תסמונת קריסה: גורמים, תסמינים, אבחון

לחץ תוך גולגולתי הוא הלחץ בחלל הגולגולת ובחדרים של המוח, אשר נוצר על ידי קרומי המוח, נוזל השדרה, רקמת המוח, נוזל תוך תאי וחוץ תאי, ודם הזורם דרך כלי הדם המוחיים. במצב אופקי, לחץ תוך גולגולתי הוא בממוצע 150 מ"מ H2O. עלייה מתמשכת בלחץ בחלל הגולגולת מעל הערכים הרגילים (מעל 200 מ"מ H2O) מצביעה על התפתחות יתר לחץ דם תוך גולגולתי ונצפית לרוב כתוצאה מבצקת מוחית, עלייה בנפח התוכן התוך גולגולתי, דימומים תוך גולגולתיים והפרעות במחזור נוזל השדרה, בתנאי שמנגנוני פיצוי שמטרתם שמירה על לחץ פרפוזיה מוחי מופרעים. יתר לחץ דם תוך גולגולתי יכול להוביל לתזוזה של חלקים שונים במוח ולתסמונות של פריצה.

הגורמים הנפוצים ביותר ליתר לחץ דם תוך גולגולתי הם: נפח רקמה מוגבר (גידול, מורסה), נפח דם מוגבר (היפרקפניה, היפוקסיה, חסימת סינוסים ורידיים), בצקת ציטוטוקסית (איסכמיה, גידול במוח, מצב היפר-אוסמולרי, דלקת), בצקת אינטרסטיציאלית ( הידרוצפלוס עם זרימת נוזל שדרתי טרנספנדימלי).

גורמים לתסמונת הרניאציה

א. נגעים תופסי חלל תוך גולגולתי

1. גידולים (ראשוניים וגרורתיים)
2. המטומות (תוך-מוחיות, תת-דורליות, אפידורליות)
3. מורסות
4. גרנולומות
5. מחלות טפיליות של מערכת העצבים

II. הידרוצפלוס

ג. זיהומים תוך גולגולתיים

1. דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ
2. דַלֶקֶת הַמוֹחַ

IV. בצקת מוחית

1. איסכמי
2. רַעִיל
3. קְרִינָה
4. כאשר מתרכך לחות

ה. פגיעה מוחית טראומטית

VI. הפרעות וסקולריות חריפות (איסכמיה, דימום, משבר יתר לחץ דם, עווית כלי דם)

VII. אנומליות התפתחותיות של המוח וחוט השדרה

VIII. יתר לחץ דם ורידי

1. חסימה של הסינוס העליון או הצידי
2. חסימה של וריד הצוואר הפנימי
3. הַשׁמָנָה
4. חסימה של הווריד הנבוב העליון
5. מחלת ריאות חסימתית
6. שאנט עורקי-ורידי

IX. הפרעות פארא-זיהומיות ואוטואימוניות

1. תסמונת גילן-בארה
2. זיהומים (פוליומיאליטיס, דלקת לימפוציטית חריפה של כוריומינג, מונונוקלאוזיס, זיהום HIV, מחלת ליים)
3. פַּרכֶּסֶת
4. זאבת אדמנתית מערכתית
5. אלרגיה ותגובות לאחר חיסון

X. הפרעות מטבוליות

1. אורמיה
2. סוּכֶּרֶת
3. אֲנֶמִיָה
4. היפרקפניה

XI. אנדוקרינופתיות

1. היפופאראתירואידיזם
2. מחלת אדיסון
3. מחלת קושינג
4. תירוטוקסיקוזיס
5. וסת ראשונה, הריון

