פרפרזיס ספסטי תחתון (פרפלגיה): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פרפרזיס ספסטי תחתון (פרפלגיה) מתפתח עם נזק דו-צדדי לנוירונים המוטוריים העליונים (באזור האונות הפרה-מרכזיות של ההמיספרות המוחיות) או עם נזק למערכת הקורטיקוספינלית (פירמידלית) ברמת האזורים התת-קורטיקליים, גזע המוח או (לרוב) חוט השדרה. בתהליכים חריפים בתקופה הראשונית של נזק חריף, הפרפרזיס יכול להיות רפוי, ובהמשך יוחלף בספסטיות אופיינית ובביטויים אחרים של תסמונת פירמידלית.

[ 1 ], [ 2 ]

הגורמים העיקריים לפאראפרזיס ספסטי תחתון (פרפלגיה):

א. נגעי דחיסה.

1. גידולים חוץ-מדולריים ותוך-מדולריים של חוט השדרה.
2. דחיסה טראומטית מאוחרת של חוט השדרה.
3. מורסה אפידורלית ותהליכים פריתקליים אחרים באזור חוט השדרה.
4. פריצת דיסק בית חזה.
5. מחלות אחרות של עמוד השדרה.
6. מום ארנולד-קיארי.

ב. מחלות תורשתיות.

1. שיתוק ספסטי משפחתי של סטרומפל.
2. ניוון ספינוצרבלרי.

ג. זיהומים.

1. זיהומים בספירוכטה (נוירוזפיליס, מחלת ליים).
2. מיאלופתיה וואקולרית (איידס).
3. פאראפרזיס ספסטי טרופי.
4. דלקת מיאליטיס רוחבית (כולל דה-מיאלינטציה חריפה, לאחר חיסון, נמק).

ד. מחלות כלי דם.

1. חסימה של עורק השדרה הקדמי.
2. דימום אפידורלי ותת-דורלי.
3. מצב לקונרי.
4. מיאלופתיה צווארית.

ה. סיבות אחרות.

1. גידול פארא-סגיטלי או (במקרים נדירים) תהליך אטרופי קורטיקלי.
2. טרשת נפוצה.
3. סירינגומיאליה.
4. טרשת לרוחב ראשונית.
5. מיאלופתיה של קרינה.
6. תסמונת שי-דראגר.
7. מחסור בוויטמין B12.
8. לתיריזם.
9. אדרנולאוקדיסטרופיה.
10. מיאלופתיה פארא-נופלסטית.
11. מחלות אוטואימוניות (זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת סיוגרן).
12. מיאלופתיה של הרואין (או מיאלופתיה רעילה אחרת).
13. מיאלופתיה מאטיולוגיה לא ידועה.

לעיתים יש להבדיל בין פרפרזיס ספסטי תחתון סינדרומי לבין דיסטוניה בגפיים התחתונות. לדוגמה, במחלת סגאווה ("דיסטוניה רגישה ללבודופה"), דיסטוניה ברגליים יכולה להתבטא כהיפרטוניה דיסטונית בשרירי האדוקטור של הרגליים, היפררפלקסיה בהם, ואפילו פסאודו-סימפטום דיסטוני של באבינסקי; במקרה זה, דיסבאזיה יכולה להידמות לפרפרזיס ספסטי. ניתוח הדינמיקה של הדיסטוניה מסייע באבחון. שם נוסף למחלת סגאווה הוא "דיסטוניה עם תנודות יומיות בולטות".

א. נגעי דחיסה.

גידולים חוץ-מדולריים ותוך-מדולריים של חוט השדרה. נגעים בחוט השדרה מעל עמוד השדרה המותני ומתחת לעמוד השדרה הצווארי, במיוחד תהליכים תופסים חלל תוך-מדולריים, מובילים לפאראפרזיס תחתון ספסטי. התסמינים כוללים כאב, הפרעות רדיקולריות דו-צדדיות, פאראפרזיס ספסטי עם סימנים פירמידליים והפרעות במתן שתן. הפרעות חושיות בתהליכים חוץ-מדולריים מוגבלות לעיתים לתסמין הראשון שהוזכר לעיל; רמת ההפרעות החושיות מופיעה מאוחר יותר. נגעים כאלה מתבהרים על ידי ניקור מותני ומיאלוגרפיה. הגורמים הראשונים הם גידולים שיכולים להתקדם במשך חודשים או שנים (במקרה של מנינגיומה או נוירינומה) או (במקרה של גרורות) יכולים לגרום לשיתוק למשך מספר ימים או שבועות. בעת צילום רנטגן של עמוד השדרה, יש לשים לב במיוחד להרחבת המרחקים הבין-פדונקולריים או לעיוות של הקונטורה האחורית של גופי החוליות, הרס הקשתות או הרחבת תעלת השדרה.

