גידולי לבלב פעילים הורמונליים: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

רוב ההורמונים הפעילים של מערכת העיכול ממוקמים בלבלב. זאת בשל שפע של תאים המוסמכים הורמון בו, שממנו גידולים כאלה שמקורם. הדו"ח הראשון על אדנוקרצינומה של איים הלבלב, זורם עם תסמינים של היפוגליקמיה (על גידול בשם אינסולין מאוחר יותר), נעשה בשנת 1927. RM Welder et al. כיום, ישנם כבר 7 תסמונות קליניות שנגרמו על ידי התפתחות של גידולים הלבלב המייצרים הורמונים שונים.

תאים שמהם גידולים היוצר הורמונים הלבלב, שייכים, על הרעיון פ Feyrter (1938), לפזר המערכת האנדוקרינית, על פי ההשערה AG א פירס (1966) - לתאי APUD-מערכת. המונח הוא ראשי התיבות של המילים אמינו חומצה מבשר Uptake ו decarboxylation, כלומר היכולת של תאים ללכוד מן הסביבה מבשרי אמינים ביוגניים decarboxylate אותם. עכשיו הבנת המושג השתנתה. מאפיינים ביוכימיים עם קידוד האותיות APUD אינם חובה עבור תאים APUD. עכשיו, בטווח «APUD-מערכת" מתייחס לסוגי תאים המסוגלים מפריש אמינים פעילים ביולוגית וחלבונים או פוליפפטידים ולצבור אותם גרגרי ציטופלסמית עם תכונות ultrastructural ו cytochemical ספציפיים.

גידולים הנובעים מהתאים של מערכת APUD נקראים אפודומה. הם הטרוגניים מאוד במבנה. לרוב, אפודומות מסנתזות מוצרים האופייניים לאפודוציטים רגילים של לוקליזציה מקבילה - אודודומה אורתנדוקרינית, על פי ר 'וו' וולבורן (1977). דוגמה לכך היא גידול בלבלב של אינסולין. לעתים קרובות, חומרים שאינם טבועים בתאים האנדוקריניים הרגילים של איבר זה (epodoma para-endocrine) מיוצרים באפודומות. אז, יש גידולים הלבלב לייצר ACTH ו / או ACTH כמו חומרים, אשר מוביל תמונה קלינית של תסמונת קושינג. אולי ההתפתחות כמעט בו זמנית או רציף של גידולים הורמוניים פעילים של איברים שונים בתוך ומחוץ למערכת העיכול (adenomatosis אנדוקרינית מרובים).

גידולים אנדוקריניים של מערכת העיכול נקראים, אם אפשר, על פי המוצר ההורמונלי המיוצר על ידיהם. במקרים בהם ההורמון החשוד אינו מוכח או אמור להיפרש מגידול של מספר חומרים הורמונליים שקובעים את התמונה הקלינית של המחלה, הוא מיועד באופן תיאורטי.

גידולים אנדוקריניים של הלבלב נמצאים בחלקים שונים של זה. גילויים קליניים מתעוררים, ככלל, בערך גידול של יותר מ -0.5 ס"מ, בתחילה, הסימפטומים של הפרעות מטבוליות הנגרמות על ידי עודף הורמונאלי מופיעים לעתים קרובות יותר, ורק מאוחר יותר - הביטויים הקליניים של האיבר המושפע. גידולים אנדוקריניים של הלבלב הם שפירים וממאירים. ככל שגודלם גדול יותר, כך הם מתרבים לעתים קרובות יותר. גרורות הן גם פעילות הורמונלית.

אבחון של אפולום כולל שתי משימות: להקים את לוקליזציה של הגידול, ובמקרה של הלבלב הלבלב - כדי להבהיר את המיקום האורגני של הלבלב, עבור זה קובע את הטקטיקות של ההתערבות כירורגית; כדי לקבוע את החומר ההורמונלי המיוצר על ידי הגידול, אשר הכרחי לניהול טיפול שמרני הולם.

להוכיח את הייצור של הורמון ספציפי הגידול התאפשרה על ידי יצירה והקדמה הלכה למעשה של שיטות רדיואימיניות של חקירה, ספציפי רגיש מאוד. עם הפרשת ההורמון על ידי תאים של apodoma לתוך הדם, אתה יכול לקבוע את תוכן פלזמה מוגבה. אבחון הוא גם עזר על ידי בדיקה immunocytochemical של דגימות ביופסיה מאיברים שהושגו עם ביופסיה preoperative (או תוך intraopatively). במקרים מסוימים, זיהוי של תאים אנדוקריניים בגידול אפשרי גם על ידי קביעת גרגירים הפרשה טיפוסי על ידי מיקרוסקופ אלקטרונים.

עבור גידול בלבלב חשוד באמצעות CT, אולטראסאונד, scintigraphy, גזע בטן אנגיוגרפיה סלקטיבית עורק mesenteric מעולה. עם גודל הגידול של 1 ס"מ או יותר, ככלל, ניתן להקים לוקליזציה שלה. כדי להבהיר את ביופסיית מחט המשמשים לאבחון של הלבלב תחת אולטרסאונד או רנטגן בעת CT ואחריו היסטולוגית, מחקר Immunocyto-. במקרים ספק להבהיר גידולים האנדוקרינית לוקליזציה intrapancreatic נשאו ורידים צינתור transhepatic מלעורית ניקוז הלבלב - טחול, pancreatoduodenal, mesenteric מעולה - גדר עם דגימות דם כדי לקבוע את הריכוז של הורמון מסוים. תקוות גבוהות ממוקמות על אולטראסאונד אנדוסקופי שפותחה בשנים האחרונות. Endoskopicheekaya pancreatography מדרדר רק יעיל כאשר הגידול מוביל לשינויים של מהלכי מערכת לבלב (לדוגמא, היצרות, חסימות).

טיפול רדיקלי הוא רק כירורגי. אדנומה הממוקמת באופן שטחי, במיוחד כאשר מקומי בראש של הבלוטה, הוא enucleated. במקרה של לוקליזציה עמוקה יותר של הגידול, נפח הפעולה גדל, כריתה של סעיף בלוטת המקביל מוחל, עד duodenopan-creaectomy חלקית. עם גידול ממאיר ואת האפשרות של הסרת רדיקלית של זה, התערבות פליאטיבי מבוצעת: כדי להפחית את המסה של רקמת הפרשה, את הגידול ואת גרורות ככל האפשר יבוטלו ככל האפשר.

עם ניהול preoperative של חולים, עם מיקום הגידול עדיין לא הוקמה, טיפול תרופתי תרופתי הוא prescribed, וכן חולים שאינם ניתנים לחולה עם גרורות שכיחות כי לא ניתן להסיר מטופלים בנוסף עם טיפול ציטוסטטי.

[1], [2], [3], [4], [5]