תסמונת QT ממושכת אצל מבוגרים וילדים

רובנו היינו צריכים לעשות אלקטרוקרדיוגרמה לפחות פעם אחת בחיינו. למי שלא מכיר, התוצאה היא רצועת נייר מילימטרית עם כמה קווים ישרים שקופצים מעת לעת. במילים פשוטות, המרחק בין שיניים סמוכות בשניות הוא אורך מרווח ה-qt. משכו מושפע מקצב הלב, מין, גיל, צריכת תרופות מסוימות, ואפילו משעת היום. ערכי qt תקינים הם בטווח של 320-430 מילישניות לגברים ו-320-450 מילישניות לנשים. מרווח נחשב מורחב כאשר ערכים אלה חורגים ב-50 מילישניות. תסמונת qt ארוכה (yQT) מתייחסת להפרעות בקצב הלב החדרי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה, אדם אחד לכל 3-5 אלף איש סובל מתסמונת גנטית של מרווח QT ארוך. מדובר בכ-85% מכלל החולים, ויותר ממחצית המקרים (60-70%) הן נשים. מדענים אינם שוללים שמקרים של מחלה נרכשת קשורים גם לנשאים של גנוטיפים בעלי נטייה להתפתחות התסמונת בהשפעת נסיבות מסוימות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל תסמונת QT ממושכת

הגורמים לתסמונת המרווחים הארוכים עשויים לכלול את הדברים הבאים:

• הרעלת תרופות, רשימת תרופות המאריכות את מרווח ה-qt:
  • תרופות אנטי-אריתמיות (אג'מלין, דיסופירמיד, סוטלול, כינידין);
  • תרופות פסיכוטרופיות (כלורפרומזין, אמיטריפטילין);
  • אגוניסטים β-אדרנרגיים (פנוטרול, סלבוטמול);
  • מרחיבי כלי דם עורקיים (פנטולאמין, דיהידרופירידין);
  • אנטי-היסטמינים (טרפנדין, אסטמיזול);
  • אנטיביוטיקה (ביספטול, אריתרומיצין);
  • תרופות משתנות (פורוסמיד);
  • פרוקינטיקה (ציסאפריד, מטוקלופרמיד)
• חוסר איזון אלקטרוליטים (חוסר אשלגן, סידן, מגנזיום בגוף);
• פתולוגיות ופגיעות של מערכת העצבים המרכזית (גידול, דימום, תסחיף);
• אוטם שריר הלב, נזק אלרגי או זיהומי;
• מחלות לב וכלי דם (יתר לחץ דם, מומי לב מולדים, מחלת לב כלילית);
• הרעלת זרחן, כספית, ארסן;
• תוֹרָשָׁה.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

גורמי סיכון

גורמי סיכון להתפתחות תסמונת QT ארוכה כוללים מצבים פתולוגיים כמו סוכרת, אנורקסיה עצבית, מחלות ריאה חסימתיות, דיסטוניה וסקולרית-ווגטיבית והיפותירואידיזם. בתורן, מחלות ריאה מתרחשות לעיתים קרובות עקב עישון ממושך, שהייה בחדרים מזוהמים בגזים ואדים מזיקים. תסמונת QT ארוכה מתקדמת על ידי היפותרמיה, אלכוהול, תזונה דלת קלוריות וחוסר בחלבון.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

פתוגנזה

מדענים מאמינים כי הגורם העיקרי בפתוגנזה של תסמונת QT ארוך הוא חוסר איזון של השפעות סימפתטיות על הלב, כאשר החלוקה הפרה-סימפתטית של מערכת ה-ANS גוברת על זו הסימפתטית. ביתר פירוט, הפתוגנזה של התסמונת קשורה להפרעות בפעילות החשמלית של החדרים - הזמן מעירור חשמלי (דה-פולריזציה) ועד לשיקום המטען החשמלי של שריר הלב (רפולריזציה). במקרה הראשון, הלב מופעל על ידי פתיחת תעלות נתרן וחדירת יוני נתרן לתא, הנושאים מטען חיובי. במקרה זה, פוטנציאל הממברנה כביכול מגיע לשיאו. במהלך הרפולריזציה, הוא חוזר לרמתו המקורית. בשלב זה, הנתיב לתא עבור נתרן סגור, אך יוני אשלגן יכולים לצאת בחופשיות דרך קרום התא, מה שמקרב את המטען שלהם למקורי. עלייה במשך שלב זה מובילה להתפתחות התסמונת.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

תסמינים תסמונת QT ממושכת

תסמינים של תסמונת QT ארוכה כוללים:

• עילפון קצר טווח (1-2 דקות) לעמוק (עד 20 דקות);
• עוויתות דומות להתקפים אפילפטיים;
• החשכת הראייה, חולשה;
• כאבים בחזה;
• טכיקרדיה.

סימנים ראשונים

התעלות שדרכן עוברים זרמים הנגרמים מתנועת נתרן, אשלגן ומגנזיום ממוקמות בקרדיומיוציטים, תא בשריר הלב. מחקרים מראים כי תפקודי התעלות הללו מתוכנתים ברמה הגנטית. נכון להיום, ידועים 12 וריאנטים של זני גנים של תסמונת QT ארוכה. יש להם תסמינים שונים, מהלך המחלה, טיפול ופרוגנוזה. שלושה מהם הם הנפוצים ביותר. הסימנים הראשונים של אחד הווריאנטים הם עילפון במצבי לחץ, מאמץ פיזי או כניסה למים. במקרה השני, צליל חזק יכול לגרום לאובדן הכרה. סימן נוסף למחלה הוא עילפון במצב רגוע, במהלך שינה ודום לב.

