תסמונת של מרווח QT ממושך במבוגרים וילדים

לרובנו יש אלקטרוקרדיוגרם לפחות פעם אחת בחיים שלנו. עבור אדם בור, התוצאה שלה היא קלטת של נייר מילימטר עם כמה קווים ישרים כי מדי פעם לקפוץ. פשוט, המרחק בין השיניים הסמוכות בשניות הוא אורך qt המרווח. משך הזמן מושפע מדופק, מין, גיל, צריכת תרופות מסוימות, אפילו בשעות היום. ערכים רגילים של qt לשכב בטווח 320-430 ms לגברים ו 320-450 ms לנשים. מרווח נחשב זמן רב יותר, כאשר נתונים אלה הם חריגה ב 50 ms. תסמונת מרווח הזמן qt (yQT) מתייחס הפרעות קצב חדרית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה, התסמונת הגנטית של qt אינטרוול ממושך סובל מאדם אחד 3-5000. של האוכלוסייה. זה כ 85% מכלל החולים, יותר ממחצית המקרים (60-70%) נופל על המין הנשי. מדענים אינם שוללים כי מקרים של מחלה נרכשת קשורים גם עם נשאים של גנוטיפים שיש להם תחת השפעה של נסיבות מסוימות על התפתחות התסמונת.

[1], [2], [3], [4], [5],

גורם ל תסמונת של מרווח QT ממושך

הסיבות לתסמונת של המרווח מתארך יכול להיות מורכב כדלקמן:

• הרעלת סמים, רשימה של תרופות המרחיבות את המרווח qt:
  • antarrhythmic (amialine, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • פסיכוטרופי (aminazine, amitriptyline);
  • β-adrenomimetics (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilators עורק (phentolamine, dihydropyridine);
  • אנטי-היסטמין (טרפאנדין, אסטמיזול);
  • אנטיביוטיקה (ביספטול, אריתרומיצין);
  • diuretics (furosemide);
  • פרוקינטיקה (cisapride, metoclopramide)
• הפרת איזון אלקטרוליטים (חוסר אשלגן, סידן, מגנזיום בגוף);
• פתולוגיה וטראומה ממערכת העצבים המרכזית (נפיחות, דימום, תסחיף);
• אוטם שריר הלב, מחלה אלרגית או זיהומית;
• מחלות לב וכלי דם (יתר לחץ דם, מחלת לב מולדת, IHD);
• הרעלת זרחן, כספית, ארסן;
• תורשה.

[6], [7], [8], [9]

גורמי סיכון

גורמי סיכון להתרחשות מוארך תסמונת QT מרווח כולל במצבים פתולוגיים כגון סוכרת, אנורקסיה נרבוזה, מחלת ריאות חסימתית, דיסטוניה, היפותירואידיזם. בתורו, מחלות ריאות מתרחשות לעתים קרובות על רקע של עישון לטווח ארוך, למצוא מזוהמים עם גזים מזיקים ואדים הנחות. מקדם את התסמונת של ההפרשה מואצת qt היפותרמיה, אלכוהול, דיאטה דלת קלוריות, חוסר חלבון.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

פתוגנזה

הגורם העיקרי בפתוגנזה של תסמונת האינטרוול הממושך הוא qt, המדענים מכנים את חוסר האיזון של ההשפעות הסימפטטיות על הלב, כאשר המחלקה הפאראסימפתטית של ה- ANS על פני הסימפטיה שוררת. יותר בפירוט, הפתוגנזה של התסמונת קשורה עם פעילות חשמלית לקויה של החדרים - הזמן של עירור חשמלי (דולריזציה) כדי להחזיר את המטען החשמלי של שריר הלב (repolarization). במקרה הראשון, ההפעלה של הלב מתרחשת עקב פתיחת תעלות הנתרן וחדירה של יונים נתרן לתוך התאים נושאת מטען חיובי. לכן, הפוטנציאל שנקרא ממברנה, מגיע לשיאו. במהלך הדולריזציה הוא חוזר לרמה המקורית. בשלב זה, הנתיב לתא עבור נתרן סגור, אבל יונים אשלגן יכול לצאת באופן חופשי דרך קרום התא החוצה, מקרב את המטען קרוב המקורי. עלייה במרוצת השלב הזה מובילה להתפתחות התסמונת.

[16], [17], [18], [19]

תסמינים תסמונת של מרווח QT ממושך

הסימפטומים של התסמונת של מרווח הזמן הממושך הם כדלקמן:

• סינקופה מ לטווח קצר (1-2min.) עד עמוק (עד 20min.);
• עוויתות הדומות להתקפים אפילפטיים;
• חושך בעיניים, חולשה;
• כאב בחזה;
• טכיקרדיה.

סימנים ראשונים

ערוצים שבהם הזרמים זורמים, בשל התנועה של נתרן, אשלגן, מגנזיום, נמצאים cardiomyocyte - התא של שריר הלב. מחקרים מראים כי הפונקציות של ערוצים אלה מתוכנתים ברמה הגנטית. עד כה, ישנם 12 וריאנטים של גנטי הגן של תסמונת מרווח זמן רב. יש להם סימפטומים שונים, מהלך המחלה, טיפול ופרוגנוזה. לרוב יש שלושה מהם. הסימנים הראשונים של אחת האפשרויות הן התעלפות במצבים מלחיצים, פעילות גופנית, כניסה למים. במקרה השני, קול חזק יכול להוביל לאובדן הכרה. עדות נוספת למחלה היא התעלפויות במצב שלווה, במהלך השינה, אי ספיקת לב.

