אנומליות מולדות של דרכי המרה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

רוב האנומליות המולדות של דרכי המרה יכולות להיות קשורות לכשל של הנצה ראשונית מהמעי הקדמי הראשוני או לכשל בפתיחה מחדש של לומן כיס המרה הצפוף ודיוורטיקולום המרה.

הכבד וצינורות המרה נוצרים מצמיחה דמוית כליה של דופן הגחון של המעי הקדמי הראשוני, הממוקמת בגולגולת לשק החלמון. האונות הימנית והשמאלית של הכבד נוצרות משני נבטי תאים צפופים, וצינורות המרה הכבדיים והמשותף נוצרים מדיוורטיקולום מוארך. כיס המרה נוצר מאשכול תאים קטן יותר באותו דיוורטיקולום. כבר בשלבים המוקדמים של ההתפתחות התוך רחמית, צינורות המרה עבירים, אך לאחר מכן האפיתל המתרבה סוגר את חללם. עם הזמן, מתרחשת פתיחה מחדש של חללם, שמתחילה בו זמנית באזורים שונים של הבסיס הצפוף של כיס המרה ומתפשטת בהדרגה לכל צינורות המרה. עד השבוע החמישי, הושלמה היווצרות ציסטות, צינורות מרה משותפים וצינורות כבדיים, ובחודש השלישי של התקופה התוך רחמית, הכבד העובר מתחיל להפריש מרה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

סיווג של אנומליות מולדות של דרכי המרה

אנומליות של צמיחת המעי הקדמי הראשוני

• חוסר צמיחה
• היעדר צינורות מרה
• היעדר כיס מרה
• גידולים נוספים או פיצול של גידול
• כיס מרה עזר
• כיס מרה דו-חלקי
• צינורות מרה נלווים
• נדידת הגידול שמאלה (בדרך כלל ימינה)
• מיקום כיס המרה בצד שמאל

אנומליות בהיווצרות לומן כתוצאה מצמיחת מרה צפופה

• הפרה של היווצרות לומן צינורות המרה
• מחיקה מולדת של צינורות המרה
• מחיקה מולדת של צינור הציסטה
• ציסטה כולדוכלית
• הפרה של היווצרות לומן כיס המרה
• כיס מרה בסיסי
• דיברטיקולום של קרקעית שלפוחית השתן
• סוג סרוזי של "כובע פריגי"
• כיס מרה בצורת שעון חול

שימור צינור הכבד הציסטי

• דיברטיקולום של גוף או צוואר כיס המרה

שימור כיס המרה התוך-כבדי

אנומליות של יסודות כיס המרה

• סוג רטרוסרוזי של "כובע פריגי"

קפלים נוספים של הצפק

• הידבקויות מולדות
• כיס מרה נודד

אנומליות של עורקי הכבד והציסטיקה

• עורקים נוספים
• מיקום חריג של עורק הכבד ביחס לצינור הציסטי

אנומליות מולדות אלו בדרך כלל אינן בעלות משמעות קלינית. לעיתים, אנומליות בצינורות המרה גורמות לקיפאון של מרה, דלקת והיווצרות אבני מרה. זה חשוב עבור רדיולוגים ומנתחים המנתחים את צינורות המרה או מבצעים השתלות כבד.

אנומליות בצינורות המרה ובכבד עשויות להיות קשורות לאנומליות מולדות אחרות, כולל מומי לב, פולידקטיליה ומחלת כליות פוליציסטית. התפתחות אנומליות בצינורות המרה עשויה להיות קשורה לזיהומים ויראליים אצל האם, כגון אדמת.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

היעדר כיס מרה

ישנם שני סוגים של אנומליה מולדת נדירה זו.

אנומליות מסוג I קשורות למקור לקוי של כיס המרה וצינור הציסטה מהדיוורטיקולום הכבדי של המעי הקדמי. אנומליות אלו קשורות לעיתים קרובות לאנומליות אחרות של מערכת המרה.

אנומליות מסוג II קשורות להפרעה ביצירת החלל הפנימי (לומן) בגרסאות הצפופות של כיס המרה. הן בדרך כלל משולבות עם אטרזיה של צינורות המרה החוץ-כבדיים. כיס המרה קיים, אך רק במצב ראשוני. אנומליות אלו מזוהות אצל תינוקות עם סימנים של אטרזיה בילארית מולדת.

