סרטן פנקוסט

אונקולוגים מאבחנים סרטן פנקוסט כאשר גידול ממאיר - קרצינומה ריאה ראשונית - מתפתח בחלק העליון של הריאה (apex pulmonis), פולש או מפעיל לחץ על כל אחד מהמבנים הסמוכים.

פרופסור לרדיולוגיה באוניברסיטת פנסילבניה (ארה"ב) הנרי פנקוסט, שתיאר את הגידול הזה בשליש הראשון של המאה הקודמת, הגדיר אותו כגידול אפיקלי (עליון) של הריאה.

שם נוסף לפתולוגיה זו ידוע כסרטן שיא הריאה עם תסמונת פנקוסט.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מבין כל מחלות הריאה האונקולוגיות, סרטן פנקוסט מהווה לא יותר מ-5%. הוא נמצא לעיתים רחוקות אצל צעירים, ורוב החולים הם בקטגוריית הגיל 40+. ובעיקרון, מדובר בגברים ונשים מעשנים.

לדוגמה, בבריטניה, סרטן ריאות מאובחן בכ-44,500 איש מדי שנה, בעוד שבארצות הברית (על פי המכונים הלאומיים לבריאות) הוא מאובחן ביותר מ-200,000. הסוג הנפוץ ביותר של גידול הוא גידול מסוג תאים שאינם קטנים, המהווה יותר מ-80% מהמקרים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורם ל של סרטן פנקוסט

למרות שסרטן ריאות יכול להופיע גם אצל אלו שמעולם לא עישנו, אונקולוגים מקשרים את הגורמים העיקריים להתפתחותו - בלפחות 85% מהמקרים - לעישון. והם מסבירים זאת בכך שמעשנים שואפים באופן קבוע כמעט מאתיים חומרים רעילים ויותר מארבעה תריסר חומרים מסרטנים עם העשן. הריאות סובלות לא פחות ממה שנקרא עישון פסיבי, כלומר, מישהו מעשן, והסובבים אותו שואפים עשן סיגריות המכיל חומרים מסרטנים - פחמימנים ארומטיים פוליציקליים.

[ 4 ], [ 5 ]

גורמי סיכון

רופאי ריאות לוקחים בחשבון גורמי סיכון להתפתחות גידולים ריאתיים ממאירים כמו ההשפעה האגרסיבית על רקמת הריאה של פורמלדהיד, ראדון, אבק אסבסט באוויר, פליטות גזים תעשייתיות, גזי פליטה של מכוניות וכו'.

כמו כן, גידולים ממאירים בריאות, כולל סרטן של קודקוד הריאה עם תסמונת פנקוסט, יכולים להתפתח בנוכחות נטייה גנטית (הפרעות כרומוזומליות).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פתוגנזה

הפתוגנזה של גידול פנקוסט נקבעת הן על ידי מיקומו והן על ידי המבנים הסמוכים שנפגעו.

גידולים ברונכוגניים אלה, המופיעים בקודקוד הריאה - בפתח בית החזה העליון ובאזור החריץ הריאתי העליון (sulcus superior) שנוצר על ידי עורק התת-בריחי, מתפשטים בהדרגה לצלעות העליונות, לחלל העצם ולגופי החוליות של עמוד השדרה החזי; וגורמים לדחיסה של עצבי בית החזה הסימפתטיים, הגנגליון הכוכבי של הצוואר, הגזעים ושורשי העצבים של מקלעת הזרוע (plexus brachialis).

תחת לחץ הגידול, לומן כלי הדם התת-בריחי וכלי הלימפה מצטמצם.

על פי ההיסטולוגיה שלהם, גידולי פנקוסט הם קרצינומות של תאי קשקש (עד 45-50% מהמקרים), אדנוקרצינומות (36-38%), קרצינומות של תאים גדולים לא ממוינים (11-13%) וקרצינומות של תאים קטנים (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

תסמינים של סרטן פנקוסט

תסמינים אופייניים לסרטן ריאות נפוץ כמו שיעול עם כיח דמי וקשיי נשימה (דיספניה) בדרך כלל אינם נצפים בסרטן פנקוסט בשלבים הראשונים של המחלה עקב מיקומם ההיקפי של גידולים אלה. ורצף התסמינים בסרטן פנקוסט מוביל לעיתים קרובות לשגיאות אבחון.

