שחפת ריאתית מפושטת המטוגנית אצל ילדים

כיום, עקב העמידות המוגברת של גוף האדם לשחפת, השימוש הנרחב בחיסונים ספציפיים וחיסון חוזר של BCG, ואבחון בזמן של זיהום ראשוני בשחפת בילדות ובגיל ההתבגרות, שחפת מופצת המטוגנית היא נדירה.

בצורת שחפת זו, מופיעים מספר רב של מוקדי שחפת ממקור המטוגני באיברים ורקמות שונים. סימטריה של שינויים מוקדיים בריאות, היעדר חללים ברקמת הריאה במשך זמן רב ותדירות גבוהה (בהשוואה לצורות אחרות) של לוקליזציות חוץ-ריאתיות של שחפת אופייניות. התפתחותן של צורות שחפת מפושטות קדמה לתקופה של זיהום ראשוני בשחפת ופריצת דרך של מוקד השחפת לזרם הדם עם רגישות בו זמנית של מערכת כלי הדם. להתפתחות המחלה, ירידה בחסינות תחת השפעת השפעות שליליות (קרני שמש, תת תזונה, זיהומים ביניים במהלך המחזור וכו') חשובה. מקור הבקטרמיה בשחפת ראשונית הוא, ככלל, בלוטות הלימפה התוך-בית-חזה, מהן MBT דרך צינור הלימפה החזי נכנס לווריד הצוואר, לחלקים הימניים של הלב, לריאות ולאחר מכן למחזור הדם הסיסטמי. AI Abrikosov כינה נתיב זה לימפומהמטוגני. אם שחפת מיליארית (MBT) נכנסת למחזור הדם הסיסטמי, נוצרים תנאים להופעת הכללה של התהליך עם היווצרות של גושים שחפתיים מרובים כמעט בכל האיברים והרקמות. אצל ילדים צעירים, המחלה מופיעה לעיתים קרובות בצורה של שחפת מיליארית כללית, כאשר איברים אחרים מושפעים יחד עם הריאות. מקור ההפצה בצורות משניות של שחפת יכול להיות הריאות, העצמות, הכליות ואיברים אחרים.

בהתאם לשכיחות התסמינים הקליניים ומהלך המחלה, נבדלות צורות חריפות, תת-חריפות וכרוניות של שחפת מפושטת. צורות חריפות כוללות שחפת מפושטת ואלח דם שחפתי חריף או טיפובצילוזיס לנדוזי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

אלח דם שחפתי

אלח דם שחפתי (בצורת טיפוס) מתחיל בצורה חריפה, עם טמפרטורת גוף גבוהה, הפרעות בעיכול, מתקדם במהירות, לפעמים במהירות הבזק, ובתוך 10-20 ימים מסתיים בצורה קטלנית, כאשר שיכרון כללי עולה לקדמת הבמה. במקרה של מותו של המטופל, נמצאים מוקדים קטנים של נמק עם מספר רב של מיקובקטריה בכל האיברים.

דיספנזה חריפה מאופיינת על ידי זריעת כל האיברים עם פקעות קטנות, דמויות דוחן, בעלות צורה ומבנה אנטומי זהים. מבחינה היסטולוגית, מוקדים טריים הם בעיקר בעלי אופי אונתי-פנאומי עם שינויים קייסוזיים. פקעות פרודוקטיביות ישנות יותר מורכבות מתאי לימפואידים, אפיתליואידים ותאים ענקיים, לרוב עם נמק במרכז.

תסמינים של שחפת מפושטת המטוגנית אצל ילדים

המחלה מתחילה פתאום, טמפרטורת הגוף עולה מיד ל-39-40 מעלות צלזיוס. השינה מופרעת, התיאבון נעלם, הפרעות בעיכול אפשריות. שיעול יבש מופיע, לפעמים בצורת התקפים. אחד התסמינים הקבועים והכואבים ביותר עבור המטופל הוא קוצר נשימה בולט. הנשימה רדודה, עד 50-70 לדקה. הפנים חיוורות, ציאנוזה באה לידי ביטוי בבירור, במיוחד בשפתיים ובלחיים. הפער בין קוצר נשימה לציאנוזה, מצד אחד, לבין היעדר שינויים אובייקטיביים בריאות, מצד שני, צריך תמיד לעורר חשד לשחפת מפושטת חריפה. מצבו הכללי של הילד חמור, הדופק מהיר, דליריום וערפול הכרה אפשריים. מצב התזונה והטורגור אצל ילדים מופחתים משמעותית, מתגלה לימפדניטיס היקפית, כבד וטחול מוגדלים מעט מורגשים. לפעמים מופיעות פריחות ורדים על העור.