XII. הפרעות תזונתיות (היפרוויטמינוזיס A, היפווויטמינוזיס A)

י"ג. יתר לחץ דם תוך גולגולתי אידיופתי

XIV. הרעלות (כולל הרעלות מסמים) (פנוטיאזינים, ליתיום, דיפנין, אינדומטצין, טטרציקלין, סינמט, קורטיקוסטרואידים וכו').

א. נגעים תופסי חלל תוך גולגולתי

נגעים תופסי חלל תוך גולגולתי (גידולים, המטומות, מורסות, גרנולומות, מחלות טפיליות מסוימות) הם אחד הגורמים הנפוצים לעלייה בלחץ תוך גולגולתי. ביטויים קליניים תלויים במנגנון העלייה בלחץ התוך גולגולתי ובקצב התפתחותו; תהליכים המעכבים את זרימת הנוזל השדרתי (גידולים, הידבקויות) יכולים להוביל לעלייה התקפית בלחץ התוך גולגולתי ומתבטאים בתסמונת חסימה-הידרוצפלית. תסמינים אופייניים: כאב ראש מתמיד עז, בחילות, הקאות, גודש בפפילות עצב הראייה במהלך אופתלמוסקופיה, הפרעות אוטונומיות בצורה של הפרעות בתדירות ובקצב הנשימה, קצב הלב ולחץ הדם. במקרה של עלייה חריפה (פגיעה מוחית טראומטית, גידולים, בצקת מוחית) בלחץ התוך גולגולתי, ייתכן פריקה של המוח ופגיעה בחלקים שלו (לרוב באזור הפתח הזמני והעורפי הגדול) עם הופעת תסמינים של גזע המוח, הפרעה בפעילות הלב וכלי הדם ובנשימה עד להפסקתה.

גורמים להידרוצפלוס חסימתי (שאינו מתקשר): היצרות של אמת המים של סילביוס; מום ארנולד-קיארי (עם או בלי מיאלודיספלזיה); מום דנדי-ווקר; אטרזיה של פורמן מונרו; אנומליות של עצמות בסיס הגולגולת; נגעים תופסי מקום (גידולים, ציסטות); דלקת של החדר (דלקתית) (זיהום, דימום, גירוי כימי, קרע בציסטה).

גורמים להידרוצפלוס מתקשר: מום ארנולד-קיארי או תסמונת דנדי-ווקר (ללא חסימה של דרכי הנוזל השדרתי); ציסטות שפירות; דלקת של הפה (זיהומים ויראליים וחיידקיים, דימום תת-עכבישי עם מומים או פציעות בכלי הדם, כולל דלקת קרום המוח כתוצאה מניתוח או תרופות); דלקת קרום המוח קרצינומטית.

קריטריונים לאבחון הידרוצפלוס

ונטריקולומגליה עם סימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (כאב ראש, הקאות, נמנום, שינויים בטונוס שרירים). השיטות הפרה-קליניות העיקריות לאישור והערכת יתר לחץ דם תוך גולגולתי: אופתלמוסקופיה, מדידת לחץ נוזל שדרתי, CT או MRI, ככלל, מזהות בקלות תהליכים המגבילים את החלל בחלל הגולגולת, אנומליות התפתחותיות, סימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי. למטרות אלה משמשות גם אקואנצפלוגרפיה, אנגיוגרפיה ורדיוגרפיה של הגולגולת.

סיבות נוספות ליתר לחץ דם תוך גולגולתי: בצקת מוחית (איסכמית, רעילה, נזק קרינתי למערכת העצבים; הידרציה מוגזמת); יתר לחץ דם ורידי (חסימת סינוס עליונה או צידית; טרומבוז סינוס; חסימה חד-צדדית או דו-צדדית של וריד הצוואר הפנימי; חסימה בווריד הנבוב העליון; מום עורקי-ורידי; השמנת יתר; מחלת ריאות חסימתית); הפרעות בכלי דם חריפות (איסכמיה, דימום, משבר יתר לחץ דם, עווית כלי דם); הפרעות פארא-זיהומיות ואימונולוגיות (תסמונת גילן-בארה; זיהומים כגון פוליו, דלקת כוריומינג לימפוציטית; מונונוקלאוזיס; זיהום HIV, מחלת ליים; כוריאה סידנהאם; זאבת אדמנתית מערכתית; תגובות לאחר חיסון); הפרעות מטבוליות (אורמיה, תרדמת סוכרתית, אנמיה מחוסר ברזל; היפרקפניה); אנדוקרינופתיות (היפופאראתירואידיזם; מחלת אדיסון; מחלת קושינג; תירוטוקסיקוזיס; וסת ראשונה; הריון); הפרעות תזונתיות (היפרוויטמינוזיס A, היפווויטמינוזיס A); גידולים תוך-עמוד השדרה (נדירים).