העובדה היא שהתסמינים הראשונים של גידול פנקוסט, המתפשט לדופן החזה ולמקלעת הזרוע, מתבטאים בכאב בכתף ובמרפק, המקרין לאמה, לצוואר, לעצם החזה, לבית השחי ולשכמות בצד הגידול. ופרשתיה המופיעה בקרוב של מחצית האצבעות הרביעית והחמישית של היד, חולשת שרירים (אטרופיה) בצד הפנימי של היד, מצביעים על דחיסה של העצבים על ידי הגידול. למעשה, קבוצה זו של סימנים קליניים היא תסמונת פנקוסט בסרטן ריאות או תסמונת פנקוסט-טוביאס.

ככל שהמחלה מתקדמת ומתרחש שינוי גידולי של גזעי העצבים הסימפתטיים של בית החזה וגנגליון הכוכבי של הצוואר, מופיעה תסמונת ברנרד-הורנר - עם צניחה חלקית של העפעף העליון (פטוזיס), היצרות האישון של אותה עין (מיוזיס), העמקת גלגל העין למסלול (אנופתלמוס) והפסקה כמעט מוחלטת של הזעה (אנהידרוזיס) בצד האיפסילטרללי של הפנים.

אגב, תסמונת זו נצפית ב-25% מהחולים עם גידול ריאתי הממוקם במדיאסטינום, אשר מאובחן כצורה מדיאסטינלית של סרטן ריאות. אך בדיקת רנטגן מראה בבירור כי גידול זה ממוקם בעץ הטראכיאוברונכיאלי, שהוא בדרך כלל הראשון המעורב בתהליך הפתולוגי.

[ 11 ], [ 12 ]

סיבוכים ותוצאות

בשל העובדה שסרטן פנקוסט מאובחן לעתים קרובות מאוחר מדי, ופעילות ההתרבות של גידול כזה גבוהה, פשוט בלתי אפשרי למנוע את השלכותיו וסיבוכיו - גרורות.

כפי שמציינים מומחים, גידולים כאלה מתגלים בשלבים T3 - IIIa או IIIb (על פי סיווג TNM של גידולים ממאירים), ואם גופי החוליות, גזעי העצבים או כלי הדם מעורבים בתהליך הפתולוגי, הגידול עולה לשלב T4.

ראשית, גרורות משפיעות על מבנים סמוכים, בלוטות לימפה אזוריות (סופר-בריחיות, בית חזה ומדיאסטינומיות), עצמות והמוח. על פי נתונים מסוימים, גרורות מוחיות מתפתחות ב-24-55% מהמקרים; ב-36% - מרוחקות.

כאשר הגידול גדל לתוך גופי החוליות (מה שקורה ב-10-15% מהחולים), זה יכול להוביל לדחיסה של חוט השדרה ולפרפלגיה - שיתוק של פלג הגוף התחתון ושתי הרגליים.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

אבחון של סרטן פנקוסט

בשלב מוקדם, אבחון סרטן פנקוסט קשה ביותר: התמונה הקלינית ותלונות המטופלים אינן אופייניות למחלות ריאה ממאירות.

אבחון אינסטרומנטלי עוזר, כולל:

• צילום רנטגן של חזה;
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של בית החזה;
• דימות תהודה מגנטית (MRI):
• טומוגרפיה ממוחשבת של פליטת פוזיטרונים של הגוף כולו (PET-CT).

בשלבים המוקדמים, קשה לזהות סרטן פנקוסט בצילום רנטגן עקב חוסר ראייה ברורה ומספר רב של צללים של מבנים סמוכים. צילום רנטגן של בית החזה עשוי לחשוף אסימטריה של קודקוד הריאות (אזור קטן של עיבוי של הצדר באזור האפיקלי של ריאה אחת); עלייה במסת הרקמה; נזק ל-1-3 צלעות או לחלק מהחוליות.

קרצינומה של פנקוסט מוגדרת ב-CT חזה על ידי נוכחות של תצורת רקמה פתולוגית באזור פתח בית החזה העליון וחריץ הריאה העליון וחדירתה לדופן בית החזה, עמוד השדרה, כלי הדם, העצבים או החלל שבין הריאות.

אבל מומלץ להשתמש ב-MRI כדי לקבוע תמונה מלאה יותר של ההתפשטות המקומית של תאי הגידול וכמות המעורבות של קצות העצבים.

