פיברוזיס ריאתי

פיברוזיס ריאתי Idiopathic (alveolitis fibrosing קריפטוגנית) - הצורה הנפוצה ביותר של pneumonias ביניים אידיופטית, מתאים סיסטיק פרוגרסיבית של ריאות ואת גברי המעשנים הדומיננטיים. הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי אידיופטי מתפתחים על פני תקופה של מספר חודשים עד מספר שנים וכוללים קוצר נשימה בעת פעילות גופנית, שיעול וראלס מבעבע קטן.

האבחנה נקבעת בעת ניתוח ההיסטוריה, בדיקה גופנית, רדיוגרפיה של החזה, בדיקות תפקוד ריאתי, והיא מאושרת על ידי תוצאות HRCT, ביופסיה של הריאות או, אם יש צורך, בשתי השיטות. אין טיפול ספציפי עבור פיברוזיס ריאתי אידיופטי הוכח להיות יעיל, אבל glucocorticoids, cyclophosphamide, azathioprine או שילובים מהם נקבעים לעתים קרובות. ברוב החולים, התדרדרות מתרחשת גם על רקע הטיפול; חציון הישרדות - פחות מ -3 שנים מיום האבחון.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם פיברוזיס ריאתי אידיופתי

פיברוזיס ריאתי Idiopathic, מוגדר היסטולוגית את המשקה הרגיל דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, 50% מהמקרים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית מתרחשת בשני גברים ונשים בגילאי 50 עד 60 שנים ביחס של 2: 1. עישון מתמשך או קודם לכן מתואר בקורלציה עם המחלה. יש כמה נטייה גנטית: היסטוריה משפחתית נשקלת ב -3% מהמקרים.

למרות פיברוזיס ריאתי אידיופתי נקרא דלקת ריאות, דלקת כנראה משחק תפקיד קטן יחסית. גורמים לא ידועים סביבה, גנטיים או אחרים הם האמינו לגרום ניזק pervonachapno אפיתל המכתשית, אבל התפשטות ספציפית וחריגה של פיברובלסטים ביניים ותאי המזנכימה (בתצהיר קולגן ופיברוזיס) כנראה מהווה את הבסיס של התקדמות מחלה קלינית. קריטריונים היסטולוגית מפתח הם סיסטיק subpleural עם מוקדים של הפצת פיברובלסטים ותחומי סיסטיק משמעותי, עם אזורים לסירוגין של רקמת ריאה נורמלית. דלקת אינטרסטיציאלית נרחבת מלווה לימפוציטית, ו plazmatsitarnoy הסתננות histiocytic. התרחבות פיברוזיס של alveoli ההיקפי ( "שהקיפה") מתגלה בכל המטופלים ומגביר ככל שהמחלה מתקדמת. מבנה היסטולוגי דומה הוא לעתים רחוקות ב IBLARB של אטיולוגיה ידוע; המונח דלקת ריאות קונבנציונאלי המונח משמש נגעים אידיופתיים כי אין סיבה ברורה.

[7], [8], [9], [10], [11]

תסמינים של פיברוזיס ריאתי אידיופתי

הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי אידיופתי מתפתחים בדרך כלל במשך 6 חודשים עד מספר שנים וכוללים קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית ושיעול לא פרודוקטיבי. תסמינים שכיחים (חום לספרות ומעי) הם נדירים. הסימן הקלאסי של פיברוזיס ריאתי אידיופטי הוא סנסורי, יבש יבשתי דו-צדדי, מבעבע, קטן (מבעד לקולקציית הוולקרו). העיבוי של פלנגות הטרמינל של האצבעות נמצא בכ -50% מהמקרים. התוצאות הנותרות של הבדיקה נשארים נורמליים עד להתפתחות השלב הסופני של המחלה, כאשר גילויים של לחץ דם ריאתי ו תפקוד סיסטולי של החדר הימני עשוי להתפתח.

אבחון של פיברוזיס ריאתי אידיופתי

האבחון מבוסס על ניתוח של נתונים anamnestic, תוצאות של שיטות מחקר קרינה, בדיקות תפקודי ריאות ביופסיה. פיברוזיס ריאתי אידיופטי הוא בדרך כלל מאובחן בטעות כמו מחלות אחרות שיש ביטויים קליניים דומים, כגון ברונכיטיס, אסטמה הסימפונות או אי ספיקת לב.

כאשר צילומי החזה מתגלים בדרך כלל שיפור מפוזר בדפוס הריאתי באזורים הנמוכים והפריפריים של הריאה. הארה ציסטית קטנה ("ריאות חלת דבש"), מערכת הנשימה המורחבת בשל התפתחות bronchiectasis יכול להיות ממצאים נוספים.

בדיקות תפקודי הריאות מציגות בדרך כלל אופי מגביל של השינויים. קיבולת דיפוזיה של פחמן חד חמצני (DI_CO) הוא גם מופחת. חקירה של גזים בדם עורקי מגלה היפוקמיה, אשר לעתים קרובות מוגבר או זוהה במהלך מאמץ פיזי וערכים נמוכים של ריכוז CO בדם העורקים.

