רטינופתיה של תא מגל

Hemoglobinopathies החרמשית גרמה להופעתו של haemoglobins החריגה אחת או מורכב, לפיה אריתרוציטים בתנאים של חוסר חמצן ו חמצת הופכת צורה חריגה. אריתרוציטים מעוותים נוקשים יותר מתאים בריאים ויכולים להדביק יחדיו ולגרום לחסימת כלי קליבר קטנים עם איסכמיה ברקמות עוקבות וחומציות מקומית, היפוקסיה, ותאי מגל עוד יותר. אנמיה של מגל עם מוטציות של המוגלובין S ו- C עוברות בירושה כמו אללים של המוגלובין A נורמלי וגורמות לסיבוכים משמעותיים מצד איברי הראייה.

ניתן להשוות בין המוגלובין לא נורמלי עם המוגלובין A בגרסאות שונות.

1. AS (סוג תא מגל) מתרחשת ב 8% של אנשים עם צבע עור כהה. זה טופס מתון ביותר מלווה בדרך כלל היפוקסיה חריפה.
2. SS (אנמיה חרמשית) מתרחשת ב -0.4% מהאנשים עם צבע עור כהה. זה גורם סיבוכים מערכתיים חריפים עם תסמונת כאב, משברים, אוטם, אנמיה hemolytic חריפה. גילויי העיניים הם קלים ולא סימפטומטיים.
3. SC (מגל תא C עם אנמיה) מתרחשת 0.2% של אנשים עם צבע עור כהה.
4. סטאל (תלולסית מגל). הן SC והן SThal מלווים באנמיה בלתי מוסברת עם תופעות עיניים חריפות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

רטינופתיה של תאי מגל

רוב הצורות החריגות של רטינופתיה קשורות לעיתים קרובות יותר עם צורות של SC ו STAL ופחות עם טופס SS.

תכונות קליניות של רטינופתיה תא מגל

שלבים של רטינופתיה של תאי מגל

• שלב 1. חסימה היקפית של arterioles.
• שלב 2. Anastomoses arteriovenous היקפי, שנוצרו מן הקיים נימים מורחבת. פריפריה של הרשתית מעבר לאזור חסימת כלי הדם היא כלי דם ו unperfused.
• שלב 3. צמיחה של כלי חדש מ anastumoses. בתחילה, כלי שנוצרו לאחרונה לא לעלות מעל פני הרשתית, יש תצורה מפוזר, להאכיל אחד arteriol ו לנקז על ידי וריד אחד. מ 40 עד 50% של אתרים כאלה עוברים פיתול ספונטני כתוצאה של autoinfarctions עם המראה של שינויים fibroascular אפרפר. במקרים אחרים, התפשטות של צרורות neovascular ממשיך, הם ליצור קשר עם הגוף זגוגי קליפת המוח ואת יכולה לדמם כתוצאה של היווצרות של שטחים vitreoretinal.
• שלב 4. דימום בגוף הזגוגי לאחר פציעה קלה בעין קלה.
• שלב 5. התפשטות fibroascular משמעותי המתיחה ניתוק הרשתית. ניתוק הרשתית regmatogenic אפשרי במקרה של קרע ליד האתר רקמות fibrovascular.

Fangal אנגיוגרפיה מגלה תחומים נרחבים של חוסר זלוף נימי בפריפריה של הרשתית (ראה איור 14.926) ולאחר מכן מזיע מן כלי שיוצרו.

[8], [9], [10], [11], [12]

טיפול רטינופתיה של תאי מגל

Photocoagulation הפריפריה של הרשתית מתבצעת באזור היעדר זלוף נימי, אשר גורם רגרסיה של רקמות neovascular בחולים עם דימום זגוג חוזר. עם זאת, בניגוד רטינופתיה סוכרתית, כלי חדש עם אנמיה חרמשית נוטים autoinfarcts ו פיתול ספונטני ללא כל טיפול.

זיקפה של פלנה pars עם ניתוק המתיחה של הרשתית ו / או דימום חוזרות בזגוגית אינו יעיל.

רטינופתיה של מגל לא פולשני

הפרעות א-סימפטומטיות

• מלחץ ורידים, בשל נוכחותם של shunts ההיקפי arteriovenous, הוא אחד סימפטומי העין הראשונים.
• הסימפטום של "חוט הכסף" של arterioles על הפריפריה מיוצג בעבר על ידי arterioles occluded.
• כתמים ורודים של צורה לא סדירה, preeretinal או שטפי דם intrarhages הרשתית בקו המשווה, ליד arterioles, להתמוסס ללא עקבות.
• "זוהר שחור" מיוצג על ידי אזורי היפרפלזיה היקפית של אפיתל פיגמנט ברשתית.
• הסימפטום של דיכאון מקולרי מיוצג על ידי דיכוי של רפלקס מקולרי בהיר מרכזי והוא בשל ניוון ודילול של הרשתית החושית.
• היקפי "הולי" קרע של הרשתית כתמים לבנים ללא "לחץ" נצפים בתדירות נמוכה יותר.

הפרעות סימפטומטיות

1. חסימה של arterioles paromaculatory מתרחשת בכ -30% מהמקרים.
2. חסימה חריפה של העורק המרכזי של הרשתית היא נדירה.
3. חסימה של ורידים ברשתית עקב צמיגות מוגברת אינה אופיינית.
4. חסימה של כלי שיט הוא נדיר, בעיקר אצל ילדים.
5. רצועות רשתית אנגיואידית מופיעות במקרים בודדים.

שינויים מחוץ לרשתית

שינויים בלחמית מאופיינים בשינויים מבודדים בצבע אדום כהה בקליעים בעלי קליבר קטן, שממוקמים לעתים קרובות באזורים הנמוכים יותר.

שינויים באיריס הם אזורים מוגבלים של ניוון עקב איסכמיה, לעתים קרובות יותר בשוליים האנטומיים, עם התפשטות הלהקה הסרבית. לעתים רחוקות הוא נצפה.