ברוב המקרים, לילדים כאלה יש גם אנומליות מולדות חמורות אחרות. למבוגרים בדרך כלל אין אנומליות אחרות. במקרים מסוימים, כאב ברבע הימני העליון של הבטן או צהבת אפשריים. אי-זיהוי כיס המרה במהלך אולטרסאונד נחשב לעיתים למחלת כיס מרה והמטופל מופנה לניתוח. על הרופא להיות מודע לאפשרות של אגנזיס או לוקליזציה חוץ רחמית של כיס המרה. כולנגיוגרפיה חשובה ביותר לקביעת האבחנה. אי-זיהוי כיס המרה במהלך הניתוח אינו יכול לשמש כראיה להיעדרותו. כיס המרה עשוי להיות ממוקם בתוך הכבד, מוסתר על ידי הידבקויות בולטות, או להתנוון עקב דלקת כיס מרה.

יש לבצע כולאנגיוגרפיה תוך ניתוחית.

כיס מרה כפול

כיס מרה כפול הוא נדיר מאוד. במהלך ההתפתחות העוברית, כיסים קטנים נוצרים לעיתים קרובות בצינור המרה הכבדי או המשותף. לעיתים אלה נמשכים ויוצרים כיס מרה שני, בעל צינור ציסטי משלו, שיכול לעבור ישירות דרך רקמת הכבד. אם הכיס נוצר מהצינור הציסטי, שני כיסי המרה חולקים צינור ציסטי משותף בצורת Y.

ניתן לאתר כיס מרה כפול באמצעות שיטות הדמיה שונות. תהליכים פתולוגיים מתפתחים לעיתים קרובות באיבר הנוסף.

כיס מרה דו-חלקי הוא אנומליה מולדת נדירה ביותר. במהלך התקופה העוברית, הבסיס של כיס המרה מוכפל, אך החיבור המקורי נשמר ונוצרות שתי שלפוחיות נפרדות ועצמאיות עם צינור ציסטי משותף.

לאנומליה אין משמעות קלינית.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

צינורות מרה נלווים

צינורות מרה נלווים הם נדירים. צינור המרה הנלווה שייך בדרך כלל לכבד הימני ומחבר את צינור הכבד המשותף בין מוצאו לבין צינור הציסטה. עם זאת, הוא עשוי להתחבר לצינור הציסטה, לכיס המרה או לצינור המרה המשותף.

צינורות כבד ציסטיים נוצרים כתוצאה משימור הקשר הקיים של כיס המרה עם פרנכימה של הכבד בעובר עם הפרה של התעלה מחדש של לומן צינורות הכבד הימני והשמאלי. זרימת המרה מסופקת על ידי צינור ציסטי, הזורם ישירות לתוך צינור הכבד או צינור הכבד המשותף שנשמר או לתוך התריסריון.

יש לקחת בחשבון את נוכחותם של צינורות נוספים במהלך ניתוחי דרכי מרה והשתלת כבד, שכן קשירה או הצטלבות מקריות של צינורות אלה עלולות לגרום להיצרות או פיסטולות.

[ 18 ]

מיקום כיס המרה בצד שמאל

באנומליה נדירה זו, כיס המרה ממוקם מתחת לאונה השמאלית של הכבד משמאל לרצועה הפלסיפורמית. הוא נוצר כאשר, במהלך התקופה העוברית, הגוש מהדיוורטיקולום הכבדי נודד לא ימינה, אלא שמאלה. במקביל, היווצרות עצמאית של כיס מרה שני מצינור הכבד השמאלי אפשרית עם הפרעות התפתחותיות או רגרסיה של כיס המרה הממוקם בדרך כלל.

בעת העברת איברים פנימיים, נשמרים המיקומים היחסיים הרגילים של כיס המרה והכבד, הממוקמים במחצית השמאלית של הבטן.

למיקום השמאלי של כיס המרה אין משמעות קלינית.

