תסמונת חולשת בלוטות הסינוס אצל ילדים

תסמונת הסינוס החולה (SSS) היא אחת מהפרעות קצב הלב הפולימורפיות ביותר אצל ילדים, הקשורה לסיכון לפתח עילפון.

הבסיס לתסמונת הוא שינויים במצב התפקודי של מקור קצב הלב העיקרי, אשר מסיבות שונות אינו יכול, מנקודה מסוימת ואילך, למלא באופן מלא את תפקיד קוצב הלב המוביל ולשלוט בו.

קוד ICD-10

ב-ICD 10, תסמונת הסינוס החולה מתאימה לקוד 149.5 בקטגוריה "הפרעות קצב לב".

אפידמיולוגיה של תסמונת הסינוס החולה

שכיחות תסמונת הסינוס החולה בילדות גבוהה למדי, ולדברי מחברים שונים, נעה בין 1.5 ל-5 לכל 1000, ומגיעה ל-1% בקרב חולים עם פתולוגיה לבבית. במרפאות כירורגיות, כ-10% מכלל הפרעות קצב הלב קשורות לתסמונת הסינוס החולה. תסמונת הסינוס החולה מהווה עד 30% מכלל הפרעות קצב הלב אצל ילדים. עד 50% מהחולים הזקוקים לקוצב לב סובלים מסוג כלשהו של תפקוד לקוי של בלוטת הסינוס. בבדיקת ילדים הנחשבים בריאים, סימנים של תפקוד לקוי של בלוטת הסינוס מזוהים ב-2% באמצעות אק"ג סטנדרטי, וב-2.7% באמצעות ניטור הולטר. ברדיקרדיה של הסינוסים (הביטוי הנפוץ ביותר של תפקוד לקוי של בלוטת הסינוס) נמצא ב-3.5% מתלמידי בית ספר בריאים. על פי בדיקות אק"ג אוכלוסין של ילדים ברוסיה, הכוללות נתוני אק"ג מ-5441 ילדים, שכיחות נדידת קצב היא 1.9%, קצב סופר-חדרי של בריחה והחלפה - 0.7%, וחסימה סינואטריאלית - 0.3%. במהלך ניטור הולטר של ילדים בגיל שנה, ל-19% יש קצב אידיובנטריקולרי מסוג בריחה והחלפה, ל-7% יש אפיזודות של עצירת קשרי הסינוס, ול-11% יש חסימות סינואטריאליות. לפיכך, תופעות מסוימות שהן חלק ממכלול התסמינים של תסמונת הסינוס החולה שכיחות באוכלוסייה, ולחלק משמעותי למדי מהאוכלוסייה יש מאפיינים אלקטרופיזיולוגיים מגיל צעיר שכנראה גורמים להיווצרות עתידית של הפרעות בתפקוד קשרי הסינוס כאשר הם נחשפים לגורמים שליליים שונים.

גורמים לתסמונת הסינוס החולה

בעוד שתסמונת הסינוס החולה אצל מבוגרים היא בעיקר ממקור איסכמי ומתבטאת כפרפור פרוזדורים, ברוב המקרים אצל ילדים היא מתפתחת בהיעדר פתולוגיה אורגנית של מערכת הלב וכלי הדם. הפרעות בקוצב הלב בילדות נגרמות לעיתים קרובות מחוסר איזון וגטטיבי עם דומיננטיות של השפעות פאראסימפתטיות ופיתול הקשור לגיל של בלוטת הסינוס, כתוצאה מפגיעות דלקתיות בשריר הלב, פתולוגיות מטבוליות, ונזק אוטואימוני על ידי נוגדנים ספציפיים למערכת ההולכה הלבבית. על פי גורמים אטיולוגיים, נבדלים הסוגים הבאים של תסמונת הסינוס החולה.

