תסמונת מוביוס אצל ילדים

אנומליה מולדת הנגרמת על ידי מבנה לא תקין של עצבי הגולגולת היא תסמונת מוביוס. הבה נבחן את הגורמים, הסימפטומים, שיטות האבחון והתיקון שלה.

הפרעות נוירולוגיות מהוות חלק משמעותי מהפתולוגיות המולדות. תסמונת מוביוס מאופיינת בהיעדר תגובות פנים. החולה אינו יכול לחייך, לבכות או לבטא רגשות אחרים. הפרעה זו נדירה ונחקרה היטב. היא מתגלה באחד מכל 150,000 יילודים מדי שנה.

התסמונת כלולה בסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10 Class 10 - אנומליות מולדות (מומים), עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00-Q99):

Q80-Q89 אנומליות מולדות (מומים) אחרות.

• Q87 תסמונות ספציפיות אחרות של מומים מולדים הכוללים מערכות מרובות.

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1892 על ידי הפסיכיאטר והנוירולוג הגרמני פאול מוביוס. הפתולוגיה נחקרה באופן שיטתי עד היום, שכן הסיבות האמינות לה לא זוהו. הטיפול, או ליתר דיוק תיקון, מורכב משיטות רבות שמטרתן לחסל תסמינים שונים של המחלה. עם אבחון וטיפול בזמן, לחולה יש סיכוי להסתגלות חברתית תקינה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת מוביוס היא מחלה נדירה למדי. סטטיסטיקות מצביעות על כך שהיא מאובחנת בשכיחות של מקרה אחד לכל 150,000 יילודים. בשל התסמינים הבולטים (היעדר מוחלט או לקוי של הבעות פנים ורפלקסים של יניקה), טיפול מורכב מתחיל בשלב מוקדם של המחלה. שיטות מיקרוכירורגיות ושמרניות מודרניות לתיקון מאפשרות למזער את סיבוכי המחלה.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורם ל תסמונת מוביוס

אנומליות חמורות רבות נוצרות ברחם, מועברות ברמה הגנטית או נובעות מגורמים מסוימים. הגורמים לתסמונת מוביוס, כלומר, הצורה החמורה ביותר של שיתוק עצבי הפנים, אינם ידועים במלואם. דעותיהם של רופאים ומדענים מחולקות לתיאוריות הבאות:

• ניוון עצבי הגולגולת עקב הפרעות בכלי הדם במהלך תקופת העובר. הפרעה זמנית או שינוי באספקת הדם, כלומר מחסור בחמצן במהלך התפתחות העובר, מובילים לנזק למערכת העצבים המרכזית בדרגות חומרה שונות. זה יכול להתבטא כחריגות בגדילת הילד או להשפיע על התפתחות מוחו.
• הרס או נזק לעצבים גולגולתיים עקב גורמים חיצוניים. אלה עשויים לכלול מחלות זיהומיות שונות של האם, כגון אדמת, היפרתרמיה, היפוקסיה מוכללת, סוכרת הריונית או שימוש בסמים בשליש הראשון של ההריון.
• הפרעות שונות ותהליכים פתולוגיים בגוף המעוררים בעיות במוח.
• פתולוגיות שרירים הגורמות לנגעים ניווניים של מערכת העצבים ההיקפית והמוח.

פגם זה בהתפתחות עצבי הגולגולת מתבטא באנומליות שונות. עקב כך, חולים רבים חווים שיתוק חד-צדדי או דו-צדדי של שרירי הפנים. יחד עם זאת, הבעות הפנים נעדרות לחלוטין או נפגעות. האדם אינו מגיב לגירויים חיצוניים, אינו מחייך או מקמט את מצחו. לתינוקות עם התסמונת יש רפלקס יניקה גרוע, הם אינם יכולים לבלוע מזון כרגיל. ללא טיפול מורכב, הדבר מוביל להפרעות בהסתגלות החברתית ובחיים התקינים בחברה.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

גורמי סיכון

על פי המחקרים שנערכו, תסמונת מוביוס היא רב-גורמית. כלומר, גורמי הסיכון להתפתחות פתולוגיה זו קשורים הן לסיבות גנטיות והן לסיבות חיצוניות.

במקרה של היסטוריה משפחתית, המחלה היא תכונה אוטוזומלית דומיננטית. הגן החריג יכול לעבור בתורשה הן מהאם והן מהאב. הסיכון להעברת הגן החריג הוא 50% בכל הריון ואינו תלוי במאפייני המין של הילד העתידי.

גורמים אפשריים נוספים של המחלה:

• רעב חמצן במהלך התפתחות תוך רחמית.
• מחלות ופגיעות שונות במהלך ההריון.
• נטילת חומרים נרקוטיים או תרופות התווית נגד בשלבים המוקדמים של ההריון.
• היפופלזיה מולדת.

בנוסף לגורמים הנ"ל, הסיכון לפתח פתולוגיה קשור לתכונות מגן מופחתות של מערכת החיסון, גיל האישה (ככל שהאם מבוגרת יותר, כך הסיכון ללידת תינוק עם פתולוגיות גבוה יותר), מחלות ויראליות וזיהומיות שסבלו מהן במהלך ההריון. במקרים מסוימים, הפתולוגיה אובחנה אצל ילדים שאמהותיהם חלו באדמת, שפעת או שהורעלו מכינין במהלך ההריון.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

פתוגנזה

מנגנון ההתפתחות של תסמונת מוביוס אינו מובן היטב. פתוגנזה קשורה להפרעות בכלי הדם במהלך ההתפתחות התוך-רחמית. נטילת סמים נרקוטיים, שימוש לרעה באלכוהול ומספר גורמים נוספים משפיעים על התפתחות ההפרעה הנוירולוגית.

המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי, אך יכולה להיות גם אוטוזומלית רצסיבית. היא משפיעה על עצבי הגולגולת השישי והשביעי. התפתחותם הלא שלמה גורמת לשיתוק פנים ולהפרעות בשרירי העין. 12 זוגות העצבים הגולגולתיים האחרים יכולים גם הם להיפגע, שכל אחד מהם אחראי על התהליכים הבאים בגוף:

1. עצב הריח - מאפשר לך לתפוס ריחות.
2. עצב הראייה - מעביר מידע חזותי.
3. עצב העין (oculomotor) אחראי על עבודתם של השרירים החיצוניים של גלגל העין.
4. בלוק - מספק קשר בין שריר האלכסון העליון של גלגל העין למערכת העצבים המרכזית.
5. טריגמינל - אחראי על עצבוב שרירי הלעיסה והפנים.
6. חוטף - תנועת עיניים צידית ומצמוץ.
7. פנים - שולט על שרירי הפנים, מכיל את העצב הביניים, אשר מעביר בלוטות טעם של השליש הקדמי של הלשון, תחושות של העור ואצבעות הרגליים.
8. מקלעת הווסטיבולו-קוכליאר אחראית על השמיעה.
9. גלוסופרינגאל - שולט על תהליך הבליעה ואחראי על תחושות הטעם.
10. עצב הואגוס - נושא אותות חושיים ומוטוריים לאיברים רבים, במיוחד לחזה ולבטן.
11. אביזר – אחראי על תנועת שרירי הצוואר, הרמת הכתף, הבאת עצם השכם לעמוד השדרה.
12. היואיד - אחראי על תנועות הלשון.

שיתוק עיניים-פנים מולד מתבטא לעיתים קרובות בחוסר התפתחות של הזוגות השלישי, השישי, השביעי, התשיעי וה-12 של עצבים גולגולתיים. ייתכן שזה נובע מההשפעה המזיקה של נוזל השדרה, כלומר נוזל אלכוהול, באזור זוג העצבים הרביעי.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

תסמינים תסמונת מוביוס

מחלות נוירולוגיות מולדות מאופיינות במכלול של הפרעות שונות באיברים ומערכות רבים. תסמיני תסמונת מוביוס קשורים לרוב לשיתוק פנים, בעיות חמורות במערכת השרירים והשלד ועיוותים בכף הרגל. תסמינים נוספים כוללים:

• בעיות דיבור ותזונה – למטופלים יש בעיות בבליעה ובלעיסה עקב חוסר התפתחות של שרירי הלסת, הלשון, הגרון והגרון. נצפות גם בעיות במנגנון הדיבור.
• בעיות שיניים – עקב תנועה לא נכונה של הלשון, מצטבר מזון מאחורי השיניים, וגורם לעששת ולמחלות אחרות. התסמונת מאופיינת בחך שסוע.
• בעיות שמיעה – לחולים יש ירידה בשמיעה. קיים סיכון גבוה לאובדן שמיעה מוחלט עקב דלקות אוזניים תכופות המתרחשות עקב המאפיינים האנטומיים של מבנה האופרות.

