אנומליות מולדות של דרכי המרה: סיבות, תסמינים, אבחון, טיפול

רוב מומים מולדים בדרכי המרה עשויה להיות קשורה עם הפרה הנצה במעי הקדמי המקור העיקרי או תוך הפרה של פתיחה מחדש של לומן כיס המרה צפוף diverticulum מרה.

הכבד ואת הצינורות המרה נוצרים מהתולעת דמוית הכליה של הקיר הגחון של המעי הגס הקדמי העיקרי, הממוקם גולגולתי שק החלמון. מבין שני יורה תא צפופה, האונות הימנית והשמאלית של הכבד נוצרים, ואת הכבד ואת הצינורות המרה הכללית נוצרים מן diverticulum מוארך. כיס המרה נוצר מאשכול תא קטן יותר באותו דיווריקולום. כבר בשלבים המוקדמים של התפתחות תוך רחמית, צינורות המרה הם סבירים, אבל לאחר מכן אפיתל מתרבים סוגר לומן שלהם. עם הזמן, יש לפתוח מחדש את לומן, אשר מתחיל בו זמנית בחלקים שונים של הדחיסה של צפופה של כיס המרה ומתפשט בהדרגה לכל צינורות המרה. בשבוע 5, השלמת שלפוחית השתן, צינור המרה הכללי צינורית hepatic הושלמה, ועל ידי החודש השלישי של התקופה תוך הרחם, הכבד העובר מתחיל להפריש מרה.

[1], [2], [3], [4], [5]

סיווג של אנומליות מולדות של צינורות המרה

אנומליות של תולדה של המעי הקדמי העיקרי

• חוסר צמיחה
• היעדר צינורות המרה
• היעדר כיס המרה
• תוצאה נוספת או מחשוף של הצמיחה
• נוסף gallbladder
• כיס מרה של דייקוטילדונרי
• צינורות מרה נוספים
• העברת התולדה שמאלה (רגילה לימין)
• סידור הצד השמאלי של כיס המרה

אנומליות של היווצרות לומן מגלוש צפוף

• הפרה של היווצרות של לומן של צינורות המרה
• מחיקת מולדים של צינורות המרה
• מחיקת מולדת של צינור ציסטיק
• Choledocha ציסטה
• הפרה של היווצרות של לומן gallbladder
• כיס המרה
• כתף של החלק התחתון של שלפוחית השתן
• סוג Serous של "כובע פריגיאני"
• כיס מרה בצורת שעון חול

שימור של צינור שלפוחית השתן

• רטייה של הגוף או צוואר הרחם של כיס המרה

שימור של כיס המרה תוך רחמית

אנומליות של הסימנייה של סולם כיס המרה

• סוג רטוב של "כובע פריגיאני"

קיפולים נוספים של הצפק

• דבק מולד
• כיס נודד

אנומליות של העורקים הכבד והלבלב

• עורקים נוספים
• מיקום חריג של עורק הכבד יחסית צינור הציסטיק

לאנומליות מולדות אלו אין בדרך כלל משמעות קלינית. לפעמים אנומליות המרה לגרום קיפאון של מרה, דלקת היווצרות של אבני מרה. זה חשוב עבור רדיולוגים ומנתחים הפועלים על דרכי המרה או ביצוע השתלת כבד.

אנומליות של דרכי השתן והכבד ניתן לשלב עם אנומליות מולדות אחרות, כולל מחלת לב, מחלת כליות polydactyly ו polycystic. התפתחות הפרעות בדרכי המרה יכולה להיות קשורה לזיהומים ויראליים באם, למשל, עם אדמת.

[6], [7], [8], [9]

היעדר כיס המרה

ישנם שני סוגים של אנומליה מולדת נדירה זו.

אנומליות מסוג 1 קשורות להפרה של הבריחה של כיס המרה ואת צינור שלפוחית השתן מן רטטיקולום hepatic של המעיים הקדמי. אנומליות אלה משולבות לעיתים קרובות עם אנומליות אחרות של מערכת המרה.

