הפרעות בקצב הלב אצל ילדים

הפרעות בקצב הלב תופסות את אחד העמדות המובילות במבנה תחלואה ותמותה של אוכלוסיית הילדים. הם יכולים להיות מוצגים כפתולוגיה ראשונית או לפתח על רקע מחלה קיימת כבר, בדרך כלל מחלת לב מולדת. הפרעות בקצב לב לעתים קרובות לפתח בגובה של מחלות זיהומיות, מחלות לסבך של איברים אחרים ומערכות גוף - CNS, מחלות רקמת חיבור מערכתיות, מחלות מטבוליות, פתולוגיה האנדוקרינית. הפרות קצב הלב פועלות לעיתים קרובות כאחד המתסמינים הסימפטומטיים של מחלות תורשתיות רבות. חשיבותה של הפרעת קצב היא בשל שכיחותם, נטייתם למסלול כרוני, סיכון גבוה למוות פתאומי. ילדות פיתוח arrhythmology נמרצות תרמו לפיתוח וההכנסה לתוך פרקטיקה קלינית של שיטות אינפורמטיבי מאוד של מחקר: הולטר, אק"ג ברזולוציה גבוהה, מיפוי שטח, dopplerovskoi אקו ואת לב מחקרים אלקטרו. בהיעדר סימני בסיס פגמים אורגני של הפרעות קצב נחשב השינויים אידיופטית שנקראו על התכונות אלקטרו של מערכת ההולכה בלב, ההבנה של המהות שלהם - הנושא למחקרים מדעיים רבים.

זיהוי הפרעות קצב בסיס pathogenetic נדרש הארכת הידע שלנו בתחום אלקטרופיזיולוגיה של הלב, את התכונות של רגולציה וגטטיבי של קצב הלב, קולטנים חושיים חוּץ ו intracardiac המדינה, את תפקידו של מחזורי המתווכים של מערכת העצבים האוטונומית, חילוף החומרים בתאים, מערכות הגבלת מתח, הבסיס המולקולרי-גנטי של electrogenesis, מנגנוני אוטואימוניות . הבנה כזו מקיפה של הבעיה הוביל להתקדמות משמעותית בטיפול ומניעה של הפרעות בקצב הלב ומוות פתאומי. בסיסי מנגנונים אלקטרו של הפרעות קצב בילדים - automaticity נורמלי, המנגנון של כניסה מחדש עם דרכים נוספות של מנגנוני דחף או הדק. מנגנונים גנטיים משחקים תפקיד חשוב במיוחד בפיתוח של מספר הפרעות קצב מסכנות חיים - QT מרווח התסמונת מוארך, טכיקרדיה חדרית פולימורפיים, תסמונת ברוגדה. כיום, ספקטרום מסוים של מוטציות אחראיות לפיתוח הפרעות קצביות מסכנות חיים. שינויים ברגולציה אוטונומית של הלב גם ייחסו חשיבות רבה, במיוחד במקרים של הפרעות קצב בילדים ללא ראיות למחלת לב אורגנית. כל המנגנונים לעיל הם ספציפיים לכל סוג של הפרעת קצב לב, הם אינם מבודדים זה מזה ונמצאים תקשורת. אז, על מקורם והתחזוקה של מצע אלקטרו של הפרעות קצב הוא שימור חשוב של יסודות עובריים של מערכת ההולכה, רגולצית נוירו-צמח לקוי של קצב, ובמקרים מסוימים את התפקיד הראשי יכול לשחק בתנאים אנטומיים, כגון ניתוח. בסיס נוירו-וגטטיבי של הפרעות קצב עקב הפרעות ילדות או תכונות של בשלה של רגולצית קצב מרכזים האוטונומיים, תפקיד יכול לשחק נטייה תורשתית.

בניגוד למבוגרים אצל ילדים, הפרעות קצב מתרחשות לעיתים קרובות ללא תסמינים וב -40% מהמקרים מדובר בממצא מקרי, שאינו מאפשר לקבוע במדויק את אורך וגילו של הילד עם תחילת הפרעת קצב הלב. במקרים מסוימים, כגון תסמונת של QT מרווח מוארך, בורות של רופאים והורים על נוכחות של המחלה מובילה לתוצאות טרגיות: הראשון והיחיד בחיי התקף syncopal יכול לגרום למוות קרדיאלי פתאומי. לעתים קרובות, הפרעת קצב כרונית מאובחנת מאוחר מדי, כאשר שום סוג של טיפול אינו מסוגל למנוע תוצאה קטלנית. קיימים קשיים מסוימים באבחון קליני של הפרעות קצב אצל תינוקות וילדים צעירים. במהלך תקופה זו של הילדות, הפרעת קצב היא לעתים קרובות מסובכת על ידי התפתחות של אי ספיקת לב.

