המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
פרפרזיס דלסטי תחתון (paraplegia): גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול
סקירה אחרונה: 23.04.2024
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
תחתון ספסטי paraparesis (paraplegia) שפותח עם נגעים הבילטרליים של הנוירונים המוטוריים העליונים (ב ההמיספרות אוניות paracentral של המוח) או התבוסה בדרך corticospinal (פירמידה) ברמה של האזורים קורטיקליים, המוח או (לעתים קרובות יותר) בגזע המוח הגבה. בשנת תהליכים חריפים בתקופה הראשונית של paraparesis פציעה האקוטי עשויים להיות איטיים, הוחלף על ידי ביטויים טיפוסיים נוספים של ספסטיות ותסמונת פירמידה אחרת.
הסיבות העיקריות של פרפרזיס ספסטית נמוכה יותר (paraplegia):
דחיסות דחיסה.
- גידולים extramedullary ו intramedullary של חוט השדרה.
- דחיסה טראומטית מאוחרת של חוט השדרה.
- מיצוק אפידורלי ותהליכים קרובים אחרים באזור החוט.
- דיסק שרוף של עמוד השדרה החזי.
- מחלות אחרות של עמוד השדרה.
- Malformatsiya ארנולד - Chiari.
מחלות תורשתיות.
- משפחה paraplegia ספסטי של Strumpel.
- סצינות.
ג זיהומים.
- זיהומים בשחלת (נוירופיפליס, מחלת ליים).
- חיסון מיאלופתיה (SPID).
- פרפרסיס ספסטי טרופי.
- דלקת המעי הגס רוחבי (כולל demyelinating חריפה, postvaccinal, necrotizing).
ד מחלות דם.
- חסימה של עורק השדרה הקדמי.
- אפידורל ודימום תת-דיאלי.
- מדינת לאקאר.
- מיאלופתיה צווארית.
.ה סיבות אחרות.
- גידול parasagital או (לעתים רחוקות) תהליך אטרופי קליפת המוח.
- טרשת נפוצה.
- Syringomyelia.
- טרשת לרוחב ראשונית.
- קרינה מיאלופתיה.
- תסמונת שייה-דרייגר.
- חוסר של ויטמין B12.
- לטוריזם
- Adrenolecodystrophy.
- מיאלופתיה paraneoplastic.
- מחלות אוטואימוניות (זאבת מערכתית erythematosus, תסמונת Sjogren).
- הרואין (או רעיל אחר) מיאלופתיה.
- מיאלופתיה של אטיולוגיה לא ידועה.
באופן סינדרומי, הפרפרזה הספסטית התחתונה לעיתים צריכה להיות מובחנת עם הדיסטוניה של הגפיים התחתונות. מחלת סאגאווה ( "levodopa דיסטוניה רגיש"), למשל: דיסטוניה ברגליים עלול להתבטא hypertonicity dystonic המוביל שרירי הרגליים, hyperreflexia בהם ואפילו psevdosimptomom dystonic בבינסקי; בעוד שהדיסבאזיה עשויה להידמות לפרפרזה ספסטית. האבחון מסייע לנתח את הדינמיקה של דיסטוניה. שם נוסף למחלה של סגאווה הוא "דיסטוניה עם תנודות יומיות בולטות".
דחיסות דחיסה.
גידולים extramedullary ו intramedullary של חוט השדרה. פגיעות של חוט השדרה מעל עמוד השדרה המותני התחתון והצוואר הרחם, במיוחד תהליכים volumetric intramedullary, להוביל paraparesis נמוך ספסטי. הסימפטומים כוללים כאב, הפרעות חד-צדדיות דו-צדדיות, פרפרזיס ספסטי עם סימנים פירמידליים, הפרעות השתנה. הפרעות ברגישות בתהליכים חוץ-מוחיים מוגבלות לעיתים רק לתסמינים הראשונים; רמת ההפרעות הרגישות מופיעה מאוחר יותר. נגעים אלה הם מעודן עם לנקב מותני המילוגרפיה. הראשונה של הסיבות הן גידולים שיכולים להתקדם במשך חודשים או שנים (במקרה של מנינגיומה או נוירונומה) או (במקרה של גרורות) יכול לגרום paraplegia בתוך כמה ימים או שבועות. כאשר רדיוגרף עמוד השדרה, יש לשים לב מיוחדת כדי להרחיב את המרחקים interdeduncular או דפורמציה של קו אחורי של גופים חוליות, הרס של קשתות, או הרחבת תעלת השדרה.