אנשים עם התסמונת נולדים עם מיקרוגנתיה (סנטר קטן) ופה קטן, עם לשון קצרה או מעוותת. לגג הפה יש פתח לא תקין, כלומר חיך שסוע. בעיות שיניים שכיחות גם הן למדי - שיניים חסרות או שיניים לא מיושרות. אנומליות כאלה גורמות לקשיים באכילה, נשימה ודיבור. חולים סובלים ממחלות נשימה תכופות, הפרעות שינה והפרעות באינטגרציה חושית.

כמו כן, קיים חוסר בהפרשת דמעות והפרעות במערכת הווסטיבולרית. עורו של המטופל מתוח, פינות הפה תמיד יורדות. האנומליה מאופיינת בפתולוגיות שונות של הגפיים: כף רגל קלובה, אצבעות נוספות, סינדקטיליה וכו'.

סימנים ראשונים

הסימנים הראשונים הברורים של תסמונת מוביוס הם היעדר הבעות פנים. המחלה מאופיינת גם בתסמינים הבאים:

• אנומליות במבנה הגוף ומוגבלות בתנועה.
• דיספאגיה חלקית או מלאה (הפרעות בליעה).
• קושי במציצה ובנשימה.
• כפות רגליים מעוותות.
• הפרעות תפיסה חושית.
• הפרעות אופתלמולוגיות ואוטולרינגולוגיות.
• הידוק עור הפנים.
• הפרעות וסטיבולריות.
• היעדר הפרשת דמעות.
• עיוות דופן בית החזה (תסמונת פולין).

באשר לאינטליגנציה, היא עשויה להיות נמוכה יותר אצל מטופלים ילדים. אך ככל שהם מתבגרים, היכולות המנטליות של המטופל אינן מפגרות אחרי עמיתיו.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

תסמונת מוביוס אצל ילדים

ילדים קטנים פעילים במיוחד בביטוי רגשותיהם, כך שילד עם שיתוק עיניים מולד מורגש מיד. תסמונת מוביוס אצל ילדים מתבטאת בחוסר תנועה בפנים ובאסימטריה ברורה שלה. חולים אינם מגיבים לגירויים חיצוניים, אינם בוכים, אינם צוחקים ואפילו אינם מחייכים. רק לפי צלילים ניתן להבין שהילד זקוק למשהו. תינוקות מתקשים לעצום את עיניהם ופיהם פתוחים מעט, תנועות הראש קשות.

הפתולוגיה הגנטית מאופיינת בסוג תורשה אוטוזומלי רצסיבי או, בתדירות נמוכה יותר, דומיננטי. ההפרעה נקבעת מיד לאחר לידת התינוק, מכיוון שהבעות פניו אינן טבעיות. אנומליות אחרות עשויות להופיע גם כן:

• איחוי או היעדר אצבעות.
• עיוות של האופרות.
• ריור מוגבר.
• קושי במציצה, בליעה ונשימה.
• חולשה של שרירי הלעיסה.
• פגיעה בתפקודי השפה.
• קושי בהגייה.
• תת-התפתחות או היפופלזיה של הלסת התחתונה.
• כיב בקרנית (העפעפיים נשארים חצי פתוחים במהלך השינה).
• פְּזִילָה.
• אפיקנתוס.
• לקות שמיעה.
• הפרשת דמעות לקויה.
• הקטנה משמעותית של גודל גלגל העין.

אבחון בזמן של המחלה חשוב מאוד. בדיקה מקיפה של גוף הילד מאפשרת לזהות סטיות והפרעות שונות, ולגבש תוכנית לתיקונן. אין שיטות רדיקליות לטיפול בתסמונת. ילדים עוברים טיפול סימפטומטי, הכולל תיקון פזילה, הפרעות הגייה וכו'.

ניתן לבצע ניתוח להסרת פגם של שרירי הפנים המנוונים. הניתוח מאפשר לשקם חלקית את יכולות הפנים ולהסתגל לחברה. עם זאת, המחלה אינה נרפאת לחלוטין; ככל שהילד מתבגר, תסמיניה מתמתנים. במקרים נדירים, כ-10% מהילדים חווים עיכובים הן בהתפתחות השכלית והן בהתפתחות השכלית.

כיום אין אמצעי מניעה למניעת פתולוגיה זו. הפרוגנוזה לתסמונת מוביוס חיובית לכל החיים, שכן המחלה אינה נוטה להתקדמות. עם תיקון מורכב ועמידה בכל ההמלצות הרפואיות, רוב הילדים מנהלים חיים נורמליים, למרות העובדה שההפרעה קשורה לסיבוכים פסיכולוגיים וחברתיים שונים. הפרת הבעות פנים וחוסר יכולת לבטא רגשות גורמים לקשיים מסוימים בתקשורת עם אחרים.

האם ניתן לסבול מתסמונת מוביוס ללא שסוע?

כאשר עולה חשד למום בעצב הגולגולת, עולה לעתים קרובות השאלה האם תסמונת מוביוס יכולה להתרחש ללא שסוע. על רקע אנומליה זו, נצפות נגעים שלדיים ופתולוגיות ממערכות גוף שונות, המשבשות את תפקודה התקין.

היווצרות עצמות הפנים והאיחוי שלהן מתרחשים בשבוע 7-8 של התפתחות תוך רחמית. כאשר תהליך זה מופרע, מתרחשות פתולוגיות פנים שונות. התפתחות חלל הפה מתרחשת במקביל להיווצרות חלל האף. גולגולת הפנים מורכבת מחמישה תהליכים - זוג עליון ולסת תחתונה, חזית אחת. החיך העליון נוצר מצמיחים על המשטח הפנימי של התהליכים העליונים. עקב שיבוש תהליך זה, החיך העליון אינו נסגר ונוצר שסוע (חך שסוע).

החך העליון מורכב מהתהליכים והלוחות של עצמות הפלאטין, המחוברים זה לזה באמצעות תפר. חלק זה של גולגולת הפנים הוא מחסום אנטומי המפריד בין חלל הפה לחלל האף. החך מורכב מחלק קשה וחלק רך.

מאפיינים אנטומיים של החיך העליון:

• החיך הקשה הוא תצורת עצם המורכבת מלוחות פלטינים. היווצרותו מתרחשת במהלך התקופה העוברית. הלוחות גדלים יחד ויוצרים עצם אחת בצורת כיפה. עם זאת, עקב הפרעות גנטיות, העצמות אינן נוצרות בצורה נכונה, כלומר נוצר חריץ.
• החיך הרך נוצר מרקמות רכות, כלומר שרירים (לשוניים, פלטופארינגליים, פלטוגלוסליים, הרמה ומתיחה של החיך הרך) ואפונאורוזיס הפלאטינית. יש לו חלקים קדמיים ואחוריים. אם הפגם משפיע על כל שכבות החיך, כלומר שרירים וקרום רירי, אז זהו סדק פתוח. אם רק שרירים מושפעים, אז זהו סדק נסתר של החיך הרך.

תסמין זה של תסמונת מוביוס מתרחש לא רק עקב גורמים גנטיים, אלא גם עקב ההשפעות המזיקות של וירוסים, חיידקים וטפילים שונים על העובר. מחלות מסוימות מהן סובלת אישה במהלך ההריון הן בעלות השפעה טרטוגנית: אבעבועות רוח, ציטומגלווירוס, חצבת, הרפס.