אנומליות מטיפוס II קשורות לליקוי לומן לקוי בהרכב הצפוף של כיס המרה. הם משולבים בדרך כלל עם אטרסיה של צינורות מרה חוץ. כיס המרה קיים, רק במצב ראשוני. אנומליות אלה מזוהים אצל תינוקות עם סימנים של אריה מולדת של דרכי המרה.

ברוב המקרים, לילדים אלו יש אנומליות מולדות חמורות אחרות. מבוגרים בדרך כלל אין anomalies אחרים. במקרים מסוימים, כאב אפשרי ברבע הימני העליון של הבטן או צהבת. חוסר היכולת לזהות כיס המרה באולטרסאונד נחשב לפעמים למחלה של כיס המרה ושולח את המטופל לפעולה. הרופא צריך להיות מודע לאפשרות של agenesis או לוקליזציה ectopic של כיס המרה. Cholangiography הוא החשוב ביותר להקמת האבחנה. אי-ההופעה של כיס המרה בזמן הניתוח אינה יכולה לשמש הוכחה להיעדרותו. כיס המרה יכול להיות ממוקם בתוך הכבד, מסתיר הידבקות בולטת, ניוון עקב cholecystitis.

יש לבצע cholangiography תוך-ניתוחי.

כיס המרה

כיס המרה כפולה מאוד. כאשר התפתחות עובריים בצינור המרה הכבד או הכללי, כיסים קטנים נוצרים לעתים קרובות. לפעמים הם מתעקשים ויוצרים כיס שני, בעל צינור ציסטיקי משלו, שיכול לעבור ישירות דרך רקמת הכבד. אם כיס נוצר מן צינור שלפוחית, שני gallbladder יש צינור בצורת שלפוחית השתן בצורת Y.

כיס כפול יכול להיות מזוהה באמצעות טכניקות הדמיה שונים. באיבר הנוסף מתפתחים תהליכים פתולוגיים.

כיס המרה דו-כיוונית הוא אנומליה מולדת נדירה ביותר. בתקופה העוברית יש כפילות של הכידון של כיס המרה, אבל המתחם המקורי נשמר ושני שלפוחית השתן נפרד עם צינור שלפוחית השתן נפוצים.

לאנומליה אין משמעות קלינית.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

צינורות מרה נוספים

צינורות מרה נוספים הם נדירים. צינור נוסף מתייחס בדרך כלל את החלקים הנכונים של הכבד והוא מחובר צינור הכבד המשותף על מרווח בין תחילתו למקום מפגש של צינור שלפוחית השתן. עם זאת, זה יכול להיות מחובר צינור שלפוחית השתן, כיס המרה או צינור המרה משותף.

צינוריות Vesico-כבדית נוצרות עקב שימור כיס מרת מתחם עובר קיים מן parenchyma הכבד תוך פר של recanalization של לומן של הזכות ותעלות כבדות עזבו. יצוא של המרה מסופק על ידי צינור שלפוחית השתן, אשר זורם ישירות לתוך צינור הכבד מאוחסן או כללי hepatic או לתוך התריסריון.

נוכחות של צינורות נוספים יש לקחת בחשבון בפעולות על דרכי המרה השתלת כבד, כי עם תחבושות מקריות או חוצה, קשיים או fistulas עשוי להתפתח.

[18]

סידור הצד השמאלי של כיס המרה

עם זאת אנומליה נדירה, כיס מרה ממוקם מתחת לאונה השמאלית של הכבד בצד שמאל של רצועה הסהר. היא נוצרת כאשר ההיסחפות מהדיבריקולה הכבד נודדת לשמאל בתקופה העוברית. יחד עם זאת, תצורה עצמאית של כיס המרה השני של צינור הכבד השמאלית אפשרי אם התפתחות או רגרסיה של כיס המרה ממוקם בדרך כלל מופרע.

עם טרנספוזיציה של האיברים הפנימיים, השתנה הרגיל של כיס המרה והכבד הממוקם בצד השמאלי של הבטן נשמר.

להסדר השמאלי של כיס המרה אין משמעות קלינית.