כדי לקבוע אבחנה מדויקת, נעשה שימוש גם במדיאסטינוסקופיה אנדוסקופית לבדיקת בלוטות הלימפה. ואם יש אדנופתיה מוחשית של בלוטות הלימפה הסופר-בריחיות, מבוצעת שאיבה טרנסדרמלית במחט דקה.

הבדיקות לאישור אבחון הגידול ולהערכת שלב הגידול במדויק הן ביופסיה (תאי גידול) המתקבלת באמצעות ביופסיה שאיבה טרנס-טוראקלית במחט דקה. במצבים מסוימים, ייתכן שיידרש ניתוח חזה אנדוסקופי או פתוח לבדיקה היסטולוגית של הגידול.

[ 18 ], [ 19 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת צריכה להבחין בין גידול פנקוסט לבין: לימפומה ולימפומה של הודג'קין, מזותליומה פלאורלית, ציסטה אכינוקוקלית של הריאה, קרצינומה של בלוטת התריס וקרצינומה ציסטית אדנואידית, גידולים דסמואידיים של המדיאסטינום, סרטן השד, וכן תסמונות של שריר הסקלין ותסמונות של צלעות צוואריות.

יַחַס של סרטן פנקוסט

תוצאה חיובית - הפסקת צמיחת הגידול ונסיגתו, הפחתת הישנות מקומיות ומרוחקות והגברת ההישרדות - מובטחת על ידי טיפול באמצעות כימותרפיה אינדוקטיבית באמצעות קרינה ולאחר מכן טיפול כירורגי - ביצוע ניתוח לכריתת המבנים הנגועים.

סוגי כימותרפיה לסרטן פנקוסט:

• לפני ניתוח - שילוב של תרופות כימותרפיות מסוימות עם קרינה במשך 5-6 שבועות;
• לאחר הסרת חלק מהריאה או כולה, רקמות סמוכות שנפגעו או צלעות עליונות (המתבצע לאחר טיפול כימותרפי והקרנות) - כימותרפיה אחרונה לאחר הניתוח.

משטרי כימותרפיה משתמשים בתרופה הציטוסטטית ציספלטין (Platinotin) בשילוב עם תרופות אחרות נגד גידולים, בפרט, אטופוסיד ווינדזין (אלדיסין).

לדוגמה, ציספלטין הניתן תוך ורידי הוא נגזרת פלטינה; התרופה יעילה, אך כמו כל הציטוסטטיקה נגד סרטן, היא גורמת לתופעות לוואי רבות ולתוצאות שליליות. ההשלכות הנפוצות ביותר של כימותרפיה לסרטן פנקוסט מתוארות בפירוט בפרסומים:

• כימותרפיה לסרטן ריאות
• תופעות לוואי לאחר כימותרפיה

משטרי טיפול בקרינה לסרטן פנקוסט כוללים בדרך כלל מקטעים של 45 Gy/27 במשך 5-6 שבועות, ולאחר מכן ניתוח (4-6 שבועות לאחר מכן).

במקרה זה, התוויות נגד לטיפול כירורגי הן גרורות, נזק לבלוטות הלימפה העל-קליבריות והמדיאסטינליות, יותר ממחצית

גופי החוליות, קנה הנשימה והוושט.

חולים עם גידול פנקוסט שאינו ניתן לניתוח מקבלים טיפול פליאטיבי.

מְנִיעָה

אמצעי המניעה החשוב ביותר להפחתת הסיכון לפתח סרטן ריאות וסרטן ריאות אפיקלי עם תסמונת פנקוסט הוא הפסקת עישון.

[ 20 ], [ 21 ]

תַחֲזִית

כמו בגידולים ממאירים אחרים, הפרוגנוזה לחולים בסרטן פנקוסט תלויה ישירות בשלב המחלה. נוכחות תסמינים של תסמונת ברנרד-הורנר נחשבת לגורם פרוגנוסטי גרוע.

במהלך העשורים האחרונים, שיעורי ההישרדות של חולים בסרטן ריאות אפיקלי עם תסמונת פנקוסט השתפרו משמעותית.

לאחר כימותרפיה אינדוקטיבית וניתוח שלאחר מכן, ב-33-40% מהמקרים (על פי נתונים אחרים, 54-72%) זמן ההישרדות הממוצע הוא חמש שנים, ושכיחות הסיבוכים משתנה בטווח של 10-28%.

כמעט 75% מהחולים ממשיכים לחיות שנתיים.

[ 22 ], [ 23 ]