ישנן מספר צורות של חך שסוע, הנבדלות זו מזו במידת אי הסגירה של החך העליון:

• חיך רך שסוע
• חיך רך שסוע וחלק מהחיך הקשה
• חיך שסוע חד צדדי
• נגע דו-צדדי של החך העליון

התערבות כירורגית נחוצה לטיפול בסדק. לניתוח מוצלח, נדרשת פעולה מתואמת של מספר מומחים רפואיים: רפואת ילדים, כירורגיית לסתות, אורתודנטיה, נוירולוגיה, אף אוזן גרון. הטיפול מתבצע בשלבים, מספר הניתוחים יכול לעלות על 5-7. תיקון מומלץ עבור מטופלים ילדים בגילאי 3 עד 7 שנים.

אם חיך שסוע נותר ללא התערבות כירורגית, הדבר מוביל לשיבוש תפקודים חיוניים: בעיות בבליעה ובמציצה, הפרעות דיבור ונשימה, אובדן שמיעה הדרגתי, הפרעות עיכול ומחלות שיניים. עקב הפתולוגיה, מזון ונוזלים נכנסים לחלל האף. לכן, לחולים מוצגת הזנה בעזרת צינור מיוחד. ככל שהילד גדל, פגם זה הופך בולט יותר, וגורם להפרעות פסיכולוגיות.

[ 22 ]

חיוך עם תסמונת מוביוס

דיפלגיה מולדת של הפנים יכולה להיות גם דו-צדדית וגם חד-צדדית. חיוך בתסמונת מוביוס בלתי אפשרי ללא תיקון כירורגי. שיתוק שרירי הפנים מוביל לחוסר יכולת לבטא רגשות באמצעות הבעות פנים. אנשים עם תסמונת זו נקראים "ילדים ללא חיוך". הפתולוגיה מסתבכת בשל העובדה שחולים אינם מסוגלים לזהות ולפרש את רגשותיהם של אנשים אחרים, שכן הקשר בין מערכת החיקוי העצבית למערכת הלימבית מופרע.

חוסר היכולת לחייך הוא התסמין האופייני ביותר לתסמונת. חך שסוע גורם לבעיות באכילה, כאשר מזון נכנס לחלל האף. כמו כן נצפים ריור מוגבר וקושי במציצה.

במקרים מסוימים, האנומליה המולדת נותרת בלתי מורגשת במשך מספר שבועות או אפילו בחודשים הראשונים לחייו של הילד. אך חוסר היכולת לחייך וחוסר הבעות פנים בעת בכי במוקדם או במאוחר מעוררים דאגה בקרב ההורים. תינוקות רבים עם התסמונת אינם יכולים לסגור לחלוטין את פיהם עקב אנומליות בלסת ובסנטר. שיתוק פנים גורם לבעיות דיבור ב-75-90% מהמקרים. החולים אינם מסוגלים לבטא צלילים ואותיות כרגיל, דבר המסבך את תהליך הסוציאליזציה.

שלבים

הסיווג של תסמונת מוביוס הוצע לראשונה בשנת 1979 על ידי מדענים שחקרו פתולוגיה זו. שלבי המחלה מבוססים על הסימנים הפתולוגיים שלה:

1. היפופלזיה פשוטה או ניוון של עצבים גולגולתיים.
2. נגעים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית ההיקפית. מאופיינים בנגעים ניווניים של עצבי הפנים.
3. נמק מוקדי בגרעיני גזע המוח. נזק מיקרוסקופי לנוירונים ולתאי מוח אחרים.
4. מיופתיה ראשונית, הן ללא והן עם נזק למערכת העצבים המרכזית. מתבטאת בתסמיני שרירים שונים.

במהלך אבחון ניוון של הגרעינים המוטוריים של עצבי הגולגולת, נקבע שלב המחלה. על סמך זה, נקבעת תוכנית טיפול ופרוגנוזה עתידית.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

טפסים

לסיווג הפתולוגיה הנוירולוגית יש סוגים מסוימים, התלויים בתסמינים שלה:

1. פגיעה קוגניטיבית – לרוב האנשים עם התסמונת יש אינטליגנציה תקינה, אך 10-15% מאובחנים עם פיגור שכלי בינוני. מדענים רבים מקשרים את המחלה לאוטיזם. עם זאת, תיאוריה זו לא אושרה, מכיוון שעיכובים התפתחותיים מתנרמלים ככל שאנשים מתבגרים.
2. הפרעות במערכת השלד – כ-50% מהחולים סובלים ממומים בגפיים. לרוב נצפים עיוותים בכף הרגל, כף רגל קלועה, אצבעות חסרות או מאוחדות. חלק מהחולים מאובחנים עם עקמת, שרירי חזה לא מפותחים ובעיות במערכת הווסטיבולרית.
3. תסמינים רגשיים ופסיכולוגיים – עקב שיתוק פנים מולד, ישנן בעיות חמורות בתקשורת ובפיתוח מיומנויות חברתיות. חולים נוטים להפרעות דיכאון, קשיי למידה והפרעות דיבור.

בנוסף למתחמי התסמינים הנ"ל, נצפות בעיות התפתחותיות. עקב חוסר היכולת להזיז את העיניים כרגיל, נפגעים ההתמצאות המרחבית וזיהוי האובייקטים.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

סיבוכים ותוצאות

על פי נתונים סטטיסטיים רפואיים, ב-30% מהמקרים תסמונת מוביוס גורמת לתוצאות וסיבוכים חמורים. לרוב, החולים מתמודדים עם הבעיות הבאות:

• צורות חמורות של שיתוק.
• חוזים וסינקינזיס.
• תחושות כואבות.
• פתולוגיות עיניים ודנטליות.
• שינויים ניווניים בגפיים.
• שיבוש תפקודם של איברים ומערכות.

חולים רבים מאובחנים עם התכווצויות עקב עלייה בטונוס שרירים. שיתוק עצבי הפנים גורם להידוק חמור של עור הפנים. ניתן גם לצפות בסינקינזיס, כלומר, תנועות שרירים נלוות - הרמת זוויות הפה, קימוט המצח בעת עצימת העיניים ועוד.

ברוב המקרים, הסיבוכים קשורים לשיקום לא תקין של סיבי שריר פגומים. 60% מהחולים מאובחנים עם אובדן ראייה חלקי או מלא, סגירה לא מלאה של העיניים ובעיות שיניים שונות.

[ 29 ]

אבחון תסמונת מוביוס

נכון להיום, אין אלגוריתם ספציפי לאבחון תסמונת מוביוס. המחלה מתגלה על סמך התסמינים האופייניים לה. שיתוק עצבי הפנים הוא אחד התסמינים העיקריים של התסמונת. קיימות מספר בדיקות מיוחדות המאפשרות לשלול סיבות אחרות לדיפליגיה מולדת של הפנים.

נוירולוג ומספר מומחים נוספים מבצעים את האבחון. במהלך הבדיקה הראשונית, הרופא אוסף אנמנזה תורשתית ומרשם בדיקות שתן ודם קליניות. מתבצעת סדרה של מחקרים אינסטרומנטליים, כולל CT חובה, MRI ואלקטרו-נוירומיוגרפיה. אבחון דיפרנציאלי מסומן גם כדי להשוות את סימני המחלה עם פתולוגיות מולדות אפשריות אחרות.

[ 30 ]

בדיקות

אבחון מעבדתי במקרה של חשד להפרעה נוירולוגית מולדת נועד לקבוע את המצב הכללי של הגוף ואת סיבוכיו השונים. הבדיקות מאפשרות לזהות נגעים זיהומיים או דלקתיים נסתרים ומספר פתולוגיות אחרות.

לחולים נקבעות בדיקות דם כלליות וביוכימיות, בדיקות שתן וצואה. בנוכחות תהליכים דלקתיים, נצפית עלייה בקצב שקיעת כדוריות הדם האדומות, עלייה במספר הלויקוציטים וירידה בלימפוציטים. תוצאות כאלה מאפשרות לנו לחשוד בסיבוכים כגון דלקת אוזניים, דלקת קרום המוח, נגעים בגידולים ואחרים.

