תסמינים ואבחון של תסמונת חולשת בלוטות הסינוס

אצל מחצית מהחולים, תסמונת הסינוס החולה היא אסימפטומטית, והביטויים האופייניים לתסמונת הסינוס החולה מתגלים במקרה. החולים הנותרים פונים לטיפול רפואי עקב תלונות על עילפון, סחרחורת, התקפי חולשה, תחושת הפרעות וכאב בלב וכאבי ראש. במקרים בהם ניתן היה להשיג אק"ג שהוקלט בעבר, נמצא כי 4-5 שנים לפני הביקור במרפאה, לילדים כבר הייתה לפחות ברדיקרדיה של הסינוסים או נדידת קוצב הלב. לפיכך, בהיעדר טיפול, כלומר, עם מהלך טבעי של המחלה, תפקוד לקוי של בלוטת הסינוס מתקדם בהדרגה מברדיקרדיה של הסינוסים ונדידת קוצב הלב להופעת חסימת סינוס ב-40% מהמקרים, כמו גם מקצבי החלפה על רקע כשל מוחלט של בלוטת הסינוס. כל זה מאפשר לנו לפקפק באופיין הלא מזיק של התופעות האלקטרופיזיולוגיות הראשוניות. אצל רוב החולים בילדות, למרות המהלך האסימפטומטי, תסמונת הסינוס החולה מתקדמת. נקבע קשר בין מידת הנזק לבלוטת הסינוס ולבלוטת AV. הכללה כללית שכזו של רמות שונות של מערכת ההולכה בתהליך הפתולוגי נובעת מהמשותף של התפתחות עוברית, התוכנית הגנטית של מורפוגנזה והתפתחות העצבוב הווגטטיבי של מבני ההולכה. ביטויי אק"ג של התסמונת כוללים מגוון רחב של הפרעות: ברדיקרדיה, נדידת קצב, עצירות קשרי סינוס והפסקות קצב, חסימת סינוס, קצבי בריחה, טכיקרדיה סופר-חדרית, אקסטראסיסטולה חדרית וסופר-חדרית, הפרעות הולכה AV בדרגות שונות.

תסמונת וריאנט I (תפקוד לקוי של בלוטות הסינוס) מאופיינת בסטיות הכי פחות בולטות מהנורמה מבחינת קצב והולכה AV. עד 30% מהילדים מתלוננים על מצבים סינקופליים או פרה-סינקופליים (מנגנון התעלפות וזו-ווגאלי).

באופן טבעי, השלב הבא עשוי להתאפיין בהיווצרות שני הווריאנטים II ו-III של תסמונת הסינוס החולה. זה תלוי במצב האלקטרופיזיולוגי הספציפי בכל ילד. בנוכחות מסלולים נוספים סמויים ותנאים אחרים להיווצרות מנגנון אלקטרופיזיולוגי לא תקין של עירור שריר הלב, מתפתח הווריאנט III - תסמונת טכיקרדיה-ברדיקרדיה. שני הווריאנטים (II ו-III) מאופיינים בפרמטרים דומים של קצב הסינוס הבסיסי, כולל ערכי קצב לב ממוצעים ביום ובלילה, משך הפסקות קצב, תגובתיות של קצב הסינוס תחת מבחני סמים ומאמץ. עם כל אחד מהוריאנטים הללו, מקצבי החלפה מופיעים כתופעה מפצה. רק במקרים מסוימים הם מיוצגים על ידי התכווצויות בודדות או מקצבים איטיים מהחלקים התחתונים של מערכת ההולכה הלבבית (וריאנט II), ובאחרים, ככלל, על ידי טכיקרדיה חוזרת ואקטופית (וריאנט III).

ההפרעות הבולטות ביותר אופייניות לגרסה IV של תסמונת הסינוס החולה. הן מתבטאות בברדיקרדיה מתמשכת של כ-40 פעימות לדקה או פחות, תקופות של אסיסטולה של יותר מ-2 שניות. במקרים מסוימים, הפסקות קצב יכולות להגיע ל-7-8 שניות או יותר. אצל חלק מהילדים (גרסה IV), קצב הסינוס אינו נרשם או שמזוהים קומפלקסים של סינוס בודד. גרסה זו כוללת צורה ברדיקרדית קבועה של פרפור פרוזדורים-רפרוף. במקרים אלה, כדי לאבחן את התסמונת, חשוב להעריך את ה-ECG שנרשם על קצב הסינוס. האבחנה תקפה אם מזוהים ברדיקרדיה, אסיסטולה או חסם סינוס. כמעט לכל הילדים עם גרסה IV של התסמונת יש סימנים של נזק לחלקים הבסיסיים של מערכת ההולכה הלבבית וחוסר יציבות חשמלית של שריר הלב: הארכת מרווח QT, שינויים בגל T, דיכוי מקטע ST, אקסטרסיסטולה חדרית. קבוצת ילדים זו סובלת מהמהלך החמור ביותר של תסמונת הסינוס החולה. סחרחורת, התקפי חולשה חמורה עם עכירות הכרה נצפים ב-44% מהילדים, ב-50% מהמקרים הם מלווים בתאונות מוחיות חמורות - מצבים סינקופליים. שלא כמו ילדים עם גרסה I של התסמונת, התקפי אובדן הכרה בגרסה IV נגרמים על ידי הפסקה פתאומית או האטה חדה של קצב הלב - התקפי מורגני-אדמס-סטוקס. הם מלווים בחיוורון פתאומי חד, לעיתים דום נשימה, עוויתות. משך ההתקפים הוא בין מספר שניות למספר דקות. אם אי אפשר לעצור אותם, הם מובילים למוות לבבי פתאומי של הילד. שכיחות הנגע, כולל כל רמות מערכת ההולכה הלבבית ושריר הלב הפעיל, במצבים של הפרה חמורה של הרגולציה הנוירו-וגטטיבית של קצב הלב, מאפשרת לנו לסווג את גרסה IV כקרדיונאורופתיה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]