נגעים בלבלב בסיסטיק פיברוזיס

סיסטיק פיברוזיס (pankreofibroz, steatorrhea לבלב מולד, וכו ') - מחלה תורשתית המאופיינת שינוי לבלב פיברוזיס, בלוטות מעי, דרכי נשימה, בלוטות רוק ובלוטות אחרות הקצאה בשל מקביל הפרשה צמיגה מאוד .. הוא עובר בירושה אוטוזומלית רצסיבית. הוא האמין כי 2.6-3.6% מהאוכלוסייה הבוגרת הם נשאים הטרוזיגיים של הגן הסיסטיק פיברוזיס.

סיסטיק פיברוזיס נמצא באזורים שונים של העולם עם תדירות שונה למדי - מ 1: 2800 ל 1: 90000 יילודים (הדמות האחרונה מתייחסת בעיקר לאנשים של גזעים מונגולואידית).

הלבלב סיסטיק פיברוזיס הוא densified, interlayers של רקמת חיבור מפותחים יתר על המידה. צינורות הפרשות מתפשטים באופן סיסטמי. בילדים גדולים יותר, את acini מוגדלים, הגדלת סיסטיק של צינוריות בודדות ואקוזי הוא ציין - עד פרנכימה הבלוטות כולו הוא לגמרי סיסטיק. מספר איים הלבלב זהה אצל אנשים בריאים. התפתחות המחלה קשורה להפרה של הטרנסממברני התחבורה של יונים, אשר הוא האמין כי נגרם על ידי פגם של "סידן תלויי חלבון רגולטוריות".

התסמינים העיקריים של סיסטיק פיברוזיס אצל מבוגרים הם ירידה במשקל, "pancreatogenic "שלשול, steatorrhea משמעותי, מחלות ריאה מתמשכות עם היווצרות bronchiectasis המוגלתי, נפחת מפצה, דלקת ריאות כרוניות עם מוקדים קרובים מתעורר היווצרות מורסה, הנוכחות של נזלת כרונית, סינוסיטיס עם פוליפוזיס.

שילוב זה של סימפטומים שונים למדי, שנצפו מילדות, מאפשר לרופא לחשוד פיברוזיס ציסטיקית. בדיקת רנטגן של בית החזה סינוסים paranasal מגלה שינויים בהם, אשר אופייניים למדי סיסטיק פיברוזיס. עם אולטראסאונד של הלבלב, זה יכול להיות densified, מוגדל בגודל, מנוון סיסטית עם נוכחות ציסטות של תוכן echonegative. הכבד יכול להיות מוגדל. שיטה חשובה לאיתור הלבלב הנוסף היא gastroduodenoscoscopy, במקרים הכרחיים - עם ביופסיה. מאוד אמין הוא מה שנקרא זיעה הבדיקה עם הנחישות בסיר של נתרן וכלור. ראיות לטובת סיסטיק פיברוזיס היא עלייה בתוכן של יונים אלה בסיר מעל 40 mmol / l בילדים ו 60 mmol / L במבוגרים.

כמו טיפול mucovacidosis, דיאטה דלת שומן דיאטה עשירה בחלבון מומלץ. מומלץ לעתים קרובות (4-6 פעמים ביום) ארוחות חלקיות. מוקצית הכנות אנזים, פיצוי אי ספיקה של פונקצית לבלב אקסוקרינית (pancreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). כדי לדלל הפרשת רירית סמיך, acetylcysteine הוא prescribed (mucolytic סמים). עם הפסד גדול של משקל הגוף, יחד עם דיאטה מוגברת לרשום הורמונים סטרואידים אנבוליים. חולים חייבים להישאר תחת השגחה רפואית עם גסטרואנטרולוג תקופתי (1 כל 1-2 חודשים) מחזיקים מחקרי koprologicheskih (תואר מוגדר של הפרעות עיכול, בעיקר מודאגות הכנות שומן אנזים שנבחרו מנה, בהתאמה). חולים עם סיסטיק פיברוזיס בדרך כלל ממליצים על ויטמינים, בעיקר ויטמיני B.

חולים עם סיסטיק פיברוזיס צריכים להיות גם תחת פיקוח מחלקתי אצל פולמונולוג כדי לא להתחיל את התהליך bronchopulmonary, וכן otolaryngologist. הם צריכים להימנע היפותרמיה בכל דרך אפשרית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]