HRCT מאפשר לזהות חיזוק תת-קרקעי מפוזר או מוקד של דפוס הריאתי עם ספטייה בין-גלובלית מעובה סמימטרית ועובי אינטראלובלרי; שינויים subpleural בצורה של חלת דבש bronchiectasis המתיחה. שינויים בסוג של זכוכית חלבית, אשר ללכוד יותר מ -30% של הריאה, מצביעים על אבחון חלופי.

מחקרים מעבדה לשחק תפקיד קטן באבחון. ESR מוגבר , ריאקציות חלבון ריאקטיבי ו- hypergammaglobulinemia שכיחים. ריכוזים של נוגדנים אנטי-גרעיניים או גורם ראומטי גדל ב -30% מהחולים, ובהתאם לערכים ספציפיים, ניתן לבצע אי-הכללה של מחלות רקמות חיבור.

[12], [13], [14], [15],

טיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי

אף אחת מאפשרויות הטיפול הספציפיות לא הוכיחה יעילות. טיפול תומך בפיברוזיס ריאתי אידיופתי מצטמצם לשאיפת חמצן במהלך היפוקמיה ומרשמים של אנטיביוטיקה להתפתחות דלקת ריאות. השלב הסופי של המחלה עשוי לדרוש מחולים בודדים לבצע השתלת ריאה. Glucocorticoids ותרופות ציטוטוקסיות (cyclophosphamide, אימורן) יש באופן מסורתי שימשו בחולים עם IPF אמפירית, בניסיון לעצור את ההתקדמות של דלקת, אך רק כמות מוגבלת של נתונים עולה האפקטיביות שלהם. עם זאת, מנהג נפוץ הוא לנסות פרדניזולון היעד (דרך הפה, במינון של 0.5 מ"ג / ק"ג ל 1.0 מ"ג / ק"ג, 1 פעמים ביום למשך 3 חודשים, ואחריו הפחתה של המינון ל 0.25 מ"ג / ק"ג, פעם ליום עבור 3-6 חודשים) בשילוב עם ציקלופוספמיד או אימורן (דרך הפה, במינון של 1 מ"ג / ק"ג ל 2 מ"ג / ק"ג 1 פעם למחרת ו- N-acetylcysteine 600 מ"ג 3 פעמים ביום דרך הפה כמו aktioksidanta ). עם המחזוריות של כל 3 חודשים עד 1 פעם בשנה, מבוצעת בדיקה בעמוד השדרה, רדיולוגית ופיזית של המצב ותיקון מינוני התרופות. הטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי נפסק בהיעדר תגובה אובייקטיבית.

Pyrfenidone, שהוא סינתזה קולגן סוכן מעכב, יכול לייצב את תפקוד הריאות ולהפחית את הסיכון של החמרות. האפקטיביות של חומרים אנטי-פרובטיים אחרים, בפרט, מעכבת את הסינתזה של קולגן (relaxin), גורם גדילה (סורק) ואנדוטלין -1 (חוסם קולטן אנגיוטנסין) הודגמה רק במבחנה.

אינטרפרון Y-lb הראו השפעה טובה במינוי יחד עם פרדניזולון במחקר קטן, אבל ניסוי רב-לאומיות גדולות, כפול סמיות, אקראי הראה שום השפעה על dpitelnost ללא מחלה הישרדות, ריאות פונקציה ואיכות חייו.

השתלת ריאות היא מוצלחת בחולים עם IPF סופנית שאין להם נלווים שיתוף, לא מבוגר 55 שנים (כלומר <40% מחולים עם IPF).

תחזית

לרוב החולים יש תופעות קליניות קלות וחריפות בזמן האבחון; לעיתים קרובות המחלה איידופתית ריאות פיברוזיס מתקדם למרות הטיפול. ערכים רגילים של PaO2 בזמן האבחנה ופוצי פיברובלסטים פחות מזוהים על ידי בדיקה היסטולוגית של חומר ביופסיה לשפר את הפרוגנוזה של המחלה. נהפוך הוא, הפרוגנוזה גרועה יותר אצל קשישים וגרוע יותר עם ירידה בתפקוד הריאות בזמן האבחנה ודיספנואה חמורה. חציון ההישרדות הוא פחות מ -3 שנים מיום האבחון. עלייה בתדירות האשפוזים בגין זיהומים פתאומיים של דרכי הנשימה וחוסר ריאתי, מצביעה על מוות מהיר בחולה, הדורש טיפול תכנוני עבורו. סרטן הריאות שכיח יותר בחולים עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי, אך סיבת המוות היא בדרך כלל כשל נשימתי, זיהום בדרכי הנשימה או אי ספיקת לב עם איסכמיה והפרעות בקצב הלב.

[16], [17]