גורמים לתסמונת הסינוס החולה

סיווג תסמונת הסינוס החולה

לרוב, הסיווגים של תסמונת הסינוס החולה הציעו שימוש בנוכחות או היעדר ביטויים קליניים, דפוסי אק"ג באק"ג סטנדרטי או במהלך ניטור הולטר, ועלייה בקצב הלב במהלך מבחני מאמץ. מאז תחילת שנות ה-90, פרקטיקה קרדיולוגית ילדים מחלקת פתולוגיה זו לווריאציות קליניות ואלקטרוקרדיוגרפיות של תסמונת הסינוס החולה אצל ילדים בהתאם לאופי, רצף העלייה וחומרת השינויים במערכת ההולכה הלבבית, תוך התחשבות בשילוב יציב של ביטויי אק"ג, שינויים בקצב היממה לפי ניטור הולטר, תגובת קצב הלב למאמץ ופגיעות נלוות במערכת ההולכה הלבבית.

סיווג תסמונת הסינוס החולה

תסמינים ואבחון של תסמונת הסינוס החולה

במחצית מהחולים, המחלה אינה סימפטומטית, והביטויים האופייניים לתסמונת הסינוס החולה מתגלים במקרה. הסיבה לפנייה לרופא אצל החולים הנותרים היא תלונות על עילפון, סחרחורת, התקפי חולשה, תחושת הפרעות וכאבים בלב, כאבי ראש. במקרים בהם ניתן היה לקבל אק"ג שנרשם בעבר, נמצא כי 4-5 שנים לפני הביקור במרפאה, לילדים כבר הייתה לפחות ברדיקרדיה של הסינוסים או נדידת קוצב הלב. לפיכך, בהיעדר טיפול, כלומר עם מהלך טבעי של המחלה, תפקוד לקוי של בלוטת הסינוס מתקדם בהדרגה מברדיקרדיה של הסינוסים ונדידת קוצב הלב להופעת חסימת סינוס ב-40% מהמקרים, כמו גם קצב החלפה על רקע כשל מוחלט של בלוטת הסינוס.

תסמינים ואבחון של תסמונת הסינוס החולה

טיפול בתסמונת הסינוס החולה

טיפול חירום להתפתחות סחרחורת, עילפון ואסיסטולה חמורה על רקע הפרעות קצב ברדיקרדיות כולל מתן תרופות ווגליטיות (אטרופין) או תרופות בעלות פעילות בטא-אדרנרגית בולטת (איזופרנלין).

הטקטיקות להוצאת ילד ממצב סינקופה הן עיסוי לב עקיף והנשמה מלאכותית. מתן אחת מהתרופות הבאות מסומן:

• אפינפרין במינון של 0.05 מ"ג/שנה באופן שרירי או תוך ורידי פעם אחת;
• איזופרנלין תוך שרירי 0.5-1.0 מ"ל (0.1-0.2 מ"ג) תוך שרירי או תוך ורידי פעם אחת;
• תמיסת אטרופין 0.1% הניתנת לווריד במינון של 0.01-0.02 מ"ג/ק"ג, לא יותר מ-2.0 מ"ג;
• תמיסת פנילאפרין 1% להזרקה תוך שרירית 0.1 מ"ל/שנת חיים (לא יותר מ-1.0 מ"ל).

טיפול בתסמונת הסינוס החולה

תַחֲזִית

סימנים פרוגנוסטיים שליליים אצל ילדים עם תסמונת הסינוס החולה נחשבים להתקפי אובדן הכרה, ירידה הדרגתית במדדי קצב הלב הממוצעים ביום, המקסימליים והמינימליים ביום ובלילה לפי נתוני ניטור הולטר, עלייה במספר ומשך הפסקות הקצב, הופעת הפרעות קצב והולכה נוספות, עלייה לא מספקת בקצב הלב בקצב הסינוס במהלך בדיקה עם פעילות גופנית במינון נמוך, החמרה או התגרות בהפרעות קצב נוספות במהלך הבדיקות. מקרים משפחתיים של המחלה הם שליליים מבחינה פרוגנוסטית. מוות לבבי פתאומי במשפחות של קרובי משפחה ישירים בגיל צעיר (עד 40 שנה) נחשב לגורם פרוגנוסטי שלילי.