דחיסה טראומטית מאוחרת של חוט השדרה מתבטאת בתסמונות נוירולוגיות בדרגות חומרה וביטויים שונים (בהתאם לחומרת הפגיעה ולמאפייני התוקפנות הכירורגית), שביניהן לרוב שולטת פרפרזיס ספסטי תחתון עם הפרעות חושיות ואגניות. היסטוריה של טראומה אינה מותירה ספק באבחון.

סיבה נוספת היא המטומה אפידורלית, שיכולה להופיע גם ללא טראומה קודמת, למשל, במהלך טיפול נוגדי קרישה, מה שמוביל לפרפרזיס כואב ומתקדם במהירות. ארכנואידיטיס כרונית, לעיתים ציסטית (תהליכים הדבקה), יכולה לגרום לעלייה איטית בחולשה ברגליים. מורסה אפידורלית, שלעיתים מתפתחת לאחר טראומה מינימלית, או פורונקולוזיס של העור (או זיהום אחר), מתבטאת בתחילה רק בחום ובכאבי גב, אשר לאחר מספר ימים מוחלפים בכאב רדיקולרי ולאחר מכן פרפרזיס או שיתוק מתקדם במהירות עם הפרעות חושיות ואגן הולכות.

פריצת דיסק בית חזה עם לחץ על חוט השדרה (במיוחד עם היצרות תעלת השדרה) גורמת לשיתוק ספסטי תחתון. CT או MRI מאשרים את האבחנה. מתפתח בדרך כלל באופן אקוטי במהלך מאמץ פיזי. האבחנה המבדלת לרוב כוללת גידול בחוט השדרה.

מחלות אחרות של עמוד השדרה החזי (ספונדיליטיס מסיבות שונות, ספונדילוזיס, אוסטאומיאליטיס, עיוותים, היצרות תעלת השדרה, ציסטה ארכנואידית, מחלת פאג'ט, סיבוכים של אוסטאופורוזיס) מובילות לפארפרזיס ספסטי תחתון עקב מעבר התהליך לחוט השדרה או דחיסה מכנית שלו.

מום ארנולד-קיארי מחולק לארבעה סוגים: סוג I מציין פריצה לתוך הפורמן מגנום של שקדי המוח בלבד; סוג II - של המוח הקטן והחלקים התחתונים של גזע המוח; סוג III - גרסה נדירה של פריצה של גזע המוח בשילוב עם אנצפלוצלה צווארית או עורפית; סוג IV - משקף היפופלזיה צרבלרית בולטת ותזוזה זנבית של תוכן גומת הגולגולת האחורית. המום יכול להתבטא בילדים ובמבוגרים בצורה של תסמינים של תפקוד לקוי של המוח הקטן, תסמינים של מעורבות של חוט השדרה הצווארי, שיתוק בולברי, יתר לחץ דם תוך גולגולתי התקפי, ספסטיות, ניסטגמוס וביטויים אחרים. לעיתים קרובות מתגלים חלל סירינגומיאלי בחוט השדרה הצווארי, דום נשימה בשינה אצל מבוגרים (סוג מרכזי), דיספאגיה, מיאלופתיה מתקדמת, עילפון, כאבי ראש וכאב צווארי-עורף (ונוירלגיה טריגמינלית), תסמינים של הידרוצפלוס.

התמונה של תסמונת ארנולד-קיארי עשויה לכלול גם פרפרזיס ספסטי תחתון.

אבחנה מבדלת כוללת גידול במוח וצומת קרניו-צווארי, דלקת קרום המוח כרונית, טרשת נפוצה, מיאלופתיה צווארית, סירינגומיאליה טראומטית.

ב. מחלות תורשתיות.

