דלקת ריאות דלקתית אידיופטית

דלקת ריאות דלקתית אידיופטית היא מחלת ריאות אינטרסטיטיאלית של אטיולוגיה לא ידועה המשלבת תכונות קליניות דומות. הם מסווגים ל -6 סוגים תת-היסטולוגיים והם מאופיינים בדרגות שונות של תגובה דלקתית ופיברוזיס והם מלווים בקוצר נשימה ושינויים אופייניים ברדיוגרפיה. האבחנה נקבעת על ידי ניתוח ההיסטוריה, בדיקה גופנית, תוצאות מחקרי הקרנות, בדיקות תפקודי ריאה וביופסיה של הריאות.

6 מוגדר תת היסטולוגית של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופתית (IIP) הצביע בסדר יורד של תדירות: דלקת ריאות אינטרסטיציאלית הרגילה (IPR), הידועות קליני כמו פיברוזיס ריאתי אידיופתי; דלקת ריאות לא ספציפית; מחיקת ברונכיוליטיס עם דלקת ריאות המארגנת; דלקת נשימה Bronchiolitis הקשורים למחלות ריאה interstitial RRBNZL; דלקת ריאות דלקתית דלקתית ודלקת ריאות חריפה. דלקת ריאות הלימפה ביניים, למרות שזה עדיין לפעמים נתפס תת-סוג של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, כפי שהוא נחשב כיום חלק מחלות לימפופרוליפרטיביות, ולא IBLARB העיקרי. תת אלה דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית מתאפיינת בדרגות שונות של דלקת אינטרסטיציאלית סיסטיק וכל להוביל להתפתחות קוצר נשימה; מפוזר שינויים על ידי צילומי החזה, בדרך כלל בצורה של חיזוק דפוס ריאתי, ומאופיינות דלקת ו / או סיסטיק היסטולוגית. הסיווג הנ"ל נובע ממאפיינים קליניים שונים של תת-סוגים אינדיווידואלים של דלקת ריאות אינטרדיטיאלית אידיופטית ותגובתם לטיפול.

[1], [2], [3]

אבחון דלקת ריאות אינטרפטיאלית אידיופטית

את הסיבות הידועות של IDD יש לא לכלול. בכל המקרים, צילומי רנטגן בחזה, תפקוד ריאות וסריקת CT ברזולוציה גבוהה (CTWR) מבוצעים. זו האחרונה מאפשר להבדיל הנגע מאלה של החללים של רקמת ביניים, לספק הערכה מדויקת יותר של ההיקף והמיקום של הנגע וכן לזיהוי המחלה עיקרית או הקשורים סבירה יותר (לדוגמא, לימפאדנופתיה mediastinal הנסתרת, ממאירויות אמפיזמה). HRCT מבוצעת בצורה הטובה ביותר במצב של המטופל שוכב על הבטן כדי להפחית את אטלקציה של החלקים התחתונים של הריאה.

כדי לאשר את האבחנה, ביופסיה של ריאות נדרשת בדרך כלל, למעט במקרים בהם האבחנה נקבעת על פי נתוני HRCT. ביופסיה ברונכוסקופית ברונכוסקופית יכולה לשלול IBLARB, לאבחן מחלה אחרת, אך אינו מאפשר רקמות מספיק כדי להיות מאובחנים עבור IBLARB. כתוצאה מכך, ביופסיה של מספר גדול של אתרים עשויים להיות נדרשים לבצע אבחנה בעת ביצוע פתוח או videotouracoscopic התערבות כירורגית.

שטיפה ברונכואלוואלית מסייעת לצמצם את כמות החיפוש האבחוני הדיפרנציאלי אצל חלק מהחולים ולספק מידע על התקדמות המחלה ותגובתה לטיפול מתמשך. עם זאת, התועלת של הליך זה בבדיקה הקלינית הראשונית תצפית נוספת ברוב המקרים של מחלה זו לא הוקמה.

[4], [5], [6]

טיפול בדלקת ריאות אינטרפטיאלית אידיופטית

הטיפול בדלקת ריאות אינטרדיטיאלית אידיופטית תלוי בסוג המשנה, אך בדרך כלל כולל גלוקוקורטיקואידים ו / או חומרים ציטוטוקסיים, אך לרוב אינו יעיל. דלקת ריאות דלקתית אידיופטית יש פרוגנוזה שונה. זה תלוי בסוג המשנה משתנה מאוד נוח כמעט תמיד קטלני.