פברזים

פברזים היא הכנה רפואית בעלת חשיבות בינלאומית. פברזים משמש בדרמטולוגיה לטיפול במחלת פאברי. אנו ממליצים לכם לשקול את התכונות של התרופה, את צורת המינון, את האפקטיביות בטיפול ואת ההשפעה על הגוף.

לפברצים יש שם בינלאומי לא קנייני - Agalzida Beta. טופס התרופה של התרופה - להתרכז פתרון. התרופה משמשת עירוי, כלומר, עבור תוך ורידי וניהול תוך העורקים. הרכב של pharabzyme כולל חומרים פעילים כגון agalzide בטא, mannitol, hydphosphate נתרן heptahydrate ו נתרן דידהידן פוספט מונוהידראט.

ההכנה היא אבקה צפופה של צבע לבן. לאחר הפירוק, הכנת הופך חסר צבע, הפתרון צריך להתקבל ללא תכלילים זרים.

אינדיקציות פברזים

האינדיקציה העיקרית לשימוש בפברזים היא מחלתו של פאברי. כמו כן, התרופה נקבעת לטיפול ממושך באנזים להחלפה בחולים עם המחלה המתוארת לעיל.

התרופה נרשמת לחולים עם מחסור ב- α-galactosidase A בגוף, התרופה יכולה להתבצע על ידי מבוגרים וילדים מעל גיל שמונה.

טופס שחרור

הטופס של התרופה - בקבוקים של 5 ו - 35 מ"ג. הבקבוקים עשויים מזכוכית חסרת צבע וחסומים עם פקקי גומי עם מכסה. כל חבילה מכילה בקבוק אחד עם הוראות לשימוש במדינה ובשפה הרוסית.

כדי הכנה פברזים יש גם lyophilizate הכנת להכנת ריכוז. כלומר, תרופה זו משמשת להכנת פתרון חליטות מהמפעל. תרופה זו הוא adixed עם 10 בקבוקים בחבילה אחת.

פרמקודינמיקה

Pharmakzim Farmakodinamika מאפשר לך לגלות את ההשפעות הביוכימיות ואת ההשפעה של התרופה על הגוף. התרופה פברזים נקבעת לחולים במחלת פרבי. במקרה זה, זהו הכנה לטיפול במחלה פוליסקית והטרוגנית. עם כניסתה של התרופה, הגוף מקבל את הכמות החסרה של hydralase α-galactosidase - hydralase lysosomal. חומר זה מזרז את הידרוליזה של glycosphingolipids.

התרופה נספגת לחלוטין בדם ומגיעה במהירות לאפקט הרצוי. אבל, למרות היעילות הגבוהה של המפעל, ישנם מספר אמצעי זהירות לשימוש של התרופה.

פרמקוקינטיקה

פרמקזינים - היא עבודתה של התרופה בגוף, כלומר תהליך העיכול, חילוף החומרים וההפרשה. לאחר הטיפול במינון של התרופה, fibrazim מרוכז בדם הדם ולכן פונקציות בגוף.

Fabrazyme הוא חלבון, ולכן תהליך הסרת התרופה היא הרס מטבולי על ידי הידרוליזה פפטיד. אבל זה תהליך חיסול יכול לגרום לתפקוד כליות, אשר יש השפעה שלילית על pharmacokinetics של Fabrazyme. הסרת התרופה דרך הכליות נחשבת כדרך חשובה ובטוחה להסרת פברזין מהדם.

מינון וניהול

שיטת הניהול והמנה של התרופה נקבעת על ידי רופא. מאז התרופה היא prescribed לטיפול במחלת פאברי, התרופה נלקחת תחת השגחה רפואית. זה מאפשר לך לעקוב אחר התגובות המטבוליות של הגוף לתרופה.

המינון המומלץ של פבראזיים הוא 1 מ"ג לק"ג ממשקל הגוף. התרופה ניתנת לחולה כל שבועיים בצורה של עירוי או הזרקה תוך ורידי. יחד עם זאת, קצב העירוי הראשוני לא יעלה על 0.25 מ"ג לדקה. לאחר זמן מה, את מהירות הניהול של התרופה ניתן להגדיל, אבל בהדרגה.

אם התרופה היא prescribed לחולים עם אי ספיקת כליות, אז, אם תופעות לוואי להתרחש, את המינון של התרופה אינה כפופה לתיקון. התרופה נקבעת לעיתים נדירות מאוד לילדים, שכן המחקר של ההשפעה של phababzyme על ילדים לא נערך, כך התרופה נלקחת לאחר אישור הרופא תחת פיקוחו.