שיתוק ספסטי משפחתי של סטרומפל יכול להתחיל בכל גיל, מילדות ועד זקנה. התמונה הקלינית מורכבת מחולשה הולכת ומתקדמת באיטיות ברגליים וספסטיות עם דיסבאזיה גוברת. רפלקסים של גידים מוגברים, סימפטום של באבינסקי מתגלה. עם תחילת המחלה בילדות, ניתן לראות פסאודו-קנטרקטורות של שרירי הגסטרוקנמיוס עם הליכה "על בהונות הרגליים". הברכיים לעיתים קרובות כפופות מעט (לפעמים מיושרות לחלוטין - genu recurvarum), הרגליים כפופות. הזרועות מעורבות בדרגות שונות. "תסמיני פלוס" כגון דיסארתריה, ניסטגמוס, ניוון אופטי, ניוון פיגמנטרי של הרשתית, שיתוק של עצבים אוקולומוטוריים, אטקסיה (גם צרבלרית וגם חושית), פולינוירופתיה סנסורומוטורית, אפילפסיה ודמנציה (בחלק מהמשפחות) אפשריים. עם התחלה מאוחרת (40-60 שנים), הפרעות חושיות ושלפוחית השתן, כמו גם רעד קינטי, שכיחות יותר.

אבחנה מבדלת כוללת מחלות כגון גידול בחוט השדרה או בפורמן מגנום, ספונדילוזיס צווארי עם מיאלופתיה, טרשת נפוצה, מום ארנולד-קיארי, טרשת צידית ראשונית ומחלות אחרות המערבות את חוט השדרה.

ניוון ספינוצרבלרי הוא קבוצה גדולה של מחלות תורשתיות וספורדיות המאוחדות על ידי השתתפות נוירונים ומוליכים של המוח הקטן וחוט השדרה בתהליך הניווני. הביטוי העיקרי הוא חוסר קואורדינציה מתקדם של תנועות. תסמינים ראשוניים אצל תינוקות כוללים בדרך כלל היפוטוניה ועיכוב בהתפתחות מוטורית. אצל ילדים גדולים יותר מופיעים פרפרזיס תחתון, ניסטגמוס, אטקסיה, ספסטיות, סימן בבינסקי, ולעתים קרובות פיגור שכלי. רפלקסים של הגיד משתנים מארלפלקסיה להיפררפלקסיה. אצל מתבגרים ומבוגרים נצפים שילובים שונים של אטקסיה, דמנציה, אופתלמופלגיה, רטיניטיס, דיסארתריה, חירשות, תסמינים של נזק לעמודים הצידיים או האחוריים של חוט השדרה, תסמינים אקסטראפירמידליים ונוירופתיה פריפרית.

ניוון ספינוצרבלרי כולל: אטקסיה של פרידרייך; אטקסיה תורשתית עקב מחסור בוויטמין E; אטקסיות ספינוצרבלריות אוטוזומליות דומיננטיות, המבוססות על מה שנקרא תופעה של התרחבות חזרות CAG על כרומוזומים מוטנטיים שונים); אטקסיה-טלנגיאקטזיה, אבטליפרוטאינמיה, צורות מסוימות של פרפלגיה ספסטית משפחתית, ניוון אוליבו-פונטו-צרבלרי מכמה סוגים, מחלת מצ'אדו-ג'וזף, ניוון דנטטו-רוברו-פאלידו-לואיס, אטקסיה מיוקלונית מתקדמת, אדרנולוקודיסטרופיה. חוקרים מסוימים כוללים מספר מחלות נוספות בניוון ספינוצרבלרי (אטקסיות אפיזודיות, היפופלזיה צרבלרית מולדת, צורות ספוראדיות של OPCA).

ג. זיהומים.

1. נוירוסיפיליס של השדרה (בנוסף לצורה tabes dorsalis) מתבטאת בשתי צורות נוספות. מדובר בדלקת מנינגומיאליטיס עגבתית (פרפלגיה ספסטית של ארב) ובסיפיליס מנינגווסקולרית של השדרה. האחרונה מתבטאת לעיתים בתסמונת של עורק השדרה הקדמי. גומייה של קרומי חוט השדרה מתרחשת גם כן, אך לעיתים רחוקות אף יותר. תוארו פכימנטיטיס היפרטרופית עגבתית עם כאב רדיקולרי, אמיוטרופיה של הזרועות ותסמונת פירמידלית ברגליים (אמיוטרופיה עגבתית עם פרפרזיס ספסטי-אטקסי).