[ 31 ]

אבחון אינסטרומנטלי

כדי לקבוע את היקף הנזק לעצבים הגולגולתיים, מצוין אבחון אינסטרומנטלי. לרוב, לחולים נקבעים המחקרים הבאים:

• טומוגרפיה ממוחשבת ודימות תהודה מגנטית של המוח - שיטות אבחון אלו מבוססות על יכולתן של רקמות לספוג חלקית קרני רנטגן. הקרנה מתבצעת ממספר נקודות כדי לקבל מידע אמין. ההליך מאפשר לך לקבוע אזורים של זרימת דם לקויה, גידולים, המטומות במוח ופתולוגיות אחרות.
• אלקטרונאורוגרפיה היא קביעת מהירות התפשטות האות החשמלי לאורך סיבי עצב. דחפים חשמליים חלשים משמשים לגירוי, ומדידת פעילותם בנקודות שונות. תסמונת מוביוס מאופיינת בירידה במהירות הולכת הדחפים, חוסר יכולת להעביר אות לאחד מענפי העצבים עקב קרע בסיב העצב. אם מתגלה ירידה במספר סיבי השריר המעוררים חשמלית, קיים סיכון לאטרופיה של שרירים.
• אלקטרומיוגרפיה – שיטה זו מבוססת על חקר דחפים חשמליים המתרחשים בשרירים (ללא גירוי על ידי זרם חשמלי). במהלך ההליך, מחטים דקות מוחדרות לאזורים שונים בשריר, וקובעות את התפשטות דחפי הכאב. המחקר מתבצע עם שרירים רגועים ומתוחים. הוא מגלה עצבים פגועים, ניוון והתכווצויות שלהם.

שיטות אינסטרומנטליות מכוונות להערכת מצב שרירי הפנים. במידת הצורך, נבדק מצבם של עצבים אחרים שעשויים להיות חריגים, למשל, האוזן הגדולה או עצם הקיבה. בהתבסס על תוצאות האבחון, הרופא מכין תוכנית לתיקון המצב הכואב.

תסמונת מביוס ב-MRI

אחד ממחקרי האבחון האינפורמטיביים ביותר לשיתוק עיניים ופציאלי מולד הוא דימות תהודה מגנטית. שיטה זו מבוססת על אינטראקציה של שדה מגנטי ואטומי מימן. לאחר מנת קרינה, החלקיקים האטומיים משחררים אנרגיה, אשר נרשמת על ידי חיישנים רגישים במיוחד. הודות לכך, ניתן לקבל תמונה שכבתית של המוח ואיברים אחרים. ההליך חושף נגעים בגידולים, תהליכים דלקתיים בקרומי המוח והתפתחות חריגה של כלי דם.

תסמונת מוביוס ב-MRI מתבטאת בהיפופלזיה, כלומר תת-התפתחות של הזוגות השישי והשביעי של עצבים גולגולתיים. בעזרת ויזואליזציה, חולים רבים מגלים היעדר גבעולי המוח הקטן האמצעיים. שיבוש הזוגות השישי והשביעי של עצבים קשור לפגמים גולגולתיים, שרירי-שלד וקרדיו-וסקולריים, כלומר תסמינים של המחלה.

דימות תהודה מגנטית מדגים באופן מלא את המבנה החריג של גזע המוח הנגרם על ידי התסמונת. תוצאות המחקר מאפשרות לגבש תוכנית לתיקון הביטויים הפתולוגיים של המחלה.

אבחון דיפרנציאלי

מאחר ופגיעות בלידה ומספר פתולוגיות אחרות עלולות להיחשב בטעות כסימנים של תסמונת מוביוס, לחולים מוצגת אבחנה מבדלת. אנומליה מולדת נדירה מושווית למחלות הבאות:

• שיתוק בולברי.
• פגיעה טראומטית של עצב הפנים במהלך הלידה.
• שיתוק נשימתי.
• תסמונת דאון.
• נוירופתיה מטבולית.
• פתולוגיות נוירומוסקולריות.
• תסמונות מוחיות.
• האנומליה של פולין.
• טרומבוז בעורק הבסיסי.
• ניוון שרירים מולד.
• ניוון שרירים מוקדי.
• ניוון שרירים בעמוד השדרה.
• נוירופתיה רעילה.
• שיתוק מוחין.

כדי לבצע אבחון דיפרנציאלי, נעשה שימוש במגוון בדיקות מעבדה ואינסטרומנטליות.

יַחַס תסמונת מוביוס

האפשרות הטובה ביותר לחיסול מומים בעצב הגולגולת היא טיפול מקיף בתסמונת מוביוס. שיטות רדיקליות לא פותחו עד כה. המשימה העיקרית של הרופאים היא טיפול סימפטומטי, כלומר, תיקון ראייה, הגייה ופתולוגיות אחרות.

1. תזונה – עקב חיך שסוע (cleft pain), האכלת יילודים מסובכת משמעותית. לילדים יש רפלקסים לקויים של מציצה ובליעה, ולכן נבחרת אלטרנטיבה להנקה. לשם כך משתמשים בצינורות מיוחדים, מזרקים וטפטפות הזנה.
2. טיפול עיניים – חולים עם התסמונת אינם יכולים למצמץ כרגיל ולעצום את עיניהם לחלוטין במהלך השינה. עקב כך, קיים סיכון לכיב בקרנית ויובש מוגבר. לחולים ניתנות טיפות מיוחדות המבטלות תגובות דלקתיות. טרסופרינקס מסומן גם הוא – ניתוח שמטרתו תפירה חלקית של קצוות העפעפיים לצורך מצמוץ תקין והגנה על הקרנית.
3. טיפול דנטלי ואורתודנטי – עקב חיך שסוע, למטופלים יש נשיכה שגויה, השיניים עקורות או חסרות. ייתכנו גם בעיות בסגירה תקינה של חלל הפה, מה שגורם למחלות חניכיים שונות ויובש מוגבר של השפתיים. לתיקון, משתמשים במכשירים אורתודנטיים שונים המאפשרים יצירת מיקום תקין של השיניים. במקרים חמורים במיוחד, מבוצע ניתוח לסת.
4. שחזור הבעות פנים ודיבור – מתבצעת התערבות כירורגית מורכבת כדי למזער את תסמיני שיתוק עצבי הפנים. הניתוח מתבצע בגיל צעיר כך שהילד, ככל שהוא גדל, לא יחווה בעיות באינטראקציה עם העולם החיצון. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לתיקון ההגייה, שכן ישנן בעיות בדיבור עקב מיקום אנטומי שגוי של הלשון.
5. פיזיותרפיה – ניתנת לחולים עם סטיות אורתופדיות שונות. לרוב, ניתוחים מתקנים מבוצעים לעיוותים בכף הרגל, כף רגל קלועה, אנומליות בידיים ובאצבעות, ותת-התפתחות של בית החזה.
6. תמיכה פסיכולוגית – עבודה עם פסיכולוג/פסיכותרפיסט נחוצה הן לאנשים עם התסמונת והן לבני משפחותיהם. אנשי מקצוע בתחום בריאות הנפש מסייעים בהתמודדות עם רגשות שלא ניתנים לבטא במלואם עקב שיתוק פנים. הרופא עובד על ההערכה העצמית של המטופל, ועוזר למצוא דרכים בונות לדבר על הבעיה שלו בחברה.

הטיפול בתסמונת מוביוס מתבצע על ידי רופאי ילדים, נוירולוגים, מנתחים פלסטיים, רופאי אף אוזן גרון, אורתופדים, פסיכולוגים ומספר מומחים רפואיים אחרים.

תרופות

תת-התפתחות מולדת של גרעיני עצב הגולגולת דורשת גישה מקיפה לטיפול. טיפול תרופתי משמש לשיפור אספקת הדם למוח ולשיקום תפקוד האזורים המנוונים שלו.

הרופא בוחר את התרופות באופן אינדיבידואלי עבור כל מטופל. בעת בחירת תרופה נלקחים בחשבון גיל המטופל, שלב תסמונת מוביוס ומאפיינים אחרים של המחלה. לעתים קרובות, למטופלים נרשמות התרופות הבאות:

1. צרברוליזין

משפר את חילוף החומרים של רקמת המוח. מכיל פפטידים וחומצות אמינו פעילות ביולוגית, שהן המרכיבים העיקריים של חילוף החומרים של המוח. החומרים הפעילים של התרופה חודרים את מחסום הדם-מוח, כלומר, דרך הדם ורקמת המוח. משפר את העברת עירור העצבי ומווסת את חילוף החומרים התוך תאי.