סינס Rokitansky-Aschoff

הסינוסים Rokitansky-Aschoff הם רירי בליטות gryzhepodobnye של כיס המרה דרך שכבת השריר (מִסעֶפֶת עירונית) אשר בולטת במיוחד cholecystitis הכרונית, כאשר לחץ לומן של שלפוחית השתן משתפר. עם cholecystography בעל פה, סינוסים של Rokitansky-Ashoff דומה זר סביב כיס המרה.

כיס המרה מקופל

כיס המרה, כתוצאה מהטיה חדה בתחתית, מעוות בצורה כזו שהיא מזכירה את הכובע שנקרא פריגיאן.

הכובע פריגיאן הוא כובע חרוט או כובע עם ראש מעוקל או נוטה הקדמי כי היה משוחק על ידי פריגאים עתיקים; זה נקרא "שווי של חופש" (מילון אוקספורד של אנגלית). ישנם שני סוגים של אנומליות.

1. ואת העיקול בין הגוף לתחתית הוא מדרדר "כובע פריגיאן". הסיבה שלה היא היווצרות של חריגה לקפל של gallbladder בתוך fossal העובר.
2. העיקול בין הגוף למשפך הוא כובע "פריגיאן". הסיבה שלו היא עקומה חריגה של הבור עצמו בשלבים המוקדמים של הפיתוח. כיפוף של כיס המרה נקבע על ידי רצועות עוברית או septa שיורית נוצר כתוצאה העיכוב היווצרות של לומן ב צפופה אפיתל של רובד כיס המרה.

ריקבון כיס המרה אינו מופר, ולכן האנומליה אינה בעלת משמעות קלינית. אתה צריך לדעת על זה כדי לפרש נכונה את הנתונים של cholecystography.

כיס מרה בצורת שעון חול. ככל הנראה, אנומליה זו היא מעין "כובע פריגיאני", כנראה סרוסי, רק בולט יותר. הקביעות של המיקום התחתון במהלך הצמצום ואת גודל קטן של התקשורת בין שני החלקים של כיס המרה עולה כי מדובר אנומליה מולדת קבועה.

[19], [20], [21], [22]

Diverticula של כיס המרה צינורות

Diverticula של הגוף והצוואר יכול לבוא מן הצינורות vesicoureteral הנותרים, אשר בדרך כלל בתקופה עובריים לחבר את כיס המרה עם הכבד.

Diverticula של התחתונה נוצרו עם recomation לא שלם של לומן של אפיתל צפופה של כיס המרה. כאשר מושך מחצית חלקית באזור התחתון של כיס המרה, חלל קטן נוצר.

סיבים אלו הם נדירים ואין להם משמעות קלינית. דלקתיות מולדת יש להבחין בין pseudodiverticles, אשר מתפתחות במחלות של כיס המרה כתוצאה ניקוב חלקי שלה. Pseudodiverticul במקרה זה בדרך כלל מכיל אבן מרה גדולה.

[23], [24], [25], [26]

מיקום intrahepatic של כיס המרה

כיס המרה הוא בדרך כלל מוקף רקמה של הכבד לפני החודש השני של התפתחות תוך רחמית; בעתיד הוא תופסת עמדה מחוץ לכבד. במקרים מסוימים, המיקום intrahepatic של כיס המרה יכול להתמיד. כיס המרה הוא גבוה מהרגיל, פחות או יותר מוקף ברקמת כבד, אך לא לגמרי. זה לעתים קרובות מפתחת תהליכים פתולוגיים, כמו התכווצויות שלה קשה, אשר תורמת לזיהום ולאחר היווצרות של אבני מרה.

עוויתות מולדות של כיס המרה

עוויתות מולדות של כיס המרה שכיחות מאוד. הם סדינים של פריטוניום אשר נוצרים במהלך התפתחות עובריים כאשר mesentery הקדמי מתיחה, ויצרו בלוטה קטנה. הידבקויות רשאיות להאריך מן צינור המרה המשותף בכיוון לרוחב מעל כיס המרה אל התריסריון אל כבד כיפוף המעי גס או אפילו באונה הימנית של הכבד היא בלוטה סבירה סגירת פתח (חור וינסלו). בשנת הידבקויות חמורות פחות שינויים להפיץ מ omentulum דרך צינור פיברוזיס אל כיס המרה לפדר כיס מרה או טופס הקדמי ( "נודד" כיס מרה).