זיהום ספירוצטה נוסף שיכול להשפיע על חוט השדרה ולהוביל להתפתחות פרפרזיס תחתון הוא מחלת ליים.

מיאלופתיה וואקולרית (איידס) מאופיינת בפגיעה בעמודים האחוריים והצדדיים של חוט השדרה בגובה אזור בית החזה העליון שלו ומתבטאת בפרפרזיס ספסטי תחתון (פרפלגיה) ואטקסיה חושית. בדיקות סרולוגיות לזיהום HIV חשובות לאבחון צורה זו.

פרפרזיס ספסטי טרופי נגרם על ידי נגיף ה-T-לימפוטרופי האנושי (HTLV-I) ומאופיין בפרפרזיס מתקדם באיטיות עם היפררפלקסיה, סימנים חריגים של כף הרגל ותפקוד לקוי של האגן. לחלק מהחולים יש גם תסמינים של פולינוירופתיה. נוזל השדרה מראה פליוציטוזיס לימפוציטית קטנה (10 עד 50 תאים), רמות חלבון וגלוקוז תקינות ורמות מוגברות של IgG עם נוגדנים ל-HTLV-I. האבחנה מאושרת על ידי גילוי נוגדנים לנגיף בסרום.

דלקת המעי הגס רוחבית נגרמת על ידי וירוסים, חיידקים, פטריות, טפילים ותהליכים דלקתיים שאינם זיהומיים (לאחר זיהומיות ואחרי חיסון, נמק תת-אקוטי, אידיופתי). הופעת מחלות אלו היא בדרך כלל חריפה עם חום וסימנים של דלקת מנינגומיאליטיס. אופייניים הם ניצוץ או כאבי גב בגובה תהליך המיאליטיס, חולשה ברגליים והפרעות בסוגרים. בהתחלה, השיתוק לרוב רפוי, ספסטיות מתפתחת בהמשך. לאחר הגעה לשיא המחלה, החלמה לאחר מכן אופיינית. השיפור בולט ביותר ב-3-6 החודשים הראשונים.

אבחנה מבדלת של דלקת מיאליטיס רוחבית מתבצעת עם מורסה בחוט השדרה, פוליו-מיאליטיס חריפה, אנצפלומיאליטיס מפושטת חריפה, לויקואנצפליטיס דימומית נמקית חריפה, אדרנולוקודיסטרופיה, מחלת בכצ'ט, ספונדילוזיס צווארית, מיאלופתיה הרואין, מחלת ליים, טרשת נפוצה, מיאלופתיה קרינתית ומחלות אחרות.

ד. מחלות כלי דם.

חסימה של עורק הספינלי הקדמי היא נדירה ומתבטאת באופן שונה בהתאם לגודל האוטם. תסמינים אופייניים הם כאבי צוואר וגב, חולשה ברגליים, הפרעות תחושתיות ואגן. התסמינים מתפתחים מיד או תוך 1-2 שעות. לעיתים מופיע כאב רדיקולרי ברמה העליונה של הנגע. השיתוק הוא בדרך כלל דו-צדדי, לעיתים חד-צדדי, ולעיתים רחוקות הוא מלא.

דימום אפידורלי או תת-דורלי ברמת חוט השדרה נצפה בתדירות נמוכה בהרבה מאשר אוטמים איסכמיים ומתבטא במיאלופתיה דחיסה שפותחה פתאום.

מצב לקונרי, המתפתח כתוצאה מאוטמים לקונריים מרובים במוח ביתר לחץ דם, עשוי להתבטא כתסמונת פסאודובולברית, תסמינים פירמידליים משני צידי הגוף, חולשה כללית (בעיקר ברגליים), דיסבאזיה, ולפעמים דמנציה. הליכה לקויה עקב פרזיס ספסטי תחתון ונפילות הופכת לעיתים לגורם הלא-אדפטיבי העיקרי של צורה זו של אנצפלופתיה דיס-סירקולטורית.