מגביר את יעילות ייצור האנרגיה בגוף בנוכחות חמצן, משפר את סינתזת החלבון התוך תאית, ממזער תהליכי החמצה עקב תכולת חומצה לקטית מוגברת. מגן על תאי המוח, מגביר את הישרדותם של נוירונים בנוכחות אספקת חמצן לא מספקת והשפעות מזיקות אחרות.

• אינדיקציות לשימוש: מחלות עם הפרעות במערכת העצבים המרכזית, שבץ מוחי, ניתוחי מוח, פיגור שכלי אצל ילדים. פתולוגיות פסיכיאטריות שונות עם תסמינים של חוסר תשומת לב ואובדן זיכרון.
• אופן מתן: במקרה של תאונות מוחיות, לאחר פגיעות מוחיות קשות או ניתוחים נוירוכירורגיים, התרופה ניתנת דרך הווריד בטפטוף, 10-30 מ"ל, מדוללת ב-100-200 מ"ל של תמיסת נתרן כלורי איזוטונית. התרופה ניתנת במשך 60-90 דקות. מהלך הטיפול הוא 10-25 ימים. במקרה של מחלה קלה, התרופה ניתנת תוך שרירית, 1-2 מ"ל למשך 20-30 ימים.
• תופעות לוואי: ירידה או עלייה בטמפרטורת הגוף, תחושת חום זמנית באתר ההזרקה.
• התוויות נגד: הריון, תגובות אלרגיות, תפקוד לקוי של הכבד.

התרופה זמינה באמפולות של 1 ו-5 מ"ל עם תמיסה של 5%.

2. קורטקסין

תרופת פוליפפטיד בעלת הרכב מאוזן של נוירוטרנסמיטרים ופוליפפטידים. יש לה השפעה ספציפית לרקמות על קליפת המוח, מפחיתה את ההשפעה הרעילה של חומרים נוירוטרופיים ומשפרת יכולות קוגניטיביות. החומרים הפעילים מפעילים תהליכים משקמים במערכת העצבים המרכזית, ובעלי השפעה מוחית-פרוטקטיבית ונוגדת פרכוסים. התרופה מקדמת שיקום מהיר של תפקודי מערכת העצבים המרכזית לאחר השפעות מלחיצות שונות.

קורטקסין מווסת את תכולת הסרוטונין והדופמין. משקם את הפעילות הביואלקטרית של תאי המוח ואת ההשפעה האורגית של גאבא.

• אינדיקציות לשימוש: עיכוב בהתפתחות פסיכומוטורית ודיבור בילדות, שיתוק מוחין, פגיעה בחשיבה, בזיכרון וביכולת למידה מופחתת, הפרעות אוטונומיות שונות, תסמונת אסתנית, אנצפלופתיה מאטיולוגיות שונות, שבץ מוחי, טיפול מורכב באפילפסיה.
• אופן מתן: התרופה מיועדת להזרקה תוך שרירית. תוכן הבקבוקון מומס ב-1-2 מ"ל של ממס (מים להזרקה, תמיסת נתרן כלורי 0.9% או תמיסת פרוקאין 0.5%). ההליך מתבצע פעם ביום, מהלך הטיפול הוא 5-10 ימים. המינון מחושב באופן אינדיבידואלי עבור כל מטופל.
• תופעות לוואי: תגובות רגישות יתר נצפות במקרים נדירים. לא תועדו מקרים של מנת יתר.
• התוויות נגד: תגובות אלרגיות למרכיבי התרופה, הריון והנקה.

קורטקסין זמין בצורת אבקה ליופילית בבקבוקונים של 10 מ"ג להכנת תמיסה תוך שרירית.

3. דיבזול

תרופה מהקבוצה הפרמקותרפית של מרחיבי כלי דם היקפיים. יש לה תכונות מרחיבות כלי דם ונוגדות עוויתות, מורידה את לחץ הדם. משפרת את תפקוד חוט השדרה, משקמת את פעילות מערכת העצבים ההיקפית. החומרים הפעילים מגרים את הסינתזה של אינטרפרון, ומספקים אפקט אימונוסטימולטיבי מתון.

• אינדיקציות לשימוש: עוויתות של שכבת השריר החלק של כלי הדם, מחלות מערכת העצבים, תסמונת שיתוק רפוי. התרופה יעילה ביתר לחץ דם, עוויתות של השרירים החלקים של האיברים הפנימיים וקוליק במעיים.
• אופן מתן התרופה והמינון תלויים בצורת התרופה. למתן פרנטרלי, משתמשים ב-2.5-10 מ"ג של התרופה. טבליות נרשמות לחולים מעל גיל 12 במינון של 20-50 מ"ג 2-3 פעמים ביום. המינון המרבי היחיד הוא 50 מ"ג, המינון היומי המרבי הוא 150 מ"ג.
• תופעות לוואי: לחץ דם עורקי, סחרחורת, תגובות אלרגיות בעור. עם מתן מקומי, כאב באתר ההזרקה אפשרי.
• התוויות נגד: אי סבילות אישית למרכיבי התרופה, תפקוד כלייתי לקוי חמור, כיב קיבה וכיב תריסריון, דימום במערכת העיכול. סוכרת, אי ספיקת לב חמורה, הריון והנקה.
• מנת יתר: כאבי ראש וסחרחורת, התפתחות תחושת חום, בחילה, הזעה מוגברת, לחץ דם עורקי. אין נוגדן ספציפי, טיפול סימפטומטי, שטיפת קיבה ונטילת תרופות נוגדות דלקת.

דיבזול זמין בצורת טבליות, 10 יחידות לחבילה, וכפתרון להזרקה של 1.5 מ"ל של התרופה באמפולות, 10 אמפולות לחבילה.

4. ניבלין

מעכב כולין אסטראז עם החומר הפעיל - גלנטמין. משפר את הולכת הדחפים בין סינפסות עצביות-שריריות. מגביר את עירור אזורי הרפלקס של חוט השדרה והמוח. מגרה ומחזק את התכווצות שרירי השלד. משפר את הפרשת בלוטות הזיעה ובלוטות העיכול, משקם את תפקוד רקמת השריר. מפחית לחץ תוך-עיני.

• אינדיקציות לשימוש: פתולוגיות של מערכת העצבים והסינפסה המיונאורלית, ניוון שרירים, דלקת עצב, מיאסטניה, שיתוק מוחין. השימוש בתרופה יעיל במקרים של פגיעה בחוט השדרה, לאחר פוליו, דלקת שרירים, וגם במקרים של ניוון שרירים בעמוד השדרה.
• אופן מתן התרופה תלוי בצורת התרופה. התמיסה ניתנת תוך שרירית ותוך ורידית. במקרה של טיפול קצר, מתן פרנטרלי אפשרי. בממוצע, המינון ההתחלתי הוא 2.5 מ"ג ליום עם עלייה הדרגתית. המינון היומי המרבי הוא 20 מ"ג.
• תופעות לוואי: תגובות רגישות יתר, אורטיקריה, גירוד, הלם אנפילקטי. כאבי ראש וסחרחורת, בחילות ורעד בגפיים, התכווצות אישונים. במהלך הטיפול עלולים להתפתח נדודי שינה, התכווצויות בסימפונות, שלשולים, פריסטלטיקה מוגברת, כאבי בטן והשתנה תכופה. במקרים נדירים נצפית ייצור מוגבר של הפרשות מהאף והסימפונות.
• התוויות נגד: תגובות אלרגיות למרכיבי התרופה, אסתמה, ברדיקרדיה, תעוקת חזה, אי ספיקת לב, תפקוד לקוי של הכליות והכבד, הריון והנקה. התמיסה אינה ניתנת לילדים מתחת לגיל שנה, וטבליות מתחת לגיל 9.
• מנת יתר: בחילות והקאות, כאבי בטן, לחץ דם נמוך, שלשולים, עוויתות בסימפונות, עוויתות ותרדמת, ברדיקרדיה.

ניבלין זמין בצורת טבליות לנטילה דרך הפה ותמיסה רפואית.