דחיסה טראומטית מאוחר חוט שדרה מתבטאת גילויים וחומרת מגוונות (תלוי בחומרת הפגיעה ואת המאפיינים של התוקפנות כירורגית) תסמונות נוירולוגיות, ביניהם לעתים קרובות שוררת עם הפרעות רגישות אגן paraparesis ספסטית נמוכות. הטראומה באנמנסיס אינה מותירה ספק לאבחון.
סיבה נוספת - המטומה אפידורלית, אשר יכול להתרחש גם ללא פציעה קודמת, למשל, בתקופה של טיפול נוגד קרישה, וכתוצאה מכך paraparesis המתקדמת במהירות כואבת. ארכנואידיטיס כרוני, לפעמים פיברוזיס (הידבקויות) עלול לגרום לעלייה איטית של חולשה ברגליים. מורסה אפידורלית, לפעמים מתפתחת לאחר טראומה מינימאלית, או עור חטטת (או זיהום אחר) בתחילה מתרחשת חום וכאבים רק בחלק האחורי, אשר מוחלפים אחרי כמה ימי כאב שָׁרשִׁיתִי ואחריו paraparazom paraplegia המתקדמת במהירות או עם חוטי פרעות אגן רגישים.
דיסק שבור של עמוד השדרה החזי עם דחיסה של חוט השדרה (במיוחד עם היצרות של תעלת עמוד השדרה) מוביל פרפלגיה ספסטית נמוכה יותר. CT או MRI מאשר את האבחנה. בדרך כלל מתפתח בחדות במהלך התרגיל. אבחנה דיפרנציאלית מתבצע לרוב עם גידול של חוט השדרה.
מחלות אחרות של עמוד השדרה החזי (spondylitis האטיולוגיה השונה, קשחת, אוסטאומיאליטיס, עיוות, היצרות של עמוד שדרה, ציסטות נואיד, מחלת פאג'ט, סיבוכי אוסטאופורוזיס) להוביל להורדת מעבר paraparesis ספסטי בשל חוט שדרה או דחיסה מכאנית.
ארנולד Chiari מום מחולק לארבעה סוגים: סוג I מציין בליטת בקע אל מגנום foramen רק שקדי מוח קטנים; סוג II - המוח הקטן וחלקים נמוכים יותר של גזע המוח; סוג III - גרסה נדירה של herniation של גזע מוחי בשילוב עם אנצפלוצלה צוואר הרחם או עורקי; סוג IV - משקף את hypoplasia cerebellar לידי ביטוי תזוזה הזנב של התוכן של fossa גולגולתי האחורי. מומים עלולים להתרחש אצל ילדים ומבוגרים בצורה של סימפטומי תפקוד לקויים של מוח קטנים, סימפטומים מעורבים חוט השדרה הצווארי, שיתוק bulbar, יתר לחץ דם תוך-גולגולתי התקפית, ספסטיות, ניסטגמוס ותסמינים אחרים. לעתים קרובות מזוהה חלל syringomyelic באזור צוואר הרחם של חוט השדרה, דום נשימת תרדמה אצל מבוגרים (סוג מרכזי), בליעה, מיאלופתיה פרוגרסיבי, סינקופה, כאבי ראש וכאבי צוואר רחם עורפיים (ו נוירלגיה של עצב משולש), סימפטומים הידרוצפלוס.
תמונה של תסמונת ארנולד- Chiari עשויה לכלול פרפרזיס ספסטית נמוכה יותר.
אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם גידול במוח וצומת craniocervical, דלקת קרום המוח כרונית, טרשת נפוצה, מיאלופתיה צווארית, syringomyelia טראומטי.
