רטינופתיה חרמשית.

המוגלובינופתיה של תאי חרמש נגרמת על ידי נוכחות של המוגלובין אחד או יותר לא תקינים, מה שגורם לתאי דם אדומים לקבל צורות לא תקינות בתנאים של היפוקסיה וחמצת. תאי הדם האדומים המעוותים נוקשים יותר מתאים בריאים ויכולים להתקבץ יחד ולגרום לחסימה של כלי דם קטנים, עם איסכמיה רקמתית לאחר מכן וחמצת והיפוקסיה מקומיות קשות, ואף חרמש גדול יותר של התאים. אנמיות חרמשיות עם מוטציות בהמוגלובינים S ו-C עוברות בתורשה כאללים של המוגלובין A תקין וגורמות לסיבוכים ראייה משמעותיים.

ניתן לשלב המוגלובין חריג עם המוגלובין A תקין בווריאציות שונות.

1. AS (סוג חרמשי) מופיעה אצל 8% מהאנשים עם צבע עור כהה. זוהי הצורה הקלה ביותר ובדרך כלל מלווה בהיפוקסיה חריפה.
2. אנמיה חרמשית (SS) מופיעה ב-0.4% מהאנשים עם צבע עור כהה. היא גורמת לסיבוכים סיסטמיים חריפים עם תסמונת כאב, משברים, אוטם ואנמיה המוליטית חריפה. תופעות העיניים הן קלות ואינסימפטומטיות.
3. אנמיה חרמשית (SC) מופיעה אצל 0.2% מהאנשים עם צבע עור כהה.
4. SThal (תלסמיה חרמשית): גם SC וגם SThal קשורים לאנמיה קלה עם ביטויים עיניים חריפים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

רטינופתיה חרמשית מתפשטת

רוב הצורות החריפות של רטינופתיה קשורות לעתים קרובות יותר לצורות SC ו-SThal ולעתים רחוקות יותר לצורת SS.

מאפיינים קליניים של רטינופתיה חרמשית

שלבי רטינופתיה חרמשית

• שלב 1. חסימה עורקית היקפית.
• שלב 2: אנסטומוזות עורקיות-ורידיות היקפיות הנובעות מנימים מורחבים קיימים. הפריפריה הרשתית מעבר לאזור חסימת כלי הדם היא א-וסקולרית ואינה חסומה בזרימת דם.
• שלב 3. ריבוי כלי דם חדשים מאנסטומוזות. בתחילה, כלי הדם החדשים שנוצרו אינם עולים מעל פני הרשתית, בעלי תצורה מטושטשת, מוזנים על ידי עורק יחיד ומנוקזים על ידי וריד יחיד. בין 40 ל-50% מאזורים כאלה עוברים התפשטות ספונטנית כתוצאה מאוטואינפרקציות עם הופעת שינויים פיברוסקולריים אפרפרים. במקרים אחרים, ריבוי צרורות נוירווסקולריים נמשך, הם באים במגע עם גוף הזגוגית הקורטיקלית ויכולים לדמם כתוצאה מהיווצרות מתיחה וויזטו-רטינלית.
• שלב 4: דימום בזגוגית לאחר טראומה קלה יחסית לעין.
• שלב 5. התפשטות פיברווסקולרית משמעותית והיפרדות רשתית עקב גרירה. היפרדות רשתית רגמטוגנית אפשרית אם נוצר קרע ליד אזור של רקמה פיברווסקולרית.

אנגיוגרפיה פובאלית מגלה אזורים נרחבים של נימים ללא זרימת דם בפריפריה של הרשתית (ראה איור 14.926) ודליפה מאוחרת מכלי דם שזה עתה נוצרו.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

טיפול ברטינופתיה חרמשית

פוטוקואגולציה היקפית של הרשתית מבוצעת באזור של פרפוזיה שאינה נימית, מה שגורם לנסיגה של רקמת כלי הדם החדשים (neovascular tissue) בחולים עם דימומים חוזרים בזגוגית. עם זאת, בניגוד לרטינופתיה סוכרתית, כלי דם חדשים באנמיה חרמשית נוטים לאוטום ולהתפתל באופן ספונטני ללא כל טיפול.

ניתוח ויטרקטומיה של Pars plana אינו יעיל במיוחד בטיפול בהיפרדות רשתית כתוצאה מתיחה ו/או דימומים חוזרים בזגוגית.

רטינופתיה חרמשית לא-פרוליפרטיבית

הפרעות אסימפטומטיות

• פיתול הוורידים עקב נוכחות של שאנטים עורקיים-ורידיים היקפיים הוא אחד מתסמיני העיניים הראשונים.
• תסמין "חוט הכסף" של עורקנים בפריפריה מיוצג על ידי עורקנים שהיו חסומים בעבר.
• כתמים ורודים בעלי צורה לא סדירה, דימומים טרום-רשתית או שטחיים תוך-רשתית בקו המשווה, ליד עורקיקים, נעלמים ללא עקבות.
• "זוהר שחור" מיוצג על ידי אזורים של היפרפלזיה היקפית של אפיתל הפיגמנט ברשתית.
• הסימפטום של דיכאון מקולרי מיוצג על ידי דיכוי הרפלקס המקולרי המרכזי הבהיר ונגרם על ידי ניוון ודילול של הרשתית התחושתית.
• שברים היקפיים "בצורת חור" ברשתית ואזורים של החברה מסוג "לבן ללא לחץ" נצפים בתדירות נמוכה יותר.

הפרעות סימפטומטיות

1. חסימה של העורקים הפרומקולריים מתרחשת בכ-30% מהמקרים.
2. חסימה חריפה של עורק הרשתית המרכזי היא נדירה.
3. חסימה של ורידי הרשתית עקב צמיגות מוגברת אינה אופיינית.
4. חסימה של כלי דם כורואידיים היא נדירה ומופיעה בעיקר אצל ילדים.
5. פסים אנגיואידים של הרשתית מופיעים במקרים בודדים.

שינויים חוץ-רשתית

שינויים בלחמית מאופיינים בשינויים מבודדים בצורת חולץ פקקים אדומים כהים בכלי דם קטנים, אשר לרוב ממוקמים בחלקים התחתונים.

שינויים בקשתית מיוצגים על ידי אזורים מוגבלים של ניוון עקב איסכמיה, לרוב בשולי האישון, ומתפשטים לחגורת הריסים. רובאוזיס נצפית לעיתים רחוקות.