5. טיבורטין

מוצר רפואי עם חומר פעיל - חומצת אמינו מקטגוריה של חומצות שמסונתזות חלקית בגוף. ארגינין הוא מווסת של תהליכים מטבוליים תוך תאיים, המשפיע על התפקודים החיוניים של איברים ורקמות. יש לו תכונות נוגדות חמצון, אנטי-אסתניות ומייצבות קרום.

• אינדיקציות לשימוש: אירוע מוחי חריף וסיבוכיו, שינויים טרשתיים בכלי הדם המוחיים עם סימני היפוקסיה, הפרעות מטבוליות שונות, מצבים אסתניים, ירידה בתפקוד בלוטת התימוס, מחלות כבד ונשימה. גסטוזה במהלך ההריון, רעלת הריון.
• אופן מתן: התמיסה ניתנת דרך הווריד בטפטוף בקצב התחלתי של 10 טיפות לדקה. המינון היומי הוא 4.2 גרם, כלומר 100 מ"ל לאחר דילול בתמיסה איזוטונית. כאשר מתן דרך הפה, מנה בודדת היא 1 גרם, המינון היומי המרבי הוא 8 גרם. משך הטיפול הוא 10-14 ימים.
• תופעות לוואי: תחושת צריבה באתר ההזרקה, כאבי ראש וסחרחורת, דלקת מקומית של הווריד באתר ההזרקה, תגובות אלרגיות שונות.
• התוויות נגד: רגישות יתר למרכיבי התרופה, חולים מתחת לגיל שלוש, אי ספיקת כליות וכבד חמורה. השימוש בתרופה במהלך ההריון אפשרי רק במרשם רופא.
• מנת יתר: הזעה מוגברת, חולשה, חרדה, טכיקרדיה, רעד בגפיים. תגובות אלרגיות וחמצת מטבולית עלולות להתפתח גם כן. כדי למנוע מצבים כאלה, יש להפסיק את נטילת התרופה ולבצע טיפול דה-סנסיטיזציה.

טיבורטין זמין כתמיסה של 4.2% לעירוי בבקבוקונים של 100 מ"ל.

6. טאופון

נרשם לסיבוכים אופתלמולוגיים של תסמונת מוביוס. תרופה עם חומצת אמינו המכילה גופרית, אשר בתנאים רגילים נוצרת במהלך טרנספורמציה של ציסטאין. משפר תהליכי אנרגיה, בעל תכונות נוירוטרנסמיטרים, מעכב העברה סינפטית. בעל תכונות נוגדות פרכוסים, מגרה תהליכים תיקון במצבים דיסטרופיים בגוף.

אינדיקציות לשימוש: תת-תזונה של רקמות, נגעים ברשתית, ניוון קרנית, לחץ תוך עיני מוגבר. התרופה משמשת בטיפות של 2-3 בכל עין 2-4 פעמים ביום למשך 2-3 חודשים. לא זוהו תופעות לוואי, התוויות נגד או סימני מנת יתר. טאופון זמין כתמיסה של 4% בבקבוקונים של 5 מ"ל ואמפולות של 1 מ"ל.

השימוש בתרופות צריך להתבצע תחת פיקוח רפואי קפדני ורק כחלק מטיפול מורכב לפתולוגיה נוירולוגית.

ויטמינים

אנומליה מולדת נדירה שאינה מתקדמת עם ניוון של הגרעינים המוטוריים של עצבי הגולגולת דורשת טיפול מורכב. ויטמינים לתסמונת מוביוס נקבעים מהימים הראשונים לאבחון ונלקחים לאורך כל החיים.

לתפקוד מתואם תקין של המוח ולבריאות מערכת העצבים, מומלץ לצרוך את הוויטמינים הבאים:

• A הוא חומר מסיס בשומן המגן על תאים מפני ההשפעות השליליות של רדיקלים חופשיים. מגביר את פעילות המוח, מנרמל את השינה ומשפר את הריכוז.
• C – חומצה אסקורבית מגבירה את תכונות ההגנה של מערכת החיסון ומגנה על התאים מפני רדיקלים חופשיים. משפרת את פעילות המוח ואת תפקוד מערכת העצבים. משפרת את מצב הרוח, מסייעת להתמודדות עם לחץ ומתח עצבי.
• D – מגן על כלי הדם מפני כולסטרול, מונע מחסור בחמצן במוח, משפר את הזיכרון. ממזער עצבנות.
• E – מחזק כלי דם ונימים, מגן על הגוף מפני השפעות רדיקלים חופשיים. מגן על המוח מפני מחלת אלצהיימר, משפר את הזיכרון ומצב הרוח.

הוויטמינים החשובים ביותר לתפקוד תקין של המוח הם ויטמיני B:

• ויטמין B1 הוא נוגד דיכאון, בעל תכונות מחזקות, מרגיעות ומשקמות. יש לו השפעה חיובית על יכולות שכליות ותפקודים קוגניטיביים, ומפחית חרדה.
• B2 – משתתף בסינתזה של תאים, שומר על טונוס וגמישות כלי הדם, משפר את השינה. מקל על עייפות, חולשה ונלחם בתנודות מצב רוח תכופות.
• B3 – משפר את אספקת הדם המוחית ואת המיקרו-סירקולציה בכלי המוח, משקם את חילוף החומרים האנרגטי בתאים. משפר את הזיכרון והקשב, מקל על עייפות כרונית.
• B5 – מווסת ושומר על תקשורת תקינה בין נוירונים. מונע התפתחות דיכאון, עייפות מוגברת ובעיות שינה.
• ויטמין B6 – משתתף בייצור סרוטונין. הכרחי לספיגת חומצות אמינו חיוניות לתפקוד תקין של המוח. מגביר את האינטליגנציה, משפר את השינה, הזיכרון והקשב.
• ויטמין B9 – לוקח חלק פעיל בתפקוד מערכת העצבים (עיכוב, עירור). מגביר את תכונות ההגנה של הגוף, הכרחי לשמירה על זיכרון לטווח קצר ולטווח ארוך, מהירות חשיבה תקינה.
• ויטמין B11 – מגביר את התכונות המגנות של מערכת החיסון. מחזק ומשקם את תפקוד מערכת העצבים, המוח, הלב ורקמת השריר. מפחית חרדה.
• ויטמין B12 – מבטיח תפקוד קוגניטיבי של המוח, שומר על מחזורי שינה-ערות תקינים. ממזער עצבנות מוגברת, משפר את הזיכרון והשינה.

מיקרו-אלמנטים לחיזוק מערכת העצבים ולשמירה על תפקוד תקין של המוח:

• ברזל – תומך ומווסת את תפקוד המוח. משפר את הריכוז, מקדם תגובות מהירות.
• יוד – משפיע לטובה על רמות ההורמונים, משפר את הזיכרון.
• זרחן – שומר על תפקוד תקין של המוח, מערכת העצבים המרכזית והגוף כולו.
• מגנזיום – שומר על תפקוד תקין של מערכת השרירים בכל הרמות.
• אשלגן אחראי על האינטראקציה בין עצבים לשרירים.
• סידן אחראי על העברת דחפים עצביים תקינה מהשרירים למערכת העצבים.

ניתן לספק לגוף ויטמינים ומינרלים מועילים באמצעות תזונה מאוזנת. המוצרים המועילים ביותר להפרעות נוירולוגיות הם: מוצרי חלב, בשר (חזיר, בקר, כבד, עוף) וביצים, פירות ים, דגנים (חיטה, כוסמת, שיבולת שועל), פירות (פירות הדר, אבוקדו, תותים, בננות), ירקות (קטניות, תרד, ירקות ירוקים, עגבניות), אגוזים, שמן דגים. ישנם גם קומפלקסים מוכנים של ויטמינים שניתן לרכוש בבית המרקחת. לילדים ניתן לרשום את התרופות הבאות: מולטיטאבס, פיקוביט, אלפבית, ויטרום ואחרות.

טיפול פיזיותרפיה

פיזיותרפיה היא חלק חובה בטיפול המורכב בדיפלוגיה מולדת של הפנים. פיזיותרפיה היא תחום ברפואה החוקר את ההשפעה הטיפולית של גורמים פיזיים טבעיים ומלאכותיים על הגוף.