סינוסים של רוקיטנסקי-אשוף

סינוסים מסוג רוקיטנסקי-אשוף הם בליטות דמויות בקע של הקרום הרירי של כיס המרה דרך השכבה השרירית (דיברטיקולוזיס תוך-מוראלית), אשר בולטות במיוחד בדלקת כיס מרה כרונית, כאשר הלחץ בלומן שלפוחית השתן עולה. בבדיקת כיס מרה דרך הפה, סינוסים מסוג רוקיטנסקי-אשוף דומים לכתר סביב כיס המרה.

כיס מרה מקופל

כיס המרה, כתוצאה מכיפוף חד באזור התחתון, מעוות באופן כזה שהוא דומה לכובע הפריגי.

כובע פריגי הוא כובע חרוטי או ברדס עם חלק עליון מעוגל או משופע קדימה, שנלבש על ידי הפריגים הקדמונים; הוא נקרא "כובע חירות" (מילון אוקספורד). ישנם שני סוגים של האנומליה.

1. הקפל שבין הגוף לקרקעית העין הוא "הכיפה הפריגית" הרטרוסרוזית. הסיבה לכך היא היווצרות קפל לא תקין של כיס המרה בתוך גומת העובר.
2. הכיפוף בין הגוף למשפך הוא "הכובע הפריגי" הסרוסי. הסיבה לכך היא כיפוף חריג של הגומה עצמה בשלבים המוקדמים של ההתפתחות. כיפוף כיס המרה מקובע על ידי רצועות עובריות או מחיצות שיוריות הנוצרות עקב עיכוב בהיווצרות החלל בגיד האפיתל הצפוף של כיס המרה.

ריקון כיס המרה המקופל אינו נפגע, ולכן לאנומליה אין משמעות קלינית. יש לדעת זאת על מנת לפרש נכון את נתוני כולציסטוגרפיה.

כיס מרה שעון חול. אנומליה זו היא כנראה וריאציה של "הכובע הפריגי", כנראה מהסוג הסרוסי, רק בולטת יותר. הקביעות של מיקום הפונדוס במהלך ההתכווצות וגודל התקשורת הקטן בין שני חלקי כיס המרה מצביעים על כך שמדובר באנומליה מולדת קבועה.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

דיברטיקולה של כיס המרה והצינורות

דיברטיקולים של הגוף והצוואר עשויים לנבוע מצינורות הכבד הציסטיים הנותרים, אשר בדרך כלל מחברים את כיס המרה לכבד במהלך תקופת העובר.

דיברטיקולים של קרקעית המרה נוצרים עקב היווצרות מחדש חלקית של החלל הפנימי בגידוד האפיתלי הצפוף של כיס המרה. כאשר מחיצה חלקית מכווצת את שטח קרקעית המרה, נוצר חלל קטן.

דיוורטיקולים אלה נדירות ואין להם משמעות קלינית. יש להבחין בין דיוורטיקולים מולדים לבין פסאודו-דיוורטיקולים, המתפתחים במחלות כיס מרה כתוצאה מניקוב חלקי שלהם. במקרה זה, הפסאודו-דיוורטיקולום מכיל בדרך כלל אבן מרה גדולה.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

מיקום תוך-כבדי של כיס המרה

כיס המרה מוקף בדרך כלל ברקמת כבד עד החודש השני להתפתחות התוך-רחמית; בהמשך, הוא תופס מקום מחוץ לכבד. במקרים מסוימים, המיקום התוך-כבדי של כיס המרה עשוי להימשך. כיס המרה ממוקם גבוה מהרגיל ומוקף ברקמת כבד במידה זו או אחרת, אך לא לחלוטין. לעיתים קרובות מתפתחים בו תהליכים פתולוגיים, מכיוון שההתכווצויות שלו קשות, מה שתורם לזיהום ולהיווצרות אבני מרה לאחר מכן.