הגורם ליתר לחץ דם תוך גולגולתי יכול להיות יתר לחץ דם תוך גולגולתי אידיופתי (יתר לחץ דם תוך גולגולתי שפיר, Pseudotumor cerebri).

קריטריונים לאבחון יתר לחץ דם תוך גולגולתי אידיופתי:

• לחץ מוגבר בנוזל השדרה (מעל 200 mmH2O בחולים שאינם שמנים ו->250 mmH2O בחולים שמנים).
• מצב נוירולוגי תקין למעט שיתוק של עצב הגולגולת השישי (n. abducens).
• הרכב תקין של נוזל מוחי שדרתי.
• היעדר נגעים התופסים חלל תוך-מוחי.
• בצקת פפילדה דו-צדדית. במקרים נדירים, לחץ מוגבר ב-CSF עשוי להתרחש ללא בצקת פפילדה.

תלונות אופייניות של חולים אלו: כאבי ראש יומיומיים (לעתים קרובות פועמים), הפרעות ראייה; שינויים בשדה הראייה אפשריים. רוב החולים הן נשים שמנות. "פסאודו-גידול" יכול להתקיים במקביל לדום נשימה בשינה.

יחד עם יתר לחץ דם תוך גולגולתי אידיופתי, "פסאודו-גידול" משני מתרחש כתוצאה מהפרעה בזרימת הדם הוורידית ויתר לחץ דם ורידי (מחלות אוזניים כרוניות, טראומה קרניו-מוחית, מנינגיומה, אי ספיקת לב, מחלות ריאה כרוניות תורמות להפרעה בזרימת הדם הוורידית). דחיסה של הסינוס הקברני (סלה טורציקה ריקה, אדנומה של בלוטת יותרת המוח) יכולה להיות הגורם ל"פסאודו-גידול" משני. היפופאראתירואידיזם, אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה, וחוסר איזון באסטרוגן תורמים למחלה.

אבחנה מבדלת עם מחלות שעשויות להידמות ל"פסאודו-גידול": פקקת בסינוסים, נגעים זיהומיים של מערכת העצבים, גידולים ממאירים. כאבי ראש ממתח, מיגרנות, כאבי ראש כתוצאה משימוש לרעה ודיכאון עשויים להתקיים במקביל ל"פסאודו-גידול". ניקור מותני עם מדידת לחץ נוזל השדרה, הדמיה נוירולוגית ואופתלמוסקופיה חשובים לאבחון יתר לחץ דם תוך-גולגולתי שפיר.

לבסוף, שיכרון עלול לעיתים להוביל להתפתחות יתר לחץ דם תוך גולגולתי (פנוטיאזינים, ליתיום, דיפנין, אינדומטצין, טטרציקלין, סינמט, קורטיקוסטרואידים, גונדוטרופינים, ליתיום, ניטרוגליצרין, ויטמין A, כמו גם קוטלי עשבים, חומרי הדברה וחומרים אחרים).

סיבוכים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי מתבטאים בתסמונות של הפרעה (טריז, פריצה) של חלקים מסוימים במוח. יתר לחץ דם תוך גולגולתי, כאשר הוא מתגבר במצבים של חוסר גמישות של עצמות הגולגולת, יכול להוביל לתזוזה של חלקים במוח ממיקומם הרגיל ולגרום לדחיסה של אזורים מסוימים ברקמת המוח. תזוזה כזו נצפית לרוב מתחת לפלקס, בקצה החריץ הזמני ובפורמן מגנום. במקרים כאלה, תפקוד לקוי של הגולגולת עלול לגרום לתפיסה מסוכנת ולמוות של המטופל.