מחלות תורשתיות.
פרפלגיה ספסטית משפחתית יכולה להתחיל בכל גיל מילדות לקשישים. התמונה הקלינית מורכבת חולשה מתקדמת לאט ספסטיות ברגליים עם הגדלת disbaziey. רפלקסים של טנדום גדלים, הסימפטום של Babinsky מתגלה. באותו הבכורה של המחלה בילדות עלולה להתרחש שרירי השוקיים psevdokontraktury עם הליכה "על האגודל". ברכיים מעט כפופות קרובות (לפעמים פתוח לגמרי - עי recurvarum), כפות הרגליים מקבלות. הידיים מעורבות במעלות שונות. אפשריים "סימני פלוס" כפי dysarthria, ניסטגמוס, אופטי ניוון עצב, רטיניטיס פיגמנטוזה, האוקולומוטורי עצב שיתוק, אטקסיה (כמו מוח קטן ורגיש), polyneuropathy הסנסורית, אפילפסיה דמנציה כזה (בחלק מהמשפחות). במקרה של התפרצות מאוחרת (40-60 שנים) הן הפרעות סנסוריות vesical נפוצות יותר, כמו גם רעד הקינטית.
האבחנה המבדלת של מחלות שטופלו כגון גידולים בחוט שדרה או מגנום foramen, מיאלופתיה spondylosis צוואר רחם עם טרשת נפוצה, מום Chiari ארנולד, טרשת לרוחב עיקרית ומחלות אחרות הקשורות בחוט שדרה.
ניוון Spinocerebellar הם קבוצה גדולה של מחלות תורשתיות ו sporadic, אשר משולבים על ידי השתתפות בתהליך ניוונית של נוירונים ומנצחים של המוח הקטן וחוט השדרה. הביטוי הקרדינלי הוא אי-תנועה מתמדת של תנועות. סימנים ראשוניים בתינוקות בדרך כלל מורכבים משרירת לחץ דם ומעיכוב פיתוח מוטורי. בגיל מבוגר יותר, ילדים מפתחים פרפרזיס נמוך יותר, ניסטגמוס, אטקסיה, ספסטיות, סימפטום של בבינסקי, ולעיתים קרובות עיכוב בהתפתחות הנפשית. רפלקסים Tendon הם משתנים מ Areflexia כדי hyperreflexia. בקרב מתבגר ומבוגרים, יש שילוב של מה משתנה אטקסיה, דמנציה, ophthalmoplegia, פיגמנטוזה, dysarthria, חירשות, סימפטומים, בצד נגע או אחורי של קטבי חוט השדרה, סימפטומים של מערכת עצבים מרכזיים, וכן נוירופתיה היקפית.
ניוון ספינוצרבלארי כולל: אטקסיה של פרידרייך; אקטסיה תורשתית בשל מחסור בוויטמין E; אטקסיה אוטוזומלית דומיננטית spinocerebellar, אשר מבוססים על תופעה שמכונה של הרחבת CAG חוזר על כרומוזומי מוטנטיים שונים); אטקסיה-telangiectasia, abetaliproteinemiya, כמה צורות של paraplegia ספסטי משפחתי, אוליבו-פונטו-מוח קטן אטרופיה של כמה סוגים, מצ'אדו-יוסף מחלה, המשונן-רוברה-pallido-לואיס ניוון, אטקסיה myoclonic פרוגרסיבי, adrenoleukodystrophy. חוקרים מסוימים כוללים ניוון המוח קטן-ספין, ועוד מספר מחלות אחרות (אטקסיה אפיזודי, מולד hypoplasia מוח קטן, OPTSA צורות ספורדיים).
ג זיהומים.
1. נוירוספיליס השדרה (בנוסף לטופס dorsalis) מתבטאת בשתי צורות נוספות. זה על mingomyomyelitis עגבת (parastlegia ספסטי של Erba) ועמוד השדרה עגלת המוח. זה האחרון מתבטא לעתים בתסמונת של עורק השדרה הקדמי. פגזים Gunma של חוט השדרה נמצא גם, אבל אפילו לעתים רחוקות יותר. דלקת פכימפינגיטיס סיסטילית עם כאבי שורש, האמיוטרופיות של הידיים ותסמונת הפירמידה ברגליים (amyotrophy סיפיטיטי עם פרפרזיס spastico-atactic) מתואר.
