתי מהאף בעת שיעול ועיטושים, ושינויים בשדות הראייה אפשריים. תסמונות נוירומטבוליות-אנדוקריניות מיוצגות באופן נרחב מאוד: השמנת יתר מוחית עם אוליגו- או אמנוריאה, תסמונת גלקטוריאה-אמנוריאה מתמשכת, מיקסדמה, פסאודו-היפופאראתירואידיזם כוזב, אקרומגליה, סוכרת תפלה, פאנהיפופיטואיטריזם, היפופיטואיטריזם חלקי, הפרעות תת-קליניות ברמת הפרשת הורמונים טרופיים. התסמינים הקליניים דינמיים ביותר, כאשר תסמונת נוירואנדוקרינית אחת משתנה לאחרת, והפוגות ספונטניות. הפרעות רגשיות-אישיות, מוטיבציוניות וגטטיביות הן משמעותיות למדי, אך לא נצפות מאפיינים ספציפיים.

ב-80% מהמקרים, צילומי רנטגן של הגולגולת מראים עלייה בגודל הסלה טורצ'יקה, דילול גבה, וצורת הסלה טורצ'יקה היא לרוב גלילית. לעיתים קרובות נתקלים בצורת גולגולת הידרוצפלית ותופעת יתר לחץ דם. עם זאת, תסמונת הסלה טורצ'יקה הריקה יכולה להתרחש על רקע תמונה רנטגן תקינה.

בתמונה הקלינית, עשויים להופיע תסמינים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי שפיר - "פסאודו-גידול של המוח", המאופיינים בכאבי ראש בעלי אופי יתר לחץ דם, בצקת של דיסקיות הראייה, לחץ תוך גולגולתי מוגבר עם הרכב תקין של נוזל השדרה. אבחון אפשרי לאחר פנאומואנצפלוגרפיה או טומוגרפיה ממוחשבת ממוקדת. זה נצפה לרוב אצל נשים שעברו הריונות רבים, לאחר שימוש ממושך בגלולות למניעת הריון, על רקע יתר לחץ דם, לאחר טיפול הורמונלי חלופי.

גורמים לתסמונת הסלע הריק. ישנן תסמונות סלע ריק ראשוניות ומשניות. בין הגורמים האטיולוגיים של התסמונת הראשונית, החשובים ביותר הם אי ספיקה מולדת של הסרעפת הטורקית, תפקוד יתר חולף והיפרפלזיה של בלוטת יותרת המוח עם אינטרוולציה שלאחר מכן (הריון, שימוש ממושך בגלולות למניעת הריון, טיפול הורמונלי חלופי), לחץ מוגבר בנוזל השדרה (תסמונת פיקוויקיאן, "פסאודו-גידולים של המוח", יתר לחץ דם עורקי). התפתחות לא תקינה מולדת של הסרעפת יכולה להיות מחמירה על ידי תפקוד יתר חולף של בלוטת יותרת המוח והגבעול שלה, ותנודות בלחץ נוזל השדרה מובילות להחדרת קרום העכביש עם הנוזל לחלל הסלע.

הגורמים לתסמונת סלה ריקה משנית הם שיבוש הסרעפת של הסלה במהלך התערבות נוירוכירורגית ויצירת מקום פנוי בחלל הסלה הטורצ'יקה כתוצאה מהסרת נגע התופס מקום.

פתוגנזה של תסמונת הסלה טורצ'יקה "הריקה". עם סרעפת סלה פגומה מולדת ולחץ תוך גולגולתי מוגבר, מתרחשת בליטה של קרום העכביש המלא בנוזל שדרתי לתוך הסלה טורצ'יקה כתוצאה מסיבות שונות. "שק הנוזל השדרתי" המושתל דוחף את בלוטת יותרת המוח לדופן הסלה טורצ'יקה, ומשבש את תפקודי האדנוהיפופיזה בעיקר. בנוסף, יש דחיסה של גבעול יותרת המוח עם שיבוש השליטה ההיפותלמוס על תפקודי יותרת המוח. הסיבה האחרונה נחשבת למשמעותית ביותר להיווצרות תסמונות נוירואנדוקריניות. תמונת ההפרעות הנוירואנדוקריניות תלויה באיכות הנחיתות החוקתית של מערכות הוויסות הנוירואנדוקריניות המוחיות.

אבחנה מבדלת. ראשית, יש צורך לשלול תהליך נפחי ב-sella turcica (גידול, ציסטה), דימום לתוך הגידול.

טיפול בתסמונת הסלה טורצ'יקה ה"ריקה". התערבות כירורגית עם ניתוח פלסטי של הסרעפת הטורצ'יקה משמשת רק כאשר הפרעות הראייה גוברות. טיפול תרופתי מורכב משימוש בחומרים שמטרתם להפחית את לחץ הנוזל השדרתי, לשפר את ההמודינמיקה של המוח ולנרמל את לחץ העורקים. לשם כך משתמשים בחומרים וסקולריים, מתייבשים וחומרים להורדת לחץ דם. אמצעים טיפוליים אחרים תלויים באיכות ההפרעות הנוירואנדוקריניות.