תזוזה צידית של המוח תחת תהליך הפאלקס הגדול מובילה לדחיסה של gyrus cingulate אחד מתחת לפאלקס, אשר ניתן לראות אם אחת ההמיספרות גדלה בנפח. הביטויים העיקריים הם דחיסה של הווריד הפנימי של המוח ועורק המוח הקדמי, מה שגורם לעלייה גדולה עוד יותר בלחץ התוך גולגולתי עקב ירידה בזרימה ורידית והתפתחות אוטם מוחי.

תזוזות מתחת לטנטורום הצרבלרי יכולות להיות חד צדדיות או דו צדדיות ומתבטאות בדחיסה של המוח האמצעי (מה שנקרא תסמונת המוח האמצעי המשנית).

הרניאציה טרנס-טנטוריאלית חד-צדדית מתרחשת כאשר האונה הטמפורלית המוגדלת גורמת לבלוטת העצם של ההיפוקמפוס אל תוך החריץ הטנטוריאלי. תמונה זו מלווה לעיתים קרובות לכידה תת-פלקסית. התודעה בדרך כלל מצטמצמת לפני הלכוד וממשיכה להידרדר ככל שדחיסת גזע המוח גוברת. לחץ ישיר על עצב העין-מוטורי גורם להתרחבות האישון איפסילטרלית (אובדן עצבוב טפילי לאישון). לעיתים גם האישון הנגדי מתרחב מכיוון שפריקת גזע המוח כולו גורמת לדחיסה של עצב העין-מוטורי הנגדי בקצה החריץ הטנטוריאלי. מתפתחת המיאנופסיה הומונימית נגדי-צדדית (אך לא ניתן לזהותה בחולה מחוסר הכרה) עקב דחיסה של עורק המוח האחורי איפסילטרלי. עם דחיסה נוספת של המוח האמצעי, שני האישונים מתרחבים ומתקבעים, הנשימה הופכת לא סדירה, לחץ הדם עולה, הדופק מאט, מתפתחים התקפים דיצריברטיים, ומוות עלול להתרחש עקב קריסה לב-ריאה.

הרניאציה טרנס-טנטוריאלית דו-צדדית (מרכזית) נגרמת בדרך כלל מבצקת מוחית כללית. שתי ההמיספרות נוטות לנוע כלפי מטה: גם המוח האמצעי וגם המוח הדינצפלון מוזזים קאודלית דרך פתח המוח הטנטוריאלי. ביטויים קליניים כוללים פגיעה בתודעה, היצרות ולאחר מכן הרחבה של האישונים; פגיעה במבט כלפי מעלה (אלמנטים של תסמונת הארבע-גמינלית); נשימה לא סדירה, פגיעה בוויסות תרמי, התקפים של דיה-צרברציה או דיקורטיקציה ומוות.

לחץ מוגבר בגומה האחורית של הגולגולת עלול לגרום לתזוזה כלפי מעלה של המוח הקטן ולפגיעה שלו בקצה החריץ הטנטוריאלי או להוביל לתזוזה כלפי מטה של המוח הקטן (שכיח יותר) ופגיעה של השקדים שלו בפורמן מגנום. תזוזה כלפי מעלה מובילה לדחיסה של המוח האמצעי (שיתוק של מבט כלפי מעלה, אישונים מורחבים או קבועים, נשימה לא סדירה).

