פבראזיים

פבראזיים היא תרופה בעלת חשיבות בינלאומית. פבראזיים משמשת בדרמטולוגיה לטיפול במחלת פברי. אנו מציעים לכם לשקול את מאפייני התרופה, צורת המינון, יעילות הטיפול וההשפעה על הגוף.

לפבראזיים שם בינלאומי לא קנייני - אגלזיד בטא. צורת המינון של התרופה היא תרכיז להכנת תמיסה. התרופה משמשת לעירוי, כלומר למתן תוך ורידי ותוך עורקי. פבראזיים מכילה חומרים פעילים כגון אגלזיד בטא, מניטול, נתרן מימן פוספט הפטההידרט ונתרן דיהידרוגן פוספט מונוהידרט.

התכשיר הוא אבקה לבנה צפופה. לאחר המסתו, התכשיר הופך לחסר צבע, התמיסה צריכה להיות ללא תכלילים זרים.

אינדיקציות פבראזיים

האינדיקציות העיקריות לשימוש בפבראזיים הן מחלת פברי. כמו כן, התרופה ניתנת לטיפול ארוך טווח באנזימים חלופי לחולים במחלה שתוארה לעיל.

התרופה ניתנת לחולים הסובלים מחסר ב-α-גלקטוזידאז A בגופם. התרופה יכולה להילקח על ידי מבוגרים וילדים מעל גיל שמונה כאחד.

טופס שחרור

התרופה זמינה בבקבוקונים של 5 ו-35 מ"ג. הבקבוקונים עשויים מזכוכית חסרת צבע ואטומים בפקקי גומי עם מכסה הניתן לנעילה. כל אריזה של התרופה מכילה בקבוקון אחד עם הוראות שימוש בשפות המדינה והרוסית.

תכשיר פבראזיים מגיע גם עם תכשיר ליופיליזט להכנת תרכיז. כלומר, תכשיר זה משמש להכנת תמיסה לעירוי של פבראזיים. תכשיר זה משוחרר ב-10 בקבוקונים באריזה אחת.

פרמקודינמיקה

הפרמקודינמיקה של פבראזיים מאפשרת לגלות את ההשפעות הביוכימיות וההשפעה של התרופה על הגוף. התרופה פבראזיים ניתנת לחולים במחלת פארבי. במקרה זה, פבראזיים היא תרופה לטיפול במחלה רב-מערכתית והטרוגנית. כאשר התרופה ניתנת, הגוף מקבל את הכמות החסרה של α-גלקטוזידאז - ליזוזומלית הידרלאז. חומר זה מזרז את ההידרוליזה של גליקוספינגוליפידים.

התרופה נספגת בצורה מושלמת בדם ומשיגה במהירות את האפקט הרצוי. אך למרות היעילות הגבוהה של פבריזים, ישנם מספר אמצעי זהירות לשימוש בתרופה זו.

פרמקוקינטיקה

פרמקוקינטיקה של פבראזיים היא עבודת התרופה בגוף, כלומר, תהליך הספיגה, המטבוליזם והסילוק. לאחר מתן מנה של התרופה, פבראזיים מרוכז בפלזמת הדם וכך מתפקד בגוף.

פבראזים הוא חלבון, ולכן תהליך סילוק התרופה הוא הרס מטבולי על ידי הידרוליזה של פפטידים. אך תהליך סילוק כזה יכול לגרום לתפקוד לקוי של הכליות, אשר משפיע לרעה על הפרמקוקינטיקה של פבראזים. הפרשת התרופה דרך הכליות נחשבת לדרך לא משמעותית ובטוחה לסילוק פבראזים מהדם.

מינון וניהול

אופן מתן התרופה ומינון התרופה נקבעים על ידי רופא. מכיוון שהתרופה מיועדת לטיפול במחלת פברי, התרופה נלקחת תחת פיקוחו של רופא. זה מאפשר לך לעקוב אחר התגובות המטבוליות של הגוף לתרופה.

המינון המומלץ של פבראזיים הוא 1 מ"ג לק"ג משקל גוף. התרופה ניתנת למטופל כל שבועיים כעירוי או בזריקה תוך ורידית. במקרה זה, קצב העירוי ההתחלתי לא יעלה על 0.25 מ"ג/דקה. לאחר זמן מה, ניתן להגביר את קצב מתן התרופה, אך בהדרגה.

אם התרופה ניתנת לחולים עם אי ספיקת כליות, אז אם מתרחשות תופעות לוואי, מינון התרופה אינו כפוף להתאמה. התרופה נקבעת לעיתים רחוקות מאוד לילדים, מכיוון שלא נערך מחקר על השפעת Fabrazyme על ילדים, לכן התרופה נלקחת לאחר אישור הרופא ותחת פיקוחו.