אבחון שחפת מפושטת המטוגנית אצל ילדים

הריאות מגלות צליל כלי הקשה של קופסה, נשימה מוחלשת מעט או קשה, ומספר רב של קולות קטנים, לחים ותת-זחילה, הנשמעים בצורה הטובה ביותר באזורים הפרה-ורטברליים. MVT אינו מזוהה בכיח. בדיקות שחפת לרוב שליליות. האנמנזה מכילה לעתים קרובות סימנים למגע עם חולי שחפת. אופייה האמיתי של המחלה, אם לא בוצעה בדיקת רנטגן, מתברר לאחר הופעת תסמיני קרום המוח או נקבע רק במהלך נתיחה שלאחר המוות. כאשר התהליך מתפשט לקרום קרום המוח (צורת קרום המוח), תסמינים האופייניים לדלקת קרום המוח הסרוזית עולים לקדמת הבמה. לכן, יש לבצע ניקור שדרתי אבחוני על פי אינדיקציות מורחבות.

בבדיקה רדיולוגית, ניתן לחלק צורות שחפת מפושטות חריפות לקבוצות בהתאם לגודל מוקדי השחפת. בנוסף לצורות המיליאריות, ישנן צורות בינוניות ומוקדיות גדולות, ולעיתים מתגלות התפשטויות חריפות מעורבות עם גדלים לא אחידים של מוקדי שחפת. התפשטויות מוקדיות גדולות ומעורבות במקרים חריפים הן ביטויים של צורות מורכבות של שחפת ראשונית. לרוב יש להן מנגנוני היווצרות מורכבים הכוללים דרכי התפשטות לימפו-המטוגניות וברונכוגניות. האחרונות נתקלות לרוב בהתפשטויות של מהלך תת-אקוטי או כרוני. בבדיקה רדיולוגית, מתגלה תחילה עלייה בדפוס הריאתי וצללים נוספים של רקמה אינטרסטיציאלית שעברה שינוי דלקתי, ולאחר מכן התפשטות מלאה לאורך כלי הדם. גודלן, ככלל, אינו עולה על 2-3 מ"מ או אף פחות. הן משווות באופן פיגורטיבי לסולת או ראש סיכה. הצפיפות הגדולה ביותר של מוקדים נקבעת בחלקים התחתונים והאמצעיים של הריאות. סימן חשוב הוא דלדול הדפוס הריאתי עם ביטוי אפשרי של אלמנטים דקים ברשת. רק גזעים גדולים של תבנית הריאה ליד השורשים נראים בצורת שברים מוגבלים ללא קשר לגודל המוקדים. שורשי הריאות אצל ילדים צעירים, ככלל, מורחבים משני הצדדים, קווי המתאר החיצוניים שלהם מטושטשים, המבנה מצטמצם, ובמתבגרים השורשים נותרים ללא שינוי או מכילים הסתיידויות. פיברוזיס נקבע בריאות, מוקדים מסוידים בקודקודים.

הסימנים הבאים אופייניים לשחפת כרונית מפושטת:

• נזק סימטרי בעיקר לחלקים העליונים של הריאות;
• לוקליזציה בעיקר קורטיקופלאורלית וגבלית של שינויים:
• נטייה לאופי פרודוקטיבי של נגעים;
• התפתחות של טרשת רשתית עדינה;
• נטייה נמוכה ליצירת חורים;
• התפתחות אמפיזמה;
• מערות סימטריות בעלות דופן דקה;
• היפרטרופיה של הלב הימני;
• נוכחות של לוקליזציות חוץ-ריאתיות של התהליך.

