דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית

דלקות ריאות אינטרסטיציאליות אידיופתיות הן מחלות ריאה אינטרסטיציאליות בעלות אטיולוגיה לא ידועה, בעלות מאפיינים קליניים דומים. הן מסווגות ל-6 תת-סוגים היסטולוגיים ומאופיינות בדרגות שונות של תגובה דלקתית ופיברוזיס, ומלוות בקוצר נשימה ושינויים אופייניים בצילום רנטגן. האבחנה נקבעת על ידי ניתוח האנמנזה, בדיקה גופנית, בדיקות רנטגן, בדיקות תפקודי ריאתי וביופסיה של הריאות.

שישה תת-סוגים היסטולוגיים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית (IIP) הוגדרו, המפורטים בסדר יורד של שכיחות: דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה (UIP), הידועה קלינית כפיברוזיס ריאתי אידיופטית; דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית; דלקת ריאות מארגנת מסוג ברונכיוליטיס אובליטרנס; ברונכיוליטיס נשימתית הקשורה למחלת ריאות אינטרסטיציאלית (RBAILD); דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית; ודלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית, למרות שלעיתים עדיין נחשבת לתת-סוג של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, נחשבת כיום לחלק מהפרעות לימפופרוליפרטיביות ולא IBLAP ראשוני. תת-סוגים אלה של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית מאופיינים בדרגות שונות של דלקת אינטרסטיציאלית ופיברוזיס וכולם גורמים לקוצר נשימה; שינויים מפושטים בצילום חזה, בדרך כלל בצורה של סימנים ריאתיים מוגברים, ומאופיינים בדלקת ו/או פיברוזיס בבדיקה היסטולוגית. הסיווג המוצג נובע מהמאפיינים הקליניים השונים של תת-סוגים בודדים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית ותגובתם השונה לטיפול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

אבחון של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית

יש לשלול גורמים ידועים ל-ILD. בכל המקרים מבוצעות צילום חזה, בדיקות תפקודי ריאות ו-CT ברזולוציה גבוהה (HRCT). האחרון מאפשר הבחנה בין נגעים בחלל הריאות ונגעים אינטרסטיציאליים, מספק הערכה מדויקת יותר של היקף ומיקום הנגע, וסביר יותר לזהות מחלות בסיסיות או קשורות (למשל, לימפדנופתיה נסתרת במדיאסטינום, ממאירות ואמפיזמה). HRCT מבוצע בצורה הטובה ביותר כאשר המטופל שוכב על הגב כדי להפחית אטלקטזיס של הריאות התחתונות.

ביופסיה ריאתית נדרשת בדרך כלל כדי לאשר את האבחנה, אלא אם כן האבחנה נעשית באמצעות HRCT. ביופסיה טרנסברונכיאלית ברונכוסקופית עשויה לשלול IBLAR על ידי אבחון הפרעה אחרת, אך אינה מספקת מספיק רקמה לאבחון IBLAR. כתוצאה מכך, אבחון עשוי לדרוש ביופסיה של מספר אתרים במהלך ניתוח פתוח או VATS.

שטיפת ברונכו-אלוואולרית עשויה לסייע בצמצום האבחנה המבדלת אצל חלק מהחולים ולספק מידע על התקדמות המחלה ותגובה לטיפול. עם זאת, תועלתה בהערכה קלינית ראשונית ובמעקב ברוב המקרים של מחלה זו לא נקבעה.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

טיפול בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית

הטיפול בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית תלוי בתת-הסוג אך בדרך כלל כולל גלוקוקורטיקואידים ו/או חומרים ציטוטוקסיים, אך לרוב אינו יעיל. לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית יש פרוגנוזה משתנה. היא תלויה בתת-הסוג ונעה בין טובה מאוד לכמעט תמיד קטלנית.