ישנן וריאציות רבות של הפרעות בקצב הלב, מובחנות על בסיס התופעה הקלינית והאלקטרופיזיולוגית המובילה, כפי שקורה לעתים קרובות בכמה סוגים של הפרעות קצב אצל ילד אחד. אצל ילדים, מומלץ להקצות tachyarrhythmias supraventricular חדרית, תסמונת סינוס חולה, supraventricular והפרעות קצב חדריות. מעלות גבוהות של המצור AV גם מלווה הפרעות בקצב. כל הפרעות המקצב הקיימות מחולקות באופן מותנה לשתי קבוצות - tachyarrhythmias ו- bradyarrhythmias. פולימורפי ביותר הם tachyarrhythmias, ב שלהם דיפרנציאלי אבחון הם נתקלים קשיים משמעותיים. בשנים האחרונות, בנפרד מבודד קבוצה של מחלות לב חשמליות עיקריות המאחד צורות תורשתיות של הפרעות קצב מסכנות חיים - תסמונת מוארכת קצרה מקטע QT, תסמונת ברוגדה, טכיקרדיה חדרית פולימורפיים.

ברוב המקרים, למעט טכיקרדיה פרוקסימלית (התקפה פתאומית וסיום התקפה) ו- QT תסמונת אינטרוול ממושכת (סינקופה חוזרת), ילדים עושים תלונות רבות אך לא ספציפיות. עם זאת, ב פולימורפיזם הקליני של וריאציות שונות של הפרעות קצב, יש גם סדירות, הם חייבים להיות מזוהים ולקחת בחשבון בעת מתן טיפול וקביעת הפרוגנוזה.

בעיה דחופה של אבחנה המבדלת של סינקופה אצל ילדים אשר לעתים קרובות נגרמים הפרעות בקצב לב, הנפוצה ביותר - טכיקרדיה חדרית, תסמונת סינוס ולחסום AV גבוהות מעלות. בין גורמי פרקים קרדיוגני של איבוד ההכרה היא אחד התפקידים המובילים נכבשו על ידי מחלות לב החשמליות הראשוניות, מתוכם תסמונת המרווח המוארכת ביותר הנפוצה QT (CYHQ-T). באבחנה של סוגים רבים של הפרעות קצב, תפקידה של הבדיקה האלקטרומגיאוגרפית המשפחתית לא ניתן לזלזל, התוצאות שלה לעתים קרובות להיות טיעון חשוב באבחון. כיום, תשומת לב רבה מוקדשת למחקר גנטי מולקולרי.

בחירה של טקטיקות של טיפול תלויה בגורמים רבים, כוללים המנגנון של התפתחות הפרעות קצב לב, בגיל ההתפרצות, תדירות, חומרת תסמינים קליניים, המיוצגת על ידי השינויים המבניים של הלב. טיפול בילדים עם הפרעות קצב כולל חירום וטיפול תרופתי כרוני, טכניקות התערבותית, כולל השתלת התקני antiarrhythmic (קוצבים ו דפיברילטורים). טיפול החירום זקוק ילדים עם supraventricular (supraventricular) טכיקרדיה התקפית, tachyarrhythmias חדרית מסכנת חיים (טכיקרדיה חדרית, פרפור חדרים, CYMQ-T) ו bradyarrhythmias (תסמונת סינוס, בלוק AV מלא). תרופתי כרוני של הפרעות בקצב לב אצל ילדים כוללים הפרעות תיקון neurovegetative של רגולצית קצב לב, על פי אינדיקציות - לשלוט במנגנון עירור אלקטרו שריר לב חריג באמצעות כיתות סמי antiaritmiicheskih I-IV, כמו גם טיפול סימפטומטי. בעשור האחרון, התפתחות השיטה של אבלציה קטטר דחף את התפקיד של שיטות תרופתי של טיפול. עם זאת, אצל ילדים צעירים שאין להם מחלת לב מבנית, וגם בחולים עם הפרעות קצב לב על הרקע של הפרעות בולטות של הרגולציה האוטונומית של קצב הלב עדיף שיטות רפואיות של טיפול. בטיפול בהפרעות קצב לב מסכנות חיים מייצגים משאב חשוב תקני antiarrhythmic מושתלים: קוצבים ו דפיברילטורים לבבי. עם זאת, השתלת דפיברילטור לבבי-לילדים עם הפרעות קצב מסכנות חיים חשוב מאוד מבחר הולם של טיפול antiarrhythmic.

[1], [2], [3]