תסמונת אדרנוגנית

תסמונת Adrenogenital (ויראליזם adrenal) היא תסמונת שבה כמות מופרזת של אנדרוגן adrenal גורם virilization.

האבחנה היא קלינית, מאושרת על ידי רמות גבוהות של אנדרוגנים עם וללא דיכוי של dexamethasone; כדי לקבוע את הגורם הגורם, ייתכן שיהיה צורך לדמיין את בלוטות יותרת הכליה עם ביופסיה כאשר חושפים היווצרות volumetric. הטיפול בתסמונת אדרנוגניטלית תלוי בסיבה.

[1], [2], [3], [4],

גורם ל תסמונת אדרנוגנית

הגורם לתסמונת אדרנוגניטלית עשוי להיות גידול מפריש אנדרוגן של בלוטות יותרת הכליה או היפרפלזיה של יותרת הכליה. לפעמים גידול מפריש עודף של אנדרוגנים וקורטיזול, מה שמוביל להתפתחות תסמונת קושינג עם דיכוי הפרשת ACTH ואטרופיה של בלוטת יותרת הכליה הנגדית.

Hyperplasia של בלוטות יותרת הכליה הוא בדרך כלל מולד; מאוחר hyperilasia virilizing adrenal הוא גרסה מולדת. שניהם נגרמים על ידי הפרה של hydroxylation של מבשרי קורטיזול, לפיה הם צברו המשמש לייצור אנדרוגנים. עם hyperlasia virilizing מאוחר, הפגם הוא חלקי, כך קלינית המחלה עשויה שלא להופיע עד בגרות.

[5], [6], [7],

תסמינים תסמונת אדרנוגנית

ההשפעה תלויה במין ובגילו של המטופל בזמן הופעת המחלה, גלוי יותר אצל נשים. סימפטומים ותסמינים כוללים הירכוטיזם (במקרים קלים עשויים להיות הסימן היחיד), קרחת, אקנה, שינוי קול (גס). אולי גדל הליבידו. ילדים ב preubertate יכול להאיץ את הצמיחה. לבנים בגיל ההתבגרות יש התבגרות מינית מוקדמת. בנות יכולות לפתח ניוון, ניוון של הרחם, היפרטרופיה של הדגדגן, הפחתת חזה, גבריות.

אצל גברים מבוגרים, עודף של בלוטת יותרת הכליה אנדרוגן יכול לדכא את הפונקציה של בלוטות המין ולגרום פוריות. רקמת אדרנל אקטואלית באשכים יכולה להגדיל ולדמות את הגידול.

[8], [9], [10]

אבחון תסמונת אדרנוגנית

תסמונת Adrenogenital חשד על רקע קליני, למרות שעירות מתונות virilization gipomenoreey ועם רמות גבוהות של טסטוסטרון הפלזמה יכולות להיות גם ציינו תסמונת שחלות הפוליציסטיות (שטיין-לבנטל). האבחנה של virilization adrenal הוא אישר על ידי רמה מוגברת של אנדרוגנים של בלוטות האדרנל. כאשר היפרפלזיה כליה בשתן מוגבר Dehydroepiandrosterone (DHEA) סולפט שלה (DGEAS) pregnantriola הפרשה מוגברת לעתים קרובות רמות קורטיזול החופשי מופחתות. רמות DHEA, DHEAS, 17 hydroxyprogesterone, טסטוסטרון ו androstenedione בפלזמה ניתן להגדיל. רמה 17gidroksiprogesterona יותר מ -30 nmol / L לאחר 30 דקות לאחר מתן של 0.25 מ"ג kozintropina ACTH לשריר מאפיין של הצורות הנפוצות ביותר של היפרפלזיה הכליה.

Virilizing גידולים אינם נכללים אם dexamethasone במינון של 0.5 מ"ג בעל פה כל 6 שעות במשך 48 שעות מדכאת ייצור מופרז של אנדרוגנים. אם הדיכוי אינו מתרחש, CT ו- MRI של בלוטת יותרת הכליה ואולטרסאונד של השחלות צריך להתבצע כדי למצוא את הגידול.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

יַחַס תסמונת אדרנוגנית

הטיפול המומלץ עבור hyperplasia adrenal הוא ניהול של dexamethasone על ידי הפה ב 0.5-1 מ"ג בזמן השינה, אבל אפילו במינונים קטנים כאלה, סימנים של תסמונת קושינג עשוי להתפתח. לחלופין, ניתן להשתמש cortisone (25 מ"ג פעם ביום) או prednisolone (5-10 מ"ג פעם ביום). למרות תסמונת אדרנוגניטלית הסימפטומים שלה נעלמים, hirsutism ו alopecia הם איטיים, הקול עשוי להישאר מחוספס, פוריות עלול להיות בסכנה.

כאשר גידולים, adrenalectomy הוא הכרחי. חולים עם גידולים מפריש קורטיזול צריכים מינויו של hydrocortisone לפני ואחרי הניתוח, שכן אזורים שאינם הומורתיים של קליפת המוח יהיה מנוון ומדוכא.