תזוזה כלפי מטה של המוח הקטן גורמת לדחיסה של המדולה המוארכת (הכרה לקויה נעדרת או מתרחשת באופן משני, יש כאב באזור העורף, שיתוק של מבט כלפי מעלה ושיתוק של עצבי הגולגולת הזנביים עם דיסארטריה והפרעת בליעה); נצפית חולשה בזרועות או ברגליים עם תסמינים של נזק למערכת הפירמידלית ופגיעה ברגישות של אופנים שונים מתחת לראש (תסמונת פורמן מגנום). אחת הביטויים המוקדמים ביותר של פריצת מוח קטן לתוך פורמן מגנום היא נוקשות שרירי הצוואר או הטיית הראש כדי להפחית את הלחץ באזור פורמן מגנום. הנשימה נעצרת פתאום.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

וריאנטים ותסמינים של תסמונת הרניאציה

פריצה של המשטח המדיאלי של חצי הכדור המוח מתחת לחוליות הפלקסה (פריצה חצי ירחית)

במקרה זה, חלק מהגירוס הסינגולטי נדחק אל הפער החופשי שנוצר למטה על ידי הקורפוס קלוסום ומעליו על ידי הקצה החופשי של הקורפוס הפלקסי. כתוצאה מכך, מתרחשת דחיסה של כלי הדם העורקיים הקטנים המזינים את האזור המסוים במוח, עורק המוח הקדמי (אפסילטרל) למוקד הגידול, כמו גם וריד המוח הגדול. הסיבה לסוג זה של פריקה היא נוכחות של תהליך פתולוגי נפחי באונה המצחית, הקודקודית, ולעתים רחוקות יותר באונה הטמפורלית. לרוב, לתפקוד לקוי של גירוס הסינגולטי אין ביטויים קליניים בולטים.

פריצה זמנית-טנטוריאלית

תזוזה אסימטרית של המבנים המדיובאזליים של האונה הטמפורלית (גירוס פארהיפוקמפלי והוו שלו) לתוך הסדק של בנדט בין קצה החריץ של הטנטוריום הצרבלי לגזע המוח. מתרחשת כשלב הבא בהתפתחות תסמונת הפריקה בגידולים בעלי לוקליזציה חצי כדורית. מלווה בדחיסה של עצב העין-מוטורי, תזוזה כלפי מטה של עורק המוח האחורי ולחיצה של פתח הטנטוריום של המוח האמצעי לקצה הנגדי. במקרה זה, האישון האפסילטרלי מצטמצם בתחילה, ואז מתרחב בהדרגה למצב של מידריאזיס קבוע, העין סוטה החוצה ומתפתחת פטוזיס. בהמשך, מתרחשת התרחבות הדרגתית של האישון בצד הנגדי ופגיעה בתודעה. מתפתחות הפרעות מוטוריות כמו טמפורליה מרכזית ואז טטרפרזיס. נצפית תסמונת ובר לסירוגין. מתפתח הידרוצפלוס סתום. קשיחות דצרברטית עשויה להתרחש.

פריצה צרבלוטנטוריאלית

זה קורה לעיתים רחוקות, עם עלייה ניכרת בלחץ בגומה האחורית של הגולגולת (בפרט, עם גידולים במוח הקטן) ומאופיין בתזוזה של רקמת המוח הקטן דרך פער בצמצם של הפתח הזמני אל תוך הגומה האמצעית של הגולגולת. פדונקלים של המוח הקטן העליון, הוולום המדולרי העליון, לוחית הגג של המוח האמצעי, ולפעמים אמת המים המוחית וציסטרנות התת-עכבישיות של הגומה האמצעית בצד של הבקע, נתונים לדחיסה. מבחינה קלינית, זה מתבטא בהופעת מצב של תרדמת, שיתוק של מבט כלפי מעלה, היצרות של אישונים קבועים עם רפלקסים אוקולוצפליים רוחביים נשמרים, וסימנים של הידרוצפלוס סתום.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

פריצה של השקדים הצרבלריים לתוך האינפונדיבולום הצווארי

פריצת שקדי המוח הקטן לתוך משפך הצוואר מתרחשת לרוב עם תהליכים נפחיים בחלל התת-טנטוריאלי. במקרה זה, שקדי המוח הקטן מועברים לכיוון הזנב ונוצרים פריצה בין קצה הפורמן המגנום לבין המדולה המוארכת, מה שמוביל בהכרח לאיסכמיה של האחרון, אי ספיקת נשימה, ויסות לבבי, וכתוצאה מכך, למוות של המטופל.