להדבקות אלו אין משמעות קלינית. כאשר התערבויות כירורגיות, הם לא צריכים להילקח עבור הידבקות דלקתית.

[27], [28], [29], [30], [31]

כיסוי נודד וסובב את כיס המרה

ב 4-5% מהמקרים, את כיס המרה יש קרום התומך בו. הצפק מצרף את כיס המרה ומתמזג בצורה של שני עלים, יוצרים קפל או mesentery, לתקן את כיס המרה על פני השטח התחתון של הכבד. קיפול זה יכול לאפשר את כיס המרה "לתלות" 2-3 ס"מ מתחת לפני השטח של הכבד.

כיס המרה יכול לסובב, מה שמוביל להתפתלות שלה . במקביל, אספקת הדם של שלפוחית השתן הוא שיבשו, כתוצאה של אוטם.

פיתול של gallbladder מתרחשת בדרך כלל נשים רזה יותר. כמו שכבת השומן ההזדקנות של omentum פוחתת, וירידה הטון של השרירים של חלל הבטן והאגן מוביל עקירה משמעותית של חלל הבטן בכיוון הזנב. את כיס המרה, שיש mesentery, יכול להיות מעוות. סיבוך זה יכול להתפתח בכל גיל, כולל בגיל הילדות.

פיתול מתבטא בכאבים פתאומיים חזקים בעלי אופי מתמשך באזור האפיגסטרי והיפוכונדריה הימנית, המוקרנים בגב ומלווה בהקאות והתמוטטות. גידולים דמויי גידולים דמויי כיס מרה מוגדל, אשר יכול להיעלם תוך מספר שעות. Cholecystectomy מסומן.

הישנות של פיתולים לא מלאים מלווים בפרקים חריפים של הסימפטומים שתוארו לעיל. כאשר אולטרסאונד או CT סריקה, כיס מרה ממוקם בחלק התחתון של הבטן ואפילו בחלל האגן, נח על צינור ארוך, מעוקל שלפוחית השתן. Cholecystectomy מוצג בחיים המוקדמים.

אנומליות של צינור שלפוחית השתן ועורק הציסטיק

ב 20% מהמקרים, צינור שלפוחית השתן מתחבר אל צינור הכבד הנפוץ לא מיד, מקביל לה במנהרת רקמת חיבור אחת. לפעמים הוא מסתובב סביב צינור הכבד הנפוץ.

אנומליה זו חשובה מאוד למנתחים. עד צינורית שלפוחית מופרדים בקפידה ואת המיקום של הקשר שלה עם צינור הכבד נפוצה מזוהה, את הסיכון של קשירת של צינור הכבד נפוץ נשאר עם השלכות קטסטרופלי.

עורק הבועה לא יכול לעזוב את עורק הכבד הנכון, כמו הנורמה, אבל מהכבד השמאלי או אפילו מן העורק gastroduodenal. עורקים נוספים vesical בדרך כלל להתרחק העורק הכבד ימין. במקרה זה, המנתח צריך גם להיות ערני, הדגשת עורק שלפוחית השתן.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

שריר מרה

שפירים של צינור המרה הם נדירים, בדרך כלל לאחר הניתוח, במיוחד לאחר כריתת כיס מרה לפרוסקופית או "פתוחה". בנוסף, הם יכולים לפתח לאחר השתלת כבד, עם cholangitis chlerangitis הראשוני, דלקת הלבלב כרונית ופציעות בטן.

סימנים קליניים של מחסור בצינורות המרה הם cholestasis, אשר יכול להיות מלווה אלח דם, וכאב. האבחנה נעשית באמצעות cholangiography. ברוב המקרים, את הגורם למחלה ניתן לקבוע על בסיס התמונה הקלינית.

[38], [39], [40]