מגוון השינויים המורפולוגיים קובע גם את מגוון התסמינים הקליניים. המחלה יכולה להתחיל בצורה חריפה, במסווה של שפעת. עם זאת, לעתים קרובות יותר המחלה מתפתחת בהדרגה, תלונות סובייקטיביות אינן אופייניות והן שונות מאוד. שפע התלונות נובע מהפרעות שונות במערכות האוטונומיות והאנדוקריניות. ילדים מתלוננים על עייפות, כאבי ראש, דפיקות לב, כאבים בחזה, חוסר תיאבון ושינה, שיעול, לרוב יבש, לפעמים עם שחרור של כמות קטנה של כיח. הילד רזה, חיוור, עצבני, יש לו תמיד קוצר נשימה, שעולה עם כל פעילות גופנית. טמפרטורת הגוף לרוב תת-חוםית, אך יכולה להיות גם חום. בדיקות שחפת חיוביות, לפעמים היפררגיות. MBT מזוהה לא יותר מ-25% מהמקרים ורק מעת לעת. המופטיזיס היא נדירה. בשלבים הראשונים של המחלה, שינויים פיזיים בריאות הם דלים מאוד. הם גוברים ככל שהתהליך מתקדם. צליל ההקשה מתקצר בחלקים העליונים של הריאות וקופסה בחלקים התחתונים. הנשימה אינה אחידה, במקומות הסימפונות או הקשים, במקומות מוחלשים. רעשים לחים קטנים נשמעים משני הצדדים, ובמקרה של היווצרות מערה - בועה בינונית או גדולה. לויקוציטוזיס מתבטאת במידה בינונית עם תזוזה בנוסחת הלויקוציטים שמאלה, לימפופניה, מונוציטוזה ועלייה ב-ESR. בשחפת כרונית מפושטת, התהליך מקבל מאפיינים של שחפת סיבית-מערתית עם החמרה בתקופת האביב-סתיו ותוצאה שלילית.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון דיפרנציאלי

ברוב המקרים, התמונה של שחפת מפושטת אופיינית למדי ואינה מציגה קשיים מיוחדים באבחון. עם זאת, בפרקטיקה ילדים, ישנם מקרים בהם שחפת מפושטת קשה מאוד להבחין ממספר מחלות: דלקתיות לא ספציפיות (ברונכופנומוניה מוקדית, ברונכיוליטיס, שחמת ציסטית).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

דלקת ריאות מוקדית

אבחון דיפרנציאלי של שחפת מפושטת מתבצע בעיקר בדלקת ריאות לא ספציפית. תגובות שחפת בחולים עם דלקת ריאות נשארות נורמרגיות או הופכות שליליות. דלקת ריאות מוקדית שכיחה מאופיינת בהופעה חריפה יותר, חומרה רבה יותר של המצב הכללי וביטוי חד של תסמיני שכרות. בדיקה גופנית של הריאות בדלקת ריאות מגלה נתונים אוסקולטוריים בולטים יותר (בהשוואה לשחפת). שינויים בהמוגרמה בדלקת לא ספציפית מאופיינים בלויקוציטוזיס גבוהה, תזוזה בולטת בנוסחת הלויקוציטים שמאלה ו-ESR גבוה. שינויים מוקדיים בריאה אחת מצביעים על תהליך לא ספציפי יותר; בדלקת ריאות, שינויים מוקדיים ממוקמים בחלקים האמצעיים והתחתונים של הריאות, והקודקודים בדרך כלל לא משתנים. בדלקת ריאות לא ספציפית, אופי המוקדים בצילום הרנטגן פחות או יותר זהה, גודלם גדול במקצת בהשוואה לשחפת, קווי המתאר מטושטשים יותר, הם נקבעים על רקע דלקת אינטרסטיציאלית בולטת. בהפצה תת-אקוטית וכרונית, לעיתים קרובות מתגלות תצורות חלליות בריאות. בדלקת ריאות לא מסובכת, צללים דמויי מוקד נספגים, מבלי להשאיר עקבות. התמונה הרדיולוגית בדלקת לא ספציפית היא דינמית יותר (בהשוואה לשחפת). עם טיפול בזמן, צללים דמויי מוקד נספגים תוך זמן קצר (7-10 ימים). בדלקת ריאות, שורשי הריאות מתרחבים לעיתים קרובות משני הצדדים לאורך מסלול האדניטיס הריאקטיבי, קווי המתאר שלהם מטושטשים. בבדיקת כיח בחולים עם דיפרנציאציה תת-אקוטית וכרונית, ניתן לזהות MBT במקרים מסוימים.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