עוד זיהום בזחילה שיכול להשפיע על חוט השדרה ולהוביל להתפתחות paraparesis נמוך יותר היא מחלה Lyme.
מיאלופתיה vacuolar (איידס) מאופיין נגעים של העמודות האחוריות רוחביות של חוט השדרה ברמה של כרטיס החזה העליון שלה ואת מבטאת paraparesis ספסטית נמוכה (paraplegia) ואטקסיה חושית. כדי לאבחן צורה זו, בדיקות סרולוגיות לזיהום HIV הן חשובות.
Paraparesis ספסטי טרופי נגרמת על ידי האדם וירוס T-lymphotropic (HTLV-I) ומראה paraparesis מתקדמת לאט עם hyperreflexia, סימנים לרוץ פתולוגי והפרעות של אברי האגן. חלק מהחולים בו זמנית יש סימפטומים של פולינופורופתיה. CSF מסומן לימפוציטית pleocytosis קטנים (10 עד 50 תאים), את תכולת החלבון הנורמלית הגלוקוז כמות מוגברת של נוגדנים מסוג IgG ל HTLV-I. האבחנה אושרה על ידי זיהוי של נוגדנים לנגיף בסרום.
דלקת רוחבית של חוט, הנגרמת על ידי וירוסים, חיידקים, פטריות, טפילים, כמו גם תהליכים דלקתיים שאינם מדבקים (פוסט-זיהומיות ופוסט-חיסון, נמקית subacute, אידיופתית). התחלת מחלות אלו היא בדרך כלל חריפה עם חום וסימנים של דלקת קרום המוח. הפרשתיות אופיינית או כאבי גב ברמה של תהליך myelitic, חולשה ברגליים הפרעות הסוגר. בתחילה, paresis לעתים קרובות הופך איטי, ספסטיות מתפתח מאוחר יותר. כאשר מגיעים לשיא של המחלה, ההתאוששות שלאחר מכן טיפוסי. השיפור בולט ביותר ב 3-6 החודשים הראשונים.
האבחנה המבדלת של דלקת רוחבית של חוט מתבצעת עם מורסה של חוט השדרה, שיתוק ילדים חריפים, Adem, leykoentsefalitom המורגי נמקית החריף, adrenoleukodystrophy, מחלת בכצ'ט, spondylosis צוואר הרחם, מיאלופתיה הרואין, מחלת ליים, טרשת נפוצה, מיאלופתיה קרינה ומחלות אחרות.
ד מחלות דם.
חסימה של עורק השדרה הקדמי נצפתה לעתים רחוקות ומתבטא בדרכים שונות בהתאם לגודל האוטם. כאבים אופייניים בצוואר ובחזרה, חולשה ברגליים, הפרעות רגישות ואגן. התסמינים מתפתחים באופן מיידי או בתוך 1-2 שעות. לפעמים יש כאבים רגליים על הרמה העליונה של הנגע. שיתוק הוא בדרך כלל דו-צדדי, לפעמים חד-צדדי ולעתים רחוקות.
דימום אפידורלי או תת-דיאלי ברמה של חוט השדרה הוא הרבה פחות נפוץ התקפי לב איסכמיים ומתבטא לפתע במיאלופתיה של דחיסה.
מדינת Lacunary, התפתח כתוצאת אוטמי אַגמִימִי מרובים מוחות יתר לחץ הדם עלול להתבטא תסמונת pseudobulbar, סימפטומי פירמידה משני צידי הגוף, חולשה כללית (במיוחד ברגליים), disbaziey לפעמים - דמנציה. הפרת ללכת בהן paraparesis ספסטית נמוך ונופל לפעמים להיות הגורם העיקרי הסתגלותי של צורה זו של אנצפלופתיה כלי הדם.