הידבקויות מולדות של כיס המרה

הידבקויות מולדות של כיס המרה שכיחות מאוד. מדובר ביריעות של הצפק הנוצרות במהלך ההתפתחות העוברית על ידי מתיחה של המסנטריום הקדמי, היוצר את העומנטום הקטן. הידבקויות יכולות להתפשט מצינור המרה המשותף לרוחב מעל כיס המרה לתריסריון, לכיפוף הכבד של המעי הגס, ואפילו לאונה הימנית של הכבד, ככל הנראה תוך סגירת פתח העומנטום (פורמן וינסטון). במקרים פחות חמורים, הידבקויות מתפשטות מהעומנטום הקטן דרך צינור הציסטוס וקדמית לכיס המרה או יוצרות מסנטריום של כיס המרה (כיס מרה "נודד").

להידבקויות אלו אין משמעות קלינית ואין לטעות ביניהן כהידבקויות דלקתיות במהלך התערבויות כירורגיות.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

כיס מרה נודד ופיתול כיס מרה

ב-4-5% מהמקרים, לכיס המרה יש קרום תומך. הצפק עוטף את כיס המרה ומתכנס לשתי שכבות, ויוצר קפל או מזנטריום שמעגן את כיס המרה לתחתית הכבד. קפל זה עשוי לאפשר לכיס המרה "להיתלות" 2-3 ס"מ מתחת לפני השטח של הכבד.

כיס מרה נייד יכול להסתובב, מה שמוביל לפיתולו . במקרה זה, אספקת הדם לשלפוחית השתן מופרעת, מה שעלול להוביל להתקף לב.

פיתול כיס המרה מתרחש בדרך כלל אצל נשים רזות ומבוגרות. עם הגיל, שכבת השומן של האומנטום פוחתת, והירידה בטונוס השרירים של חלל הבטן והאגן מובילה לתזוזה משמעותית של איברי הבטן בכיוון הזנב. כיס המרה, בעל מזנטריום, יכול להתפתל. סיבוך זה יכול להתפתח בכל גיל, כולל בילדות.

פיתול מתבטא בכאב פתאומי, חמור ומתמשך באזור האפיגסטרי ובהיפוכונדריה הימני, המקרין לגב ומלווה בהקאות וקריסה. מישוש של תצורה דמוית גידול הדומה לכיס מרה מוגדל, אשר עשוי להיעלם תוך מספר שעות. מותנה בכריתת כיס מרה.

הישנות של פיתול לא שלם מלוות באירועים חריפים של התסמינים שתוארו לעיל. באולטרסאונד או CT, כיס המרה ממוקם בבטן התחתונה ואפילו בחלל האגן, מוחזק על ידי צינור ציסטי ארוך ומעוקל כלפי מטה. כריתת כיס מרה מסומנת בתחילת החיים.

אנומליות של צינור הציסטה ועורק הציסטה

ב-20% מהמקרים, צינור הציסטה אינו מתחבר באופן מיידי לצינור הכבד המשותף, אלא ממוקם במקביל לו במנהרת רקמת חיבור אחת. לעיתים הוא עוטף בצורה ספירלית את צינור הכבד המשותף.

אנומליה זו חשובה מאוד למנתחים. עד שהצינור הציסטי יופרד בזהירות ונקודת החיבור שלו עם צינור הכבד המשותף תזוהה, קיים סיכון לקשירת צינור הכבד המשותף עם השלכות קטסטרופליות.

עורק הציסטיקה עשוי לנבוע לא מעורק הכבד הימני, כמקובל, אלא מעורק הכבד השמאלי או אפילו מעורק הקיבה והתריסריון. עורקים ציסטיים נוספים נובעים בדרך כלל מעורק הכבד הימני. במקרה זה, על המנתח לנקוט משנה זהירות גם בעת בידוד עורק הציסטיקה.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

היצרויות שפירות של צינורות המרה

היצרות שפירה של צינורות המרה היא נדירה, בדרך כלל לאחר ניתוח, במיוחד כריתת כיס מרה לפרוסקופית או "פתוחה". הן יכולות להתפתח גם לאחר השתלת כבד, דלקת כיס מרה טרשתית ראשונית, דלקת לבלב כרונית וטראומה בבטן.

סימנים קליניים של היצרות צינורות המרה הם כולסטזיס, אשר עשוי להיות מלווה באלח דם, וכאב. האבחון נקבע באמצעות כולאנגיוגרפיה. ברוב המקרים, ניתן לקבוע את סיבת המחלה על סמך התמונה הקלינית.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]