מיאלופתיה צווארית היא סיבוך חמור של ספונדילוזיס צווארית, או, בתדירות נמוכה יותר, הסתיידות של הרצועה האורכית האחורית ברמה הצווארית, במיוחד אם הן משולבות עם היצרות מולדת של תעלת השדרה. מיאלופתיה מתפתחת בכ-5-10% מהחולים עם ספונדילוזיס צווארית. מכיוון שהיא משפיעה בעיקר על העמודים הצידיים והאחוריים של חוט השדרה, תלונות אופייניות של חולים אלה הן חוסר תחושה וחוסר תחושה בידיים, הידרדרות בתפקודי המוטוריקה העדינה והידרדרות הדרגתית בהליכה.

בעתיד, עשויים להתפתח מספר וריאנטים של ביטויים קליניים:

1. תסמונת נגע רוחבי הכוללת את המעברים הקורטיקוספינליים, הספינותלמיים והמוליכים של העמודות האחוריות של חוט השדרה עם ספסטיות חמורה, הפרעות בסוגרים ותסמין לרמיט;
2. תסמונת מעורבות הקרניים הקדמיות והדרכי הפירמידליות עם שיתוק, ספסטיות חמורה, אך ללא הפרעות חושיות (תסמונת טרשת אמיוטרופית צידית);
3. תסמונת פגיעה בחוט השדרה עם ליקויים מוטוריים וחושיים חמורים, המאופיינת בעיקר בחולשה בזרועות וספסטיות ברגליים;
4. תסמונת בראון-סיקארד עם גירעון חושי נגדי-צדדי טיפוסי וגירעון מוטורי איפסילטרלי;
5. ברכיאלגיה עם תסמינים של מעורבות של נוירונים מוטוריים תחתונים (קרניים קדמיות) בזרועות.

מטופלים רבים מדווחים גם על כאבים באזור הצוואר. הפרעות באגן הן בדרך כלל נדירות. התסמין הראשון, שמתפתח בהתמדה, הוא לעיתים קרובות דיסבאזיה.

אבחנה מבדלת כוללת טרשת נפוצה, מיאלופתיה וואקולרית באיידס, מיאלופתיה של זאבת, אבטליפופרוטאינמיה, ניוון משולב תת-אקוטי של חוט השדרה, גידול, סירינגומיאליה, מום ארנולד-קיארי, טרשת צידית ראשונית, אי ספיקה כרונית של ורטברובזילר, ולעיתים תסמונת גילאן-בארה, פוליו ונוירופתיה פריפרית. צילומי רנטגן תפקודיים של עמוד השדרה הצווארי, כמו גם טומוגרפיה ממוחשבת ודימות תהודה מגנטית משמשים להבהרת האבחנה.

ה. סיבות אחרות.

גידול פארא-סגיטלי או (במקרים נדירים) תהליך אטרופי קורטיקלי עשויים להיות הגורם לפארא-פרזיס ספסטי תחתון. התהליך האטרופי קורטיקלי, המוגבל בעיקר לגירוס הפרה-מרכזי, עשוי להתבטא כהפרעות מוטוריות חד-צדדיות (בשלבים המוקדמים) או דו-צדדיות בדרגות חומרה משתנות, החל מ(פארא)פרזיס ועד טטרפרזיס, אשר מתקדמות באיטיות לאורך השנים. ניוון מוחי ניתן לאיתור באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (שיתוק מילס).

טרשת נפוצה.

הצורה הספינלית של טרשת נפוצה, המתבטאת בפרפרזיס ספסטי תחתון, בהיעדר הפרעות אטקסיות וראייה ברורות, יכולה להיות קשה לאבחון. חשוב לחפש לפחות נגע אחד נוסף, לכלול MRI, פוטנציאלים מעוררים של אופני תנועה שונים ולקבוע קבוצות IgG אוליגוקלונליות בנוזל השדרה. עם זאת, אסור לשכוח שטרשת נפוצה היא בעיקר אבחנה קלינית. דלקת מפרקים שדרתית רוחבית בשלב החריף מתבטאת בדרך כלל בתסמינים קליניים חמורים יותר מאשר הצורה הספינלית של טרשת נפוצה.

