טיפול בתסמונת חולשת בלוטות הסינוס

טיפול חירום בתסמונת הסינוס החולה עם התפתחות סחרחורת, מצבי סינקופה, אסיסטולה חמורה על רקע הפרעות קצב ברדיקרדיות כולל מתן תרופות ווגליטיות (אטרופין) או תרופות בעלות פעילות בטא-אדרנרגית בולטת (איזופרנלין).

הטקטיקות להוצאת ילד ממצב סינקופה הן עיסוי לב עקיף והנשמה מלאכותית. מתן אחת מהתרופות הבאות מסומן:

• אפינפרין במינון של 0.05 מ"ג/שנה באופן שרירי או תוך ורידי פעם אחת;
• איזופרנלין תוך שרירי 0.5-1.0 מ"ל (0.1-0.2 מ"ג) תוך שרירי או תוך ורידי פעם אחת;
• תמיסת אטרופין 0.1% הניתנת לווריד במינון של 0.01-0.02 מ"ג/ק"ג, לא יותר מ-2.0 מ"ג;
• תמיסת פנילאפרין 1% להזרקה תוך שרירית 0.1 מ"ל/שנת חיים (לא יותר מ-1.0 מ"ל).

אם ברדיאריתמיה חמורה נמשכת, מלווה בתסמינים של חולשה, סחרחורת, מצבים טרום-סינקופליים וסינקופליים, יש לקחת את הילד לבית חולים, שם יוכרע נושא הצורך בגירוי חשמלי של הלב.

מטרות הטיפול התחזוקה והארוך טווח הן למנוע התקדמות הנזק לצומת הסינוס והתפתחות סיבוכים (התקפי אובדן הכרה, ברדיאריתמיה קריטית) ולהפחית את מידת הפגיעה במצב התפקודי של צומת הסינוס.

הבסיס לטיפול התרופתי הוא טיפול ממריץ בעל טווח פעולה רחב, ספיגה, ייצוב ממברנות וטיפול מטבולי. יש לקחת בחשבון את העקרונות הבאים במהלך הטיפול:

• תרופות מקבוצות שונות נקבעות בשילוב, ולא ברצף;
• אין לרשום בו זמנית יותר משלוש תרופות מהקבוצות העיקריות של מתן דרך הפה;
• הטיפול צריך להיות ארוך טווח (לפחות 6 חודשים עבור אפשרות I ולפחות 12 חודשים עבור תפקוד לקוי חמור יותר של קשר הסינוס);
• אם נדרש מהלך טיפול ארוך, תרופות מאותה קבוצה מתחלפות ונרשמות במחזורים של 2-3 חודשים;
• כל התרופות ניתנות במינונים מקובלים המתאימים לגיל;
• יש לבצע ניטור קבוע של המטופל (לפחות פעם ב-6 חודשים) ולטווח ארוך (לפחות שנה) לאחר חזרת הקצב לנורמל;
• יש צורך לקבל נתוני בדיקה או לקחת א.ק.ג. מכל קרובי המשפחה בדרגה הראשונה והשנייה של קרבה;
• כדי לנטר את יעילות הטיפול עבור כל ילד, נבחרת שיטה המאפשרת הערכה אמינה ביותר של הדינמיקה האישית של הפרעות אלקטרופיזיולוגיות בשריר הלב.

עבור כל הווריאנטים של תסמונת הסינוס החולה, מומלץ לרשום אדפטוגנים ותרופות בעלות אפקט נויטרופי: ג'ינסנג, קני שורש ושורשי Eleutherococcus senticosus, חומצה גלוטמית, חומצה גמא-אמינובוטירית, פיריטינול. תרופות מטבוליות משמשות: מולטי-ויטמינים + תרופות אחרות (Vitrum Beauty, קואנזים Q10), קרניטין, מלדוניום (מילדרונט). עם ייצוג גבוה של קצב הטרוטופי בתדירות גבוהה ותוספת של תפקוד לקוי של שריר הלב האריתמוגני בילדים עם גרסה III של התסמונת, ייתכן שיידרש טיפול אנטי-אריתמי תחת בקרת קצב לב לפי אק"ג וניטור הולטר. טיפול אנטי-אריתמי אינו מומלץ בילדים עם היסטוריה של עילפון, דיכוי חמור של תפקודי קשרי הסינוס, נוכחות של מספר רב של הפסקות קצב לפי ניטור הולטר ו/או הפרעת הולכה AV במקביל. בגרסה IV של התסמונת, טיפול מגרה ומטבולי מתבצע לתקופה ארוכה יותר (לפחות 6 חודשים). אם מתגלים רמות גבוהות של נוגדנים עצמיים לתאי מערכת ההולכה הלבבית (1:160 ומעלה), מומלץ טיפול בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) והידרוקסיכלורוקין (פלאקוניל).