טיפול זה משפר משמעותית את הוויסות המרכזי של תפקודים חיוניים בגוף. מנרמל את המוליכות והעירור של המנגנון הנוירו-שרירי, מערכת העצבים המרכזית ומגדיל את משאבי האנרגיה. תהליכים מטבוליים מואצים גם כן, שינויים אוטואימוניים פתולוגיים מתוקנים, אספקת הדם, הטרופיזם ומיקרו-מחזור הדם של הרקמות משתפרים.

ההליכים נבחרים באופן אינדיבידואלי עבור כל מטופל. הרופא לוקח בחשבון את שלב המחלה וחומרתה, את ההיסטוריה של הפתולוגיה, את המצב הפיזי והנפשי של המטופל, את הגיל ומספר גורמים נוספים. לרוב, עם תסמונת מוביוס, למטופלים נקבעים הליכי הפיזיותרפיה הבאים:

• טיפול באולטרסאונד

ההשפעה הטיפולית של ההליך מבוססת על מיקרו-מסאז' מכני של רקמות ותאים. ישנה השפעה אנרגטית של גלי אולטרסאונד על הגוף עם יצירת חום ואפקטים פיזיקליים וכימיים. אולטרסאונד פועל כזרז לתגובות ותהליכים ביוכימיים, פיזיקליים וכימיים בגוף. ההליך משולב עם תרופות החודרות מחסומים היסטולוגיים ובעלות השפעה טיפולית על מוקדים פתולוגיים.

טיפול באולטרסאונד נקבע לתסמינים פתולוגיים של התסמונת ממערכת השרירים והשלד, מערכת העצבים ההיקפית, פתולוגיות אף אוזן גרון, מחלות שיניים, פציעות, הפרעות במערכת העיכול. שיטה זו אינה מותרת לחולים מתחת לגיל 5, עם תעוקת חזה, הפרעות קצב, יתר לחץ דם, תרומבופלביטיס.

• פונופורזה

ההליך מבוסס על החדרת מוצר רפואי לגוף באמצעות תדר מסוים של שדה אולטרסאונד. שיטה זו יעילה הן בשלב הראשוני של המחלה והן במהלך המתקדם שלה. התרופות בהן נעשה שימוש משפרות את תהליכי ההתחדשות של רקמות פגועות.

• אלקטרושליפ

מבוסס על השפעת הרפלקס של הזרם על המוח. מנגנון הפעולה קשור לגירוי של האזור הרפלקסוגני של ארובות העין והעפעף העליון. הגירוי מועבר לאורך קשת הרפלקס לתלמוס ולקליפת המוח. ההליך משקם איזון וגטטיבי, הומורלי ורגשי. אלקטרושינה יעילה במצבים לאחר פגיעות מוחיות, מחלות נוירולוגיות, נוירוזה, טרשת עורקים מוחית, דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית, יתר לחץ דם.

• טיפול מגנטי

הליך רפואי שבו הרקמות הפגועות נחשפות לשדה מגנטי מתחלף בתדר נמוך או קבוע. שיטה זו נועדה להפעיל תהליכים פיזיקליים וכימיים באלמנטים בדם. מגביר את קצב התגובות הכימיות ב-10-30%, מגדיל את כמות הציטוקינים, הפרוסטגלנדינים והטוקופרול ברקמות. מפחית את עירור הנוירונים בעלי פעילות דחפים ספונטנית.

למגנטו-תרפיה יש תכונות נוגדות עוויתות, מרחיבות כלי דם, טוניקות ואימונומודולטוריות. ההליך נקבע להפרעות בתהליכי מיקרו-מחזור הדם בגוף, מחלות דלקתיות בשלב החריף שלהן, פתולוגיות של מערכת העצבים ההיקפית, יתר לחץ דם ודיסטוניה צמחית-וסקולרית.

• דרסונבליזציה מקומית

זוהי שיטה להשפעה על הגוף באמצעות זרם מתחלף חלש בתדר בינוני ומתח גבוה. ההליך מגרה את האזורים הסופיים של סיבי עצב רגישים בעור, משנה את רגישותם ומפעיל את זרימת הדם המקומית. לדרסונבליזציה יש השפעה טיפולית על דפנות כלי הדם, ומספק אפקט חיטוי עקב הרס קרומי הנגיפים והחיידקים.

• אלקטרומיוסטימולציה (מיוניירוסטימולציה, מיוסטימולציה)

מנגנון הפעולה של שיטה זו מבוסס על גירוי חשמלי של עצבים ושרירים על ידי העברת זרם בעל מאפיינים מוגדרים דרך אלקטרודות מהמיוסטימולטור לגוף. ההליך מיועד לחולים במחלות של מערכת העצבים המרכזית והפריפרית, וכן לשיקום לאחר פציעות.

• לְעַסוֹת

פעולה מכנית על רקמות פגועות עם תכונות מחזקות ומשקמות. מגרה את אספקת הדם. נרשם למחלות נוירולוגיות, אורתופדיה ומצבים פתולוגיים אחרים.

• אימון גופני טיפולי (LFK)

זהו קומפלקס של שיטות טיפול לשיקום הגוף לאחר מחלות ולמניעתן. פיזיותרפיה משפרת את אספקת הדם ואת זרימת הלימפה, מגרה תהליכי התחדשות ומעבר דחפים עצביים.

היעילות הגבוהה של טיפול פיזיותרפיה בהפרעות נוירולוגיות מבוססת על תהליכי התחדשות רקמת העצבים, שיפור המוליכות שלה, מזעור כאב ונפיחות. פיזיותרפיה אינה מתווית נגד בנגעים סרטניים במוח ובעצבים היקפיים, מחלות זיהומיות של מערכת העצבים המרכזית, אפילפסיה עם התקפים תכופים ופסיכוזה.

תרופות עממיות

הפגם ההתפתחותי של עצבי הגולגולת דורש גישה רפואית רצינית ומקיפה. טיפול עממי בתסמונת מוביוס אפשרי רק כדי למזער תסמינים פתולוגיים מסוימים ורק באישור רפואי מתאים. ההליכים הבאים מסומנים כדי למנוע שיתוק פנים:

• קחו כוס מלח שולחן או חול נקי וחממו היטב במחבת. שימו הכל בשקית עשויה מבד עבה. מרחו אותה לחימום הרקמות הפגועות כל יום לפני השינה. מהלך הטיפול צריך להיות לפחות חודש. חום מאיץ את שיקום העצבים הפגועים ומשפר את מצב סיבי השריר.
• כל יום לפני הארוחה הראשונה, שתו חצי כוס מיץ סרפד טרי, שעה לאחר מכן חצי כוס מיץ שן הארי, ושעה לאחר מכן חצי כוס מיץ סלרי. שעה לאחר טיפול במיצים, עליכם לאכול ארוחת בוקר. ההליך מבוצע אחת ל-10-15 ימים. מיצי צמחים מסייעים בסילוק תוצרי מטבוליזם שיוריים מהגוף המצטברים בכמויות גדולות, מגרים תהליכים מטבוליים, מטהר את הדם ומפעיל את תפקודי העיכול.
• לשרף ליבנה יש ערך ביולוגי מוגבר בהפרעות נוירולוגיות. יש צורך ליטול חצי כוס של שרף כזה מדי יום. יש לו תכונות מרגיעות, הוא מנרמל תהליכים מטבוליים ואנרגטיים בגוף.
• קחו 50 מ"ל של תמיסות של צמח האם, אדמונית, קלנדולה ועוזרר. תרופה צמחית זו מנרמלת את מצב מערכת העצבים. יש ליטול כפית אחת מהתמיסה במשך 2-3 חודשים.

בנוסף למתכונים העממיים הנ"ל, ניתן לשפשף שמן אשוח לתוך הרקמות הפגועות, אשר יש לו אפקט התחממות וממריץ את זרימת הדם המקומית.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

טיפול צמחי

גישה חלופית נוספת לטיפול בדיפליגיה מולדת בפנים היא טיפול צמחי.