מיאלופתיה צוואר הרחם היא סיבוך רציני של spondylosis צוואר רחם או, לעתים נדירות, הסתיידות רצועת אורכית אחורית ברמת צוואר הרחם, במיוחד כאשר הן משולבות עם היצרות מולדת של תעלת השדרה. מיאלופתיה מתפתחת בכ 5-10% מהחולים עם ספונדילוזיס צוואר הרחם. מאז עמודות לרוחב האחורי של חוט השדרה מושפעות, תלונות אופייניות של חולים אלה מופחתים קהות ומבוכה של הידיים, הידרדרות של פונקציות מוטוריקה עדינה הדרגתית הדרגתית של ההליכה.
בעתיד יתפתחו מספר גרסאות של ביטויים קליניים:
- תסמונת נגע צלב המעורבת koritiko-שדרה, ספין-התלמוס נתיבים מנצחים ועמודות אחוריות של חוט השדרה עם ספסטיות קשה, פרעות סוגרות, ואת סימפטום Lhermitte;
- תסמונת המעורבות של הקרניים הקדמיות ומערכות הפירמידה עם פרזיס, ספסטיות מסומנת, אך ללא הפרעות רגישות (תסמונת טרשת נפוצה לרוחב);
- תסמונת של פגיעה בחוט השדרה עם פגיעה חדה מוטורית וחושית, שבה יש בעיקר חולשה בזרועות וספסטיות ברגליים;
- תסמונת Brown-Sekar עם גירעון סנסורי מקביל טיפוסי ותסמונת מוטורית ipsilateral;
- Brachialgia עם תסמינים של מעורבות של נוירון המוטורי התחתון (קרניים קדמיות) על הזרועות.
חולים רבים גם לציין כאב בצוואר. הפרעות האגן בדרך כלל אינן שכיחות. הסימפטום הראשון והמתקדם בהתמדה הוא לעתים קרובות dysbasia.
אבחנה מבדלת מבוצעת עם טרשת נפוצה, מיאלופתיה vacuolar, מיאלופתיה זאבת האיידס, אבטאליפופרוטאינמיה, ניוון בשילוב subacute של גידולים בחוט שדרה, syringomyelia, מום תסמונת ארנולד-Chiari, טרשת לרוחב ראשונית, אי ספיקת vertebrobasilar כרונית, לפעמים - עם תסמונת גיאן-בארה, פוליאומיטיס ונוירופתיה פריפריאלית. כדי להבהיר את האבחון לפנות הרדיוגרפיות תפקודית של עמוד השדרה הצוואר, כמו גם הדמיה מחשב והדהוד מגנטי.
.ה סיבות אחרות.
גידול parasagital או (לעתים רחוקות) תהליך אטרופי קליפת המוח יכול לגרום paraparesis ספסטית נמוכה. תהליך אטרופית קורטיקלי לתועלתו gyrus precentral מוגבל עלול להתבטא חד צדדית (בשלב הראשון) או הפרעות מוטוריות הבילטרליים של (p) בדרגות חומרה שונות כדי tetraparesis paresis, אשר להתקדם לאט לאורך השנים. ניוון המוח יכול להיות מזוהה עם טומוגרפיה ממוחשבת (שיתוק מילס).
טרשת נפוצה.
הצורה השדרה של טרשת נפוצה, המתבטאת בפרפרזיס ספסטי נמוך יותר, בהיעדר הפרעות אטאקטיביות ויזואליות ברורות, יכולה להיות קשה לאבחון. חשוב לחפש לפחות נגע אחד נוסף, כדי למשוך MRI, את הפוטנציאלים מעוררים של שיטות שונות, ולקבוע את קבוצות IgG האוליגוקונליים ב CSF. עם זאת, אסור לנו לשכוח כי טרשת נפוצה היא בעיקר אבחון קליני. דלקת המעי הגס החלבית בשלב החריף בכללותה מתבטאת בסימפטומטולוגיה קלינית חמורה יותר מאשר בצורת עמוד השדרה של טרשת נפוצה.