לאחר חסימת AV בדרגה גבוהה, תסמונת הסינוס החולה היא האינדיקציה הנפוצה ביותר להשתלת קוצב לב, והיא מהווה 20 עד 50% מכלל השתלות קוצבי הלב במבוגרים.

אינדיקציות דרגה I להשתלת קוצב לב בילדים עם תסמונת הסינוס החולה:

• הישנות של התקפי סינקופה אריתמוגניים במהלך הטיפול;
• ברדיקרדיה סימפטומטית מתועדת בחולים עם תסמונת הסינוס החולה עם קצב לב מתחת לערך הקריטי לגיל נתון.

אינדיקציות מסוג IIa:

• תסמונת טכיקרדיה-ברדיקרדיה (גרסה III של תסמונת הסינוס החולה, המובילה לצורך במתן טיפול אנטי-אריתמי):
• ברדיקרדיה סינוסית אסימפטומטית עם קצב לב במנוחה של פחות מ-35 פעימות לדקה והפסקות קצב של יותר מ-3 שניות אצל ילדים עם מומי לב מולדים.

אינדיקציות מסוג IIb:

• עילפון הקשור לברדיקרדיה חמורה, ללא השפעה מהטיפול;
• נוכחות של הפסקות קצב אסימפטומטיות אצל ילד הנמשכות יותר מ-3 שניות על רקע טיפול תרופתי מורכב המבוצע במשך 3 חודשים לפחות;
• ברדיקרדיה סינוסית אסימפטומטית עם קצב לב במנוחה של פחות מ-35 פעימות לדקה;
• מחלה binodal עם תסמינים של נזק לצומת AV (AV block II-III דרגה).

אינדיקציות מסוג III: ברדיקרדיה סינוסית סימפטומטית אצל מתבגרים עם הפסקות קצב של פחות מ-3 שניות וערכי קצב לב מינימליים במנוחה של יותר מ-40 פעימות לדקה.

עקרונות הערכת יעילות הטיפול בילדים עם תסמונת הסינוס החולה שונים מאלה של הפרעות קצב והולכה אחרות. אחד ההבדלים הוא הצורך ברישום ברור ואמין של הדינמיקה לא רק של אינדיקטורים איכותיים אלא גם כמותיים, הנובע ממספר רב של תופעות א.ק.ג. כמעט בכל מטופל. במקרה בו אין דינמיקה חיובית, אך ביטויי התסמונת אינם מחמירים, בניגוד לרעיונות המקובלים, יש לציין "תוצאה חיובית מותנית". אנו מצדיקים את העמדה האחרונה על ידי מהלך המחלה המתקדם בהיעדר טיפול הולם. כתוצאה מכך, התייצבות התמונה האלקטרוקרדיוגרפית מצביעה על עיכוב של התפתחות נוספת של התהליך הפתולוגי.

תַחֲזִית

סימנים פרוגנוסטיים שליליים אצל ילדים עם תסמונת הסינוס החולה נחשבים להתקפי אובדן הכרה, ירידה הדרגתית במדדי קצב הלב הממוצעים ביום, המקסימליים והמינימליים ביום ובלילה לפי נתוני ניטור הולטר, עלייה במספר ומשך הפסקות הקצב, הופעת הפרעות קצב והולכה נוספות, עלייה לא מספקת בקצב הלב בקצב הסינוס במהלך בדיקה עם פעילות גופנית במינון נמוך, החמרה או התגרות בהפרעות קצב נוספות במהלך הבדיקות. מקרים משפחתיים של המחלה הם שליליים מבחינה פרוגנוסטית. מוות לבבי פתאומי במשפחות של קרובי משפחה ישירים בגיל צעיר (עד 40 שנה) נחשב לגורם פרוגנוסטי שלילי.