סירינגומיאליה היא מחלה ניוונית כרונית של חוט השדרה, המאופיינת בהיווצרות חללים בעיקר בחלק המרכזי של חוט השדרה, לרוב באזור הצווארי שלו, ומתבטאת באמיוטרופיה (של הזרועות) והפרעות רגישות מקטעיות דיסוציאטיביות. רפלקסים של גידים באזור האמיוטרופיה אובדים. לעתים קרובות, מתפתחת פרפרזיס ספסטי תחתון (לא חמור במיוחד) עם היפררפלקסיה. מעורבות אפשרית של העמודות האחוריות עם אטקסיה. כ-90% מהסרינגומיאליה מלווים בתסמינים של מום ארנולד-קיארי. סימנים דיסראפיים אחרים מתגלים לעיתים קרובות. תסמונת כאב מתרחשת בכמחצית מהחולים. סירינגומיאליה יכולה להיות אידיופטית או בשילוב עם מחלות אחרות של חוט השדרה (לרוב גידולים וטראומה). CT או MRI יכולים לאשר את האבחנה.

טרשת צידית ראשונית היא גרסה נדירה של מחלת נוירונים מוטוריים המאופיינת במעורבות דומיננטית של נוירונים מוטוריים עליונים בהיעדר סימנים קליניים של מעורבות של נוירונים מוטוריים תחתונים, ומתבטאת בתחילה כפרפרזיס ספסטי תחתון, לאחר מכן טטרפרזיס עם היפררפלקסיה, ולאחר מכן עם מעורבות של שרירי הלוע והלוע. ליקוי תחושתי נעדר. חוקרים רבים רואים בכך סוג של טרשת צידית אמיוטרופית.

מיאלופתיה קרינתית ידועה בשתי צורות: מיאלופתיה קרינתית מתקדמת חולפת ומיאלופתיה קרינתית מתקדמת מאוחרת. פרפרזיס ספסטי תחתון מתפתח רק בצורה השנייה. המחלה מופיעה 6 חודשים (בדרך כלל 12-15 חודשים) לאחר טיפול בקרינה בצורת נימול בכפות הרגליים ובידיים. בהמשך מתפתחת חולשה חד-צדדית או דו-צדדית ברגליים. לעתים קרובות, בהתחלה, יש תמונה של תסמונת בראון-סיקארד, אך בהמשך נוצר קומפלקס תסמינים של נזק רוחבי לחוט השדרה עם שיתוק ספסטי, הפרעות חושיות והפרעות אגן מוליכות. נצפית עלייה קלה בתכולת החלבון בנוזל השדרה. בדיקת MRI מסייעת באבחון.

תסמונת שי-דראגר. סימנים פירמידליים במחלה זו לובשים לעיתים צורה של פרפרזיס ספסטי תחתון בולט למדי. תסמינים נלווים של פרקינסון, אטקסיה צרבלרית וכישלון וגטטיבי מתקדם הופכים את האבחון של תסמונת שי-דראגר ללא קשה במיוחד.

מחסור בוויטמין B12 מתבטא לא רק באנמיה המטולוגית (אנמיה מזיקה), אלא גם בתסמינים נוירולוגיים בצורת ניוון משולב תת-אקוטי של חוט השדרה (נזק לעמודים האחוריים והצדדיים של חוט השדרה). התמונה הקלינית מורכבת מנימול בכפות הרגליים ובידיים, המלווה בהדרגה בחולשה ונוקשות ברגליים, חוסר יציבות בעמידה ובהליכה. בהיעדר טיפול, מתפתחת שיתוק אטקסי עם דרגה משתנה של ספסטיות והתכווצות. רפלקסים של הגידים ברגליים יכולים להשתנות הן כלפי מטה והן כלפי מעלה. רפלקסים קלוניים ורפלקסים פלאנטריים פתולוגיים אפשריים. לעיתים יש נוירופתיה של עצב הראייה עם ירידה בחדות הראייה ושינויים במצב הנפשי (הפרעות רגשיות ואינטלקטואליות עד דמנציה הפיכה). רק טיפול בזמן מוביל להתפתחות הפוכה של התסמינים.