[ 20 ]

מרווח QT ממושך אצל ילד

מרווח QT מוארך אצל ילד אופייני לתסמונת טימותי. עדות לפתולוגיה זו היא אוטיזם, אצבעות ורגליים מאוחות, אף רחב. אם ילד כזה גם מתעלף, זהו סימן לפנות לקרדיולוג. סוג נוסף של תסמונת מרווח QT מוארך היא תסמונת אנדרסון. הסימן הקליני שלה הוא סנטר משופע, אוזניים נמוכות, היפרקינזיס שרירים, ולאחר מכן עילפון. המרווח אצל ילדים צעירים יותר לא יעלה על 400 מילישניות, בגיל העמידה - 460 מילישניות, מבוגרים יותר - 480 מילישניות. חריגה מפרטים אלה מעידה על מחלה.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

טפסים

תסמונת QT ארוכה מחולקת לשני סוגים:

• מִלֵדָה;
• נִרכָּשׁ.

תסמונת מולדת, לפי האטיולוגיה, מחולקת לתסמונת תורשתית ותסמונת הנובעת ממוטציות גנטיות ספונטניות. מרווח Qt ממושך נרכש יכול להיות בשלב אקוטי, הנגרם על ידי גורמים כמו הרעלה עם התרופות הנ"ל, מחלות לב וכלי דם, פגיעות מוח וגידולים, פקקת וכו'. השלב הכרוני מתרחש עקב פתולוגיות כרוניות לא רק של מערכת הלב, אלא גם של איברים אחרים. כמו כן, תסמונת מרווח Qt ממושך נבדלת על ידי מידת הסיכון להפרעות קצב קטלניות: נמוכה, בינונית וגבוהה.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

סיבוכים ותוצאות

ההשלכות והסיבוכים של תסמונת QT ארוכה כוללים התפתחות של טכיקרדיה, הפרעות קצב שונות, בהן שרירים בודדים באיבר מתכווצים באופן כאוטי ולא מתואם. זה מוביל לחוסר יכולת של הלב לבצע את תפקידיו ולעתים קרובות כרוך במוות.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

אבחון תסמונת QT ממושכת

הצעדים הראשונים באבחון תסמונת QT ארוכה הם איסוף ההיסטוריה הרפואית של המטופל, ביצוע מחקרים אינסטרומנטליים וחישוב ערך מרווח QT מתוקן באמצעות נוסחת בזט המיוחדת.

אבחון תסמונת מולדת מתבצע על פי קריטריוני האבחון העיקריים הבאים: משך מרווח זמן העולה על 0.44 שניות, עילפון, נוכחות התסמונת אצל קרובי משפחה. קריטריונים נוספים עשויים לסייע גם כן: דופק איטי (אצל ילדים), חירשות מולדת, הפרעות גופניות אחרות.

בדיקות מעבדה של דם מגלות מחסור במגנזיום ובאשלגן. דם נלקח מווריד בבוקר על קיבה ריקה. במקרה של תסמונת qt ארוכה מולדת, מבוצעות בדיקות גנטיות כדי לקבוע את הגנוטיפ שלה, דבר שחשוב מאוד לקביעת הטיפול וליצירת אורח חיים בטוח.

השיטה העיקרית לאבחון אינסטרומנטלי של פתולוגיה היא אלקטרוקרדיוגרפיה. בנוסף להליך הרגיל, בהיעדר תסמינים בולטים של תסמונת QT, משתמשים בבדיקות אק"ג מאמץ כדי לעורר את הופעתן. נעשה שימוש גם בניטור אק"ג יומי או הולטר. המכשיר קבוע על הגוף ורושם מדדי ביצועי לב במשך 24 שעות.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של תסמונת QT ארוכה מתבצע עם תסמונת QT חולפת על רקע טיפול תרופתי, עם מצבי עילפון בעלי אופי נוירוגני, אפילפסיה, תסמונת ברוגדה, הפרעות קצב חדריות וצורות אידיופתיות של הפרעת קצב.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

יַחַס תסמונת QT ממושכת

לטיפול בתסמונת QT ארוכה אין טקטיקה או פרוטוקול אחד והוא מבוסס על טיפול תרופתי באמצעות תרופות אנטי-אריתמיות, התערבויות כירורגיות והכנסת שתלים - קוצבי לב.

למידע נוסף על טיפול, קראו מאמר זה.

מְנִיעָה

כאשר מתגלה תסמונת QT ארוכה מולדת, אמצעי מניעה כוללים הימנעות מחשיפה לגורמים שיכולים לעורר התקף (לחץ רגשי, מאמץ פיזי, צלילים חזקים, בהתאם לסוג התסמונת). במקרים של סיכון בינוני עד גבוה להפרעות קצב קטלניות, מנוהל טיפול מונע - נטילה קבועה של חוסמי בטא. חולים בסיכון נמוך נמצאים במעקב מתמיד. אמצעי המניעה האמין ביותר הוא התקנת דפיברילטור לב-הוורטר בשילוב עם חוסמי בטא.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

תַחֲזִית

תסמונת QT ארוכה נרכשת היא הפיכה לאחר סילוק הגורמים שגרמו להפרעות. הפרוגנוזה לילדים עם תסמונת טימותי, שלא זוהתה בשלב מוקדם של החיים, אינה טובה - ילדים כאלה אינם חיים עד גיל 30. תוצאה קטלנית שכיחה למדי - מוות פתאומי מתרחשת אצל אנשים עם פתולוגיה ברמת הגן. למרבה הצער, בעיה זו נותרה בלתי פתורה בשלב זה.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]