Syringomyelia - מחלה ניוונית כרונית של חוט השדרה, המאופיין בעיקר על ידי ההיווצרות של חללים בחלק המרכזי של חוט השדרה, לעתים קרובות צוואר רחם המחלקה שלו מפגין amyotrophy (MS) והפרעות ניתקות רגישות סוג מגזרי. רפלקסים Tendon באזור amyotrophic ליפול. לעתים קרובות מפתחת פרפרזיס ספסטית נמוכה יותר (לא באה לידי ביטוי גס) עם היפרפרפלקסיה. אולי המעורבות של העמודות האחוריות עם אטקסיה. כ 90% של syringomyelia מלווה סימפטומים של מומים של ארנולד- Chiari. סימנים דיסראפיים אחרים מזוהים לעיתים קרובות. תסמונת כאבים מתרחשת בכמחצית מהחולים. Syringomyelia יכול להיות אידיופטי או בשילוב עם מחלות אחרות של חוט השדרה (לרוב גידולים וטראומה). CT או MRI יכולים לאשר את האבחנה.
טרשת לרוחב ראשית נדירה עבור מחלת הנוירון המוטורי הזה, אשר מתאפיינת נגע עיקרי של הנוירון המוטורי העליון בהיעדר סימנים הקליניים של נגעי הנוירון מוטורי תחתונים, ובאו לידי ביטוי ספסטית הנמוך הראשון paraparesis, ולאחר מכן - tetraparesis עם hyperreflexia ועוד - היו מעורב שרירי לוע תחתונים. הפרעות חושיות נעדרות. חוקרים רבים רואים בכך סוג של טרשת לרוחב אמיוטרופית.
מיאלופתיה של קרינה ידועה בשתי צורות: מיאלופתיה של קרינה מתקדמת ומעוכבת. פרפרזיס דלסטי נמוך מתפתח רק בצורה השנייה. המחלה מופיעה לאחר 6 חודשים (לעתים קרובות יותר ב 12-15 חודשים) לאחר הקרנות בצורה של paresthesia ברגל וכפות הידיים. בעתיד, חולשה חד צדדית או דו צדדית ברגליים מתפתחת. לעתים קרובות בהתחלה יש תמונה של התסמונת של Brown-Sekar, אבל מאוחר יותר תסמין סימפטום של פגיעה בחוט השדרה רוחבי עם פרפלגיה ספסטית, הפרעות חושית מוליך ואגן נוצר. בשנת המשקאות יש עלייה קלה בתכולת החלבון. האבחון נעזר במחקר ה- MRI.
תסמונת שייה-דרייגר. סימנים פירמידליים במחלה זו לפעמים לובשים צורה של פרפרזיס ספסטי נמוך למדי. הסימפטומים הנלווים של פרקינסון, אטקסיה cerebellar וחוסר אוטונומיות מתקדמת הופכים את האבחנה של תסמונת שי-דרייגר לא קשה.
חוסר בוויטמין B12 מתבטא לא רק המטולוגיות (אנמיה ממארת), אלא גם תסמינים נוירולוגיים כמו ניוון בשילוב subacute של חוט שדרה (בצד נגע ועמודים אחוריים של חוט השדרה). התמונה הקלינית מורכבת מהפרשתיה בכפות הרגליים ובידיים, המחוברות בהדרגה לחולשה וקשיחות ברגליים, לחוסר יציבות כשהעמידה והליכה. בהיעדר טיפול, פרקטלגיה אקטית מתפתחת עם מידה משתנה של ספסטיות וקונסטרוקציה. רפלקסים על רגליים יכולים לשנות הן כלפי מטה והן כלפי מעלה. שיבוטים רפלקסים לעצור פתולוגי אפשריים. לפעמים נוירופתיה של עצב הראייה נצפתה עם ירידה בחדות הראייה ושינויים במצב הנפשי (הפרעות רגשיות ואינטלקטואליות עד דמנציה הפיכה). כדי להפוך את התפתחות הסימפטומים מוביל רק בזמן הטיפול.