לטיריזם מתפתח עם הרעלה על ידי סוג מיוחד של עדשים (אפונה) ומאופיין בנזק דומיננטי למסלולים הפירמידליים בעמודים הצדדיים של חוט השדרה. התמונה הקלינית מורכבת מפרפלגיה ספסטית המתפתחת באופן תת-אקוטי עם תפקוד לקוי של איברי האגן. כאשר אפונה אינה נכללת בתזונה, נצפית התאוששות איטית, לעיתים קרובות עם פרפרזיס שיורי ללא ניוון והפרעות באגן. האבחון אינו קשה אם הנתונים האנמנסטיים ידועים. מגפות של לטיריזם תוארו בעבר.

אדרנולוקודיסטרופיה. הצורה הבוגרת ("ספינו-נוירופתית") של אדרנולוקודיסטרופיה מתבטאת בין הגילאים 20 ל-30 ונקראת אדרנומיאלונאורופתיה. אצל חולים אלה, אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה קיימת מילדות מוקדמת (ייתכן שהיא תת-קלינית), אך רק בעשור השלישי מתפתחת פרפרזיס ספסטי מתקדם ופולינוירופתיה קלה יחסית (לעיתים בשילוב עם היפוגונדיזם אצל גברים).

אבחנה מבדלת של הצורה הבוגרת מתבצעת עם טרשת נפוצה כרונית מתקדמת, פרפלגיה ספסטית משפחתית, מיאלופתיה צווארית וגידול בחוט השדרה.

מיאלופתיה נמקית תת-אקוטית פארא-נאופלסטית מתרחשת בקשר עם קרצינומה ברונכוגנית או לימפומה ויסצרלית ומופיעה עם פאראפרזיס מתקדמת במהירות עם פגיעה תחושתית ואגנית הולכתית.

פרפרזיס ספסטי תחתון "בלתי מוסבר" המתקדם במהירות ב"היעדר" סיבות ברורות צריכה לשמש סיבה לבדיקה אונקולוגית יסודית של המטופל.

מחלות אוטואימוניות (מחלת סיוגרן, ובמיוחד זאבת אדמנתית מערכתית) מובילות לעיתים להתפתחות מיאלופתיה דלקתית עם תמונה של פרפרזיס ספסטי תחתון.

מיאלופתיה של הרואין מאופיינת בהתפתחות פתאומית של שיתוק עם הפרעות חושיות ואגניות מוליכות. מיאלופתיה נמקית ממושכת מתפתחת ברמה הטורקלית ולעיתים גם בצוואר הרחם.

מיאלופתיה מאטיולוגיה לא ידועה מאובחנת לעתים קרובות למדי (יותר מ-25% מכלל מקרי המיאלופתיה), למרות השימוש בכל שיטות האבחון המודרניות, כולל מיאלוגרפיה, MRI, בדיקת נוזל מוחי שדרתי, פוטנציאלים מעוררים של שיטות שונות ו-EMG.

כמו כן, כדאי לזכור כמה צורות נדירות של מיאלופתיה. בפרט, מיאלופתיה עם פרפרזיס תחתון בשילוב עם פריפלביטיס ודימום ברשתית יכולה להופיע במחלת אילס (מחלה חסימה לא דלקתית בעיקר של עורקי הרשתית; מעורבות של כלי הדם המוחיים היא נדירה) ובתסמונת ווגט-קויאנאגי-גרדה (דלקת ענביה ודלקת קרום המוח). פרפרזיס תוארה גם בדיספלזיה אקטודרמלית מסוג בלוך-זולצברגר (שילוב של דרמטוזיס פיגמנטית עם אנומליות מולדות), היפרגליקמיה, תסמונת שוגרן-לרסון (אנומליות תורשתיות), היפרפעילות של בלוטת התריס (נדירה).

מחקרים אבחנתיים לפאראפרזיס ספסטי תחתון

• MRI של המוח, עמוד השדרה וצומת קרניו-ורטברלי;
• מיאלוגרפיה;
• ניתוח נוזל מוחי שדרתי;
• EMG;
• פוטנציאלים מעוררים של אופנים שונים;
• ספירת דם מלאה;
• ביוכימיה של הדם;
• אבחון סרולוגי של זיהום HIV ועגבת;
• קביעת רמת ויטמין B12 וחומצה פולית בדם;
• ייעוץ גנטי;
• אונקוסרץ'.

[ 3 ], [ 4 ]