[20]

אינטרוול מרווח qt בילד

המרווח המרווח qt בילד אופייני לתסמונת טימותי. ראיה לפאתולוגיה זו היא אוטיזם, אצבעות בהונות, אצבעות רחבות. אם ילד כזה עדיין מתרחש והתעלף, אז זה האות לפנות לקרדיולוג. סוג אחר של תסמונת של מרווח ממושך היא תסמונת אנדרסון. השלט הקליני שלה הוא סנטר צ'מפר, אוזניים נמוכות, היפרקינזיה של השרירים, ולאחר מכן סינקופה. הגודל של המרווח לילדים צעירים לא יעלה על 400 אלפיות השנייה, המרווח הממוצע - 460 ms, המבוגר יותר - 480 ms. מעבר לאינדיקטורים אלה מצביע על מחלה.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

טפסים

התסמונת של qt מרווח מוארך מחולק לשני סוגים:

• מולד;
• רכשה.

התסמונת המולדת של האטיולוגיה מחולקת לתורשת ומתרחשת כתוצאה ממוטציות גנטיות ספונטניות. מרווח מוארך qt נרכש עלולה להיות כמובן חריפה צעד, עורר על ידי גורמים כמו הרעלת סמים לעיל, מחלות של גידולים במערכת, טראומה מוחית לב וכלי דם, פקקת, ואחרים. צעד כרונית מתעוררת עקב פתולוגיות כרוניות, לא רק את הלב של המערכת, אבל אחרים גופים. גם להבחין בין התסמונת של QT מרווח המרווח במונחים של הסיכון של הפרעות קצב קטלניות: נמוך, בינוני וגבוה.

[27], [28], [29], [30]

סיבוכים ותוצאות

ההשלכות וסיבוכים של מרווח QT מוארך תסמונת הם לפתח טכיקרדיה, מגוון של הפרעות בקצב הלב, שבו השרירים מתכווצים הגוף היחיד סדיר ובלתי עקבי. זה מוביל את חוסר היכולת של הלב לבצע את תפקידיו הוא לעתים קרובות כרוך עם תחילת המוות.

[31], [32], [33], [34], [35]

אבחון תסמונת של מרווח QT ממושך

השלבים הראשונים באבחון התסמונת של המרווח qt q הם למצוא את anamnesis של המטופל, לנהל מחקרים אינסטרומנטליים לחשב את הערך המתוקן של qt מרווח באמצעות הנוסחה המיוחדת של Bazetta.

אבחון תסמונת מולדת מתבצע על פי קריטריונים אבחנתיים עיקריים הבאים: משך מרווח מעל 0.44 s, סינקופה, נוכחות של תסמונת אצל קרובי משפחה. יכול גם לעזור נוסף: דופק איטי (אצל ילדים), חירשות מולדת, הפרעות פיזיות אחרות.

בדיקת דם במעבדה מגלה מחסור במגנזיום ובאשלגן. דם נלקח מן הווריד בבוקר על קיבה ריקה. במקרה של תסמונת מולדת של המרווח qt ארוך, מחקר גנטי מבוצעת כדי לקבוע גנוטיפ שלה, אשר חשוב מאוד לקביעת הטיפול ויצירת אורח חיים בטוח.

השיטה העיקרית של אבחון פתולוגי אינסטרומנטלי היא אלקטרוקרדיוגרפיה. בנוסף להליך הרגיל, בהעדר סימפטומים רהוט של התסמונת, QQT לנקוט תרגילים בדיקות ECG כדי לעורר את המראה שלהם. החל ויומית או הולטר ניטור ECG. המכשיר קבוע על הגוף ותוך 24 שעות מתעד את הביצועים של הלב.

[36], [37], [38], [39]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת תסמונת QT מוארך מרווח ביצע עם uQT חולף במהלך טיפול עם תרופות, עם התעלפויות הטבע נוירוגנית, אפילפסיה, תסמונת ברוגדה, הפרעות קצב חדריות, צורות אידיופטית של הפרעות קצב.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

יַחַס תסמונת של מרווח QT ממושך

הטיפול בתסמונת של המרווח qt tt אין טקטיקה אחת או פרוטוקול והוא מבוסס על טיפול תרופתי עם תרופות antarrhythmic, התערבויות כירורגיות, שתלים השתל - קוצבי לב. 

פרטים נוספים על הטיפול קראו במאמר זה.

מְנִיעָה

כאשר הם מזהים את התסמונת המולדת של המרווח qT, אמצעי מניעה מורכבים בהימנעות מהשפעת גורמים המסוגלים לגרום להתקפה (לחץ נפשי, לחץ פיזי, צלילים חזקים, בהתאם לסוג התסמונת). בסיכון ממוצע גבוה של הפרעות קצב קטלניות, טיפול מונע מתבצע - הכנסה קבועה של חוסמי בטא. חולים עם סיכון נמוך נמצאים תחת פיקוח מתמיד. אמצעי מניעה אמין ביותר הוא התקנה של cardioverter-דפיברילטור בשילוב עם חוסמי ביתא.

[46], [47], [48], [49],

תַחֲזִית

התסמונת הנרכשת של QT המרווח המורחבת ניתנת לביטול לאחר ביטול הגורמים שגרמו להפרעות. הפרוגנוזה של ילדים עם תסמונת טימותי, שלא זוהתה בשלב מוקדם של החיים, היא שלילית - ילדים כאלה לא חיים עד 30 שנה. לעתים קרובות התוצאה קטלני - מוות פתאומי מתרחשת עם אנשים שיש פתולוגיה ברמת הגן. למרבה הצער, בעיה זו נותרה ללא פתרון בשלב זה.

[50], [51], [52], [53], [54]