השתמש פברזים במהלך ההריון

השימוש ב- Fabrazym במהלך ההריון אינו רצוי, אם כי ההשפעה של התרופה על הגוף הנשי לא נחקרה באופן מהימן. למרות הסיכון הפוטנציאלי אינו ידוע, התרופה לא צריך להיות בשימוש על ידי נשים בהריון אלא אם כן הכרחי. ככלל, השימוש בתרופה מסופק רק עם אינדיקציות ברורות וניתוח של יחסי הסיכון-תועלת עבור האם והתינוק העתידי.

התרופה אינה רשאית להשתמש בתקופת ההנקה, שכן החומר מופרש בחלב. אם זה בלתי אפשרי להפסיק את הטיפול, אז יש צורך להפסיק breastfeeding כך התרופה לא להגיע לתינוק.

התוויות נגד

התוויות נגד השימוש Fabrazyme נגרמות על ידי חוסר סובלנות הפרט של התרופה ואת החומרים הפעילים שהם חלק מהתרופה.

בחלק מהחולים בקליטה הראשונה של הכנה יכולה להיות סחרחורת, מצב לא מודע, נמנום. לכן, כאשר לוקחים את התרופה מומלץ למלא את המשטר של הטיפול באשפוז לסרב לנהוג את המכונה ולעבוד עם ציוד אוטומטי.

תופעות לוואי פברזים

תופעות הלוואי העיקריות של Fabrazyme נגרמות על ידי רגישות אישית לרכיבים של התרופה. תופעות לוואי שכיחות:

• כאב בגב ובגב התחתון.
• תגובות דרמטולוגיות (שינוי צבע, אדמומיות העור, פריחה או אורטיקריה).
• בעיות עם ראייה, דמעות, נפיחות, גירוד חמור.
• נפיחות של הגפיים, הלוע, הפנים וחלקים אחרים של הגוף.
• כאבי שרירים, כאבים במפרקים, התכווצויות שרירים, נוקשות של שרירים ושלד.
• בעיות של הלב וכלי הדם טבע (bradycardia ו tachycardia).
• שלשולים, כאבי בטן, כאבי בטן.
• כאב בחזה עם נשימה, דלקת של nasopharynx, שיעול, גודש באף, טינטון.
• קדחת מוגברת, התעלפות, ירידה ברגישות לכאב.
• צמרמורות, בחילות, הקאות, עקצוצים בגפיים.

[1]

מנת יתר

מנת יתר של התרופה קורה לעתים רחוקות מאוד. מנת יתר יכולה להיגרם על ידי מינונים גדולים של התרופה ושימוש בפרזים לא לפי מרשם הרופא. במקרה של מנת יתר, אתה חייב להפסיק להשתמש Fabrazyme ולבקש עזרה רפואית.

לעיתים קרובות, עם מנת יתר של התרופה, הליך הכבד קיבה מבוצעת עירויים נעשים כדי להסיר את התרופה מן הדם והגוף.

אינטראקציות עם תרופות אחרות

אינטראקציה של Fabrazyme עם תרופות אחרות מותר במקרה טיפול מורכב נקבע. אבל בפרמקולוגיה וברפואה לא היו מחקרים שיאשרו את האפשרות של אינטראקציה של פרבזים עם תרופות אחרות.

זה לא מומלץ לקחת פברזים במקביל עם תרופות כגון: amiodarone, chloroquine, גנטמיצין, benohin. מאז קיים סיכון גבוה של ירידה בפעילות של החומר הפעיל של ביתא phrabrima-agalsidase. תשומת לב מיוחדת צריכה להיות משולם לעובדה כי התרופה אסורה באופן מוחלט לערבב עם תרופות אחרות עירוי אחד.

[2], [3]

תנאי אחסון

תנאי אחסון פברזים מספקים אחסון של התרופה במקום קריר בטמפרטורה של 2-8 מעלות צלזיוס (במקרר). התרופה צריכה להישמר הרחק השמש וילדים.

אם הכללים לאחסון של התרופה לא נצפו, Fabrazym צריך להיפטר. מאז תנאי האחסון, סיפק קלקול של התרופה, ולכן הפחית את התפקודים הרפואיים שלו לאפס.

חיי מדף

אורך חיי המדף פברזים הוא 36 חודשים, כלומר שלוש שנים ממועד הייצור המצוין על האריזה. לאחר תאריך התפוגה, יש לסלק את התרופה. חל איסור מוחלט להשתמש בתרופה בתאריך התפוגה, שכן הדבר עלול לגרום לתופעות לוואי חמורות של טבע בלתי הפיך.