• קנו תמיסה של 10% מומיו לשפשוף בבית המרקחת. מרחו כמות קטנה של המוצר על מקלון צמר גפן ועסו את האזור הפגוע בפנים. העיסוי צריך להימשך לפחות 5 דקות, ולאחר מכן יש לשתות 20 מ"ג מומיו מומס בכוס חלב חם עם כפית דבש. למומיו יש סגולות ריפוי לעצבים היקפיים, מחזק את המערכת החיסונית. משך הטיפול הוא 10-14 ימים.
• לשפשוף, ניתן להשתמש בתמיסת שיטה לבנה. יוצקים 250 מ"ל וודקה על 4-5 כפות של פרחי הצמח ומניחים לה להתבשל במשך 10 ימים. המוצר המוגמר משמש לשפשוף פעמיים ביום במשך חודש.
• יוצקים כוס מים רותחים על כף עלי כותרת של ורדים אדומים. נותנים לתערובת לעמוד במשך שעה. ליטול 200 מ"ל מהתרופה 3-4 פעמים ביום. מהלך הטיפול צריך להימשך לפחות חודש. שמנים אתריים ומיקרו-אלמנטים הכלולים בוורד משפרים את תפקוד מערכת העצבים ואת מוליכות הדחפים העצביים.
• כדי להפחית דלקות, עוויתות תכופות ונפיחות ברקמות הפגועות, מומלץ להשתמש בתה קמומיל. קחו כמה כפיות של קמומיל יבש, שפכו עליו מים רותחים ותנו לו לחלוט עד שיתקרר. שתו את התה, והשתמשו בחומר הצמחי הנותר כקומפרסים על הפנים מתחת לצלופן ובמטלית חמה.
• קחו 2 כפות של ניצני צפצפה שחורה ואת אותה כמות של חמאה. יש לכתוש היטב את חלק הצמח ולערבב אותו עם חמאה. את המשחה המוגמרת יש למרוח על העור לחימום. שמנים אתריים ושרפים הכלולים בניצנים משפיעים על משככי כאבים ואנטי דלקתיים. ההשפעה ניכרת לאחר 5-7 ימי טיפול.

שיתוק פנים חמור דורש טיפול ארוך טווח. התוצאות הראשונות של הטיפול יהיו מורגשות תוך מספר חודשים.

הוֹמֵיאוֹפָּתִיָה

הסרת תסמינים של מומים בעצב הגולגולת באמצעות תרופות הומיאופתיות משמשת לעיתים רחוקות ביותר. הומיאופתיה היא שיטה חלופית ושנויה במחלוקת למדי, שיעילותה טרם אושרה על ידי הרפואה הרשמית. הבה נבחן את התרופות המשמשות להפרעות נוירולוגיות:

• אגריקוס - נוקשות ומתח של שרירי הפנים, עוויתותיהם, גירודם וצריבתם. מחטים קפואות עוברות לאורך העצבים, תחושות כואבות בעלות אופי דקירות.
• קלמיה - כאבים עצביים בצורת כאבי ירי עם נימול תכוף. אי נוחות מופיעה בלשון, בלסתות ובעצמות הפנים. הכאבים עשויים לרדת לאחר האכילה.
• סדרון – כאב עצבי תקופתי סביב העיניים, באף. אי הנוחות גוברת בלילה ובמצב שכיבה.
• ורבסקום – משפיע על הענף התחתון של עצב הטריגמינל, מערכת הנשימה, האוזניים. מפסיק כאב במפרק הלסת, דמעות כואבות.
• מגנזיום זרחתי – כאבי ירי חדים המקרינים ללסת העליונה ולשיניים. שיתוק שרירים מקומי, עוויתות.
• מזראום - כאבי ירי חדים עם דמעות, קהות חושים בחלקים מסוימים בגוף.
• קסנטוקסילם – כאבים עצביים יורים ההופכים תכופים יותר במהלך חוויות ולחץ.
• ספיגליה – כאב חד ואקוטי המתעצם בעת נגיעה באזור הפגוע. כאב בגלגלי העיניים ובארובות העיניים, יכול להתפשט לעצמות הלחיים, השיניים, הרקות והלחיים.
• ויולה אודורטה – מתח בקרקפת, כאב הממוקם מעל הגבות. פועם מתחת לעיניים וברקות.

לפני השימוש בתרופות שהוזכרו לעיל, עליך להתייעץ עם הומאופת. הרופא ירשום תרופה מתאימה, את מינון הטיפול ואת משך הטיפול.

טיפול כירורגי

תת-התפתחות מולדת של גרעיני עצב הפנים דורשת טיפול מורכב. טיפול כירורגי בתסמונת מוביוס מתבצע באמצעות השיטות הבאות:

• שיקום תפקוד עצבי הפנים: דקומפרסיה, נוירוליזה, תפירת רקמות פגועות, ניתוח פלסטי של שתל חופשי.
• שיקום תפקוד שרירי הפנים באמצעות התערבות כירורגית במערכת העצבים הסימפתטית.
• עצבוב מחדש של שרירי הפנים על ידי תפירת עצב הפנים עם סיבי שריר אחרים (הייאואיד, סרעפתי).

ההתערבות הכירורגית מאפשרת יצירת חיוך מלאכותי, ומקלה על תהליך התקשורת החברתית עם אחרים. מיקרו-כירורגיה כזו מורכבת מבחינה טכנית, שכן היא כוללת השתלת שתל משרירי הירך לפנים ויכולה לגרום למספר סיבוכים.

בנוסף ליצירת חיוך, טיפול כירורגי רב-תחומי מכוון לתיקון סטיות אופטלמולוגיות, עיוותים בלסת ובגפיים. לפני הניתוח, המטופל עובר בדיקה אבחנתית מקיפה כדי להעריך את חומרת ההפרעות ולבחור את שיטת הטיפול האופטימלית.

מְנִיעָה

שיטות למניעת פתולוגיות גנטיות מולדות מבוססות על תכנון הריון ואבחון טרום לידתי. מניעת תסמונת מוביוס והפרעות נוירולוגיות מולדות אחרות כוללת:

1. תכנון הריון ושיפור סביבת המגורים.

• גיל הפוריות האופטימלי נחשב ל-20-35 שנים. תפיסה מאוחרת או מוקדמת יותר מגדילה משמעותית את הסיכון ללידת תינוק עם אנומליות כרומוזומליות ומולדות.
• אם קיים סיכון גבוה למחלות תורשתיות, יש להימנע מלהביא ילדים לעולם. מומלץ לעשות זאת בנישואים בין קרובי משפחה בדם ובין נשאים הטרוזיגוטיים של גן פתולוגי.
• שיפור סביבת המחיה נחוץ כדי למנוע מוטציות גנטיות הנגרמות על ידי גורמים חיצוניים. זה רלוונטי במיוחד למניעת פתולוגיות גנטיות סומטיות (מומים, מצבי חוסר חיסוני, גידולים ממאירים).

2. הפחתת גורמי סיכון המגבירים את האפשרות לפתח אנומליות מולדות.

• אורח חיים בריא וטיפול בזמן בכל מחלה. גמילה מהרגלים רעים ומזעור מתח עצבי, לחץ. שמירה על משטר שינה ומנוחה תקין.
• פעילות גופנית לשמירה על תפקוד תקין של עצבים, כלי דם וכלל הגוף.
• תזונה בריאה, עשירה בויטמינים ומינרלים לתפקוד תקין של כל האיברים והמערכות.

במקרים של סיכון גבוה לילד עם מומים, מומלץ לבצע הפסקת הריון. ההמלצות להפלה מבוססות על אבחון טרום לידתי. זוהי אינה שיטת המניעה הקלה ביותר, אך היא מונעת את רוב המומים הגנטיים החמורים והקטלניים.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

תַחֲזִית

תסמונת מוביוס היא מום לא מתקדם של גרעיני עצב הגולגולת. הפרוגנוזה של המחלה תלויה לחלוטין בתסמינים שלה, כלומר בחומרת המומים המולדים. בעזרת גישה מקיפה לטיפול, רופאים ממזערים תסמינים פתולוגיים, מתקנים שיתוק עצבי פנים, מומים בגפיים, חך שסוע ואנומליות אחרות. בשל כך, רוב החולים בתסמונת מנהלים חיים נורמליים, אך עשויים לחוות מספר קשיים בתהליך הסוציאליזציה.