ברונכיוליטיס

ברונכיוליטיס מתרחשת לרוב עם זיהומים ויראליים נשימתיים חריפים, אך יכולה להיגרם גם על ידי נגיפים אחרים. ברונכיוליטיס היא נגע נפוץ של הסמפונות והברונכיולים הקטנים ביותר, המוביל להתפתחות חסימה חמורה של דרכי הנשימה, בדרך כלל עם התפתחות של אי ספיקת נשימה משמעותית. ברונכיוליטיס נמצאת לרוב אצל ילדים מתחת לגיל שנתיים בחודשי האביב והחורף בצורת התפרצויות, מקרים ספורדיים נרשמים לאורך כל העונה הקרה.

שלא כמו שחפת מפושטת חריפה, ברונכיוליטיס קודמת לזיהום נגיפי נשימתי. טמפרטורת הגוף של ילדים עם ברונכיוליטיס יורדת לעיתים קרובות לנורמה לאחר מספר ימים, בעוד שבמפושטת חריפה, חום גבוה נמשך זמן רב. האזנה לריאות של ילד עם ברונכיוליטיס מגלה צפצופים יבשים ובועתיים עדינים; מבחינה רדיולוגית, אזורים קטנים, לעיתים מתמזגים, של הסתננות נראים בעיקר באזור השורש ומתחת. הבסיס האנטומי הפתולוגי להם נוצר בחלקו על ידי פקקים תאיים-פיבריניים החוסמים את לומן הברונכיולות וגורמים לאטלקטזיס מוגבל, בחלקו על ידי שינויים אונתיים-פנאומוניים שלעתים קרובות מלווים ברונכיוליטיס. הסתננות תאית של דפנות הברונכיולריות אפשרית גם כן. שינויים רדיולוגיים ונתוני האזנה בברונכיוליטיס נבדלים בדינמיות בולטת.

[ 27 ], [ 28 ]

סיסטיק פיברוזיס

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית. היא מאופיינת בניוון ציסטי של הלבלב, נזק מוחלט לבלוטות המעי, דרכי הנשימה ובלוטות אחרות (זיעה, דמעות, רוק וכו') עקב חסימה של צינורות ההפרשה שלהן עם הפרשה צמיגה. בעת ביצוע אבחון דיפרנציאלי של שחפת מפושטת, יש לקחת בחשבון שילדים עם סיסטיק פיברוזיס מתחילים לחלות מהחודשים הראשונים לחייהם. בצורת הריאות של המחלה, ילדים צעירים מפתחים שיעול, הוא יכול להיות דומה לשיעול עם שעלת או בעל גוון מתכתי מחוספס. בשל הצמיגות המוגברת של הפרשת הסימפונות, קשה להוציא כיח, שבגללו השיעול מסתיים לעתים קרובות בהקאה. אופי דומה של השיעול אינו נצפה בצורות מפושטות של שחפת. בריאות נשמעים קולות רטובים ויבשים שונים, הנגרמים הן מחסימת הסימפונות, ריר, מוגלה והן מתהליך זיהומי. תופעות הפתולוגיה הסימפונות-ריאתית הכרונית מתקדמות בהתמדה. קוצר נשימה, ציאנוזה, תסמינים של אי ספיקת לב ריאתית, עיבוי של ציפורני האצבעות מופיעים. בבדיקת רנטגן, בניגוד לצורות מפושטות של שחפת, בסיסטיק פיברוזיס לוקליזציה של שינויים יכולה להיות שונה, התהליך לרוב מפושט. לרוב, האונה העליונה של הריאה הימנית סובלת. התמונה הדומיננטית של ברונכיט בצורת דפוס משופר ומעוות עם מבנים תאיים-לינאריים גסים יכולה לשמש רקע להיווצרות שינויים מקומיים (מוקדיים) הטרוגניים.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]