השתמש פבראזיים במהלך ההריון

השימוש בפבראזיים במהלך ההריון אינו רצוי, למרות שהשפעת התרופה על גוף האישה לא נחקרה באופן מהימן. למרות העובדה שהסיכון הפוטנציאלי אינו ידוע, אין להשתמש בתרופה על ידי נשים בהריון אלא אם כן הדבר הכרחי לחלוטין. ככלל, השימוש בתרופה ניתן רק לאחר אינדיקציות ברורות וניתוח יחס סיכון-תועלת עבור האם והתינוק העתידי.

התרופה אסורה לשימוש במהלך הנקה, מכיוון שפבראזים מופרש לחלב. אם לא ניתן להפסיק את הטיפול, יש להפסיק את ההנקה כדי שהתרופה לא תגיע לתינוק.

התוויות נגד

התוויות נגד העיקריות לשימוש בפבראזיים נגרמות על ידי אי סבילות אישית לתרופה ולחומרים הפעילים המרכיבים את התרופה.

חלק מהמטופלים עלולים לחוות סחרחורת, עילפון ונמנום בעת נטילת התרופה בפעם הראשונה. לכן מומלץ לעקוב אחר משטר הטיפול באשפוז ולהימנע מנהיגה ברכב או הפעלת ציוד אוטומטי בעת נטילת התרופה.

תופעות לוואי פבראזיים

תופעות הלוואי העיקריות של פבראזיים נגרמות מרגישות אישית למרכיבי התרופה. תופעות לוואי שכיחות:

• כאבי גב ותחתון.
• תגובות דרמטולוגיות (שינוי צבע, אדמומיות העור, פריחה או כוורות).
• בעיות ראייה, דמעות, נפיחות, גירוד חמור.
• נפיחות בגפיים, בגרון, בפנים ובחלקים אחרים של הגוף.
• כאבי שרירים, כאבי מפרקים, התכווצויות שרירים, נוקשות של מערכת השלד והשרירים.
• בעיות לב וכלי דם (ברדיקרדיה וטכיקרדיה).
• שלשולים, כאבי בטן, כאבי בטן.
• כאבים בחזה בעת נשימה, דלקת של האף והלוע, שיעול, גודש באף, טינטון.
• עלייה בטמפרטורה, עילפון, ירידה ברגישות לכאב.
• צמרמורות, בחילות, הקאות, עקצוצים בגפיים.

[ 1 ]

מנת יתר

מנת יתר של התרופה היא נדירה ביותר. מנת יתר יכולה להיגרם כתוצאה ממינונים גדולים של התרופה ושימוש בפבראזיים שלא לפי הוראות הרופא. במקרה של מנת יתר, יש להפסיק את השימוש בפבראזיים ולפנות לעזרה רפואית.

לעתים קרובות מאוד, במקרה של מנת יתר של התרופה, מתבצע הליך שטיפת קיבה וניתנים עירויים כדי להסיר את התרופה מהדם והגוף.

אינטראקציות עם תרופות אחרות

אינטראקציה של פבראזיים עם תרופות אחרות מותרת אם נקבע טיפול מורכב. עם זאת, לא נערכו מחקרים בפארמקולוגיה וברפואה שיאשרו את האפשרות של אינטראקציה של פבראזיים עם תרופות אחרות.

לא מומלץ ליטול את פבראזיים בו זמנית עם תרופות כגון: אמיודרון, כלורוקין, גנטמיצין, בנוקוין. מכיוון שקיים סיכון גבוה להפחתת פעילות החומר הפעיל של פבראזיים - אגלסידאז בטא. יש לשים לב במיוחד לעובדה שאסור בהחלט לערבב את התרופה עם תרופות אחרות בעירוי אחד.

[ 2 ], [ 3 ]

תנאי אחסון

תנאי האחסון של Fabrazyme כוללים אחסון התרופה במקום קריר בטמפרטורה של 2-8 מעלות צלזיוס (במקרר). יש להרחיק את התרופה מאור שמש ומילדים.

אם לא מקפידים על כללי האחסון של התרופה, יש להשליך את פבראזיים. מכיוון שתנאי האחסון הבטיחו את הידרדרות התרופה, ולכן הפחיתו את תפקידיה הרפואיים לאפס.

חיי מדף

חיי המדף של פבראזיים הם 36 חודשים, כלומר שלוש שנים מתאריך הייצור המצוין על האריזה. לאחר תאריך התפוגה, יש להשליך את התרופה. אסור בהחלט להשתמש בתרופה לאחר תאריך התפוגה, שכן הדבר עלול לגרום לתופעות לוואי חמורות בעלות אופי בלתי הפיך.