הרעלת Lathyrism מתפתחת כאשר סוג מיוחד של עדשים (דרגה), והוא מאופיין על ידי נגע עיקרי של מערכת הפירמידה בעמודות בצד של חוט השדרה. התמונה הקלינית כוללת פיתוח תת-קרקעי של פרפלגיה ספסטית עם תפקוד לקוי של איברי אגן. עם הרחקה של דרג מן המזון, התאוששות איטית היא נצפתה, לעתים קרובות עם paresis שיורית של המחלה ללא אטרופיה הפרעות האגן. האבחון אינו גורם לקשיים אם ידועים נתונים אנמנטיים. בעבר תוארו מגיפות של לאטיזם.
Adrenoleukodystrophy. מבוגרים ("עמוד השדרה נוירופתית") צורה של adrenoleukodystrophy מתבטא בין הגילאים 20 ו 30 שנה והוא נקרא adrenomyeloneuropathy. חולים אלה מוצגים עם הילדות המוקדמת ספיקת יותרת הכליה (אולי תת-קלינית), אבל רק בעשור השלישי של פיתוח paraparesis ספסטי מתקדמת יחסית polyneuropathy הביע בחולשה (לעתים בשילוב עם היפוגונאדיזם בגברים).
אבחנה דיפרנציאלית של צורת המבוגר מתבצעת בצורה כרונית מתקדמת של טרשת נפוצה, פרפלגיה ספסטית משפחתית, מיאלופתיה צווארית וגידול של חוט השדרה.
מיאלופתיה תת-קרקפתית תת-קרקעית תת-קרקעית מתרחשת עם קרצינומה ברונכוגנית או לימפומה הקרביים ומתבטאת בפרפרזיס פרוגרסיבי במהירות עם הפרעות בהפרעות חושיות ואגן.
ההתקדמות המהירה של "פרפרזה" ספונטנית נמוכה "בלתי מוסברת" בהיעדרם של גורמים ברורים צריכה לשמש תירוץ לבדיקה אונקולוגית יסודית של המטופל.
מחלות אוטואימוניות (מחלה של סיוגרן ובעיקר זאבת מערכתית) מובילות לעיתים להתפתחות של דלקת מיאלופתיה דלקתית עם תמונה של פרפרזיס ספסטית נמוכה יותר.
מיאלופתיה של הרואין מאופיינת בהתפתחות פתאומית של paraplegia עם הפרעות חושיות ואגן מוליך. נלופתיה נרחבת מתפתחת על החזה ולעתים גם צוואר הרחם.
האטיולוגיה מיאלופתיה הידועה מאובחנים לעתים קרובות למדי (יותר מ 25% מכלל המקרים של מיאלופתיה), למרות השימוש בשיטות אבחון מודרניים, כולל myelography, MRI, מחקר CSF, פוטנציאלים של שיטות שונות EMG.
זה גם שימושי לזכור כמה צורות נדירות של מיאלופתיה. בפרט, עם paraparesis מיאלופתיה נמוך בשילוב עם periflebita ודימום ברשתית יכול להתרחש כאשר המחלה Eales (מחלת occlusive הלא דלקתית בעיקר של העורקים ברשתית, מעורבות כלי דם מוחיים נדיר) תסמונת ו ווגט-Koyanagi-Gerada (אובאיטיס ודלקת קרום המוח). Paraparesis גם תיאר עם ectodermal דיספלזיה בלוך-סולצברגר (שילוב pigmentdermatoza עם מומים מלידה), היפרגליקמיה, תסמונת סיוגרן-לארסון (הפרעות תורשתיות), פעילות של בלוטת התריס (נדיר).
אבחון עם parapaperesis ספסטית נמוכה יותר
- MRI של צומת המוח, עמוד השדרה וצומת הגולגולת.
- מיאלוגרפיה;
- חקירת נוזל מוחי;
- מחלקת הבריאות;
- הפוטנציאלים המעוררים של אופנים שונים;
- בדיקת דם כללית;
- בדיקות דם ביוכימיות;
- אבחון סרולוגי של זיהום ועגבת ב- HIV;
- קביעת רמות B12 וחומצה פולית בדם;
- ייעוץ של גנטיקאי;
- חיפוש על אונקופ.
מה צריך לבדוק?
כיצד לבחון?